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文檔簡介
第八章 白細(xì)胞基礎(chǔ)理論一、選擇題1. HLA-類基因不包括下列哪個位點(diǎn):AHLA-DR BHLA-DQ CHLA-DM DHLA-E. EHLA-DP2. HLA-類分子分布廣泛,但下列哪種細(xì)胞中不表達(dá)? A淋巴細(xì)胞 B成熟紅細(xì)胞 C血小板 D粒細(xì)胞 E心肌細(xì)胞3. 關(guān)于人類白細(xì)胞分化抗原,下列哪一條提法是錯誤的? A不僅表達(dá)在白細(xì)胞表面,也表達(dá)在紅細(xì)胞系表面,但不表達(dá)于非造血組織。B既可表達(dá)在細(xì)胞膜上,也可表達(dá)于細(xì)胞質(zhì)中。C細(xì)胞的不同分化階段,表達(dá)的分化抗原不同。D可被稱為人類細(xì)胞分化分子。E可用于臨床上白血病的診斷分型。4. 造血干細(xì)胞的表面抗原標(biāo)志為: ACD3 BCD13 CCD33 DCD34 ECD11b5. 下列哪一條與中性粒細(xì)胞殺菌作用無關(guān)?A脫顆粒作用B呼吸爆發(fā)作用C抗過敏作用D吞噬作用E超氧陰離子O2-6. 淋巴細(xì)胞的主要功能是免疫及免疫調(diào)節(jié),下列哪一種提法是錯誤的?AT細(xì)胞執(zhí)行細(xì)胞免疫功能BB細(xì)胞介導(dǎo)體液免疫功能C大多數(shù)B細(xì)胞由非胸腺依賴抗原直接激活D參與免疫調(diào)節(jié)的T細(xì)胞亞群有Th和Ts細(xì)胞。EB細(xì)胞通過分泌細(xì)胞因子而參與免疫調(diào)節(jié)作用7. HCDM是下列哪個的英文縮寫?A人類細(xì)胞分化分子B人類白細(xì)胞分化抗原C人類細(xì)胞抗原分化群D人類白細(xì)胞抗原E人類組織相容性抗原三、名詞解釋1. 人類白細(xì)胞分化抗原2. 人類白細(xì)胞抗原3. 呼吸爆發(fā)作用4. 抑制性巨噬細(xì)胞(SM)四、問答題: HLA基因分析的臨床意義。答案一、選擇題1D. 2.B. 3.A. 4.D. 5.C. 6.C. 7.A三、名詞解釋1、人類白細(xì)胞分化抗原(Human 1eukocyte differentiation antigen,HLDA)是指細(xì)胞在分化成熟為不同系列、不同階段及細(xì)胞活化的過程中,出現(xiàn)或消失的細(xì)胞表面抗原(免疫標(biāo)志)分子。2、人和各種哺乳動物的組織相容性抗原都十分復(fù)雜,但有一組抗原起決定作用,稱為主要組織相容性抗原,編碼 的基因是一組呈高度多態(tài)性的基因組,分布于各種動物某對染色體的特定區(qū)域,稱為主要組組織相容性復(fù)合體(major histocompatibility complex,MHC),人的MHC稱為人類白細(xì)胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)。3、當(dāng)中性粒細(xì)胞的偽足在捕捉細(xì)菌形成吞噬體時,中性粒細(xì)胞的氧耗率可提高100倍,磷酸己糖通路活性可增強(qiáng)1020倍,激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的電子使氧分子(O2)轉(zhuǎn)變?yōu)槌蹶庪x子(O2)。將此中性粒細(xì)胞大量耗氧生成O2的生理行為稱呼吸爆發(fā)作用(respiratory burst)。4、巨噬細(xì)胞受到某些刺激信號,如脂多糖、短小棒狀桿菌成分等持續(xù)刺激時,會轉(zhuǎn)變成抑制性巨噬細(xì)胞(suppressor macrophage,SM)。SM可分泌前列腺素而抑制淋巴細(xì)胞的功能,對免疫應(yīng)答起負(fù)反饋性調(diào)節(jié)。四、問答題HLA基因產(chǎn)物分析被用于臨床下列方面: 最重要是對臟器或骨髓移植的作用,為移植選擇相配對的供、受者, 選擇HLA匹配的單一供者血小板,用于對混合血小板懸液輸注無效的血小板減少癥患者, 篩選疾病相關(guān)的遺傳因素, 法醫(yī)學(xué)上的應(yīng)用,親子鑒定中為有力證據(jù)之一。此外,HLA與免疫病理學(xué)的相關(guān)性也日益密切。與某些疾病相關(guān)的T細(xì)胞表面抗原鑒定,通過HLA/HLA配體相互作用的免疫效應(yīng)細(xì)胞之間的通訊等,都延伸了HLA在生物學(xué)領(lǐng)域的應(yīng)用如NK細(xì)胞、T細(xì)胞、感染、自身免疫、移植物抗腫瘤等的抗原識別等。第九章 白細(xì)胞檢驗(yàn)方法一、選擇題A型題:1潑尼松刺激試驗(yàn)反映哪里的功能: A分裂池 B邊緣池 C循環(huán)池 D儲備池 E成熟池2腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)可以使哪里的白細(xì)胞數(shù)量升高: A分裂池 B邊緣池 C循環(huán)池 D儲備池 E以上都不是3白細(xì)胞計數(shù)反映的是哪里的白細(xì)胞數(shù)量: A分裂池 B邊緣池 C循環(huán)池 D儲備池 E成熟池X型題:4中性粒細(xì)胞墨汁吞噬功能增強(qiáng)的疾病有:A再生障礙性貧血 B地中海貧血 C急性感染 D急性粒細(xì)胞性白血病5硝基四氮唑藍(lán)還原試驗(yàn)陽性的疾病有: AG-6-PD缺乏癥 B全身性細(xì)菌感染 C系統(tǒng)性紅斑狼瘡 D類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎6白細(xì)胞抗原的檢測方法主要有以下幾種: A流式細(xì)胞儀檢測 B堿性磷酸酶-抗堿性磷酸酶橋聯(lián)酶標(biāo)法檢測C熒光顯微鏡檢測 D生物素-親合素酶標(biāo)法檢測7流式細(xì)胞儀可以完成以下檢測: A白細(xì)胞DNA含量 B白細(xì)胞DNA合成 C淋巴細(xì)胞分選 D凋亡細(xì)胞檢測二、名詞解釋:1、腎上腺素激發(fā)試驗(yàn) 2、白細(xì)胞趨化性試驗(yàn) 三、問答題:白細(xì)胞抗原檢測有哪些主要方法?簡述白細(xì)胞抗原檢測的臨床意義。答案一、選擇題1. D. 2. C. 3. C. 4.AC. 5.AB. 6.ABCD. 7.ABCD二、名詞解釋1利用注射腎上腺素使血管收縮,粘附于血管壁上的白細(xì)胞脫落,從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池,致外周血白細(xì)胞數(shù)增高,分別在注射前和注射后20分鐘取血,計數(shù)中性粒細(xì)胞數(shù),以此反映白細(xì)胞在邊緣池和循環(huán)池的分布情況的試驗(yàn),可鑒別“假性”白細(xì)胞減少。2是利用白細(xì)胞的趨化特性,在微孔濾膜的一側(cè)放入粒細(xì)胞,在另一側(cè)放入趨化因子,檢測離體粒細(xì)胞潛過濾膜到達(dá)趨化因子這一側(cè)的定向移動能力的試驗(yàn),是觀察粒細(xì)胞向感染灶運(yùn)動能力的一項重要檢測方法。三、問答題白細(xì)胞抗原主要有白細(xì)胞分化抗原、人類白細(xì)胞抗原及白細(xì)胞膜受體,其檢測方法主要有:流式細(xì)胞儀計數(shù)檢測熒光顯微鏡計數(shù)檢測堿性磷酸酶-抗堿性磷酸酶橋聯(lián)酶標(biāo)法檢測生物素-親合素酶標(biāo)法檢測 白細(xì)胞抗原檢測的臨床意義有:(1) 用于造血干、祖細(xì)胞的研究,造血干細(xì)胞、祖細(xì)胞的分析與鑒定;(2) 急性白血病分型診斷;(3) 惡性淋巴瘤分類與診斷;(4) 微量殘留白血病診斷;(5) 血栓與止血障礙性疾病的診斷;(6) 骨髓移植及免疫重建的鑒定。第十章 白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用一、選擇題A1型題1.臨床上最容易導(dǎo)致DIC的白血病是下列哪種?A. M1 B. M3 C. M5 D. M7 E. ALL1. 某急性白血病患者,其骨髓中的原始細(xì)胞形態(tài)主要特點(diǎn)如下:胞體中等大小,胞體規(guī)則,胞質(zhì)量中等,藍(lán)色,少數(shù)細(xì)胞胞質(zhì)中可見較粗短的棒狀小體,核形規(guī)則,染色質(zhì)細(xì)致,核仁2-4個,較小、清楚。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)你初步考慮什么系列急性白血???A. 粒細(xì)胞系列 B. 單核細(xì)胞系列 C. 粒單核細(xì)胞系列 D. 淋巴細(xì)胞系列 E. 巨核細(xì)胞系列2. 白血病患者通過化療或骨髓移植后臨床和血液學(xué)檢查可達(dá)到完全緩解,但體內(nèi)仍殘留著一定數(shù)量的白血病細(xì)胞,約為多少?A. 104106 B. 106108 C. 1081010 D. 10101012 E. 10121014 3. 急性白血病導(dǎo)致出血的主要原因是什么?A. 白血病細(xì)胞侵犯血管,導(dǎo)致血管破裂B. 血小板破壞增加C. 血小板生成減少和功能異常D. 凝血因子合成減少E. 纖溶系統(tǒng)活性亢進(jìn)4. M4EO??梢娤铝心姆N特異性染色異常?A. t(8;21) (q22;q22) B. t(9;22) (q34;q11)C. t(15;17) (q22;q11-12) D. t(8;14) (q 24;q 32)E. t(11;14) (p 13;q 11)5. 口腔粘膜明顯浸潤,以下列哪種白血病最常見?A. ALL B. M2 C. M3 D. M5 E. M66. 下列哪項不是急性白血病常見的臨床表現(xiàn)?A. 貧血 B. 出血 C. 發(fā)燒 D. 浸潤 E. 皮疹 7. M1患者骨髓中原粒細(xì)胞占百分之多少(NEC)?A. 30%90% B. 30% C. 90% D. 80% E.30%80%8. M5復(fù)查患者,其骨髓有核細(xì)胞增生活躍,粒系52,紅系22,原單核細(xì)胞加幼單核細(xì)胞占3.5,其他無明顯異常。你認(rèn)為該患者屬于下列哪種情況?A. 基本正常骨髓象 B. 完全緩解骨髓象 C. 部分緩解骨髓象 D. 未緩解骨髓象 E. 復(fù)發(fā)骨髓象9. M6初診患者,其骨髓中有核紅細(xì)胞百分比一般是多少?A. 30% B. 40% C. 50% D. 60% E. 80%10. WHO分型將急性白血病的原始細(xì)胞百分比調(diào)整為多少?A. 10 B. 15 C. 20 D. 25 E. 3011. 目前臨床上對急性白血病主張采用下列哪種分型?A. 分子生物學(xué)分型 B. 細(xì)胞形態(tài)分型 C. 細(xì)胞免疫學(xué)分型 D. 細(xì)胞遺傳學(xué)分型 E. 綜合上述各種分類12. ALL患者血常規(guī)檢查時,常表現(xiàn)為下列哪種類型?A. 白細(xì)胞增加,紅細(xì)胞數(shù)正常,血小板數(shù)下降 B. 白細(xì)胞數(shù)下降,其他細(xì)胞數(shù)正常 C. 白細(xì)胞數(shù)增加,紅細(xì)胞數(shù)下降,血小板數(shù)正常 D. 白細(xì)胞數(shù)增加,紅細(xì)胞數(shù)下降,血小板數(shù)下降 E. 全血細(xì)胞減少13. 下列哪項是前B-ALL較特異性的染色體異常?A. t(6;9) B. t(1;14) C. t(8;16) D. t(5;17) E. t(1;19)14. 某急性白血病,其細(xì)胞免疫分型結(jié)果為:HLA-DR+、CD34+、CD19+、 CD22+、 CD20+、 CD10+、 CyIgM-、 SmIg-,你考慮是下列哪種白血病?A. 急性淋巴細(xì)胞白血病(B淋巴細(xì)胞系) B. 前前B細(xì)胞型ALL C. 普通型ALL D. 前B細(xì)胞型ALL E. B細(xì)胞型ALL16. 下列哪一條不是慢性粒細(xì)胞白血病慢性期的血象特點(diǎn)?A. 白細(xì)胞數(shù)顯著增高 B. 白細(xì)胞分類中以原始細(xì)胞為主C. 血小板數(shù)量增高 D. 嗜堿粒細(xì)胞增高 E. 嗜酸粒細(xì)胞增高17. 慢性粒細(xì)胞白血病的確診依據(jù)是:A. 血象變化 B. 檢出Ph染色體或BCR/ABL融合基因 C. 髓象及骨髓活檢 D. 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低 E. 白細(xì)胞免疫分型18. 關(guān)于慢性淋巴細(xì)胞白血病,下列哪一條是錯誤的?A. B細(xì)胞型慢淋多見B. 可表現(xiàn)全身淋巴結(jié)無痛性,進(jìn)行性腫大C. 外周血象成熟且功能正常的小淋巴細(xì)胞數(shù)量明顯增高D. 可以合并自身免疫性溶血性貧血E. 骨髓原始及幼稚淋巴細(xì)胞常20%D. TRAP陽性見于多毛細(xì)胞白血病E. 急性混合型白血病可同時累及淋系和髓系23.目前研究發(fā)現(xiàn)多種淋巴瘤發(fā)病與病毒感染有關(guān),除了下列哪一項: A. Burkitt淋巴瘤 B. 結(jié)外T/NK細(xì)胞淋巴瘤 C. 成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病 D. 胃黏膜相關(guān)性淋巴瘤E. 外套細(xì)胞淋巴瘤24.關(guān)于淋巴瘤實(shí)驗(yàn)室檢查的闡述正確的是: A. 血小板減少只發(fā)生于骨髓受侵犯的患者B. 血清堿性磷酸酶升高可提示瘤負(fù)荷降低C. CD19、CD20及CD45RA用來鑒定T細(xì)胞來源D. 部分淋巴瘤患者可出現(xiàn)Coombs試驗(yàn)陽性E. 患者的嗜酸性粒細(xì)胞減少25. 關(guān)于淋巴瘤的敘述正確的是: A. NHL病理學(xué)特點(diǎn)是在炎性細(xì)胞的背景下含有少量典型的腫瘤細(xì)胞B. NLPHL對治療的反應(yīng)相對較差C. 單獨(dú)看到RS細(xì)胞不能確診為HLD. 臨床分期對HL治療的價值不如對NHLE. 血象異常與骨髓受侵程度一致26.關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤實(shí)驗(yàn)室檢查正確的是: A. M蛋白就是本-周蛋白B. 診斷IgA型多發(fā)性骨髓瘤時要求IgA大于20g/LC. 本-周蛋白是免疫球蛋白重鏈D. 病情進(jìn)展時CRP降低、LDH增高E. 一般無腎功能異常27.多發(fā)性骨髓瘤的敘述中錯誤的是: A. 未定性單克隆免疫球蛋白血癥可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤B. 有些病人可以有本周蛋白而無M蛋白C. 不分泌型雖有骨髓瘤細(xì)胞,但血清及尿中M蛋白陰性D. 多發(fā)性骨髓瘤患者在確診時常存在腎功能不全E. 總蛋白水平常降低28.可作為真性紅細(xì)胞增多癥和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的鑒別點(diǎn)除了: A. 脾臟腫大 B. 血小板計數(shù) C. 紅細(xì)胞容量D. 血小板功能 E. 骨髓三系造血情況29. 霍奇金淋巴瘤的REAL分類不包括: A. 彌漫大B細(xì)胞型 B. 結(jié)節(jié)硬化型 C. 混合細(xì)胞型D. 淋巴細(xì)胞消減型 E. 富含淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型 30. 淋巴瘤主要診斷依據(jù):(C)A. 骨髓活檢 B. 外周血常規(guī)檢查 C. 淋巴結(jié)活檢D. CT檢查 E. LDH檢測31.在骨髓瘤,血清中M蛋白的診斷標(biāo)準(zhǔn)正確的是:A. IgG35g/L B. IgA2.0g/L C. IgM35g/LD. IgD20g/L E. IgE20g/L32. 下列哪項是非霍奇金淋巴瘤的病理學(xué)特點(diǎn): A.干酪樣壞死 B. 淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)全部或部分破壞C. R-S細(xì)胞 D. 大量嗜酸性粒細(xì)胞侵潤E. 大量中性粒細(xì)胞侵潤33.非霍奇金淋巴瘤病情進(jìn)展時一般不出現(xiàn):A. 血清LDH降低 B.2-微球蛋白升高 C. 血沉加快D. 單克隆及多克隆免疫球蛋白升高 E. 血紅蛋白濃度降低34. 在真性紅細(xì)胞增多癥的病人一般不會有: A. 脾腫大 B. 皮膚搔癢C. 骨髓中原始紅細(xì)胞比例大于30 D. 白細(xì)胞和血小板增多E. 紅細(xì)胞容積增加35. 嗜酸性粒細(xì)胞增多可見于下列疾病,除了: A. 自身免疫性疾病 B. 寄生蟲感染 C. 淋巴瘤D. 多發(fā)性骨髓瘤 E. 再生障礙性貧血36. 類白血病反應(yīng)可出現(xiàn): A. 原始粒細(xì)胞明顯增高B. 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高C. 嚴(yán)重貧血D. 染色體異常E. 血小板明顯增高37. 惡性組織細(xì)胞增多癥病人不會出現(xiàn): A. 貧血 B. 高熱 C. 黃疸D. 胸腹水 E. 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯增高38. 惡性組織細(xì)胞增多癥病人細(xì)胞化學(xué)染色可出現(xiàn): A. 蘇丹黑B陽性 B. 酸性磷酸酶染色陰性C. 非特異性酯酶染色陰性 D. 溶菌酶染色陽性E. 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高 39. 嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)晝夜生理變異表現(xiàn)有: A. 清晨3時最高 B. 上午8時最低 C. 上午11時最高D. 清晨3時最低 E. 上午8時最高40. 脾功能亢進(jìn)的主要特征錯誤的是: A. 脾大 B. 一系或多系血細(xì)胞減少C. 網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)增高 D. 脾臟切除可糾正血象改變,緩解癥狀E. 骨髓造血細(xì)胞降低41. 傳染性單核細(xì)胞增多癥可出現(xiàn)的表現(xiàn)中錯誤的是: A. 發(fā)熱 B. 淋巴結(jié)腫大 C. 嗜異性凝集試驗(yàn)陰性D. 淋巴細(xì)胞比例增加 E. 異性淋巴細(xì)胞比例超過10; 42. 戈謝細(xì)胞組化染色出現(xiàn):A. 糖原染色陽性 B. 酸性磷酸酶染色陰性C. 蘇丹黑B染色陰性 D. 過氧化物酶陽性E. 堿性磷酸酶染色陽性A2型題43.患者,男性,32,發(fā)燒伴牙齦出血5天,查體:肝、脾及淋巴結(jié)未及,胸骨中下端壓痛。血常規(guī)檢查:白細(xì)胞數(shù)0.4109/L,血紅蛋白量65g/L,血小板數(shù)12109/L。骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查:白血病細(xì)胞極度增生,占95,其胞體大小不一,多數(shù)較大,胞體不規(guī)則,胞質(zhì)豐富,胞質(zhì)中有豐富、較粗大的紫紅色顆粒,胞質(zhì)有內(nèi)質(zhì)、外質(zhì)之分,核形不規(guī)則,扭曲、分葉,染色質(zhì)細(xì)致,核仁可見。你考慮下列哪種白血???A. ALL B.M1 C.M2B. D. M3 E.M5A3型題患者女性,18歲,發(fā)燒、乏力2周。查體:皮膚上可見散在的出血點(diǎn),肝、脾及淋巴結(jié)未及。血常規(guī)檢查:白細(xì)胞數(shù)2.8109/L,血紅蛋白量75g/L,血小板數(shù)35109/L。骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查:原始細(xì)胞+幼稚細(xì)胞(不包括幼粒和幼紅細(xì)胞)占78。44.你初步考慮下列哪種疾?。緼. 骨髓增生異常綜合征B. 多發(fā)性骨髓瘤C. 淋巴瘤白血病D. 急性白血病E. 上述疾病均有可能45.最需要進(jìn)行下列哪項檢查?A.外周血涂片檢查B. 細(xì)胞化學(xué)染色和細(xì)胞免疫學(xué)分型C. B超和CT檢查D. X線檢查E. 骨髓活檢X型題46.急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特點(diǎn)?A. 多數(shù)骨髓有核細(xì)胞增生極度或明顯活躍B. 骨髓小粒呈空網(wǎng)狀C. 涂抹細(xì)胞易見D. 巨核細(xì)胞常減少或缺如E. 吞噬細(xì)胞易見47.少數(shù)ALL表達(dá)髓系相關(guān)抗原,常見有以下哪幾種?A. CD56+ALLB. CD34+ALL C. CD33+ALLD. CD14+ALLE. CD13+ALL48. T淋巴細(xì)胞的一線單抗有那些?A. CD8 B. CD7C. CyCD3D. CD5E. CD249. 有關(guān)Auer小體哪些說法是錯的?A. Auer小體又稱為棒狀小體 B是急性非淋巴細(xì)胞白血病的細(xì)胞形態(tài)學(xué)標(biāo)志C急性粒細(xì)胞白血病均可見DAuer小體POX染色呈陰性 E急性單核細(xì)胞白血病的Auer小體常細(xì)長50.有關(guān)M0,哪些說法是錯的?A. 骨髓中原始細(xì)胞30,形態(tài)似ALL2B. 治療效果差,生存期短C. 常規(guī)細(xì)胞化學(xué)染色均陰性D. 白血病細(xì)胞胞質(zhì)中有PPOE. 細(xì)胞遺傳學(xué)檢查常有特異性異常B1型題(5154題共用備選答案)A. POX染色陽性率100,呈強(qiáng)陽性B. NAS-DAE染色陽性率100,呈強(qiáng)陽性,加氟化鈉抑制C. NAS-DCE染色陽性率25,以(+)為主D. POX染色陽性率0,PAS染色陽性率99,呈多數(shù)細(xì)顆粒狀和粗顆粒狀陽性,部分塊狀陽性E. NAS-DAE染色呈陽性率100,陽性強(qiáng)弱不一,加氟化鈉部分抑制51. 急性單核細(xì)胞白血病52. 急性粒細(xì)胞白血病53. 急性淋巴細(xì)胞白血病54. 急性早幼粒細(xì)胞白血?。?557題共用備選答案)A. PML-RARaB. AML1-ETOC. CBF-MYH11D. ABL-BCRE. MLL55.M356.M4EO57.M2bB2型題(5862題共用備選答案)A. CD41a(GPb/a)B. CD34C. CyCD79aD. CD14E. cyCD3F. MPOG. CD2H. HLA-DR58. 單核細(xì)胞59. 髓細(xì)胞60. 巨核細(xì)胞61. B淋巴細(xì)胞62. 干細(xì)胞二、名詞解釋1. 白血病: 2. 急性白血?。?3.急性白血病復(fù)發(fā): 4. 部分緩解: 5. 微量殘留白血?。?6. 柴捆細(xì)胞: 7. 非紅系計數(shù):。8. 白細(xì)胞不增多性白血?。?9. MICM分型: 10. FAB分型:11Ph染色體12全髓白血病13無效性紅細(xì)胞生成14尿本-周蛋白15類白血病反應(yīng)16RS細(xì)胞17反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥18、M蛋白19、重鏈病20、類脂質(zhì)沉積病21、血清2-微球蛋白三、問答題1. FAB分型中的急性淋巴細(xì)胞白血病三種亞型的形態(tài)特點(diǎn)各如何?2我國急性髓細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1986年天津會議)是什么?3急性白血病的完全緩解標(biāo)準(zhǔn)是什么?4根據(jù)細(xì)胞系列將急性白血病分為哪兩大類?細(xì)胞免疫分型時所用的一線單抗和二線單抗各有哪些?5M3的實(shí)驗(yàn)室檢查主要特點(diǎn)有哪些?6慢性粒細(xì)胞白血病加速期的診斷要點(diǎn)。7慢性淋巴細(xì)胞白血病的臨床分期及其標(biāo)準(zhǔn)。8簡述霍奇金氏淋巴瘤診斷時需要進(jìn)行的檢查及其鑒別診斷。9試述國內(nèi)多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。10試述原發(fā)性血小板增多癥與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別要點(diǎn)。11什么叫嗜酸性粒細(xì)胞增多癥?其程度如何區(qū)分?答案一、選擇題1B. 2.A. 3.B. 4.C. 5.A. 6.D. 7.E. 8.C. 9.B. 10.C. 11.A. 12.E. 13.D. 14.E. 15.C. 16.B. 17.B. 18.C. 19.D. 20.B. 21.A. 22.C. 23.E. 24.D. 25.C. 26.B. 27.E. 28.C. 29.A. 30.C. 31.A. 32.B. 33.A. 34.C. 35.E. 36.B. 37.E. 38.D. 39.A. 40.E. 41.E. 42.A. 43.D. 44.D. 45.B. 46.AD. 47.CE. 48.BCE. 49.CD. 50.CDE. 51.B. 52.C. 53.D. 54.A. 55.A. 56.C. 57.B. 58.D. 59.F 60.A. 61.C. 62.B二、名詞解釋1是一組起源于造血干細(xì)胞惡性變的一種惡性腫瘤,其特點(diǎn)為骨髓中有不能控制的白血病細(xì)胞大量增生、分化成熟障礙、調(diào)亡減少,同時浸潤其他組織和臟器,并進(jìn)入外周血中。主要臨床表現(xiàn)有四大癥狀即貧血、發(fā)燒、出血及浸潤。2指起病急、病程短,未經(jīng)治療其自然病程一般少于6個月的白血病,其骨髓髓中以原始及幼稚白血病細(xì)胞增生為主。3指以下三項中的任何一項即為復(fù)發(fā),骨髓中原粒細(xì)胞型+型(或原單核細(xì)胞+幼單細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋細(xì)胞)5且20,經(jīng)過有效的抗白血病治療一個療程后仍為達(dá)到骨髓完全緩解;骨髓原粒細(xì)胞型+型(或原單核細(xì)胞+幼單細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋細(xì)胞)20;骨髓外有白血病細(xì)胞浸潤者。4原粒細(xì)胞型+型(原單核細(xì)胞+幼單核或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞)5%20%或臨床、血象中有一項未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。5是指白血病患者經(jīng)過化療或骨髓移植后,達(dá)到臨床和血液學(xué)完全緩解,但體內(nèi)仍殘留微量白血病細(xì)胞(估計約1068個)的狀態(tài)。6細(xì)胞胞漿中有多條棒狀小體,從形態(tài)上似柴捆,呈束狀交叉排列,因而得名,柴捆細(xì)胞主要見于M3。7指不包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和幼紅細(xì)胞的有核細(xì)胞計數(shù)8外周血中白細(xì)胞數(shù)在15109/L以下,細(xì)胞分類時白血病細(xì)胞有(但比例常較低)或無,故又稱為非白血性白血病。9是指采用細(xì)胞形態(tài)學(xué)(M)、細(xì)胞免疫學(xué)(I)、細(xì)胞遺傳學(xué)(C)和分子生物學(xué)(M)相結(jié)合,進(jìn)行綜合分析的一種白血病分型方法。10是1976年由法國(F)、美國(A)、英國(B)三國的七位血液學(xué)專家組成FAB協(xié)助組提出一種急性白血病分型方法,他們將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞細(xì)胞和急性髓細(xì)胞白血病,前者分為ALL1 、ALL2 、ALL3,后者分為M1M6。11、Ph染色體是CML的特征性標(biāo)志。絕大多數(shù)為典型的t(9;22)(q34;q11)易位,染色體易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR區(qū),形成BCR/ABL融合基因。12、全髓白血病(Panmyelosis)是一種以骨髓紅、白、巨核細(xì)胞三系同時異常增生為特征的急性非淋巴細(xì)胞白血病,亦有稱為紅白巨血癥。13“無效性紅細(xì)胞生成”是由于在DNA合成期細(xì)胞組分減少、死亡細(xì)胞組分增加,而祖細(xì)胞和早期細(xì)胞的增生正常甚至增加,致使骨髓增生亢進(jìn),但不能積累相應(yīng)數(shù)量的成熟細(xì)胞。14、在多發(fā)性骨髓瘤中,1520患者的骨髓瘤細(xì)胞不合成完整的免疫球蛋白分子,只合成單克隆自由輕鏈,使其含量增加,在疾病初期,血清中的這些自由輕鏈可以通過腎小球?yàn)V過而被清除,而在腎小管中自由輕鏈被分解代謝,因而尿蛋白檢測為陰性;輕鏈超過了腎小管重吸收的能力,尿液中可出現(xiàn)自由輕鏈,稱為本周蛋白。15、是指機(jī)體對某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng),簡稱為類白反應(yīng)。典型血象表現(xiàn)為白細(xì)胞數(shù)顯著增高,可有一定數(shù)量的原始和幼稚細(xì)胞出現(xiàn),有時可以伴有貧血和血小板減少,類似白血病。16、HL病變中真正的腫瘤細(xì)胞是R-S細(xì)胞及其變異性。典型的R-S細(xì)胞為一直徑1545m的巨細(xì)胞,胞漿較豐富,嗜雙染性,形態(tài)雙核,互相相似如同“鏡影狀”,如一對鷹眼,核圓形,染色質(zhì)稀少,最突出者為各個核均有一個大而紅染的包涵體樣核仁,其邊界清晰,其周圍有空暈圍繞,有時可見核仁兩端為平頭形。17、反應(yīng)曾稱為病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征、感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。后來發(fā)現(xiàn)除病毒細(xì)菌感染外,其他疾病也可并發(fā)噬血細(xì)胞增多,又稱為噬血細(xì)胞綜合征。見于各種感染性疾病,包括病毒感染、細(xì)菌感染、真菌感染、利什曼原蟲、立克次體等。也可見于多種變態(tài)反應(yīng)性疾病和惡性腫瘤。18、多發(fā)性骨髓瘤常為單株漿細(xì)胞的前體細(xì)胞惡性增生,血清中出現(xiàn)此株單克隆漿細(xì)胞分泌的大量結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或其亞單位,臨床上稱之為單克隆免疫球蛋白(M蛋白)。異常蛋白質(zhì)電泳后會形成異常濃集帶,位于區(qū)內(nèi),但也可位于或2區(qū)內(nèi),而其它正常免疫球蛋白減少,呈現(xiàn)窄底的高峰。19、重鏈病是惡性漿細(xì)胞病的一種,其特征是產(chǎn)生球蛋白的B細(xì)胞及漿細(xì)胞惡性增生伴有單克隆不完整(僅有重鏈而無輕鏈)免疫球蛋白合成與分泌。根據(jù)其結(jié)構(gòu)的不同,重鏈分為五種:、和,分屬IgG、IgA. IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重鏈。但到目前為止僅發(fā)現(xiàn)前四種重鏈病。本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明了,推測與遺傳因素及腸道慢性炎癥刺激有關(guān)。20、是一組遺傳性類脂代謝紊亂性疾病,其發(fā)病是由于溶酶體中參與類脂代謝的酶不同程度缺乏引起導(dǎo)致鞘脂類不能分解,各種神經(jīng)酰胺衍生物沉積于肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓及中樞神經(jīng)等全身各組織而引起各種疾病,大多有肝脾腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及視網(wǎng)膜病變。21、2-微球蛋白是一種和HLA相關(guān)的細(xì)胞膜蛋白,正常情況下血漿中的2-MG呈非結(jié)合性,濃度約為2mgL。在骨髓瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤時,血清水平可升高,可作為反映腫瘤負(fù)荷的一個指標(biāo)。三、問答題1.FAB根據(jù)原淋巴細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn),將ALL分型三個亞型即:ALL1、ALL2 ALL3,其特點(diǎn)詳見下表:細(xì)胞學(xué)特征ALL1ALL2ALL3細(xì)胞大小小細(xì)胞為主,大小較一致大細(xì)胞為主,大小不一大細(xì)胞為主,大小較一致核染色質(zhì)較粗,結(jié)構(gòu)較一致較疏松,結(jié)構(gòu)不一致細(xì)點(diǎn)狀,結(jié)構(gòu)一致核形規(guī)則,偶有凹陷、折疊不規(guī)則,常見凹陷、折疊較規(guī)則核仁小而不清,少或不見清楚,1或多個明顯,1或多個,泡沫狀胞質(zhì)量少不一定,常較多較多胞質(zhì)嗜堿性輕或中度不一定,有些較深藍(lán)深藍(lán)色胞質(zhì)空泡不定不定常明顯,呈蜂窩狀2.M1 (急性粒細(xì)胞白血病未分化型)骨髓中原粒細(xì)胞0.90(NEC),早幼粒細(xì)胞很少,中幼粒以下各階段細(xì)胞不見或罕見。M2 (急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)M2a 骨髓中原粒細(xì)胞0.300.90(NEC),早幼粒細(xì)胞及其以下各階段細(xì)胞0.10,單核細(xì)胞0.20。M2b骨髓中原粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞明顯增多,以異常中性中幼粒細(xì)胞為主0.30,此類細(xì)胞核漿發(fā)育明顯不平衡,其胞核常有核仁。M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)骨髓中以顆粒異常增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主0.30 (NEC),原粒細(xì)胞及中幼粒以下細(xì)胞各階段較少。M3a(粗顆粒型)胞漿中充滿粗大顆粒,且密集融合分布,顆粒也可覆蓋在核上。M3b(細(xì)顆粒型)胞漿中顆粒細(xì)小而密集。M4(急性粒單細(xì)胞白血病) M4a 骨髓中以原粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞增生為主,原單核細(xì)胞、幼單核細(xì)胞及單核細(xì)胞0.20(NEC)。M4b 骨髓中以原單核細(xì)胞、幼單核細(xì)胞增生為主,原粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞0.20(NEC)。M4c 骨髓中的原始細(xì)胞既具有粒細(xì)胞系統(tǒng)特征又具有單核細(xì)胞系統(tǒng)特征,此類細(xì)胞0.30(NEC)。M4Eo除上述特點(diǎn)外,嗜酸性粒細(xì)胞增加占0.050.30(NEC),其嗜酸顆粒粗大而圓,還有著色較深的嗜堿顆粒。 M5(急性單核細(xì)胞白血?。㎝5a(急性單核細(xì)胞白血病未分化型)骨髓中原單核細(xì)胞0.80(NEC)。M5b(急性單核細(xì)胞白血病部分分化型)骨髓中原單核細(xì)胞和幼單核細(xì)胞0.30(NEC),其中原單核細(xì)胞0.80。M6 ( 紅白血病)骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)0.50,且有形態(tài)異常,原粒細(xì)胞(或原單核細(xì)胞+幼單核細(xì)胞)0.30(NEC);若血液涂片中原粒細(xì)胞(或原單核細(xì)胞)0.05,骨髓中原粒細(xì)胞(或原單核細(xì)胞+幼單核細(xì)胞)0.20(NEC)。M7(急性巨核細(xì)胞白血?。?外周血中有原巨核(小巨核)細(xì)胞;骨髓中原巨核細(xì)胞0.30;原巨核細(xì)胞有電鏡或單克隆抗體證實(shí);骨髓細(xì)胞少,往往干抽,活檢有原巨核細(xì)胞增多,網(wǎng)狀纖維增加。3. 急性白血病的完全緩解標(biāo)準(zhǔn)包括三個方面:骨髓象 原粒細(xì)胞型+型(原單核細(xì)胞+幼單核或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞)5%,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常。M2b型:原粒細(xì)胞型+型5%,中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍。M3 型:原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞5%。M4型:原粒細(xì)胞、型+原單核細(xì)胞及幼單核細(xì)胞5%。M5型:原單核細(xì)胞、型+幼單核細(xì)胞5%。M6 型:原粒細(xì)胞、型5%,原紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞比例基本正常。M7型:粒細(xì)胞、紅細(xì)胞二系比例正常,原巨核細(xì)胞+幼巨核細(xì)胞基本消失。血象:Hb100g/L、女90 g/L;中性粒細(xì)胞絕對值1.5109/L,分類無白血病細(xì)胞;PL100109/L。臨床:無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞侵潤表現(xiàn)。4.根據(jù)細(xì)胞系列將急性白血病分急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓細(xì)胞白血病。我們把用于急性白血病分型的常用單克隆抗體分為一線和二線 ,詳見下表細(xì)胞系列一線單抗二線單抗髓細(xì)胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14、CD15、CD11、CD61、CD41、CD42、血型糖蛋白AT淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、CD5、CD8B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、CyD79aCD20、CD24、Cy、SmIg5.血象:常表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。血涂片中,大多數(shù)患者可見異常早幼粒細(xì)胞,柴捆細(xì)胞常較易見。骨髓象:骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍,粒系極度增生,以異常早幼粒細(xì)胞增生為主,30(NEC),多數(shù)患者可見柴捆細(xì)胞。根據(jù)異常早幼粒細(xì)胞中顆粒的粗細(xì)分為粗顆粒型(M3a)和細(xì)顆粒型(M3b)。細(xì)胞化學(xué)染色: POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈強(qiáng)陽性,NAS-DAE染色陽性不被氟化鈉抑制。免疫分型:典型表型為CD13+、CD33+,而CD34-、HLA-DR-。細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查:大多數(shù)患者可檢測到特異性染色體異常,即t(15;17)(q22;q1112)和PML-RAR融合基因。6慢?;颊呔呦铝兄?,可考慮為加速期。不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重或骨骼痛;脾進(jìn)行性腫大;非藥物引起血小板降低或增高;原始細(xì)胞在血中和/或骨髓中10%;外周血中嗜堿粒細(xì)胞20%;骨髓纖維化;出現(xiàn)Ph染色體以外的染色體異常;對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效;CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇形成增多,集簇/集落比明顯增加。7根據(jù)臨床表現(xiàn),將慢淋分為A. B. C三期。A期:血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多,可有少于三個區(qū)域的淋巴組織腫大。B期:血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多,有三個或三個以上區(qū)域的淋巴組織腫大。 C期:與B期相同外,尚有貧血(Hb:男性110g/L,女性100g/L,或血小板少15并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤(2) 血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M成分):IgG35gL,IgA20/L,IgD2.0/L,IgE 2.0/L,IgM15/L,或尿中單克隆免癥球蛋白輕鏈(本-周蛋白)1.0/24h。少數(shù)病例可出現(xiàn)雙克隆或三克隆性免疫球蛋白。(3) 無其他原因的溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松 符合上述3項或符合l+2或1+3項,即可診斷為MM。但是診斷l(xiāng)gM型MM時,除符合1項和2項外,尚需具備典型的MM臨床表現(xiàn)和多部位溶骨性病變。只具有l(wèi)項和3項者屬不分泌型MM,需進(jìn)一步鑒別屬不合成型抑或合成而不分泌型。對儀有1和2項者(尤其骨髓中無原漿、幼漿細(xì)胞者),須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)。診斷IgM型骨髓瘤必須有溶骨性改變,則必須要除外骨髓轉(zhuǎn)移瘤。如果診斷非分泌型骨髓瘤,也必須要除外骨髓轉(zhuǎn)移瘤。10、鑒別如下表:原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥鑒別點(diǎn)鑒別點(diǎn)原發(fā)性血小板增多癥反應(yīng)性血小板增多癥原發(fā)疾病無有血小板數(shù)增加緩慢常600109L快速、一過性,常600l09L血栓或出血有無脾臟腫大有無急性期反應(yīng)蛋白(CRP和纖維蛋白原)不增加增加血漿IL-6降低增加骨髓網(wǎng)狀纖維化可能無骨髓巨核細(xì)胞集落增加正常細(xì)胞遺傳學(xué)異??赡軣o自發(fā)性巨核系或紅系克隆形成有無11、 正常成人外周血嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的04,其絕對值為(0.050.45)109L。如分類超過4或絕對值超過0.45109L ,稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(eosinaphlia)。臨床上嗜酸性粒細(xì)胞增多可見于多種疾病,可統(tǒng)稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(eosinophilic syndrome)。本癥的病因以變態(tài)反應(yīng)性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等)和寄生蟲感染最為常見,此外,還可見于青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、粒細(xì)胞刺激因子等藥物;結(jié)核、艾滋病等感染;濕疹、剝脫性皮炎、銀屑病等皮膚?。涣馨土?;多發(fā)性骨髓瘤與血液病、肺浸潤、嗜酸性淋巴肉芽腫、類風(fēng)濕等結(jié)締組織病和特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征。臨床上按外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多的程度分為輕、中、重三級。輕度:嗜酸性粒細(xì)胞比例15,直接計數(shù)在1.5109L以下;中度:嗜酸性粒細(xì)胞占1549,直接計數(shù)在(1.55.0)109L;重度:嗜酸性粒細(xì)胞占5090,直接計數(shù)在5.0109L以上。第十一章 血栓與止血基礎(chǔ)理論一、選擇題1. 維生素K依賴性凝血因子包括 AI、 、 B、 C、 D、 E、2內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血途徑形成凝血活酶都需要什么因子 A B CX D E3凝血酶原時間(PT)檢查有助于診斷 A內(nèi)凝系統(tǒng)因子缺乏或異常 B. 外凝系統(tǒng)因子缺乏或異常C凝血第三階段因子缺乏或異常 D. 纖溶亢進(jìn) E. 有抗凝物質(zhì)存在4血友病A是下列哪種因子缺乏 A:C. B C D EVWF5治療血友病A. B首選 A庫存全血 B.VitK CDDAVP D新鮮血漿 E基因治療6女性,18歲,實(shí)驗(yàn)室檢查:PLTl20l09/L,出血時間延長,凝血時間1min,毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(十),血塊收縮時間正常,患者哪方面異常 A血小板功能異常 B血管壁功能障礙 C血液凝固障礙D血中有抗凝物質(zhì)存在 E纖溶亢進(jìn)7男性,18歲,轉(zhuǎn)移性右下腹痛4小時,診斷為“急性闌尾炎”,行闌尾切除術(shù),術(shù)中出血不易止,查PLT計數(shù)正常,BT、PT、TT均正常,CT延長,APTT延長,可被正常血清糾正而不被硫酸鋇吸附血漿糾正,你考慮 A因子缺乏 B因子缺乏 C因子缺乏 DvWF缺乏8. 凝血過程分為三期,其共同途徑是指下列哪期?
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