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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 重疊綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,別名:,重疊膠原病,重疊結(jié)締組織病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,身體部位:,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,科室:,中醫(yī)科風濕科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,簡介:,重疊綜合征(Overlap syndrome)指的是患有兩種或兩種以上結(jié)締組織病間病情的重疊,亦稱為重疊結(jié)締組織病。這種重疊可同時發(fā)生,好病人在同一時間符合兩種或兩種以上結(jié)締組織病的診斷;亦可在不同時期先后發(fā)生另一種結(jié)締組織病;或先有某一種結(jié)締組織病,以后移行轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环NCTD。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,簡介:,這種轉(zhuǎn)變可呈連續(xù)性或間隔一定時間后
2、進行。OS通常發(fā)生于6個彌漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM、PSS、結(jié)節(jié)性多動脈炎(PN)及風濕熱(RF)的重疊,亦可由6個CTD與近緣病如白塞病、干燥綜合征、脂膜炎相重疊,此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,病因:,重疊綜合征原因_由什么原因引起重疊綜合征 (一)發(fā)病原因 西醫(yī):重疊綜合征的病因尚不清楚,但是主要與免疫功能異常、環(huán)境因素和遺傳背景相關(guān)。 中醫(yī):先天稟賦異常,久病肺虛,脾腎陽虛,每因感受外邪而加重,久則痰瘀交阻.臨床可分為痰濁壅盛、痰熱內(nèi)蘊、痰瘀交阻、肺脾兩虛、肺,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,病因:,腎氣虛
3、五種證型辨證論治。 (二)發(fā)病機制 發(fā)病機制還清楚,可能是一種膠原病向另一種膠原病轉(zhuǎn)化的過程。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,重疊綜合征癥狀_重疊綜合征有什么癥狀 一、臨床表現(xiàn) 重疊綜合征雖可發(fā)生在所有結(jié)締組織病及其近緣病間的重疊組合,實際上所見到的病例以SLE、PM/DM和PSS間的重疊為主。 1.SLE與PSS重疊 病初常表現(xiàn)為SLE,以后出現(xiàn)皮膚硬化,吞咽困難及肺纖維化等表現(xiàn)。一般面,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,部紅斑發(fā)生率較單純SLE低,雷諾現(xiàn)象發(fā)生率高??筪sDNA效價較低,LE細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗NDA抗體,熒光核型呈斑點型。
4、2.SLE與PM重疊 除SLE表現(xiàn)外有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及硬結(jié)。血清ANA陽性率高,LE細胞檢出率低。低補體血癥、,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,高球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。 3.SLE與RA重疊 除SLE癥狀外有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形及類風濕結(jié)節(jié)等表現(xiàn)。血清RF呈高效價高陽性率。 4.SLE與PN重疊 SLE與PN重疊時除SLE表現(xiàn)外,有沿沿血管分布之皮下結(jié)節(jié)及腹,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,痛,腎損害較單一SLE時更重,肺部癥狀及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見。常見嗜酸性細胞增高,球蛋白高但LE細胞陽性率低。 5.P
5、SS與PM/DM重疊 病人有近端肌無力、肌痛、關(guān)節(jié)痛、食道運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限于四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Sc,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,l-70和等U2RNP抗體陽性為其特征。 6.其它 其它各種形式重疊均可變化,通常CTD與其近緣病重疊最常見者為干燥綜合征,其它為白塞病、脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。 二、診斷 當同一病人同時或先后具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現(xiàn),并符合各自的診斷標準時可診斷,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,為重疊綜合征。診斷時應(yīng)寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合征。 對重疊綜合征的分類不甚統(tǒng)
6、一。大多采用在藤真分類。國內(nèi)秦氏等10結(jié)合122例OS臨床及實驗室特點,將本病分為四型。、型基本與大滕真氏分類一致,型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。型能否作為重疊綜合征尚未得到公認。 診斷依據(jù) 1.SLE和PSS典型OCTD: SLE和PSS典型OCTD:開始有典型SLE,但面頰部紅斑發(fā)生率少,雷諾現(xiàn)象及腎臟受累較多。隨后出現(xiàn)皮膚硬化、色素沉著、吞咽及張口困難等,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,PSS特征性表現(xiàn)。球蛋白增高,免疫球蛋白增高。LE細胞陽性率低。ANA陽性呈
7、高滴度??笵NA抗體陽性率低且為低滴度。與單純SLE 不同,熒光抗體類型為斑點型。 MCTD:臨床表現(xiàn)為SLE、PSS、PM各自臨床癥狀的混合,但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。臨床特,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,征:病情較輕,內(nèi)臟損害(尤其腎臟)少;對皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好;預(yù)后良好;實驗室檢查需同時具備以下4個條件:抗RNP抗體陽性呈高滴度(11024)。抗Sm抗體陰性。 ANA陽性,呈斑點型。免疫病理學(xué)示皮膚表皮棘細胞核熒光染色體陽性。 2.SLE和PM(DM)的OCTD,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,與單純PM(DM)不同,具有下列特征:女性占絕大多數(shù)。大多年齡
8、在40歲以下。SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結(jié)。既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關(guān)節(jié)伸面的Gottron征。多臟器兵貴神速發(fā)生率高且較嚴重。實驗,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經(jīng)控制失調(diào)和原發(fā)肌病兩方面表見。 3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征:SLE出現(xiàn)明顯的類風濕結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形和強直。多臟器損害,尤其有明,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,顯腎臟損害。實驗室檢查見LE細胞多數(shù)
9、陽性;ANA陽性,多為斑點型;血清RF大部分陽性。 4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周圍神經(jīng)炎、皮下結(jié)節(jié)、肺部癥狀及腹痛等;化驗檢查除有OCTD的一般免疫學(xué)異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(H,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,癥狀及病史:,BsAg)陽性。 5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?;灆z查降有SLE一般免疫學(xué)改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少;抗人球蛋白試驗陽性。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,診斷:,重疊綜合征鑒別診斷_如何診斷重疊綜合征 1.混合結(jié)締組織病 文獻中大藤真氏亦將MCTD歸
10、于型重疊結(jié)締組織病中,現(xiàn)已認為應(yīng)將MCTD視為一獨立疾患。因為重疊綜合征患者并無高效價的抗nRNP抗體,而且類似MCTD的硬皮病、SLE和多發(fā)性肌炎的重疊綜合征一般預(yù)后較差。 2.,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,診斷:,未分化結(jié)締組織病(UCTD) 該病指的是患者具有結(jié)締組織病的一些臨床表現(xiàn),但一時尚不能確診其為哪一種結(jié)締組織病,往往需通過一段時期的臨床觀察和定期的實驗室檢查隨訪,才能獲得診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,并發(fā)癥:,重疊綜合征并發(fā)癥_重疊綜合征有哪些并發(fā)癥 本病主要的并發(fā)癥: 1、心血管并發(fā)癥; 2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害; 3、腎衰者; 4、嚴重者可死亡。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合
11、征,治療:,重疊綜合征治療方法_如何治療重疊綜合征 (一)治療 由于重疊綜合征的本質(zhì)尚不清楚,其治療方法也有待研究。以SLE、RA或PSS為中心病的重疊綜合征,其免疫異常顯著,臨床癥狀明顯,常呈現(xiàn)壞死性血管炎的病理特點,一般均采用大劑量激素治療,也有合并應(yīng)用免疫抑制劑者。對于RA相,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,治療:,關(guān)重疊綜合征出現(xiàn)嚴重的關(guān)節(jié)畸形,可行適當?shù)氖中g(shù)矯形,以助病變關(guān)節(jié)恢復(fù)功能。此外,還要強調(diào)對癥治療,如用洋地黃(毛地黃)糾正心力衰竭等。對與膠原病近緣性疾病重疊的患者,則應(yīng)遵循相重疊的兩個原發(fā)病的治療原則,既針對疾病本質(zhì)進行免疫抑制治療,也應(yīng)注意對病變器官的對癥處理。對各型重疊綜合
12、,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,治療:,征病人進行生活指導(dǎo),如防止受寒,避免感染和疲勞等,均很重要。 (二)預(yù)后 與重疊的病種間密切相關(guān)。臨床所見重疊結(jié)締組織病中最多的幾種如SLE、硬皮病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎之間的重疊綜合征,其預(yù)后均較單一病種者為差。如SLE與硬皮病的重疊綜合征,其五年生存率僅約30%。而SL,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,治療:,E、硬皮病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎中之一種與其他結(jié)締組織病或自身免疫病重疊者,其病情常視所累及的臟器而有不一,預(yù)后一般較上述重疊者為佳。重疊綜合征患者的死因多與心功能衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變相關(guān),腎功能衰竭者少見。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,預(yù)防:,重疊綜合征預(yù)防_重疊綜合征怎么調(diào)理 預(yù)防各結(jié)締組織病是關(guān)鍵。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:重疊綜合征,有關(guān)癥狀:,關(guān)節(jié)疼痛、消瘦、感覺障礙、關(guān)節(jié)疼痛、
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