再生障礙性貧血病人護(hù)理常規(guī)

再生障礙性貧血病人護(hù)理,再生障礙性貧血,一、定義 簡稱再障，是由多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞數(shù)量減少和（或）功能障礙所引起的一類貧血，又稱骨髓造血功能衰竭癥。以造血干細(xì)胞損傷、外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。 主要臨床表現(xiàn)為骨髓造血功能低下進(jìn)行性貧血、出血、感染及全血細(xì)胞減少。,發(fā)病情況：我國年發(fā)病率為7.4/10萬人口，較歐美國家及日本的年發(fā)病率低。各年齡組均可發(fā)病， 以青壯年居多，男性大于女性。老年人發(fā)病有增多的趨勢。,根據(jù)病因：將再障分為先天性(遺傳性)和后天性(獲得性)。獲得性再障根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性，原發(fā)性再障即無明確誘因者。根據(jù)病情急緩，將再障分為急性型再障(AAA)和慢性型再障(CAA)；之后又將急性型再障改稱為重型再障I型(SAAI），將慢性型再障進(jìn)展成的急性型稱為重型再障型(SAA)。臨床較常用的是這種分型。,二、病因及發(fā)病機(jī)制 1、病因：原發(fā)性 占大多數(shù)，無明顯原因可查。 2、繼發(fā)性 (1)藥物及化學(xué)物質(zhì)：是最常見的發(fā)病因素。已知具有高度危險性的藥物有抗癌藥，氯霉素，合霉素，磺胺藥，保泰松，苯巴比妥，阿司匹林，抗癲癇藥，吲哚美辛，甲巰咪唑，卡比馬唑，異煙肼等。其中以氯霉素最多見。但是近年來氯霉素應(yīng)用減少，它在再障發(fā)病中的意義已不突出。氯霉素是否發(fā)病與劑量和療程無關(guān)，而與個體和敏感性有關(guān)，后者較為嚴(yán)重，此種情況還見于應(yīng)用磺胺類藥及接觸殺蟲劑?；瘜W(xué)物質(zhì)以苯及其衍生物最為常見，如油漆，塑料，染料及殺蟲劑等。除殺蟲劑外，這類化學(xué)物品的致病作用與劑量有關(guān)，只要接受了足夠劑量，任何人都有發(fā)病的危險。長欺與苯及其衍生物接觸者，比一次性大劑量接觸的危險性更大。,（2）物理因素：各種電離輻射，影響DNA的合成，其生物效應(yīng)是抑制或延緩細(xì)胞增殖 ，無論全身照射或局部照射均可損傷造血干細(xì)胞及微環(huán)境而導(dǎo)致骨髓衰竭 ，長期接觸小劑量外部照射，如放射科醫(yī)師或體內(nèi)留置鐳或釷的患者可發(fā)生慢性再障。 (3)生物因素：風(fēng)疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴(yán)重感染。其中病毒性肝炎與再障的關(guān)系較為明確，主要與丙型肝炎有關(guān)，其次是乙型肝炎，臨床上又稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，預(yù)后較差。,（4）遺傳因素 ：系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發(fā)現(xiàn)在510歲，多數(shù)病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統(tǒng)，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見。本病染色體異常發(fā)生率高，DNA修復(fù)機(jī)制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。10患兒雙親有近親婚配史。臨床資料顯示，具有某些HLA-型抗原的再障病人對免疫 抑制劑治療的反應(yīng)較好。,（5）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，2030PNH可伴有再障，15再障可發(fā)生顯性PNH，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。,(6)其他因素：長期未經(jīng)治療的貧血、慢性腎衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。小知識：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在2040歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國患者的臨床表現(xiàn)與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。,2發(fā)病機(jī)制,造血干細(xì)胞減少或缺陷（種子學(xué)說）造血微環(huán)境缺陷（土壤學(xué)說）免疫因素（免疫學(xué)說）遺傳傾向,造血干細(xì)胞減少或有缺陷 大量實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷是再障的主要發(fā)病機(jī)理。至少有一半以上的再障系造血干細(xì)胞缺乏所致。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢復(fù)，都說明再障發(fā)病機(jī)理主要是造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷。,造血微環(huán)境的概念包括造血組織中支持造血的結(jié)構(gòu)成分，也包括造血的調(diào)節(jié)因素。造血細(xì)胞是在基質(zhì)細(xì)胞形成的網(wǎng)狀支架中增殖和分化。,免疫因素（免疫學(xué)說）,繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的再障，血清中存在有對造血干細(xì)胞的自身抗體。 部分原發(fā)性再障患者的T淋巴細(xì)胞可抑制正常造血組細(xì)胞的生長，去除T淋巴細(xì)胞可使粒系和紅系集落生長恢復(fù)正常。 部分患者骨髓移植雖未成功，由于應(yīng)用了大量免疫抑制劑，自身造血功能卻獲得恢復(fù)。 凡此都說明部分再障的發(fā)病機(jī)理存在有抑制性T淋巴細(xì)胞的作用。,急性型再障起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。,慢性型再障起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚粘膜，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。,輔助檢查,血象 呈全血細(xì)胞減少，貧血屬正常細(xì)胞型，亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現(xiàn)象，一般無幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少。,骨髓象 為確診的主要依據(jù) 急性型呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞；非造血細(xì)胞增多，尤為淋巴細(xì)胞增多。,再障診斷標(biāo)準(zhǔn),全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。一般無脾腫大。骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。一般抗貧血藥物治療無效。,治療,包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。,1.支持療法 (1)加強(qiáng)保護(hù)措施： 預(yù)防感染；避免誘發(fā)或加重出血；去除一切可能引起骨髓損傷或抑制的因素，如避免再次接觸放射性物質(zhì)、苯及其衍生物，停用或禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。 積極做好個人衛(wèi)生和護(hù)理工作。對粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離，,（2）對癥治療 A、控制感染：對于感染性高熱的病人，應(yīng)反復(fù)多次進(jìn)行病人血液、分泌物和排泄物的細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)，并根據(jù)結(jié)果選擇敏感的抗生素。對于重癥病人，為控制病情，防止感染擴(kuò)散，多主張早期、足量、聯(lián)合用藥。長期應(yīng)用廣譜抗生素易繼發(fā)二重感染或?qū)е履c道菌群失調(diào)，若發(fā)生真菌感染還需同時進(jìn)行抗真菌治療。必要時可輸注白細(xì)胞混懸液。 B、控制出血：應(yīng)用一般止血藥，對于出血嚴(yán)重、內(nèi)臟出血或有內(nèi)臟出血傾向者，可輸注同型濃縮。血小板、新鮮冷凍血漿，效果不佳者可改輸HLA配型相配的血小板。 C、糾正貧血,針對不同發(fā)病機(jī)制的治療1促進(jìn)骨髓造血：雄激素 為治療慢性再障首選藥物。2免疫抑制劑：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現(xiàn)。嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)4070，有效者50可獲長期生存。不良反應(yīng)有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過敏反應(yīng)，以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎，血清病在治療后710天出現(xiàn)。3造血干細(xì)胞移植：包括骨髓移植、臍帶血輸注及胎肝細(xì)胞輸注等,骨髓移植 是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達(dá)到根治的目的。一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障，年齡20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達(dá)6080，但移植需盡早進(jìn)行,護(hù)理措施1.活動無耐力（1）注意觀察病情變化（2）指導(dǎo)休息與營養(yǎng) 根據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。（3）吸氧（4）遵醫(yī)囑輸血,2. 有感染的危險（1）觀察有無感染征象（2）鼓勵進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素食物（3）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染1進(jìn)餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口2保持皮膚清潔，定期洗澡3肛周護(hù)理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐?。?）預(yù)防外源性感染 保持室內(nèi)清潔，空氣流通（5）遵醫(yī)囑輸濃縮粒細(xì)胞液，增強(qiáng)機(jī)體免疫力,3.有損傷的危險 出血（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。（3）皮膚出血預(yù)防 保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預(yù)防及護(hù)理 保持鼻腔濕潤，少量出血，用棉球填塞，無效用1：1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù),（5）口腔牙齦護(hù)理 防止牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關(guān)節(jié)腔出血，深部組織出血的預(yù)防護(hù)理 減少活動量，避免過度負(fù)重，創(chuàng)傷性運(yùn)動。一旦出血，立即制動，臥床，抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。（7）內(nèi)臟出血 小量出血可進(jìn)溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準(zhǔn)備。（8）眼底及顱內(nèi)出血 眼底出血盡量少活動，臥床休息。勿揉眼睛。顱內(nèi)出血：去枕平臥，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。（9）輸血和成分輸血的護(hù)理 遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板懸液、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應(yīng)。,4、身體意像紊亂 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)心理護(hù)理：首先與病人及其家屬建立相互信任的良好關(guān)系，注意觀察病人的情緒反應(yīng)及行為表現(xiàn)，鼓勵病人講出自己所關(guān)注和問題并及時給予有效的心理指導(dǎo)。向病人及家屬解釋雄激素類藥物應(yīng)用的目的、主要不良反應(yīng)，如面部痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、乳房縮小、性欲增加等，說明待病情緩解后，隨著藥物劑量的減少，不良反應(yīng)會漸漸消失。幫助病人樹立康復(fù)的信心。適當(dāng)進(jìn)行戶活動，爭取社會支持系統(tǒng)的幫助，減少孤獨(dú)感，積極配合治療。,健康指導(dǎo)：1.疾病知識教育 簡介疾病的可能原因、臨床表現(xiàn)及目前主要診療方法，增強(qiáng)病人及其家屬的信心，以積極主動配合治療和護(hù)理。2.自我病情監(jiān)測 主要是貧血、出血、感染的癥狀和藥物不良反應(yīng)的自我監(jiān)測。具體包括頭暈、頭痛、心悸、氣促等癥狀、生命體征（特別是體溫與脈搏）、皮膚黏膜（蒼白與出血）、常見感染灶的癥狀（咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等）、內(nèi)臟出血的表現(xiàn)（黑便與便血、血尿、陰道出血等）。若有上述癥狀或體征出現(xiàn)或加重，應(yīng)及時向醫(yī)生護(hù)士匯報或及時就醫(yī)。,3、生活指導(dǎo)（1）休息與活動：充足的睡眠與休息減少機(jī)體的耗氧量；適當(dāng)?shù)幕顒涌烧{(diào)節(jié)身心狀況，提高病人的活動耐力，但是過度運(yùn)動會增加機(jī)體耗氧量，甚至誘發(fā)心衰。睡眠不足、情緒激動則易于誘發(fā)致命性的顱內(nèi)出血。因此，必須指導(dǎo)病人根據(jù)病情的變化做好休息與活動的自我調(diào)節(jié)。（2）飲食指導(dǎo)：主要是飲食成分與方式的介紹，目的在于加強(qiáng)營養(yǎng)、增進(jìn)食欲、減少消化道黏膜的刺激以及避免病從口入。,4、避免感染和加重出血 主要從個人防護(hù)及衛(wèi)生習(xí)慣等方面進(jìn)行指導(dǎo)。5、心理調(diào)適指導(dǎo) 再障病人?？沙霈F(xiàn)焦慮、抑郁、甚至絕望等負(fù)性情緒，這些負(fù)性情緒可影響病人的康復(fù)信心以及配合診療與護(hù)理的態(tài)度和行為，從而影響疾病康復(fù)或治療的效果及其預(yù)后。因此，必須使病人及其家屬認(rèn)識負(fù)性情緒的危害，指導(dǎo)病人學(xué)會自我調(diào)整，學(xué)會傾訴；家屬要善于理解和支持病人，學(xué)會傾聽；必要時應(yīng)尋求有關(guān)專業(yè)人士的幫助，避免意外發(fā)生。,6、用藥與隨訪指導(dǎo) 主要涉及免疫抑制劑、雄激素類藥物與抗生素的治療，為保證藥物療效的正常發(fā)揮，避免或減少藥物不良反應(yīng)，需向病人及其家屬詳細(xì)介紹所用藥物的名稱、用量、用法、療程及其不良反應(yīng)，應(yīng)叮囑其必須在醫(yī)生指導(dǎo)下按時、按量、按療程用藥，不可自行更改或停用相關(guān)藥物，同時還需配合做好相關(guān)不良反應(yīng)的預(yù)防工作，定期復(fù)查血象，以便了解病情變化及其療效。,7、預(yù)防疾病的發(fā)生或復(fù)發(fā) 盡可能避免或減少接觸與再障發(fā)病相關(guān)的藥物和理化物