兒科病例討論

兒科病例討論,兒科二A組,病例,主訴：患兒男，1歲1個(gè)月，納差、面色蒼白3月余?，F(xiàn)病史：患兒3月余前感冒后出現(xiàn)納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養(yǎng)，患兒逐漸出現(xiàn)精神倦，不愛(ài)活動(dòng)，面色蒼白，無(wú)發(fā)熱、無(wú)皮疹、無(wú)出血傾向，大便干結(jié)，小便正常。出生史、家族史無(wú)特殊體查：wt 6.5kg 身長(zhǎng)73cm， 神清，消瘦，精神倦，面色蒼白，甲床蒼白，無(wú)皮疹，無(wú)黃疸，四肢稍涼，淺表淋巴結(jié)不大，瞼結(jié)膜蒼白，咽無(wú)充血，雙肺呼吸音清，心率130次/分，律齊，心音稍低鈍，無(wú)雜音，腹軟，腹壁皮下脂肪0.3cm，肝右肋下2cm，質(zhì)軟，脾肋下未及，腸鳴音減弱。四肢肌張力降低。門診血常規(guī)： WBC 6.7*109/L,N45%，RBC 3.05*1012/L,HB 72g/L， PLT 205*109/L,1、本病例的病例特點(diǎn)？,患兒男，1歲1個(gè)月，于3月余前感冒后出現(xiàn)納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養(yǎng)；患兒出現(xiàn)精神倦，不愛(ài)活動(dòng)，面色蒼白，無(wú)發(fā)熱、無(wú)皮疹、無(wú)出血傾向、無(wú)黃疸，大便干結(jié)，小便正常。wt 6.5kg 身長(zhǎng)73cm，體質(zhì)偏瘦小，腹壁皮下脂肪0.3cm；面色蒼白、四肢稍涼，淺表淋巴結(jié)不大，瞼結(jié)膜蒼白；腸鳴音減弱，四肢肌張力降低；WBC=6.7*109/L(N45%)偏低 RBC =3.05*1012/L明顯偏低 Hb= 72g/L偏低 PLT=205*109/L偏低,2、本例的診斷和診斷依據(jù)？,初步診斷： 蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良癥合并缺鐵性貧血,診斷依據(jù),1、蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良癥斷奶后以單純性淀粉食物為主；主要表現(xiàn)：精神倦，不愛(ài)活動(dòng)，腸鳴音減弱，四肢肌張力降低。胃納差，低體重，顯著的肌肉消耗、消瘦，但無(wú)浮腫。皮膚干燥，彈性差，貧血。2、缺鐵性貧血患兒逐漸出現(xiàn)精神倦，不愛(ài)活動(dòng)；癥狀：面色蒼白、消瘦，面色蒼白，甲床蒼白，四肢稍涼,鑒別診斷1、蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良癥進(jìn)行性脊髓性肌萎縮：常染色體隱性遺傳性脊髓前角細(xì)胞變性。臨床也表現(xiàn)為肌萎縮與無(wú)力，病程呈逐漸進(jìn)展。但常見(jiàn)肌束顫動(dòng)，肢體遠(yuǎn)端肌萎縮也多較為明顯，血清酶學(xué)檢查多無(wú)異常，肌電圖特征是神經(jīng)原性損害。多發(fā)性肌炎：起病較急，進(jìn)展較快，常伴有肌痛或發(fā)熱，無(wú)陽(yáng)性家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見(jiàn)炎性改變。重癥肌無(wú)力：晚期可有肌萎縮。但肌無(wú)力為波動(dòng)性，常晨輕暮重，抗膽鹼酯酶類藥物試驗(yàn)陽(yáng)性。血清肌酶無(wú)升高，抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽(yáng)性。肌電圖檢查時(shí)以重復(fù)頻率刺激神經(jīng)，可見(jiàn)動(dòng)作電位波幅漸減。腎上腺皮質(zhì)激素或抗膽鹼酯酶類藥物治療有效。肌萎縮性側(cè)索硬化癥：兒童較少見(jiàn)。有肌肉萎縮及無(wú)力，病程逐漸進(jìn)展。但常伴肌束顫動(dòng)，并有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽(yáng)性等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。,2、缺鐵性貧血,鐵粒幼細(xì)胞性貧血：遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血。 表現(xiàn)小細(xì)胞性貧血，但血清鐵蛋白濃度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細(xì)胞增多，并出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度增高，總鐵結(jié)合力不低。地中海貧血：有家族史。有溶血表現(xiàn)。血片中可見(jiàn)多量靶形紅細(xì)胞。胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增加。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。慢性病貧血：慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細(xì)胞性。貯鐵（血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素）增多。血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結(jié)合力減低。轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥：常染色體隱性遺傳（先天性）或嚴(yán)重肝病、腫瘤繼發(fā)（獲得性）。表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結(jié)合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性，幼兒發(fā)病、伴發(fā)育不良和多臟器功能受累。獲得性，有原發(fā)病表現(xiàn)。,補(bǔ)充檢查,1、血、尿常規(guī)檢查：紅細(xì)胞比積減少，輕至中度貧血，多為正常細(xì)胞色素型；白細(xì)胞計(jì)數(shù)可減少；淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)常1.2109/L，反映T淋巴細(xì)胞功能低下;尿比重偏低，濃縮能力降低；若有饑餓性酮癥時(shí)尿酮實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。,2、生化檢驗(yàn)：,血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低 （尤，色氨酸、胱氨基等濃度降低）；血漿蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和堿性磷酸酶水平降低；血清轉(zhuǎn)鐵蛋白降低，因?yàn)橥瑫r(shí)有缺鐵，則可正常或輕度升高；其他血清運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白，包括前白蛋白、維生素A結(jié)合蛋白降低。血糖和血脂偏低；血尿素氮和尿素氮降低。,3、其他檢查：,心電圖顯示：竇性心動(dòng)過(guò)緩、低電壓等改變。超聲心動(dòng)圖顯示：心臟縮小和低輸出量。腦電圖顯示：低電壓和慢活動(dòng)等改變。X檢查可見(jiàn)心臟縮小，骨質(zhì)疏松等改變。,治療方案,對(duì)癥治療+營(yíng)養(yǎng)治療+并發(fā)癥與原發(fā)病的治療對(duì)癥治療：糾正水、電解質(zhì)平衡失常：如有水、電解質(zhì)紊亂 存在，應(yīng)首先糾正。糾正酸堿紊亂：輕度至中度的代謝性酸中毒經(jīng)飲食及水、電解質(zhì)補(bǔ)充后有可能得以糾正。頻繁嘔吐或腹脹者應(yīng)靜脈輸液，密切監(jiān)護(hù)患者，根據(jù)病情、化驗(yàn)結(jié)果調(diào)整液體組成、輸液量和速度。,營(yíng)養(yǎng)治療,營(yíng)養(yǎng)治療向患者提供足夠營(yíng)養(yǎng)素,應(yīng)緩慢進(jìn)行！總熱量按實(shí)際體重計(jì)算，病情穩(wěn)定后總熱量逐步增加，如合并感染、發(fā)熱，總熱量可酌情增加。隨著體力恢復(fù)，逐漸增加活動(dòng)量。應(yīng)同時(shí)給予各種維生素，電解質(zhì)和微量元素，避免發(fā)生低鉀血癥、低鎂血癥、低磷血癥。,方法,（1）口服營(yíng)養(yǎng)治療：多數(shù)患者可接受口服營(yíng)養(yǎng)治療。食物應(yīng)易于消化吸收。開(kāi)始進(jìn)食量和鍋鹽均不宜過(guò)多，少食多餐，重癥患者可先用流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。如無(wú)不良反應(yīng)，逐漸增加進(jìn)食量，直至恢復(fù)普通飲食。（2）經(jīng)胃管營(yíng)養(yǎng)治療：對(duì)食欲極度減退，進(jìn)食困難或神志不清的患者，可經(jīng)胃管給予營(yíng)養(yǎng)治療。可選用適當(dāng)配方流質(zhì)飲食，經(jīng)胃管間歇定時(shí)注入或持續(xù)滴注。在治療過(guò)程中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血糖、尿素氮、納、鈣、磷水平的變化。（3）靜脈營(yíng)養(yǎng)治療：患者食欲極差、小腸吸收不良嚴(yán)重、腸梗阻或不適宜長(zhǎng)期留置睛等情況時(shí)，靜脈營(yíng)養(yǎng)治療可作為營(yíng)養(yǎng)療法的補(bǔ)充或唯一方式，后者稱為全靜脈營(yíng)養(yǎng)療法。（4）其他營(yíng)養(yǎng)治療：重度貧血者（Hb4Og/L）可多次少量輸血，重度低 白蛋血癥者可少量輸注人血漿白蛋白。蛋白質(zhì)同化激素有助于促進(jìn)蛋白質(zhì)合成代謝，但有輕度鈉潴留作用，不宜過(guò)早使用，以免發(fā)生心力衰竭。此外，良好護(hù)理同樣是完全必要和重要的，尤跟對(duì)于重癥和老年患者。,補(bǔ)鐵治療首選口服鐵劑,治療性鐵劑：無(wú)機(jī)鐵、有機(jī)鐵無(wú)機(jī)鐵劑的副反應(yīng)較有機(jī)鐵劑明顯無(wú)機(jī)鐵：硫酸亞鐵有機(jī)鐵：右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞 鐵和多糖鐵復(fù)合物等?？诜F劑有效的表現(xiàn)：1、先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，高峰在開(kāi)始服藥后510天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常。鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)46個(gè)月，待貯鐵指標(biāo)正常后