神經(jīng)病學(xué)知識點

1、三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)成年及老年人多見，40歲以上患者占70%80%，女性多于男性。三叉神經(jīng)痛常局限于三叉神經(jīng)一或兩支分布區(qū)，以上頜支、下頜支多見。發(fā)作時表現(xiàn)為以面頰上下頜及舌部明顯的劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，持續(xù)數(shù)秒或12分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常。患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)，稱為扳機點或觸發(fā)點。嚴(yán)重病例可因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)即痛性抽搐。病程呈周期性，發(fā)作可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等，緩解期如常人。隨著病程遷延發(fā)作次數(shù)將逐漸增多，發(fā)作時間延長，間歇期縮短，甚至為持續(xù)性發(fā)作，很少自愈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征，患者主要表現(xiàn)因恐懼疼痛不敢洗臉、

2、刷牙、進(jìn)食，面部口腔衛(wèi)生差、面色憔悴、情緒低落。吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)A急性或亞急性起病，病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種B首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)。多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常減低C發(fā)病時患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，可先于或與運動癥狀同時出現(xiàn)。感覺缺失相對較輕，呈手套-襪子樣分布。少數(shù)患者肌肉可有壓痛，尤其腓腸肌壓痛較常見，偶有出現(xiàn)Kerning征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀D腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷

3、走神經(jīng)，動眼、展、舌下、三叉神經(jīng)癱瘓較少見E自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯，表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、心律失常、體位性低血壓、手足腫脹及營養(yǎng)障礙、尿便障礙等F多為單相病程，病程中可有短暫波動（A Miller-Fisher綜合征B急性運動軸索性神經(jīng)病C腦神經(jīng)型）吉蘭-巴雷綜合征的診斷根據(jù)患者急性或亞急性起病，病前14周有感染史，四肢對稱性弛緩性癱瘓，末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損，腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖早期F波或H反射延遲，診斷不難。急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)本病可見于任何年齡，但以青壯年多見。男女發(fā)病率無明顯差異。發(fā)病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預(yù)防接種史。外傷、勞累、受涼

4、等為發(fā)病誘因。急性起病，起病時有低熱，病變部位神經(jīng)根痛，肢體麻木無力和病變節(jié)段束帶感；亦有患者無任何其他癥狀，而突然發(fā)生癱瘓。大多在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)受累平面以下運動障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙。以胸段脊髓炎最為常見，尤其是T35節(jié)段，頸髓、腰髓次之。A運動障礙（急性起病，迅速進(jìn)展，早期為脊髓休克期，出現(xiàn)肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陽性。一般持續(xù)24周則進(jìn)入恢復(fù)期，肌張力逐漸增高，腱反射活躍，出現(xiàn)病理反射，肢體肌力的恢復(fù)常始于下肢遠(yuǎn)端，然后逐步上移。脊髓休克期長短取決于脊髓損害嚴(yán)重程度和有無發(fā)生肺部感染、尿路感染、壓瘡等并發(fā)癥。脊髓嚴(yán)重?fù)p傷時，常導(dǎo)致屈肌張力增高。下肢

5、任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等癥狀，稱為總體反射，常提示預(yù)后不良）B感覺障礙（病變節(jié)段以下所有感覺喪失，在感覺缺失平面的上緣可有感覺過敏或束帶感；輕癥患者感覺平面可不明顯。隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降，但較運動功能的恢復(fù)慢且差）C自主神經(jīng)功能障礙（早期表現(xiàn)為尿潴留，脊髓休克期膀胱容量可達(dá)1000ml，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱，因膀胱充盈過度，可出現(xiàn)充盈性尿失禁。隨著脊髓功能的恢復(fù)，膀胱容量縮小，尿液充盈到300400ml即自行排尿稱為反射性神經(jīng)源性膀胱，出現(xiàn)充盈性尿失禁。病變平面以下少汗或無汗，皮膚脫屑及水腫、趾甲松脆和角化過度等。病變平面以上

6、可有發(fā)作性出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動過緩等，稱為自主神經(jīng)反射異常）腦血栓形成的診斷中年以上的高血壓及動脈硬化患者，靜息狀態(tài)下或睡眠中急性起病，一至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)局灶性腦損害的癥狀和體征，并能用某一動脈供血區(qū)功能損傷來解釋，臨床應(yīng)考慮急性腦梗死可能。CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)梗死灶可明確診斷。有明顯感染或炎癥疾病史的年輕患者需考慮動脈炎至血栓形成的可能腦血栓形成的處理A治療原則超早期治療：力爭發(fā)病后盡早選用最佳治療方案；個體化治療：根據(jù)患者年齡、缺血性卒中類型、病情嚴(yán)重程度和基礎(chǔ)疾病等采取最適當(dāng)?shù)闹委煟徽w化治療：采取針對性治療同時，進(jìn)行支持療法、對癥治療和早期康復(fù)治療，對卒中危險因素及時采取預(yù)防性干

7、預(yù)。B治療方法 腦梗死患者一般應(yīng)在卒中單元中接受治療，由多科醫(yī)師、護(hù)士和治療師參與，實施治療、護(hù)理及康復(fù)一體化的原則，以最大程度地提高治療效果和改善預(yù)后。一般治療（主要為對癥治療，包括維持生命體征和處理并發(fā)癥。主要針對以下情況處理血壓吸氧和通氣支持血糖腦水腫感染上消化道出血發(fā)熱深靜脈血栓形成水電解質(zhì)平衡紊亂心臟損傷癲癇）特殊治療（靜脈溶栓動脈溶栓抗血小板聚集治療抗凝治療腦保護(hù)治療血管內(nèi)治療外科治療降纖治療、中藥制劑康復(fù)治療）腦血栓形成靜脈溶栓治療的適應(yīng)證、禁忌證、并發(fā)癥適應(yīng)證：年齡1880歲；臨床明確診斷缺血性卒中，并且造成明確的神經(jīng)功能障礙（NIHSS4分）；癥狀開始出現(xiàn)至靜脈干預(yù)時間3小時

8、；卒中癥狀持續(xù)至少30分鐘，且治療前無明顯改善；患者或其家屬對靜脈溶栓的收益/風(fēng)險知情同意。禁忌證：CT證實顱內(nèi)出血；神經(jīng)功能障礙非常輕微或迅速改善；發(fā)病超過3小時或無法確定；伴有明確癲癇發(fā)作；既往有顱內(nèi)出血、動靜脈畸形或顱內(nèi)動脈瘤病史；最近3個月內(nèi)有顱內(nèi)手術(shù)、頭外傷或卒中史；最近21天內(nèi)有消化道、泌尿系等內(nèi)臟器官活動性出血史；最近14天內(nèi)有外科手術(shù)史；最近7天內(nèi)有腰穿或動脈穿刺史；有明顯出血傾向；血糖2.7mmol/L，收縮壓180mmHg或舒張壓100mmHg或需要積極的降壓來達(dá)到要求范圍；CT顯示低密度1/3大腦中動脈供血區(qū)并發(fā)癥：梗死灶繼發(fā)性出血或身體其他部位出血；致命性再灌注損傷和腦

9、水腫；溶栓后再閉塞蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床表現(xiàn)A一般癥狀 SAH臨床表現(xiàn)差異較大，輕者可沒有明顯臨床癥狀和體征，重者可突然昏迷甚至死亡。以中青年發(fā)病居多，起病突然（數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生），多數(shù)患者發(fā)病前有明顯誘因（劇烈運動、過度疲勞、用力排便、情緒激動等）。包括頭痛腦膜刺激征眼部癥狀精神癥狀腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫和局限性神經(jīng)功能缺損癥狀等B動脈瘤的定位癥狀頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤大腦中動脈瘤大腦前動脈-前交通動脈瘤大腦后動脈瘤椎-基底動脈瘤C常見并發(fā)癥再出血腦血管痙攣急性或亞急性腦積水癲癇、低鈉血癥蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療急性期治療目的是防治再出血，降低顱內(nèi)壓，防治繼發(fā)性

10、腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，尋找出血病因、治療原發(fā)病和預(yù)防復(fù)發(fā)。A內(nèi)科治療一般處理SAH引起顱內(nèi)壓升高預(yù)防再出血預(yù)防血管痙攣放腦脊液療法B手術(shù)治療動脈瘤動靜脈畸形癲癇全面強直-陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)A強直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮。眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀嚼肌收縮出現(xiàn)張口，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲，呼吸停止；頸部和軀干肌肉的強直性收縮致頸和軀干先屈曲，后反張；上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)1020秒鐘后進(jìn)入陣攣期B陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替性抽動，陣攣頻率逐漸變慢，松弛時間逐漸延長，本期可持續(xù)3060秒

11、或更長。在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均可發(fā)生舌咬傷，并伴呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可為陽性。C發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，以面肌和咬肌為主，導(dǎo)致牙關(guān)緊閉，可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛，括約肌松弛，尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷時515分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識模糊，此時強行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。GTCS典型腦電圖改變是，強直期開始逐漸增強的10次/秒棘波樣節(jié)律，然后頻率不斷降低，波幅不斷

12、增高，陣攣期彌漫性慢波伴間歇性棘波，痙攣后期呈明顯腦電抑制，發(fā)作時間愈長，抑制愈明顯。癲癇藥物治療的一般原則A確定是否用藥B正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥C藥物的用法D嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)E盡可能單藥治療：單藥治療應(yīng)從小劑量開始，緩慢增量至能最大程度地控制癲癇發(fā)作而無不良反應(yīng)或不良反應(yīng)很輕，即為最低有效劑量F合理的聯(lián)合治療G增減藥物、停藥及換藥原則帕金森病的臨床表現(xiàn)本病多于60歲以后發(fā)病，偶有30歲以下發(fā)病者。隱匿起病，緩慢進(jìn)展。癥狀常始及一側(cè)上肢，逐漸波及同側(cè)下肢，再波及對側(cè)上肢及下肢。A靜止性震顫B肌強直C運動遲緩D姿勢步態(tài)障礙E自主神經(jīng)癥狀（便秘、出汗異常、性功

13、能減退和溢脂性皮炎）帕金森病的治療A治療原則：綜合治療（應(yīng)采取綜合治療，包括藥物治療、手術(shù)治療、康復(fù)治療、心理治療等，其中藥物治療是首選且主要的治療手段。目前應(yīng)用的治療手段，無論藥物或手術(shù)，只能改善癥狀，不能阻止病情的發(fā)展，更無法治愈。因此，治療不能僅顧及眼前，而不考慮將來）用藥原則（藥物治療應(yīng)從小劑量開始，緩慢遞增，以較小劑量達(dá)到較滿意療效。治療應(yīng)遵循一般原則，也應(yīng)考慮個體化特點，不同患者的用藥選擇不僅要考慮病情特點，而且要考慮患者的年齡、就業(yè)狀況、經(jīng)濟(jì)承受能力等因素。藥物治療的目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、控制癥狀，并盡可能延長癥狀控制的年限，同時盡量減少藥物的不良反應(yīng)和并發(fā)癥）B藥物治療：保護(hù)性治

14、療癥狀性治療早期帕金森病治療用藥時機選藥原則治療藥物a抗膽堿能藥b金剛烷胺c復(fù)方左旋多巴d多巴胺受體激動劑e單胺氧化酶B抑制劑f兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑中期帕金森病治療晚期帕金森病治療運動并發(fā)癥的治療a癥狀波動的治療b異動癥的治療非運動癥狀的治療a精神障礙的治療b自主神經(jīng)功能障礙的治療c睡眠障礙的治療C手術(shù)及干細(xì)胞治療D中醫(yī)、康復(fù)及心理治療重癥肌無力的成年型Osserman分型 眼肌型（15%20%）：病變僅限于眼外肌，出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視A輕度全身型（30%）：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，無明顯咽喉肌受累B中度全身型（25%）：四肢肌群受累明顯，除伴有眼外肌麻痹外，還有較明顯的咽喉肌無力癥狀，如說話含糊不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力，但呼吸肌受累不明顯急性重癥型（15%）：急性起病，常在數(shù)周內(nèi)累及延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌，肌無力嚴(yán)重，有重癥肌無力危象，需做氣管切開，死亡率較高遲發(fā)重癥型（10%）：病程達(dá)2年以上，常由、A、B型發(fā)展而來，癥狀同型，常合并胸腺瘤，預(yù)后較差肌萎縮型：少數(shù)患者肌無力癥狀伴肌萎縮重癥肌無力的診