視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn).ppt

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma，RB）,解剖,眼球：包括眼球壁和眼球內(nèi)容。眼球壁：由外向內(nèi)依次為鞏膜、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜。前部為角膜、虹膜、睫狀體。眼球內(nèi)容包括房水、晶狀體、玻璃體。,視網(wǎng)膜（retina）居于眼球壁的內(nèi)層，是一層透明的薄膜,大體分層,色素上皮層,視網(wǎng)膜感覺層,兩層間在病理情況下可分開，稱為視網(wǎng)膜脫離,視網(wǎng)膜功能,視錐細(xì)胞（感受強(qiáng)光、色彩）,視桿細(xì)胞（感受弱光）,視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞等,概述,來源于視網(wǎng)膜內(nèi)顆粒層細(xì)胞。有遺傳性（40）一部分有家族史，一部分為合子形成過程中突變所致非遺傳性（60）為體細(xì)胞突變所致視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因（RB）位于13號(hào)染色體1區(qū)4帶，是一種抗癌基因,流行病學(xué)表現(xiàn)多見于5歲以下兒童，絕大多數(shù)三歲以內(nèi)發(fā)病RB是學(xué)齡前兒童最常見眶內(nèi)惡性腫瘤成年人和中老年人罕見無種族和性別差異單側(cè)發(fā)病為多，雙側(cè)發(fā)病約30-40,病理,肉眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物，切面有明顯的出血及壞死，并可見鈣化點(diǎn)鏡下見腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成，常只見核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見。有的瘤細(xì)胞停圍繞一空腔作放射狀排列，形成菊形團(tuán),臨床表現(xiàn),典型表現(xiàn)為“白瞳癥”，眼底見灰白色或黃白色半球形腫物。青光眼；（腫瘤導(dǎo)致前房角阻塞，眼壓升高）眼球增大、突出。,影像學(xué)分期,眼球內(nèi)期：表現(xiàn)為腫瘤局限于眼球內(nèi)。青光眼期：局限于眼球內(nèi)同時(shí)伴眼球增大?？魞?nèi)期：腫瘤穿破鞏膜形成框內(nèi)腫瘤或侵犯視神經(jīng)。（局限于眶內(nèi)）眶外期：病變已蔓延至眼眶外、沿著視神經(jīng)侵犯顱內(nèi)，或已有轉(zhuǎn)移。,影像學(xué)表現(xiàn),CT表現(xiàn)：(RB首選CT檢查）眼球玻璃體內(nèi)后部腫塊樣高密度影瘤內(nèi)可見斑點(diǎn)、斑片或者團(tuán)塊狀鈣化，文獻(xiàn)報(bào)道鈣化發(fā)生率90以上。（這種鈣化是因?yàn)榱鲶w血供不足導(dǎo)致部分組織壞死，產(chǎn)生鈣化復(fù)合體）CT值通常大于100Hu以上，增強(qiáng)可見未鈣化瘤體不同程度強(qiáng)化,內(nèi)生性RB常表現(xiàn)為眼球內(nèi)腫物影，無視網(wǎng)膜剝離。外生型RB往往合并視網(wǎng)膜剝離。腫瘤侵及視神經(jīng)時(shí),視神經(jīng)增粗；腫塊較大時(shí)向前侵犯,晶狀體移位、破壞、消失,并侵犯前房；顱內(nèi)侵犯主要表現(xiàn)為腦室、腦池等處腫塊。轉(zhuǎn)移一般不常見，多循血路轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時(shí)才發(fā)生，多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié),1歲，女,2歲，男,MRI表現(xiàn)：T1WI呈低或中等信號(hào)，T2WI呈中等或高信號(hào)，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化鈣化較多時(shí)，病灶內(nèi)可見長T1、短T2信號(hào)；MRI能清晰顯示視神經(jīng)及顱內(nèi)受侵犯情況。并可早期顯示視神經(jīng)浸潤，表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗，增強(qiáng)顯示明顯強(qiáng)化,Fig.1Six-year-oldmalepatientwithflat-shapedretinoblastoma;noncontrastT1-WIwithamoderatelyhyperintensetumoralsoshowinganisointenseretinaldetachmentinthetemporalpart(a),afterapplicationofcontrastmediumthereisanenhancementinthenasalaswellasinthetemporalpartoftheexpandedmass(b),inT2-WIthesubretinalfluidandthevitreousbodyhaveidenticalsignalintensities(c)(T=retinoblastoma,F=subretinalfluid,V=vitreousbody,L=lens,O=opticnerve,C=choroid,R=retina),Seven-month-oldmalepatientwithamound-shapedretinoblastoma;plainT1-WIwithmoderatelyhyperintensetumor(a);afterapplicationofcontrastmediumasharpdemarcationofthechoroidtotheretinoblastoma(b);T2-WIwithsmalldefinedretinaldetachmentwithsubretinalfluiddelineatedbytheretina(c)(T=retinoblastoma,F=subretinalfluid,V=vitreousbody,L=lens,O=opticnerve,C=choroid,R=retina),鑒別診斷,眼球腫瘤脈絡(luò)膜黑色素瘤脈絡(luò)膜血管瘤滲出性視網(wǎng)膜炎（Coats病）永存原始玻璃體增生癥（PHPV）,脈絡(luò)膜黑色素瘤多單側(cè)發(fā)病，眼底檢查視網(wǎng)膜呈棕黑色表現(xiàn)中年多見，男多于女MRI上病變呈短T1短T2信號(hào)影。,永存原始玻璃體增生癥多發(fā)于嬰幼兒晶狀體與視乳頭相連區(qū)域蘑菇樣、高腳杯樣異常信號(hào)，多呈等或低信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。玻璃體內(nèi)可見積液或液液平面CT上無鈣化,滲出性視網(wǎng)膜炎多發(fā)于6-8歲男童眼球內(nèi)無腫塊視網(wǎng)膜下積液,Coatsdiseaseina2-year-oldboywhopresentedwithstrabismusandredeye.Retinaldetachmentandawhitishmassbehindthelenswerefoundonexaminationoftheocularfundus.,小結(jié),嬰幼兒，多3歲白瞳癥眼球內(nèi)腫物伴鈣化但要與好發(fā)于嬰幼兒的PHPV和Coats病鑒別。,Thankyou！,極少數(shù)單側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者可伴有顱內(nèi)松果體瘤