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黏液水腫性苔蘚 lichenmyxedematosus 又稱丘疹性黏蛋白病 硬化性黏液水腫 是一種罕見的皮膚黏蛋白增多癥 本病好發(fā)年齡為30 50歲 無性別差異 皮損為圓頂 質(zhì)軟 直徑2 4mm的丘疹 表面有蠟樣光澤 可密集分布 并逐漸融合成斑塊 在面部可出現(xiàn)獅面樣外觀 部分丘疹可呈線狀 串珠樣 環(huán)形排列 本病好發(fā)于面部 手背 肘部以及四肢伸側(cè) 常僅限于皮膚病變 但也可有乏力 消瘦 上肢疼痛 麻木及頭暈等癥狀 組織病理改變?yōu)檎嫫ど喜看罅筐さ鞍壮练e 阿新藍染色為強陽性 并可見成纖維細胞及膠原增多 perry等將此病分為4種類型 即全身苔蘚樣型 散發(fā)丘疹型 局限苔蘚樣斑塊型 結(jié)節(jié)和風(fēng)團樣斑塊型 本病需與原發(fā)性皮膚淀粉樣變 類脂質(zhì)蛋白沉積癥 環(huán)狀肉芽腫等鑒別 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 15 的患者 和周圍神經(jīng)病變的干擾可能隨 跟隨 或先于該皮膚表現(xiàn) 至少10例昏迷已經(jīng)描述 由于發(fā)生在我們的案例之一 昏迷之前有構(gòu)音障礙 流感樣疾病和虛弱 電腦斷層掃面發(fā)現(xiàn)是正常的 尸檢發(fā)現(xiàn)局灶性脫髓鞘 膠質(zhì)細胞增生 腦水腫只是偶爾 在大腦中的黏蛋白沉積從未報道過 硬化性黏液水腫常伴有內(nèi)臟器官損害 吞咽困難和呼吸困難最常見 近端肌無力 腕管綜合征 關(guān)節(jié)痛或炎癥性關(guān)節(jié)炎亦較多見 外周神經(jīng)病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)紊亂 即皮膚神經(jīng)綜合征 包括意識模糊 頭暈 言語障礙 上行性麻痹 癲癇 暈厥和昏迷亦可發(fā)生 硬化性黏液水腫可侵犯其他組織器官 如胃腸道 心血管 神經(jīng)系統(tǒng)及關(guān)節(jié) 肌肉組織等 如侵犯到會厭 聲帶可引起聲音嘶啞 減低食管的活動度可以導(dǎo)致吞咽困難 黏蛋白樣物質(zhì)沉積在肺血管可導(dǎo)致肺動脈高壓 沉積在腎臟科導(dǎo)致與系統(tǒng)性硬皮病類似的腎臟損害 沉積在心血管常引起高血壓或心肌梗死 通常在出現(xiàn)皮損數(shù)月或數(shù)年后患者可出現(xiàn)肌肉癥狀 此時肌電圖有明顯改變 血清激酶升高
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