解釋錐體系病變的幾個(gè)癥狀

1、目標(biāo) : 定位診斷、解釋癥狀與判斷預(yù)后,pyramidal system,解釋錐體系病變的幾個(gè)癥狀,中樞性面癱（1/2癱和1/4癱瘓） 核上癱（痙攣） 核下癱（弛緩、肌萎縮） 病理反射,錐體系,錐體外系,管理骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng),協(xié)調(diào)骨骼肌運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路包括 錐體系和椎體外系,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路既是解剖結(jié)構(gòu)也是功能概括,錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力，維持和調(diào)整姿勢(shì)，掌管習(xí)慣性和節(jié)律性動(dòng)作（如行路的雙臂擺動(dòng)等）。 在完成復(fù)雜運(yùn)動(dòng)功能時(shí)，錐體外系與錐體系是不可分割的。只有在錐體外系使肢體保持一定穩(wěn)定性和協(xié)調(diào)性條件下，錐體系才能支配精確的隨意運(yùn)動(dòng)。 錐體系損害表現(xiàn)為癱瘓，而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運(yùn)動(dòng)、

2、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)緩慢，而非真正的癱瘓,錐體外系疾病相關(guān)疾病主要包括：帕金森病、舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。?、穢語(yǔ)抽動(dòng)綜合征、手足徐動(dòng)征、扭轉(zhuǎn)痙攣等,錐體系是管理骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)系統(tǒng)，既是解剖結(jié)構(gòu)也是功能概括。 由上下兩極神經(jīng)元構(gòu)成，既有解剖的中樞部分，也有其外周部分。 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是胞體位于中央前回和中央旁小葉前部的錐體細(xì)胞，其軸突構(gòu)成下行的錐體束。 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞和脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞,錐體束是由皮質(zhì)錐體細(xì)胞發(fā)出，止于腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核或脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞的纖維束。 簡(jiǎn)單的說(shuō)：錐體束是纖維束，由上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出，止于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。 它包括皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束,皮質(zhì)核束（皮質(zhì)腦干

3、束） 由皮質(zhì)發(fā)出，止于腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。 中央前回下部錐體細(xì)胞發(fā)出，經(jīng)內(nèi)囊膝部下行，大部止于雙側(cè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，小部止于對(duì)側(cè)面神經(jīng)核支配眼裂以下面肌的部分和舌下神經(jīng)核。 所以，除支配眼裂以下面肌的面神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核只接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)核束支配外，其他受雙側(cè)支配,臨床上一側(cè)皮質(zhì)核束損傷（核上癱）時(shí)，只會(huì)使對(duì)側(cè)眼裂以下面肌和對(duì)側(cè)舌肌出現(xiàn)癱瘓，呈痙攣性麻痹？表現(xiàn)為中樞病灶對(duì)側(cè)鼻唇溝變淺或消失，不能鼓腮，示齒，伸舌偏向中樞病灶對(duì)側(cè)，中樞病灶對(duì)側(cè)口角下垂，并上歪向中樞病灶側(cè)。（1/4癱瘓） 一側(cè)面神經(jīng)損傷（核下癱）時(shí)，可導(dǎo)致外周病灶同側(cè)面肌完全癱瘓，屬馳緩性麻痹。除上述表現(xiàn)外，還有額紋消失，不能皺眉，蹙額。一側(cè)舌

4、下神經(jīng)核下癱時(shí)，伸舌偏向中樞病灶側(cè)。（1/2癱） 應(yīng)當(dāng)避免在使用“健側(cè)”、“患側(cè)”時(shí)發(fā)生錯(cuò)誤，使用中樞病灶與外周病灶總是指向明確的。但是還要注意這里的中樞與外周是功能上的不是解剖位置上的,腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核都在腦干內(nèi),皮質(zhì)脊髓束 由皮質(zhì)發(fā)出，止于脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞。 中央前回中上部和中央旁小葉前部錐體細(xì)胞發(fā)出，經(jīng)內(nèi)囊后肢下行至延髓錐體，絕大部分左右交叉，至對(duì)側(cè)形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束，下行過(guò)程中逐節(jié)止于該側(cè)前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞。 小部分在延髓錐體不交叉，而是經(jīng)白質(zhì)前連合逐節(jié)交叉至對(duì)側(cè)止于該側(cè)前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，這個(gè)小部分就是皮質(zhì)脊髓前束；其中有一部分纖維始終不交叉而止于同側(cè)前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞,延髓椎體,大部分經(jīng)白質(zhì)前連合逐節(jié)交叉

5、,1/4,3/4,小部分始終不交叉,經(jīng)內(nèi)囊膝部,遠(yuǎn)端,近端,近端,頭面及頸部部分肌,延髓,皮質(zhì)脊髓束損害導(dǎo)致的是肢癱。 其中,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)為痙攣性的硬癱；下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)為弛緩性的軟癱。 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元-錐體細(xì)胞及其軸突，也即皮質(zhì)脊髓束； 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元-脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞及其軸突，它隨脊神經(jīng)發(fā)出，分布到外周,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷（核上癱）表現(xiàn)為痙攣性的硬癱,肌力) 隨意運(yùn)動(dòng)障礙,肌力減低- (肌張力) 肌張力增高- (反射) 深反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射，淺反射減弱或消失- (肌容積) 早期不出現(xiàn)肌萎縮，晚期出現(xiàn)廢用性肌萎縮,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害可以分為：皮質(zhì)型、內(nèi)囊型、腦干型、脊髓型,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

6、元損傷（核性或核下癱）表現(xiàn)為弛緩性的軟癱,隨意運(yùn)動(dòng)障礙,肌力減低- 肌張力降低- 深、淺反射減弱或消失（反射弧中斷）- 肌萎縮,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害可以分為：脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞型、脊神經(jīng)前根型、神經(jīng)叢與周圍神經(jīng)型,生理反射包括深反射和淺反射,反射活動(dòng)依賴完整的反射弧，其反射中樞（低位中樞）在脊髓，并接受高位中樞的抑制或易化。高位中樞損害時(shí)，受抑制的反射增強(qiáng)，表現(xiàn)為深反射亢進(jìn)；受易化的反射減弱，表現(xiàn)為淺反射減弱,深反射,淺反射,易化,抑制,高位中樞,低位中樞,一個(gè)不太恰當(dāng)?shù)亩ㄎ辉\斷舉例： 病理反射出現(xiàn)的原因和深反射亢進(jìn)一樣，是脊髓相應(yīng)節(jié)段低位反射中樞受高位中樞抑制減弱的結(jié)果,頸7-胸1（深,骶1-骶2（淺,1）皮質(zhì)脊髓束在皮質(zhì)、腦干和脊髓 C7節(jié)段以上損害-二者都出現(xiàn),2）在脊髓C7-S1節(jié)段之間損害-無(wú) 霍夫曼征，有巴氏征。避開了前者 在脊髓的低位中樞,3）在脊髓S1節(jié)段以下?lián)p害：-二者 都不出現(xiàn)。避開了二者在脊髓的低 位中樞,霍夫曼征和巴氏征都是錐體束（準(zhǔn)確說(shuō)是皮質(zhì)脊髓束）損害的確切指征,這種定位診斷，在單純的脊髓損傷，如脊柱外傷，脊髓腫瘤中更有意義。在頸、腰椎