川崎病講課

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,川崎?。?KD）,川崎?。?KD）,川崎病是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見(jiàn)。日本小兒科教授川崎富作1967年首先報(bào)道,發(fā)病病因機(jī)理,病因未明，推測(cè)與以下因素有關(guān)：感染：-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應(yīng)：急性期都有免疫失調(diào)的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導(dǎo)有關(guān)。其他：與藥物，化學(xué)元素物質(zhì)過(guò)于敏感有關(guān)。,病理變化,期（1周）全身小動(dòng)脈炎癥，可見(jiàn)到冠狀動(dòng)脈外膜中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤(rùn)，此為早期表現(xiàn)，程度最輕。 期（2周）此期最危險(xiǎn)，易致死亡，表現(xiàn)中等大小動(dòng)脈的全層血管炎，細(xì)胞內(nèi)膜浸潤(rùn)，此期過(guò)后基本形成冠狀動(dòng)脈瘤，血管內(nèi)膜增生、肥厚。 期（周）小血管及微血管炎消退，中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。 期（周年）瘢痕形成，血管多為冠狀動(dòng)脈狹窄，易致血栓形成致使心肌梗死為川崎病致死的主要原因，另可引起動(dòng)脈瘤破裂（狹窄心臟代償收縮動(dòng)脈壁壓力增大動(dòng)脈瘤破裂）,口唇,手足硬性水腫,膜狀脫皮,其他表現(xiàn),泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白；消化系統(tǒng)：肝功能改變；腦：無(wú)菌性腦炎（易激惹，煩燥不安）。,輔助檢查,血液學(xué)：WBC增高，PLT早期正常，23周增多，ESR明顯增快免疫學(xué)：血清免疫物升高胸部平片：肺紋理增多，模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大,超聲,急性期可見(jiàn)心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣，主動(dòng)脈瓣返流可有冠狀動(dòng)脈異常，如擴(kuò)張，瘤，狹窄等,心電圖早期示竇性心動(dòng)過(guò)速，非特異性ST-T變化,第三屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1988年12月修訂）,A:發(fā)熱持續(xù)5天以上B:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖） 及指（趾）端有紅斑；在恢復(fù)期，甲床被膜移行處有膜樣 脫皮。 2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。 3.兩眼非化膿性結(jié)膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性 充血。 5.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，直徑1.5cm。符合上述主要癥狀4項(xiàng)以上者即可診斷。只具備3項(xiàng)或3項(xiàng)以下，則需超聲心動(dòng)圖證實(shí)有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤可診斷。,鑒別診斷,敗血癥（血培養(yǎng)陽(yáng)性，抗生素治療有效）滲出性多形紅斑（嬰兒少見(jiàn)）幼年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎全身型（無(wú)眼結(jié)合膜充血，無(wú)口唇發(fā)紅，無(wú)手足硬腫等）猩紅熱（發(fā)熱當(dāng)日或次日出疹，呈粟粒樣均勻丘疹，青霉素治療有效）,急性期治療,控制炎癥（必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后天之內(nèi)用藥）： 1） 口服阿司匹林：第一周給藥比在以后給藥動(dòng)脈瘤發(fā)病率要下降，但需劑量較大：每天30-50mg/kg(日本劑量，美國(guó)為80100mg/kg)，甚至達(dá)到每天50-100mg/kg ，常用前者劑量，一般用到熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個(gè)月。有冠脈擴(kuò)張者長(zhǎng)時(shí)間用阿斯匹林至冠脈內(nèi)徑3mm。 2）丙種球蛋白： 經(jīng)典用法：400mg/kg.d5天； 大劑量法：1.0g/kg.d2天,此法臨床最常用，最經(jīng)濟(jì)，一般第一天后可退熱； 特大劑量法：2.0g/kg.d1天，此法對(duì)發(fā)病5-7天的病人，用此劑量可迅速控制急性期炎癥。 3）皮質(zhì)激素 抗血小板聚集：潘生?。?-5mg/kg.d,其它治療,抗凝治療 溶栓治療 冠狀動(dòng)脈