川崎病講課

皮膚粘膜淋巴結綜合征,川崎?。?KD）,川崎病（ KD）,川崎病是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見。日本小兒科教授川崎富作1967年首先報道,發(fā)病病因機理,病因未明，推測與以下因素有關：感染：-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應：急性期都有免疫失調(diào)的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導有關。其他：與藥物，化學元素物質(zhì)過于敏感有關。,病理變化,期（1周）全身小動脈炎癥，可見到冠狀動脈外膜中性粒細胞，單核細胞浸潤，此為早期表現(xiàn)，程度最輕。 期（2周）此期最危險，易致死亡，表現(xiàn)中等大小動脈的全層血管炎，細胞內(nèi)膜浸潤，此期過后基本形成冠狀動脈瘤，血管內(nèi)膜增生、肥厚。 期（周）小血管及微血管炎消退，中等動脈發(fā)生肉芽腫。 期（周年）瘢痕形成，血管多為冠狀動脈狹窄，易致血栓形成致使心肌梗死為川崎病致死的主要原因，另可引起動脈瘤破裂（狹窄心臟代償收縮動脈壁壓力增大動脈瘤破裂）,口唇,手足硬性水腫,膜狀脫皮,其他表現(xiàn),泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白；消化系統(tǒng)：肝功能改變；腦：無菌性腦炎（易激惹，煩燥不安）。,輔助檢查,血液學：WBC增高，PLT早期正常，23周增多，ESR明顯增快免疫學：血清免疫物升高胸部平片：肺紋理增多，模糊或有片狀陰影，心影可擴大,超聲,急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣，主動脈瓣返流可有冠狀動脈異常，如擴張，瘤，狹窄等,心電圖早期示竇性心動過速，非特異性ST-T變化,第三屆國際川崎病會議修訂的診斷標準（1988年12月修訂）,A:發(fā)熱持續(xù)5天以上B:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖） 及指（趾）端有紅斑；在恢復期，甲床被膜移行處有膜樣 脫皮。 2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。 3.兩眼非化膿性結膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性 充血。 5.急性非化膿性頸部淋巴結腫大，直徑1.5cm。符合上述主要癥狀4項以上者即可診斷。只具備3項或3項以下，則需超聲心動圖證實有冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤可診斷。,鑒別診斷,敗血癥（血培養(yǎng)陽性，抗生素治療有效）滲出性多形紅斑（嬰兒少見）幼年型類風濕關節(jié)炎全身型（無眼結合膜充血，無口唇發(fā)紅，無手足硬腫等）猩紅熱（發(fā)熱當日或次日出疹，呈粟粒樣均勻丘疹，青霉素治療有效）,急性期治療,控制炎癥（必須強調(diào)在發(fā)病后天之內(nèi)用藥）： 1） 口服阿司匹林：第一周給藥比在以后給藥動脈瘤發(fā)病率要下降，但需劑量較大：每天30-50mg/kg(日本劑量，美國為80100mg/kg)，甚至達到每天50-100mg/kg ，常用前者劑量，一般用到熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個月。有冠脈擴張者長時間用阿斯匹林至冠脈內(nèi)徑3mm。 2）丙種球蛋白： 經(jīng)典用法：400mg/kg.d5天； 大劑量法：1.0g/kg.d2天,此法臨床最常用，最經(jīng)濟，一般第一天后可退熱； 特大劑量法：2.0g/kg.d1天，此法對發(fā)病5-7天的病人，用此劑量可迅速控制急性期炎癥。 3）皮質(zhì)激素 抗血小板聚集：潘生?。?-5mg/kg.d,其它治療,抗凝治療 溶栓治療 冠狀動脈