嬰兒肝炎綜合征

嬰兒肝炎綜合征,Infantile hepatitis syndrome,兒科二,定義： 是指1歲以內(nèi)嬰兒出現(xiàn)不明原因的黃疸、肝或肝脾腫大、肝功能異常的臨床癥侯群。,病因及發(fā)病機(jī)理Etiology and Pathogenesis,病因復(fù)雜，其發(fā)病機(jī)理隨病因而異。,一感染:（一）病毒感染(viral infection)： 1 巨細(xì)胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80% 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 風(fēng)疹病毒(Rubella virus，RV) 5 單純皰疹病毒(Herps symplex virus, HSV ) 6 腸道病毒(Enterovirus) 機(jī)理：是病毒直接侵犯的結(jié)果 或機(jī)體免疫反應(yīng)的結(jié)果。,（二）細(xì)菌感染： 1. 病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等 2. 機(jī) 理： 敗血癥引起的中毒性肝炎 3. 常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌 尿道,TORCH感染： TToxoplasma RRubella virus CCytomegalovirus HHerps simplex virus OOthers,（三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV 機(jī)理：,二、非感染（一）先天性代謝缺陷病 1、碳水化合物代謝障礙 如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥 糖原累積癥 2、氨基酸代謝障礙 如：酪氨酸血癥 3、脂類代謝障礙 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、其它代謝障礙 如：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃?機(jī)理：,乳糖,半乳糖+葡萄糖,半乳糖磷酸激酶,1-磷酸半乳糖,半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶,半乳糖血癥,1-磷酸葡萄糖,（二）先天性膽管畸形 機(jī)理：膽管發(fā)育障礙，引起肝內(nèi)膽汁淤積，進(jìn)而影響 肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)代謝產(chǎn)生病變 1. 先天性膽道閉鎖 分 類： 肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖 病 因： 先天性感染（80%） 先天性膽管發(fā)育停頓（20%） 2. 先天性膽管擴(kuò)張 分 類：肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，肝外膽管的 囊性擴(kuò)張（先天性膽總管囊腫） 病 因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常,（三）基因缺陷 進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC) 三.部分患兒病因不明,臨床表現(xiàn)(Manifestation),一 、嬰肝的共同表現(xiàn)： 1）嬰兒期起?。翰煌∫虬l(fā)病年齡有差異 半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開奶后數(shù)天； 先天性TORCH感染：生后2周內(nèi)； 先天性膽管閉鎖：生后2-3周。 后天感染、敗血癥、甲乙型肝炎起病稍晚； 2）黃疸：程度、類型 肝炎型：（感染，遺傳代謝缺陷）圖1 淤膽型:（先天性膽道畸形、淤膽型肝炎）圖,3）肝或肝脾腫大：圖 伴脾腫大常見于：TORCH感染、糖原累積癥、先天性膽道畸形引起膽汁性肝硬化。4）肝功能異常：,二 、其它伴隨癥狀體征：有助于病因診斷1.先天性畸形：（先心、腭裂、膽道畸形、小頭畸形等） 先天性TORCH感染 2.神經(jīng)系統(tǒng)損害：（智力低下、肌張力降低 、驚厥） 先天性TORCH感染、半乳糖血癥等3.白內(nèi)障： 先天性風(fēng)疹綜合征、半乳糖血癥4.支氣管炎或支氣管肺炎： CMV感染、敗血癥等,5.生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 癥、代謝性酸中毒 先天性代謝缺陷病,6.營(yíng)養(yǎng)障礙： 脂溶性維生素缺乏（VitA、D、E、K） 營(yíng)養(yǎng)不良 貧血,亞臨床敗血癥,臨床表現(xiàn)：嬰兒時(shí)期的敗血癥臨床表現(xiàn)往往不典型，為亞臨床敗血癥，可以沒有發(fā)熱，患兒精神食欲好，只表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、肝功能異常、體重不增。診斷主要靠血培養(yǎng)抗生素治療有效。,半乳糖血癥,臨床表現(xiàn):開奶后數(shù)天不久出現(xiàn)嘔吐、拒食、低血糖發(fā)作；黃疸、肝脾腫大、肝硬化；白內(nèi)障、智力低下等；如果繼續(xù)乳類喂養(yǎng)，病情進(jìn)一步惡化，2-5周內(nèi)出現(xiàn)肝功能衰竭。 生化檢查: 血糖、血半乳糖、尿還原糖試驗(yàn)陽(yáng)性 確 診: 酶測(cè)定,先天性膽道閉鎖,臨床表現(xiàn)：1）生后2-3周出現(xiàn)黃疸、進(jìn)行性加深； 2）大便顏色變淺，甚至為白陶土色； 3）膽汁性肝硬化（3月內(nèi)）； 4）總膽升高，直膽升高為主。,先天性膽總管囊腫,臨床表現(xiàn)：1）發(fā)病年齡多為1-3歲，少數(shù)生后幾月 內(nèi)發(fā)??； 2）三聯(lián)癥狀：黃疸、腹痛、腹部腫塊。,巨細(xì)胞病毒感染,病原傳染源傳播途徑 先天性感染 母嬰傳播 圍產(chǎn)期感染 生后感染 水平傳播 醫(yī)源性傳播,臨床表現(xiàn)：（1）先天性感染：定義 A 感染發(fā)生在妊娠早期：死胎、死產(chǎn)、流產(chǎn)。 B 感染發(fā)生在妊娠中、晚期： 各種先天性畸形 多系統(tǒng)受累表現(xiàn) ：肝臟、肺部、神經(jīng)系統(tǒng)、眼部 淤膽型肝炎多見，且黃疸重、肝脾腫大明顯。圖4 后遺癥多、預(yù)后差: 神經(jīng)性耳聾、小頭畸形、智力 低下、 運(yùn)動(dòng)障礙、視神經(jīng)萎縮、肝硬化等。 :,(2) 圍產(chǎn)期感染、生后感染: 肝炎型或淤膽型表現(xiàn) 間質(zhì)性肺炎 后遺癥較少,輔助檢查,一、 肝功能檢查 1血清膽紅素：TB、DB 2血清轉(zhuǎn)氨酶： ALT、AST增高 -GT、AKP 增高 3血清蛋白： 4PT（凝血酶原時(shí)間）,二、病原學(xué)檢測(cè) 1病毒學(xué)檢查： 1）CMV： CMV活動(dòng)性感染的指標(biāo)： (1) 血清CMV-IgM陽(yáng)性； (2) 血清CMV-IgG由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)或4倍以上升高； (3) 受檢組織CMVmRNA陽(yáng)性； (4) 各種體液或組織分離出病毒； (5) 組織細(xì)胞中找到巨細(xì)胞包涵體。圖5 2）HBV： (1) HBV血清學(xué)標(biāo)志物； (2) HBV-DNA。 3）其它病毒：抗HAV-IgM; 抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM; 抗風(fēng)疹-IgM; 抗HSV-IgM.,2細(xì)菌學(xué)檢查：血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)。3. 其它病原學(xué)檢查： 抗弓形蟲抗體、梅毒螺旋體抗原 / 抗體檢測(cè)三、影像學(xué)檢查： 1胸片 2肝膽B(tài)超 3CT、核磁共振四、核素掃描： 99锝掃描五、代謝病篩查：初篩實(shí)驗(yàn)：空腹血糖、血?dú)夥治?、陰離子間隙測(cè)定血清銅蘭蛋白、血清蛋白電泳。六、肝穿刺,診斷(Diagnosis),一、嬰兒肝炎綜合征： 二、明確病因： 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和各種實(shí)驗(yàn)室檢查 盡快作出病因診斷。,診斷思路,嬰兒肝炎綜合征,膽道系統(tǒng)無異常,肝功、TORCH、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超,膽道系統(tǒng)異常,病毒細(xì)菌其它,先天性膽道畸形？,代謝性病病篩查,腹部CT、核磁共振、核素掃描,感染,先天性代謝缺陷？,確診,外科,隨訪或探查,不確定,肝穿,治療(Treatment),一、病因治療： 1積極控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素 2抗病毒治療：更昔洛韋 3遺傳代謝性疾?。?4. 先天性膽道畸形：及早手術(shù)治療。 二、對(duì)癥治療： 1退黃，護(hù)肝： 肌苷、VitC、阿拓莫蘭、齊墩果酸片 思美泰 、激素 白蛋白、血漿等 2補(bǔ)充VitA 、 D 、E 、 K,三、中醫(yī)中藥治療：采用清利濕熱、健脾化濕、活血化瘀等治療方法。目前臨床中已使用并經(jīng)研究證實(shí)較有效的中藥有大黃、茵梔黃注射液、金