內(nèi)科學(xué)：神經(jīng)病學(xué)

1、神經(jīng)病學(xué) ( Neurology ),神經(jīng)病學(xué)定義,、 研究范圍： 神經(jīng)系統(tǒng)+骨骼肌疾病 、研究內(nèi)容：病因、發(fā)病機(jī)理、病理、 臨床表現(xiàn)、診斷、治療 預(yù)防,神經(jīng)病學(xué)研究的發(fā)展,中樞神經(jīng)系統(tǒng)組成: 大腦(cerebrum) 小腦(cerebellum) 腦干(brainstem ) 脊髓(spinal cord) 周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 腦神經(jīng)(cranial nerve) 脊神經(jīng)(spinal nerve),神經(jīng)系統(tǒng)受損的主要表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)障礙 感覺障礙 反射異常 自主神經(jīng)功能障礙 高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則,病 史 體 征,定性診斷,定位診斷,明確診斷,如何學(xué)習(xí)案例,某患者因突發(fā)講話含糊不清

2、，右側(cè)肢體活動(dòng)無力2小時(shí)來診。既往有高血壓病 檢查: Bp160/100mmHg，右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌偏右，右側(cè)上下肢肌力均2級(jí)，右偏身感覺障礙,1、判斷是否神經(jīng)科疾?。?2、什么結(jié)構(gòu)破壞？定位？,3、什么性質(zhì)的病變？,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握神經(jīng)系統(tǒng)檢查方法 掌握神經(jīng)系統(tǒng)各部位病變的臨床表現(xiàn)和定位診斷方法 掌握神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病的臨床表現(xiàn)和診斷,學(xué)習(xí)方法,復(fù)習(xí)：解剖/功能（第6版第2章） 理解：神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)和定位 掌握：常見癥狀（第6版第3章） 活用：聯(lián)系臨床實(shí)際病例（各論）,參考書: 1、DUUS神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷學(xué)(海洋出版社) 2、神經(jīng)內(nèi)科學(xué)（北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社）,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀（第

3、3章，P69）,大腦損害的臨床表現(xiàn),意識(shí)障礙（P69 ） (disorders of consciousness),意識(shí)活動(dòng): 意識(shí)水平（覺醒狀態(tài)） 意識(shí)內(nèi)容（認(rèn)知功能） 結(jié)構(gòu)基礎(chǔ): 上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng) 中樞整合機(jī)構(gòu),意識(shí)障礙的臨床分類,1. 意識(shí)水平異常（覺醒程度） 嗜睡 (somnolent) 昏睡 (sopor) 昏迷 (coma),痛刺激 自發(fā)動(dòng)作 光反射 生命體征 淺 無變化 中 稍變化 深 - - - 明顯變化,昏迷的程度分級(jí),意識(shí)障礙的臨床分類,2.意識(shí)內(nèi)容改變（意識(shí)范圍）: 意識(shí)模糊注意力，淡漠，常有定向力障礙，錯(cuò)覺 譫妄狀態(tài)定向力和自知力障礙，不能與外界接觸，豐富的幻覺、錯(cuò)覺,

4、意識(shí)障礙的臨床分類,3.特殊類型醒狀昏迷： 共同點(diǎn): 外界刺激不產(chǎn)生有意識(shí)的反應(yīng) 有眼球活動(dòng)，但無目的 可有覺醒-睡眠周期 去皮層綜合征(decorticated syndrome) 無動(dòng)性緘默 (akinetic mutism),不同點(diǎn)：,去皮質(zhì)綜合征 無動(dòng)性緘默 姿勢(shì) 上肢屈曲、下肢伸直 四肢伸直 肌張力 高 低 錐體征 （+） （-） 植物神經(jīng)紊亂 （-） （+） 損害部位 廣泛大腦皮質(zhì) 上行激活系統(tǒng) （腦干丘腦） 前額葉-邊緣系,認(rèn)知障礙（P72）,認(rèn)知功能： 記憶、語言、視空間功能、執(zhí)行、 計(jì)算和理解判斷 2項(xiàng)認(rèn)知功能受損、影響日常生活和社會(huì)能力，要考慮癡呆,記憶障礙）,遺忘（順行、

5、逆行） 記憶減退 記憶錯(cuò)誤（恍惚、錯(cuò)構(gòu)、虛構(gòu)） 記憶增強(qiáng),失語、失用、失認(rèn)癥（P73）,共同點(diǎn)： 后天獲得性 大腦中樞病變所致的高級(jí)活動(dòng)障礙 不伴意識(shí)、認(rèn)知障礙 無執(zhí)行功能的器官病變情況下發(fā)生,失語癥（aphasia）,聽、說、閱讀、書寫、復(fù)述、命名、能力殘缺 大腦語言中樞病變,失語分類：,、外側(cè)裂周圍失語綜合征 （Broca和 Wernicke失語，傳導(dǎo)性失語） 、經(jīng)皮層性失語(分水嶺） 、皮層下失語綜合征（丘腦、內(nèi)囊） 、完全性失語 、命名性失語,傳導(dǎo)性失語,外側(cè)裂周圍失語綜合征,運(yùn)動(dòng)性失語,感覺性失語,分水嶺梗死（失語）,常見失語類型,類型 臨床特點(diǎn) 病變部位（優(yōu)勢(shì)半球） 運(yùn)動(dòng)性 口頭表

6、達(dá)障礙 額下回后部 感覺性 理解嚴(yán)重障礙 顳上回后部 傳導(dǎo)性 復(fù)述受損明顯 緣上回、弓狀纖維,常見失語類型,類型 臨床特點(diǎn) 病變部位（優(yōu)勢(shì)半球） 命名性 命名不能 顳中回后部 完全性 所有語言功能差 額顳大范圍 經(jīng)皮層性 復(fù)述相對(duì)好 分水嶺區(qū),失用癥（apraxia，運(yùn)用不能）,不能執(zhí)行有目的、復(fù)雜的活動(dòng) 自發(fā)動(dòng)作存在 無意識(shí)和智能的障礙，無癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙的情況下,失用癥病變部位：左側(cè)緣上回,左側(cè)緣上回左側(cè)中央前回 胼胝體右側(cè)中央前回,失用癥的分型,觀念性失用癥無完成復(fù)雜精細(xì)動(dòng)作的概念形成，次序顛倒。模仿無障礙 觀念運(yùn)動(dòng)性失用有觀念形成，但不能指導(dǎo)運(yùn)動(dòng)。自發(fā)動(dòng)作存在。臨床

7、多見 肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥執(zhí)行、模仿、自發(fā)動(dòng)作均受影響,失用癥的分型,結(jié)構(gòu)性失用癥完整空間分析和綜合能力障礙 穿衣失用癥,失認(rèn)癥（agnosia）,不能通過某一感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體，但能通過其它感覺通路認(rèn)識(shí) 無視、聽、觸覺、意識(shí)和智能的障礙 大腦皮層相關(guān)結(jié)構(gòu)損害 與命名不能的區(qū)別： 失認(rèn)不能憶出意思和用途,失認(rèn)的臨床類型及表現(xiàn),視覺失認(rèn)： 后枕葉、紋狀體周圍、角回病變 聽覺失認(rèn): 顳葉病變 觸覺失認(rèn): 雙頂葉角回、緣上回病變,失認(rèn)的臨床類型及表現(xiàn),體象障礙對(duì)軀體各個(gè)部位的存在、空間位置及各個(gè)組成部分之間關(guān)系的認(rèn)識(shí)障礙 偏側(cè)忽視 病覺缺失 自體部位失認(rèn) 幻肢癥 非優(yōu)勢(shì)半球頂葉病變,失認(rèn)的臨床類型及

8、表現(xiàn),Gerstmann綜合征（P7） 雙側(cè)手指失認(rèn) 左右失定向 失寫 失計(jì)算 優(yōu)勢(shì)半球頂葉角回,思考題,意識(shí)障礙有哪些常見類型？如何判斷昏迷的程度？ Broca失語、Wernicke失語、傳導(dǎo)性失語、完全性失語和命名性失語的臨床特點(diǎn)和病變部位？ 什么叫失用/失認(rèn)？ 體象障礙和Gerstman綜合癥分別有什么表現(xiàn)？病變部位？,第三、四 節(jié),頭痛 暈厥及癲癇發(fā)作,（見各論）,腦神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn) （P81，P30）,嗅 嗅粘膜 嗅覺 視 視網(wǎng)膜 視覺 動(dòng)眼 中腦 眼球運(yùn)動(dòng)(內(nèi)、上、下) 縮瞳、提上瞼 滑車 中腦 眼球運(yùn)動(dòng)(外下),顱神經(jīng) 起源 功能,顱神經(jīng) 起源 功能,三叉 橋腦 顏面感覺、咀嚼

9、肌 外展 橋腦 眼球外展 面 橋腦 表情肌、舌前2/3味覺 聽 橋腦 聽覺、平衡覺,顱神經(jīng) 起源 功能,舌咽 延腦 舌后1/3味覺、 咽部感覺，咽肌 迷走 延腦 咽喉肌、內(nèi)臟感覺 副 延腦 聲 帶 胸鎖乳突肌、斜方肌 舌下 延腦 舌肌,視覺障礙（P81，P32）,視覺障礙：視力下降 視野缺損 視通路病變,視覺傳導(dǎo)通路,光,頂蓋前區(qū),動(dòng)眼神經(jīng) 副交感核,外側(cè)膝狀體,瞳孔括約肌,視交叉,視輻射,視網(wǎng)膜,視神經(jīng),視束,距狀溝皮質(zhì),視覺通路,光反射通路,單眼全盲,同側(cè)視神經(jīng)病變,雙顳側(cè)偏盲,視交叉病變,對(duì)側(cè)同向性偏盲,視束病變,對(duì)側(cè)同向偏盲,全部視輻射損害,1、對(duì)側(cè)同向下象限盲,2、對(duì)側(cè)同向上象限盲,

10、視輻射上部,視輻射下部,視野缺損的定位：,單眼全盲同側(cè)視神經(jīng)病變 雙眼顳側(cè)偏盲視交叉中部病變 對(duì)側(cè)同向偏盲視束至視中樞病變 對(duì)側(cè)同向上象限盲顳葉后部病變 下象限盲頂葉病變,視路損害視野缺損特點(diǎn),病損部位 視野缺損特點(diǎn) 光反射 視神經(jīng) 同側(cè)眼全盲 （-） 視交叉中部 兩眼顳側(cè)偏盲 （-） 視交叉?zhèn)炔?同側(cè)眼鼻側(cè)盲 （-） 視束 對(duì)側(cè)同向偏盲 （-） 視輻射全部 對(duì)側(cè)同向偏盲 （+） 視皮層 對(duì)側(cè)同向偏盲 （+）黃斑回避 視輻射上部 對(duì)側(cè)同向下象限盲 （+） 視輻射下部 對(duì)側(cè)同向上象限盲 （+）,眼球運(yùn)動(dòng)障礙（P34）,眼的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、眼球協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)中樞或其纖維損害所致的眼球活動(dòng)障礙,顱神經(jīng) 組成 起

11、源 功能 動(dòng)眼 運(yùn)動(dòng)、 中腦 眼球內(nèi)、上、下運(yùn)動(dòng) 副交感 縮瞳、提上瞼 滑車 運(yùn)動(dòng) 中腦 眼球外下運(yùn)動(dòng) 外展 運(yùn)動(dòng) 橋腦 眼球外展,支配眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng),眼肌麻痹分類：,周圍性眼肌麻痹、神經(jīng)損害 核性眼肌麻痹 、腦神經(jīng)核 核間性眼肌麻痹內(nèi)側(cè)縱束 核上性眼肌麻痹側(cè)視中樞,眼肌麻痹-周圍性(核下性）,1.共同表現(xiàn): 復(fù)視 動(dòng)眼: 外斜視、上瞼下垂、瞳孔散大、 光反射及調(diào)節(jié)反射（-） 滑車: 外下運(yùn)動(dòng)受限 外展: 內(nèi)斜視,眼肌麻痹核性眼肌麻痹,病變部位:動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)核 表現(xiàn): 同周圍性眼肌麻痹 特點(diǎn): 可出現(xiàn)雙側(cè)眼肌麻痹 分離性眼肌麻痹 腦干臨近結(jié)構(gòu)受損,核性與核下性眼肌麻痹的鑒別,動(dòng)眼神經(jīng)核

12、性與核下性眼肌麻痹的鑒別 P36 表2-3,核間性眼肌麻痹 ,內(nèi)直肌核,展神經(jīng)核,腦橋側(cè)視 中樞（右）,額葉側(cè)視 中樞（左）,內(nèi)側(cè)縱束,病側(cè)內(nèi)收不能,上行纖維損害,下行纖維損害,病側(cè)外展不能,核間性眼肌麻痹,病變部位：內(nèi)側(cè)縱束 內(nèi)直肌核 腦橋側(cè)視中樞 展神經(jīng)核,（前核間性眼肌麻痹）,（后核間性眼肌麻痹）,（上行纖維損害）,（下行纖維損害）,眼內(nèi)收不能（病側(cè)）,眼外展不能（病側(cè)）,前核間和后核間性眼肌麻痹的鑒別,前核間 后核間性 病變部位 上行纖維 下行纖維 臨床表現(xiàn),病側(cè)眼內(nèi)收不能 另一眼外展正常 （伴眼震） （會(huì)聚運(yùn)動(dòng)正常）,病側(cè)眼外展不能 另一眼內(nèi)收正常 (刺激前庭可出現(xiàn)外展動(dòng)作,),核上

13、性（中樞性）眼肌麻痹,病變部位：側(cè)視中樞病變 （額葉皮層、腦干） 臨床表現(xiàn)：雙眼凝視麻痹 （同向偏視）,核上性眼肌麻痹的特點(diǎn),雙眼同時(shí)受累，共同偏視 無復(fù)視 反射性運(yùn)動(dòng)仍保留,皮層和腦橋側(cè)視中樞損害的鑒別,皮層中樞 腦橋中樞 破壞病灶 向病灶側(cè)偏視 向病灶對(duì)側(cè)偏視 表現(xiàn) （對(duì)側(cè)凝視麻痹） （病灶側(cè)凝視麻痹） 刺激病灶 向病灶對(duì)側(cè)偏視 向病灶側(cè)偏視 表現(xiàn) （病灶側(cè)凝視麻痹 ） （對(duì)側(cè)凝視麻痹） (結(jié)合其它體征確定病變部位),眼肌麻痹的鑒別,類型 受損部位 特點(diǎn) 周圍性 腦神經(jīng) 同側(cè)支配眼肌完全癱 核性 腦神經(jīng)核 同側(cè)眼肌癱瘓（分離性） 核間性 內(nèi)側(cè)縱束 水平同向運(yùn)動(dòng)分離 (一側(cè)眼運(yùn)動(dòng)障礙,另一眼

14、正常) 核上性 側(cè)視中樞 雙眼受累（同向偏視）,瞳孔調(diào)節(jié)障礙,支配 正常功能 病損表現(xiàn) 常見情況 副交感 縮小 瞳孔散大 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹（括約?。?（中腦） 交感 散大 瞳孔縮小眼交感通路 （散大?。?霍納氏綜合征,病變部位: 眼交感通路 臨床表現(xiàn): 瞳孔縮?。?瞳孔散大?。?眼裂變?。?上瞼板肌） 眼球輕度內(nèi)陷（ 眼眶?。?同側(cè)面部出汗少（ 汗腺血管）,光反射的傳導(dǎo)通路：,視網(wǎng)膜 視神經(jīng) 視束 中腦頂蓋前區(qū)艾-魏核 動(dòng)眼神經(jīng) 睫狀神經(jīng)節(jié) 節(jié)后纖維 瞳孔括約肌 外側(cè)膝狀體、視輻射和視中樞的病變不影響光反射,視神經(jīng),動(dòng)眼神經(jīng),面肌癱瘓（P42）,病變部位: 面神經(jīng) 臨床表現(xiàn): 面部表情肌癱瘓,面神

15、經(jīng)的解剖（P42）,運(yùn)動(dòng)纖維腦橋面神經(jīng)核發(fā)出 感覺纖維舌前2/3味覺 副交感淚腺、舌下腺、頜下腺,面神經(jīng)的解剖（P42）,面神經(jīng)核: 上部分核：受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配 下部分核：受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束支配， 控制下面部表情肌,周圍性面癱 中樞性面癱,面肌癱瘓分型,面神經(jīng)損害的表現(xiàn),病變部位 癱瘓累及部位 周圍性 面N、核 同側(cè)全面部 中樞性 一側(cè)皮質(zhì)腦干束 對(duì)側(cè)下半部,聽覺障礙和眩暈（P82，P45）,耳聾、耳鳴 蝸神經(jīng) 眩暈 平衡障礙 眼震 前庭神經(jīng)系統(tǒng),聽覺障礙,1、耳聾： 傳導(dǎo)性外耳道、中耳病 感音性耳蝸性：內(nèi)耳 （復(fù)聰現(xiàn)象+） 神經(jīng)性：聽神經(jīng)（復(fù)聰現(xiàn)象-） 中樞性：蝸神經(jīng)核核上聽覺通路 混合性

16、傳導(dǎo)+神經(jīng)性 功能性癔病,聽覺障礙,2、耳鳴：高音調(diào)神經(jīng)性 低音調(diào)傳導(dǎo)性 3、聽覺過敏,眩暈的表現(xiàn),眩暈（vertigo）: 是對(duì)自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯(cuò)誤，感受自身或外界物體的運(yùn)動(dòng)性幻覺，如旋轉(zhuǎn)、升降和傾斜等。,頭暈（dizziness）: 表現(xiàn)為頭重腳輕、站立不穩(wěn)或行走不穩(wěn)，無自身或外界物體運(yùn)動(dòng)或旋轉(zhuǎn)感。,眩暈的分類及表現(xiàn),一、系統(tǒng)性眩暈（前庭系統(tǒng)病變） 周圍性眩暈（前庭感受器、前庭神經(jīng)顱外部分） 中樞性眩暈（顱內(nèi)前庭系統(tǒng)及相關(guān)結(jié)構(gòu)） 二、非系統(tǒng)性眩暈（全身系統(tǒng)疾?。?周圍性眩暈與中樞性眩暈的區(qū)別,眩暈 眼震 自主神經(jīng) 其它 周圍 重、短 細(xì)小、水平 明顯 聽癥狀 中樞 輕、長

17、粗大、水平輕微 腦癥狀 垂直、旋轉(zhuǎn),舌咽、迷走神經(jīng)損害表現(xiàn),病變部位：舌咽、迷走神經(jīng)或核 臨床表現(xiàn)延髓麻痹： 飲水嗆咳 吞咽困難 聲音嘶啞,假性與真性球麻痹不同點(diǎn),假性球麻痹 真性球麻痹 病損部位 雙側(cè)皮質(zhì)延髓束 、腦N 咽部感覺 + - 咽反射 + - 強(qiáng)哭強(qiáng)笑 + - 下頜反射 常+ 多- 掌頦反射 常+ 多-,思考題,眼肌癱瘓有幾種類型？不同類型眼肌麻痹的特點(diǎn)？ 什么是霍納征？ 瞳孔散大最常見的原因？,眼肌麻痹的鑒別,類型 受損部位 特點(diǎn) 周圍性 腦神經(jīng) 同側(cè)支配眼肌完全癱 核性 腦神經(jīng)核 同側(cè)眼肌癱瘓（分離性） 核間性 內(nèi)側(cè)縱束 水平同向運(yùn)動(dòng)分離 (一側(cè)眼運(yùn)動(dòng)障礙,另一眼正常) 核上性 側(cè)視中樞 雙眼受累（同向偏視）,核上性（中樞性）眼肌麻痹,病變部位：側(cè)視中樞病變 （額葉皮層） 臨床表現(xiàn)：雙眼向病灶對(duì)側(cè)凝視麻痹 （病灶側(cè)同向偏視）,霍納氏綜合征,病變部位: 眼交感通路 臨床表現(xiàn): 瞳孔縮小（ 瞳孔散大?。?眼裂變小（ 上瞼板?。?眼球輕度內(nèi)陷（ 眼眶?。?同側(cè)面部出汗少（ 汗腺血管）,思考題,周圍性和中樞性面癱的區(qū)