肺動脈高壓-public

肺動脈高壓 PAH PAH PulmonaryArterialHypertension 肺動脈高壓正常人 肺動脈收縮壓為18 25mmHg肺動脈平均壓為12 16mmHg 肺動脈高壓嚴重程度分級 根據(jù)肺動脈收縮壓分為 輕度40 50mmHg中度50 70mmHg重度 70mmHg 病理改變 各級肺動脈均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建肌型和彈性肺動脈 微細肺動脈內(nèi)膜粥樣硬化 中膜肥厚 彈性肺動脈擴張肺小葉前或小葉內(nèi)肺動脈狹窄型動脈病變 中膜平滑肌肥厚 內(nèi)膜及外膜肥厚復合型動脈病變 叢樣病變 擴張性病變和動脈炎病變 CTD相關PAH 最明顯相關 雷諾現(xiàn)象SLE并肺動脈高壓者雷諾現(xiàn)象占34 8 硬皮病并肺動脈高壓者雷諾現(xiàn)象占90 ACL陽性SLE并肺動脈高壓者中68 抗磷脂抗體陽性 其他 抗U1RNP抗體 抗內(nèi)皮細胞抗體 IgG升高等 CTD肺動脈高壓的發(fā)生率 臨床表現(xiàn) 右心衰 勞力性呼吸困難 Exertionaldyspnea 60 胸痛40 干咳氣短右心功能不全暈厥 頭暈CO明顯下降乏力下肢浮腫早期可無任何癥狀 體征 勁靜脈怒張RHF正常呼吸音ILD COPD心臟雜音肝脾大PortalHypertension雙下肢浮腫RHF 輔助檢查 ECGX線UCGLFTorABGCT右心導管 CXR UCG Swan Ganzcatheter 肺動脈高壓的病情進展 治療 治療基礎病一般治療 右心衰 華法令INR1 5 2 5 IPAH 吸氧SaO2 90 92 利尿劑地高辛RHF預防感染血管擴張劑口服CCB急性血管擴張試驗 10 前列環(huán)素類似物萬他維內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦磷酸二酯酶抑制劑西地那非伐地那非肺移植 護理病歷 姓名 楊娜性別 女病案號 w227332主管醫(yī)生 樊娟入院日期 2012 8 23入院原因 確診SLE4年 活動后氣短4個月診斷 SLEPAH 既往史 個人史及家族 2008年確診SLE 妊高癥 甲狀腺功能減低否認高血壓 冠心病 糖尿病 肝炎 結(jié)核病史否認疫區(qū) 疫水接觸史及毒物放射物接觸史 無吸煙 飲酒嗜好已婚 G1P1 育有1女 愛人及女兒體健14歲初潮 5 7 28天祖父及父親患高血壓 糖尿病 母親體健否認家族遺傳病史 病史總結(jié) 患者青年女性 慢性病程 逐漸加重 4年前因 妊高癥 血小板減少檢查ANA1 160斑點型 DNP 抗SSA 確診為SLE 積極治療原發(fā)病 病程中曾出現(xiàn)雙手指間 腕 膝關節(jié)疼痛 硬指 肺間質(zhì)病變 近4個月來發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓 心功能不全 患者原發(fā)病控制可 此次復查抗SSA陽性 故考慮肺動脈高壓繼發(fā)于SLE 可能與狼瘡累及血管 心臟平滑肌有關 異?；?CH5061 5U ml BNP114ng l 抗核抗體IgG型 S1 1280 抗RNP 113 抗SSA抗體 162 抗Ro52抗體 171 肺功能提示孤立性彌散功能減低 UCG示肺動脈收縮壓109mmHg 右心增大 右室收縮功能減低 6分鐘步行實驗 300米 2012 8 23 ABG 急診 PH7 45 pCO237mmHG pO276mmHG HCO3 25 7mmol L Glu6 7mmol L 治療 免疫科護理常規(guī)低鹽低脂飲食二級護理病重氧氣吸入Q1h記24h出入量測體重地高辛 呋塞米 紛樂 易維適 萬艾可 華法林鈉 麗科分 螺內(nèi)酯 潑尼松 沐舒坦 優(yōu)甲樂口服 護理診斷 有猝死的風險低效型呼吸形態(tài)有感染的風險 護理措施 協(xié)助醫(yī)生積極治療原發(fā)病 保持狼瘡穩(wěn)定無波動 嚴密觀察患者有無心慌憋氣等心衰癥