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頸部動脈夾層 1 什么是頸部動脈夾層 頸部動脈夾層 cervicalarterydissection CAD 是指頸部動脈內(nèi)膜撕裂導致血液流人其管壁內(nèi)形成壁內(nèi)血腫 繼而引起動脈狹窄 閉塞或動脈瘤樣改變 主要為頸內(nèi)動脈夾層 ICAD 和椎動脈夾層 VAD CAD是青年卒中的重要病因 2 當血腫聚集在動脈內(nèi)膜和中膜之間可導致動脈管腔狹窄或閉塞 當血腫累及中膜與外膜時則可形成動脈瘤樣擴張或者破裂出血 動脈壁由內(nèi)膜 中膜 外膜組成 內(nèi)膜局部撕裂 形成夾層 可伴有栓子脫落 3 CAD發(fā)生率約 2 6 3 0 10萬人年 其中ICAD發(fā)生率 2 5 3 0 10萬人年 VAD發(fā)生率 1 0 1 5 10萬人年 約13 16 患者存在多條動脈夾層 國外資料顯示CAD導致卒中約為所有缺血性卒中的2 在小于45歲的青年中的比例可高達8 25 我國一組小樣本研究顯示 CAD所致急性缺血性卒中占同期該年齡段缺血性卒中的7 49 流行病學 4 目錄 CONTENT 01 CAD的診斷 臨床特征 輔助檢查 02 CAD的治療 溶栓治療 抗血小板 抗凝治療 血管內(nèi)治療或手術(shù)治療 03 CAD的預(yù)防 危險因素 5 Part01CAD的診斷 6 臨床特征 一 年齡 多為中青年 歐美研究CAD患者平均年齡44 0 45 8歲 墨西哥的一組基于醫(yī)院的數(shù)據(jù)顯示平均發(fā)病年齡35 5歲 二 性別 北美基于人群的研究顯示50 一52 的患者為女性 而歐洲基于醫(yī)院的多中心研究發(fā)現(xiàn)男性比例可達53 57 三 病因通常缺乏心腦血管病的常見危險因素 注意是否存在某些誘發(fā)因素 家族史等 創(chuàng)傷 非開放性 是發(fā)生CAD的重要危險因素 注意有無相關(guān)因素 尤其是某些特殊的頭位 發(fā)生動脈夾層不一定與運動劇烈程度相關(guān) 注意其他因素 咳嗽 擤鼻涕 頸部按摩 從事某些體育活動如舉重 羽毛球 高爾夫球 網(wǎng)球及瑜伽等 1 7 臨床特征 四 臨床癥狀 頸部動脈夾層患者的臨床癥狀主要分為三大類 1 局部癥狀 頭痛 Horner征 顱神經(jīng)麻痹等 2 缺血性表現(xiàn) 短暫性腦缺血發(fā)作 腦梗塞 腦栓塞 3 出血表現(xiàn) 顱內(nèi)夾層動脈瘤及其破裂導致蛛網(wǎng)膜下腔出血 1 8 臨床特征 五 臨床體征1 霍納綜合征 血管夾層可導致分布于血管的神經(jīng)纖維受累 頸交感神經(jīng)纖維大部分布于頸內(nèi)動脈 由于汗腺由分布于頸外動脈的交感神經(jīng)纖維支配 因此 ICAD患者表現(xiàn)不全霍納綜合征 瞳孔縮小 眼瞼下垂及眼球輕度內(nèi)陷 但不出現(xiàn)面部無汗癥狀 1 9 臨床特征 五 臨床體征2 腦神經(jīng)麻痹 CAD形成可導致鄰近結(jié)構(gòu)壓迫癥狀 部分患者出現(xiàn)腦神經(jīng)受累表現(xiàn) 發(fā)生率約12 后組腦神經(jīng)癥狀多見 舌下神經(jīng)最常見 舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)次之 此外 動眼神經(jīng) 三叉神經(jīng)和面神經(jīng)受累也有報道 3 頸部血管雜音 因部分臨床表現(xiàn)不典型 如僅表現(xiàn)孤立的頭痛或霍納綜合征等 容易漏診 1 10 臨床特征 頸動脈夾層三聯(lián)征典型表現(xiàn)為 1 患側(cè)頭頸痛 2 患側(cè)Horner綜合征 3 數(shù)小時或數(shù)天出現(xiàn)腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀但臨床工作中發(fā)現(xiàn)僅不到1 3的患者有三聯(lián)征 若三聯(lián)征中有2個癥狀存在 則強烈支持頸動脈夾層診斷 1 11 輔助檢查 CAD的診斷很大程度上依賴醫(yī)學影像學技術(shù)的運用 常用技術(shù)包括超聲 計算機斷層掃描 CT 磁共振成像 MRI 及腦血管數(shù)字減影造影 DSA 影像學檢查除可以發(fā)現(xiàn)CAD導致的繼發(fā)改變外 如腦梗死 蛛網(wǎng)膜下腔出血 動脈瘤形成 血管狹窄 閉塞 還可以提供具有特異性的診斷信息 對動脈血管壁結(jié)構(gòu)提供重要信息 2 12 輔助檢查 一 頸部超聲頸部超聲檢查具有無創(chuàng) 費用低 操作簡便 易普及推廣等優(yōu)點 可以直接觀察動脈管壁情況 發(fā)現(xiàn)CAD的直接征象 包括血管雙腔改變 真腔與假腔形成 血管壁間無回聲的血腫信號以及動脈管腔中漂浮的內(nèi)膜等 也能提供間接征象 包括血管狹窄 閉塞 血流速度減慢或升高 動脈搏動指數(shù)升高或降低 出現(xiàn)側(cè)支血流及反向血流等 經(jīng)顱多普勒超聲 TCD 可測定動脈血流速度及進行栓子監(jiān)測 可獲得CAD形成的間接信息 如通過血流速度變化判斷血管狹窄甚至閉塞 血栓栓子形成等 2 13 輔助檢查 超聲檢查也有一定的局限性 檢查結(jié)果準確性與檢查者經(jīng)驗 病變嚴重程度及血管病變部位有關(guān) 某些部位如顱底或橫突孔等骨性結(jié)構(gòu)常影響檢查結(jié)果的可靠性 臨床上超聲檢查一般用于篩查或隨訪評估 頸部動脈病變確診還需結(jié)合其他檢查手段 2 14 輔助檢查 二 MRIMRI彌散加權(quán)成像 DWI 可早期發(fā)現(xiàn)CAD導致的腦梗死改變 軸位MRI可在一定程度上觀察血管壁或管腔的情況 早期在T1及T2加權(quán)像上呈等信號 亞急性期在T1及T2加權(quán)像上呈高信號 圖1 MRIT1加權(quán)壓脂像上更容易觀察到血管壁間的血腫 2 15 輔助檢查 二 MRI缺點與CTA相比 MRA較少受骨結(jié)構(gòu)干擾 顯示血管結(jié)構(gòu)更完整 尤其在注射造影劑檢查時更明顯 有助于發(fā)現(xiàn)血管夾層改變特征 如線樣征 雙腔征 動脈瘤樣擴張 假性動脈瘤及血管狹窄閉塞 圖2 2 16 輔助檢查 二 MRI HR MRI近年來HR MRI技術(shù)為診斷動脈夾層提供了更準確的檢查方法 HR MRI對血管壁結(jié)構(gòu)的高分辨顯像 不僅可將頸動脈與周圍組織區(qū)分 如椎動脈與周圍靜脈 也更有利于鑒別血管內(nèi)血栓與血管壁血腫 但MRI檢查也有一定的局限性 設(shè)備要求高 不易普及 存在檢查禁忌 如心臟起搏器 體內(nèi)金屬置人 幽閉恐懼 等 有時易產(chǎn)生移動偽影 2 17 輔助檢查 三 CTACTA檢查具有空間分辨高 無創(chuàng) 運用較廣 費用相對較低等優(yōu)勢 能對診斷CAD提供重要的信息 CTA有助于發(fā)現(xiàn)動脈血管壁改變 狹窄 閉塞 假性動脈瘤 內(nèi)膜瓣 線樣征及雙腔征等征象 圖3 2 18 輔助檢查 三 CTA有研究顯示 CTA診斷血管閉塞的假陽性率為0 血管壁不規(guī)則改變和增厚檢出率高達96 CTA在發(fā)現(xiàn)假性動脈瘤和內(nèi)膜瓣方面優(yōu)于MRI 但CTA需要注射造影劑 腎功能不全 造影劑過敏及妊娠等是禁忌 放射線暴露也應(yīng)考慮 診斷腦梗死尤其是后循環(huán)腦梗死的敏感度有限 2 19 輔助檢查 三 CTA有研究顯示 CTA診斷血管閉塞的假陽性率為0 血管壁不規(guī)則改變和增厚檢出率高達96 CTA在發(fā)現(xiàn)假性動脈瘤和內(nèi)膜瓣方面優(yōu)于MRI 但CTA需要注射造影劑 腎功能不全 造影劑過敏及妊娠等是禁忌 放射線暴露也應(yīng)考慮 診斷腦梗死尤其是后循環(huán)腦梗死的敏感度有限 2 20 輔助檢查 四 DSADSA被公認為診斷動脈夾層的金標準 DSA可以提供動脈夾層直接的診斷依據(jù) 動脈夾層在DSA上的表現(xiàn)通常是血管串珠樣狹窄或血管閉塞 典型表現(xiàn)為 火焰征 圖4 血管平滑或不規(guī)則變細 典型表現(xiàn)為 鼠尾征 線樣征 假性動脈瘤 內(nèi)膜瓣 內(nèi)膜從動脈壁上撕裂 但DSA對有些特征性改變?nèi)?雙腔征 與原管腔平行的血流軌跡 的發(fā)現(xiàn)率較低 2 21 輔助檢查 四 DSA缺點耗時 費用和設(shè)備要求高 需用造影劑 并發(fā)癥雖少但有時可嚴重 DSA更多是對血管管腔狀態(tài)進行評估 不能提供血管壁改變的信息 2 22 CAD診斷推薦意見 1 CAD是缺血性卒中的少見病因 卻是青年卒中的常見病因 建議對年輕 尤其是無常見腦血管病危險因素的缺血性卒中患者進行CAD篩查 I級推薦 C級證據(jù) 2 目前尚無評估CAD的單一金標準 對于發(fā)生缺血性卒中 短暫性腦缺血發(fā)作 TIA 的疑似CAD的患者 推薦多項檢查結(jié)合 對頸動脈管壁及管腔進行綜合評估明確診斷 I級推薦 C級證據(jù) 3 在急性缺血性卒中 TIA的患者中 尤其是中青年患者 頸部血管超聲可作為篩查手段 I級推薦 C級證據(jù) 4 CTA MRA HR MRI和DSA有助于診斷CAD 但各有優(yōu)勢與局限 應(yīng)根據(jù)臨床實際情況及患者個體化選擇 I級推薦 C級證據(jù) 23 Part02CAD的治療 24 由于CAD可導致不同的臨床病變 包括腦神經(jīng)病變 急性缺血性卒中及蛛網(wǎng)膜下腔出血等 因此治療方案依不同疾病而定 鑒于缺乏循證醫(yī)學證據(jù) 目前臨床治療方法均參照相關(guān)疾病的治療原則 如CAD導致急性缺血性卒中治療原則上基本同現(xiàn)行指南 參照中國頸部動脈夾層診治指南2015版 頸動脈夾層的治療方案如下 CAD的治療 25 溶栓治療 靜脈溶栓是治療缺血性卒中的有效方法 當CAD導致缺血性卒中事件時 由于考CAD可能伴隨動脈血管壁破壞 血管內(nèi)膜下血腫形成 臨床醫(yī)師顧慮重組組織型纖溶酶原激活劑 rtPA 靜脈溶栓治療會加重血管損傷 增加出血風險 目前缺乏足夠的循證醫(yī)學證據(jù)評估在CAD所致缺血性卒中患者中開展靜脈溶栓治療的有效性及安全性 需積極開展研究 目前多個國際急性缺血性卒中指南中均推薦靜脈rtPA溶栓治療 并未將CAD排除在外 1 26 CAD溶栓治療推薦意見 目前缺乏足夠的循證醫(yī)學證據(jù)評估在CAD所致缺血性卒中患者中開展靜脈溶栓治療的有效性及安全性 需積極開展研究 現(xiàn)有證據(jù)顯示在發(fā)病4 5h內(nèi)運用靜脈rtPA治療CAD所致急性缺血性卒中是安全的 級推薦 c級證據(jù) 27 抗血小板 抗凝治療 在缺血性卒中的治療中 抗血小板治療的重要作用在于預(yù)防早期卒中復(fù)發(fā) 部分卒中事件在CAD警告癥狀出現(xiàn)后1周內(nèi)發(fā)生 有研究發(fā)現(xiàn)在發(fā)生卒中的CAD患者中 TCD短暫高信號 HITS 的發(fā)生率顯著高于無HITS的CAD患者 此外 絕大多數(shù)卒中復(fù)發(fā)的CAD患者檢出HITS 觀察性研究提示伴HITS的CAD患者發(fā)生栓塞性卒中的風險高 需要更強的抗栓治療 也有研究顯示 盡管使用抗栓治療 并不能消除HITS 2 28 抗血小板 抗凝治療 AD卒中研究 CADISS 是多中心前瞻性隨機對照研究 比較發(fā)病7d內(nèi)的急性CAD中 抗血小板與抗凝治療的療效與安全性 多項研究顯示抗小板治療與抗凝治療患者發(fā)生卒中或死亡的風險差異沒有統(tǒng)計學意義 2 29 抗血小板 抗凝治療 臨床實踐中患者個體差異加大 盡管缺乏循證醫(yī)學證據(jù) 在基于CAD卒中發(fā)生的病理生理機制分析的基礎(chǔ)上 有薈萃分析總結(jié)幾項抗栓藥物選擇的影響因素供臨床實踐參考 當存在如下因素時支持選擇即刻抗血小板治療 卒中病情重 NIHSS評分 15 伴有ICAD 局部壓迫癥狀不伴卒中 TIA 伴有高出血風險的疾病及顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)差等因素時 當在抗血小板 包括聯(lián)合抗血小板 治療時仍出現(xiàn)HITS 動脈閉塞 假性閉塞 同一血管支配區(qū)多發(fā)TIA或卒中及漂浮血栓等因素時支持即刻抗凝治療 2 30 抗血小板 抗凝治療推薦意見 1 由于缺乏在CAD急性期或長期使用抗栓治療的隨機對照研究 基于長期臨床實踐 推薦在CAD形成的急性期 使用抗血小板或抗凝治療 I級推薦 B級證據(jù) 2 抗血小板或抗凝治療均可預(yù)防癥狀性CAD患者卒中或死亡風險 I級推薦 B級證據(jù) 臨床上可結(jié)合具體情況選擇 CAD患者出現(xiàn)伴大面積腦梗死 神經(jīng)功能殘疾程度嚴重 NIHSS評分 15 有使用抗凝禁忌時 傾向使用抗血小板藥物 如果夾層動脈出現(xiàn)重度狹窄 存在不穩(wěn)定血栓 管腔內(nèi)血栓或假性動脈瘤時 傾向使用抗凝治療 級推薦 c級證據(jù) 31 3 目前缺乏足夠的證據(jù)對抗血小板治療的療程和種類進行推薦 應(yīng)結(jié)合患者CAD病因 血管病變程度 決定抗血小板治療的療程 通常維持抗血小板治療3 6個月 級推薦 B級證據(jù) 應(yīng)對患者進行隨訪 療程結(jié)束時 如仍然存在動脈夾層 推薦長期抗血小板藥物治療 級推薦 c級證據(jù) 對伴有結(jié)締組織病 或CAD復(fù)發(fā) 或有CAD家族史的CAD患者 可考慮長期抗血小板治療 級推薦 C級證據(jù) 可單獨應(yīng)用阿司匹林 氯吡格雷或雙嘧達莫 也可選擇阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷或阿司匹林聯(lián)合雙嘧達莫 I級推薦 B級證據(jù) 抗血小板 抗凝治療推薦意見 32 4 目前缺乏足夠的證據(jù)對抗凝治療的療程和種類進行推薦 對出現(xiàn)缺血性卒中或TIA的CAD患者 通常維持抗凝治療3 6個月 級推薦 B級證據(jù) 應(yīng)對患者進行隨訪 療程結(jié)束時如仍然存在動脈夾層 推薦更換為抗血小板藥物治療 級推薦 c級證據(jù) 普通肝素 低分子肝素或華法林都是可選擇的治療藥物 通常在普通肝素 低分子肝素治療后 改為口服華法林維持治療 肝素治療時維持活化部分凝血酶時間達到50 70S 華法林抗凝治療時維持INR2 3 級推薦 C級證據(jù) 抗血小板 抗凝治療推薦意見 33 血管內(nèi)治療或手術(shù)治療 急性缺血性卒中血管內(nèi)治療取得重大進展 幾項臨床研究結(jié)果顯示血管內(nèi)介入治療可有效改善患者預(yù)后 但缺乏治療CAD導致缺血性卒中的證據(jù) 當CAD形成動脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血時 預(yù)防再出血是治療的核心 可選用的治療方法包括血管內(nèi)介入治療 夾層動脈近端閉塞 動脈瘤栓塞 和手術(shù)治療 動脈瘤夾閉 但多為小樣本的觀察研究 臨床需結(jié)合患者具體情況個體化選擇 目前尚無隨機研究評估血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療CAD的療效及安全性 3 34 血管內(nèi)治療或手術(shù)治療推薦意見 目前缺乏足夠的證據(jù)推薦在CAD患者中常規(guī)開展血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療 如在積極藥物治療基礎(chǔ)上仍有缺血性事件發(fā)生 可考慮血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療 級推薦 C級證據(jù) 血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療CAD導致缺血性卒中的有效性及安全性有待進一步研究 級推薦 B級證據(jù) 35 Part03CAD的預(yù)防 36 大多數(shù)CAD患者并沒有常見的腦血管病危險因素 且缺乏關(guān)于這些危險因素與預(yù)防效果相關(guān)性的大樣本研究 某些腦血管病危險因素仍然是CAD的危險因素 如高血壓 口服避孕藥 偏頭痛 纖維肌發(fā)育