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NCCN霍奇金病診療指南2005 2 同濟(jì)醫(yī)院血液內(nèi)科劉文勵(lì)黃亮 WHO的分類 經(jīng)典型HD結(jié)節(jié)硬化型 NSHD 混合細(xì)胞型 MCHD 淋巴細(xì)胞消減型 LDHD 富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型 LRHD 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HD NLPHD 診斷 細(xì)針穿刺芯針穿刺活檢淋巴結(jié)切除活檢 推薦 免疫組化染色 經(jīng)典型霍奇金病 CD15 CD30 CD3 CD20 CD45 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HD CD20 CD57 CD15 CD30 CD3 CD21 檢查與評(píng)估 病史和體格檢查 檢查與評(píng)估 實(shí)驗(yàn)室檢查 全血細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類血小板計(jì)數(shù)血沉LDH白蛋白肝腎功能 檢查與評(píng)估 骨髓活檢影像學(xué)檢查 胸部X線胸 腹盆腔CT掃描PET掃描 檢查與評(píng)估 可供選擇的項(xiàng)目 妊娠試驗(yàn)HIV檢測(cè)精液冷凍卵巢固定術(shù)頸部CT肺功能射血分?jǐn)?shù)注射疫苗 肺炎球菌 流感 腦膜炎球菌 分期 AnnArbor分期 預(yù)后不良因素 局限期巨塊 縱隔腫塊 最大腫塊寬度 1最大胸廓內(nèi)徑3腫塊 10cm血沉 50mm 1h 如無癥狀 受累淋巴結(jié)區(qū) 3B組癥狀 進(jìn)展期白蛋白15000 mm3淋巴細(xì)胞減少 淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞的比例 8 和 或 600 mm3 放療指導(dǎo)原則 單用放療的劑量 少見 侵犯野 30 44Gy1非侵犯野 30 36Gy放化療聯(lián)合治療時(shí)放療的劑量 期 有巨塊 20 36Gy 期 無巨塊 20 30Gy130Gy的劑量主要用于已經(jīng)切除了病變淋巴結(jié)的NLPHD 放療指導(dǎo)原則 照射野1 小斗篷野 雙側(cè)頸部 鎖骨上和腋下淋巴結(jié)斗篷野 小斗篷野 縱隔和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)次全淋巴結(jié) 斗篷野和腹主動(dòng)脈旁 脾區(qū)倒Y野 盆腔野 腹主動(dòng)脈旁 脾區(qū)侵犯野 受累淋巴結(jié)區(qū)區(qū)域野 受累淋巴結(jié)區(qū)及鄰近的淋巴區(qū)1只要有可能 高頸部 所有的患者 和腋窩 女性 均應(yīng)遮蔽在照射野以外 療效標(biāo)準(zhǔn) 經(jīng)典型霍奇金病ClassicalHodgkin sDisease 臨床分期 A期 對(duì)無巨塊的患者 聯(lián)合程序治療 例 ABVD 4 侵犯野照射 20 30Gy 次全淋巴結(jié)照射 對(duì)不能耐受化療者 但應(yīng)包括斗篷野和腹主動(dòng)脈旁 脾區(qū)的序貫照射 化療 對(duì)于放療有禁忌者 對(duì)合并巨塊的患者 聯(lián)合程序治療 化療 侵犯野照射 30 36Gy 臨床分期 A期 推薦的化療方案 ABVD 4 阿霉素 博萊霉素 長(zhǎng)春堿和氮烯咪胺 Stanford 2 氮芥 阿霉素 依托泊甙 長(zhǎng)春新堿 長(zhǎng)春堿 博萊霉素和潑尼松 臨床分期 B期 對(duì)無巨塊的患者 化療 受累淋巴結(jié)區(qū)照射單行化療 對(duì)于放療有禁忌的患者 合并縱隔巨塊的患者 化療 侵犯野照射 臨床分期 B期 推薦的化療方案 ABVD 4 6Stanford 3在化療完成時(shí)重新評(píng)估分級(jí) 鞏固放療最好在3周內(nèi)開始 對(duì) 5cm的原發(fā)病灶 36Gy 期治療中評(píng)估分級(jí) 臨床分期 期 單用化療是基本治療 ABVD方案StanfordV方案BEACOPP方案 進(jìn)展期 期 化療的選擇 HD化療的金標(biāo)準(zhǔn)是ABVD方案 阿霉素25mg m2i vd1 15博萊霉素10mg m2i vd1 15長(zhǎng)春堿6mg m2i vd1 15氮烯咪胺375mg m2i vd1 15 每4周重復(fù)一次 共4 6個(gè)療程 進(jìn)展期 期 化療的選擇 StanfordV方案 短療程 12周 強(qiáng)化治療方案 氮芥6mg m2i vW1 5 9阿霉素25mg m2i vW1 3 5 7 9 11依托泊甙60mg m2i vW3 7 11長(zhǎng)春新堿1 4mg m2i vW2 4 6 8 10長(zhǎng)春堿6mg m2i vW1 3 5 7 9 11博萊霉素5mg m2i vW2 4 6 8 10潑尼松40mg m2p oqd連續(xù)12周 第10周減量 進(jìn)展期 期 化療的選擇 BEACOPP方案 高?；颊叩倪x擇之一 博萊霉素10mg m2i vd8依托泊甙100mg m2i vdripd1 3多柔比星25mg m2i vd1環(huán)磷酰胺650mg m2i vd1長(zhǎng)春新堿1 4mg m2i vd8丙卡巴肼100mg m2p od1 7潑尼松40mg m2p od1 7 每3周為1個(gè)療程 臨床分期 期 化療 放療 如 Stanford 方案 放療 對(duì)未取得CR的患者常規(guī)行放療 有相當(dāng)多的患者取得了CR Stanford 方案治療后 應(yīng)在化療完成時(shí)重新評(píng)估 對(duì)初發(fā)病灶 5cm和脾臟病變?nèi)庋劭梢娬邞?yīng)予放療 36Gy 期治療中評(píng)估分級(jí) 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金病Nodularlymphocyte predominantHodgkin sDisease 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金病 NLPHD占所有HD病例的4 5 NLPHD治療的選擇取決于臨床分期和部位 治療 對(duì) A期 單行侵犯野照射 區(qū)域照射 對(duì) A期 侵犯野照射 區(qū)域野照射化療 侵犯野照射 A A期 如不能耐受放療 病變淋巴結(jié)已被徹底切除 也可考慮進(jìn)行觀察 治療 對(duì) A A期 繼續(xù)觀察化療 RT單行局部照射利妥昔單抗 治療 對(duì) B B期 化療 RT利妥昔單抗 治療結(jié)束后的評(píng)估與分級(jí) 隨訪 復(fù)發(fā)和補(bǔ)救