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文檔簡(jiǎn)介
1、貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo),xxx xx 2014. xx. xx,貧血: 定義 / 癥狀,貧血是一些需要經(jīng)過(guò)再調(diào)查以確定潛在病因/起源的疾病的臨床癥狀。 定義:低血紅蛋白 15歲以上男性Hb 130 g/L 15歲以上女性(未懷孕)Hb 120 g/L 孕婦Hb 110 g/L (在海平面地區(qū),WHO定義) 起源不同,而表現(xiàn)、名稱各異。,WHO, 血紅蛋白濃度用于診斷貧血和評(píng)估其嚴(yán)重程度,全球總?cè)丝谪氀疾÷适?4.8% 據(jù)估計(jì),大約有16.2億人受到貧血的影響疏于診斷和治療 癥狀不明顯 被其它疾病癥狀所掩蓋 慢性腎臟疾病, 腫瘤, 糖尿病, 心血管疾病, 艾滋病, 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎, 腸炎,貧血:
2、一類隱匿性疾病,WHO, 1993年至2005年全球貧血患病率,貧血: 隱匿疾病,World Health Organization (WHO), the National Center for Health Statistics 1990-95,貧血引起的一些臨床表現(xiàn),貧血的類型按病理機(jī)制,紅細(xì)胞生成不足(造血干祖細(xì)胞異常和原料不足) 破壞增加(溶貧) 丟失過(guò)多(出血),紅細(xì)胞生成不足,/wiki/Anemia,紅細(xì)胞破壞增加,/wiki/Anemia,貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)參數(shù) 外周血中紅細(xì)胞總量的減
3、少,血紅蛋白濃度下降,或者紅細(xì)胞壓積下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等 明確貧血的診斷、程度和分型 特殊檢查 葉酸,維生素B12,骨髓檢查,鐵狀態(tài)指標(biāo),溶血試驗(yàn),HGB電泳,流式細(xì)胞術(shù)和基因分型等 尋找貧血的原發(fā)病,貧血實(shí)驗(yàn)室診斷流程血常規(guī)檢查,小紅細(xì)胞 MCV (80fl),正常紅細(xì)胞 MCV 正常(80-100fl),大紅細(xì)胞 MCV (100),網(wǎng)織紅細(xì)胞 /正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞 ,網(wǎng)織紅細(xì)胞 ,網(wǎng)織紅細(xì)胞 /正常,貧血 HGB ,出血 溶血,小紅細(xì)胞性貧血,血清鐵蛋白,主要的鐵儲(chǔ)存蛋白 1g/L血清鐵蛋白相當(dāng)于8-21mg儲(chǔ)存鐵,可以作為儲(chǔ)存鐵缺乏的指標(biāo)。 診斷單純性缺鐵,血清鐵蛋白低于20g/L,表
4、示儲(chǔ)存鐵減少。 低于12g/L,為儲(chǔ)存鐵耗盡。 血清鐵蛋白系反映鐵較敏感的指標(biāo),可以用于早期診斷,但是容易受感染,結(jié)締組織病,腫瘤和肝臟疾病的影響升高,轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR),TfR轉(zhuǎn)運(yùn)鐵進(jìn)細(xì)胞內(nèi),結(jié)合在紅細(xì)胞前體上,非常豐富 幼紅細(xì)胞攝取轉(zhuǎn)鐵蛋白需要轉(zhuǎn)鐵蛋白受體,受體以中幼紅為最多,可隨細(xì)胞成熟而丟失 可以直接測(cè)定幼紅細(xì)胞的受體水平,也可以測(cè)定脫落入血漿的受體濃度,Beguin, Y. (1992) Haematologica 77:1.,可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR),Beguin, Y. (1992) Haematologica 77:1.,是剪切的細(xì)胞受體片段 由紅細(xì)胞前體將其釋放入循
5、環(huán),sTfR(可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體)是迄今反映缺鐵性紅細(xì)胞生成的最佳指標(biāo),不受炎癥,肝病和妊娠等影響,較正確的反映缺鐵 是一個(gè)極為靈敏的標(biāo)志物,診斷結(jié)果可與慢性疾病引起的貧血相區(qū)別 與紅細(xì)胞生成的量有關(guān),因此它可作為監(jiān)測(cè)紅細(xì)胞生成治療效果的最早的標(biāo)志物 反映EPO治療效果:血紅蛋白的增加看到治療的效果需要幾個(gè)星期的時(shí)間,并且藥物的劑量也是因人而異的。而可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體的水平可以在最短的時(shí)間內(nèi)體現(xiàn)治療的效果,比血紅蛋白 的量的增加早4個(gè)星期,可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR),可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR),紅細(xì)胞生成增多時(shí)升高 不受炎癥影響 鐵過(guò)剩時(shí)減少 區(qū)別IDA 和ACD,sTfR 區(qū)分 ID
6、A 與 ACD,ACD: Anemia of chronic diseases IDA: Iron deficiency anemia,sTfR 區(qū)分 IDA 與 ACD,sTfR IDA cutoff值 IDA + ACD cutoff值 ACD cutoff值,Punnonen K., et al. Blood 1997 89;1052-1057,sTfR-F指數(shù)( sTfR-F index),TfR與細(xì)胞攝取鐵的能力密切相關(guān),血循環(huán)中的sTfR為T(mén)fR胞外結(jié)構(gòu)域被蛋白水解酶水解所形成的單體,其水平與TfR總量緊密相關(guān)。 TfR表達(dá)升高提示機(jī)體處于鐵缺乏狀態(tài),且多數(shù)TfR存在于骨髓紅細(xì)胞上
7、,因此sTfR水平可反映機(jī)體對(duì)鐵的需求情況和骨髓紅細(xì)胞池大小。但是海洋性貧血,巨幼貧等也可以升高。 sTfR-F指數(shù)是sTfR/log SF的比值。在鑒別缺鐵性貧血和其他慢性疾病引起的貧血同時(shí)存在(復(fù)合性貧血)。,sTfR-F 指數(shù)區(qū)分 IDA 與 ACD,Punnonen K., et al. Blood 1997 89;1052-1057,Punnonen K., et al. Blood 1997 89;1052-1057,臨床實(shí)驗(yàn)結(jié)果*,*Skikne, Punnonen, et al. (manuscript in preparation) Sponsored by Beckman
8、Coulter,Subjects with IDA or IDA+ACD have significantly higher sTfR and Index values than subjects with ACD (p0.0001),sTfR 臨床應(yīng)用,大紅細(xì)胞性貧血,Koury MJ, et al. Annu Rev Nutr. 2004;24:105-31,紅細(xì)胞生成過(guò)程葉酸和維生素B12,對(duì)DNA合成和細(xì)胞的正常生長(zhǎng)都是必需的 在 深色蔬菜, 柑橘, 菌菇, 豆, 蛋和牛奶中發(fā)現(xiàn) 在小腸中吸收,儲(chǔ)存在肝中 胎兒發(fā)育必需的 葉酸不足原因 攝入量不足或吸收不良 B12 缺失阻止葉酸進(jìn)入紅細(xì)
9、胞 肝臟疾病或者酒精中毒 懷孕期間需求量增加 癥狀 導(dǎo)致巨幼細(xì)胞性貧血 導(dǎo)致精神方面疾病 早期缺失和開(kāi)放性神經(jīng)管缺損有關(guān) (ONTD),葉酸,葉酸,診斷 血清葉酸是用來(lái)評(píng)估病人短期內(nèi)的葉酸攝入量 服用補(bǔ)充劑是唯一有效的,如果問(wèn)題是缺乏足夠的攝入量 紅細(xì)胞葉酸是用來(lái)評(píng)估長(zhǎng)期葉酸存儲(chǔ),不受短期內(nèi)口服葉酸的影響。如果紅細(xì)胞葉酸值低,則意味著葉酸長(zhǎng)期缺乏。 B12和葉酸一起運(yùn)行,以確定治療,維生素B12,一組統(tǒng)稱為“維生素B12”的物質(zhì) 主要存在于肉類蛋類奶制品 導(dǎo)致B12降低的原因 營(yíng)養(yǎng)缺乏 吸收不良綜合癥 飲食不合理導(dǎo)致貧血() 內(nèi)因子抗體缺乏(惡性貧血15-20%,萎縮性胃炎) 食物利用不完全
10、需求增高 癥狀 巨細(xì)胞性貧血狀 神經(jīng)方面癥狀,維生素B12的攝入過(guò)程,維生素B12吸收不良的原因 胃壁細(xì)胞對(duì)內(nèi)因子的生產(chǎn)不足 抗體封閉內(nèi)因子與B12結(jié)合的位點(diǎn),內(nèi)因子抗體的類型,二種類型的內(nèi)因子抗體 類型I(內(nèi)因子封閉抗體) 封閉內(nèi)因子與B12的結(jié)合位點(diǎn) 類型II(內(nèi)因子結(jié)合抗體) 封閉另外一個(gè)內(nèi)因子與腸受體結(jié)合位點(diǎn),內(nèi)因子抗體(化學(xué)發(fā)光法)檢測(cè)的臨床意義,內(nèi)因子抗體 對(duì)惡性貧血具有高度特異性 與自身免疫性疾病,甲減,Graves氏病,甲狀腺炎,Addison氏病相關(guān) 無(wú)特別的癥狀:疲勞,情緒低落,食欲減退,頭昏眼花和呼吸困難 如果不治療會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)異常病變 減少一些非必須的測(cè)試 Schilli
11、ngs測(cè)試 通過(guò)口服放射性B12,然后檢測(cè)尿液中B12的放射活度來(lái)了解B12的吸收 Shillings測(cè)試操作復(fù)雜且昂貴 胃分泌狀況的檢定,惡性貧血診斷準(zhǔn)則,正常紅細(xì)胞性貧血,促紅細(xì)胞生成素 EPO,由腎臟生成 缺氧會(huì)刺激EPO生成 是紅細(xì)胞生成最初始的調(diào)節(jié)因子 EPO刺激紅細(xì)胞前體細(xì)胞在骨髓中的產(chǎn)生和分化,EPO: 與貧血的關(guān)系,EPO 與人體內(nèi)正常的血紅蛋白的水平有固定的比例關(guān)系 如果血紅蛋白低于12g/dl,那么EPO就會(huì)增加,Blood, 1982; 60: 1241-1246,部分貧血的輔助診斷 EPO下降常見(jiàn)于:腎衰晚期腎疾早產(chǎn)貧血癥甲狀腺功能減退貧血癥 EPO升高可見(jiàn)于:ACD(慢性感染自身免疫疾病貧血類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎AIDS惡性腫瘤)病人EPO水平高于非ACD貧血患者 紅細(xì)胞增多癥的鑒別診斷 真性紅細(xì)胞增多癥EPO水平正常 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥EPO水平升高 評(píng)估EPO的治療方案 腫瘤病人貧血治療 慢性腎功能衰竭病人貧血治療 艾滋病患者的貧血治療,EPO在貧血類疾病中的用途,促紅細(xì)胞生成素 EPO2076,
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