嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

1、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（HE）可見于多種炎癥反應(yīng)、變態(tài)反應(yīng)和血液系統(tǒng)。由于其多系統(tǒng)表現(xiàn)，并是Churg.Strauss綜合征等風(fēng)濕病的常見表現(xiàn)，是風(fēng)濕科醫(yī)生常需面對(duì)的臨床問題,概念 病因 分類標(biāo)準(zhǔn) 相關(guān)疾病介紹,嗜酸性粒細(xì)胞增多,稱嗜酸粒細(xì)胞增多癥：外周血中嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值大于0.450.5109/L,嗜酸性粒細(xì)胞,造血干細(xì)胞,GM-CSF 、IL-3 、IL-5,增殖、分化、成熟,嗜酸性粒細(xì)胞增多癥HE,根據(jù)所累及的組織器官不同,分類：嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，PIE）、嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎、嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜

2、合征）、嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎、嗜酸性粒細(xì)胞性肌痛綜合征等,根據(jù)病因分類,原發(fā)性 繼發(fā)性 特發(fā)性,原發(fā)性,繼發(fā)性,特發(fā)性,當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)增高，而不能找到其他確定的病因，被稱為特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征（HES,嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征HES,診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、外周血嗜酸粒細(xì)胞大于1.5109/L，持續(xù)達(dá)6個(gè)月以上；或因嗜酸性粒細(xì)胞增多6個(gè)月內(nèi)死亡。 2、排除引起嗜酸粒細(xì)胞增多的常見原因，如寄生蟲感染、過敏、惡性腫瘤等。 3、有多系統(tǒng)及多臟器受累的證據(jù)。 有臟器受累的臨床癥狀和體征排除克隆性嗜酸粒細(xì)胞增多性疾患； 輔助檢查：血清免疫球蛋白升高，腫瘤壞死因子、IL-5和/或IFN-alpha

3、、beta、gamma水平增高，血清IgE增高； 糖皮質(zhì)激素治療有效。 特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征是一種病因未明、外周血中嗜酸粒細(xì)胞增多、多種臟器受累、預(yù)后較差的綜合征,2012年HE及相關(guān)綜合征的定義及分類,一、肺吸蟲病 肺吸蟲病是由肺吸蟲引起的慢性肺部感染。肺吸蟲又稱并殖吸蟲。人體寄生的肺吸蟲，在國內(nèi)有衛(wèi)氏肺吸蟲和斯氏肺吸蟲兩種。 1臨床表現(xiàn)本病的潛伏期3-6個(gè)月，肺吸蟲成蟲在人體內(nèi)壽命一般為5-6年。由于肺吸蟲寄生的部位不同，所以臨床表現(xiàn)多樣化 （1）呼吸道癥狀：咳嗽和咳痰最為常見。其次胸痛，常伴胸腔積液 。 （2）腹部癥狀：腹痛、腹瀉比較多見，有時(shí)也出現(xiàn)惡心嘔吐。肺吸蟲幼蟲常侵入肝臟，所

4、以肝腫大、肝功能異常較為常見 。 （3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：多見于嚴(yán)重感染。成蟲寄生于腦內(nèi)時(shí)可出現(xiàn)癲清、癱瘓等 。 （4）皮下結(jié)節(jié)或包塊：衛(wèi)氏肺吸蟲病可有皮下結(jié)節(jié)，多在下腹部至大腿之間的皮下深部肌肉內(nèi)，外觀不易看到，但能用手觸及,2實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血象：白細(xì)胞總數(shù)及嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)均增高。 (2)檢查蟲卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、糞便中查到肺吸蟲卵可確定診斷。對(duì)可疑病例要反復(fù)檢查。 (3)免疫血清學(xué)診斷： 皮內(nèi)試驗(yàn)。肺吸蟲抗原皮內(nèi)試驗(yàn)為即時(shí)型反應(yīng)，陽性率高達(dá)98.3100，但與華枝睪吸蟲、姜片蟲有交叉反應(yīng)，若將皮試液稀釋為1：100 000600 000，其特異鑒別率接近100。 補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)

5、。對(duì)早期診斷有價(jià)值，陽性率為90100。 間接血凝、瓊脂擴(kuò)散、對(duì)流免疫電泳、間接免疫熒光等試驗(yàn)。陽性有診斷價(jià)值,3X線檢查 肺部可有浸潤、囊腫結(jié)節(jié)及硬結(jié)陰影。有時(shí)發(fā)現(xiàn)胸膜粘連增厚、胸水、氣胸或水氣胸等征象。多數(shù)病例肺內(nèi)呈混合型陰影，部分病例X線檢查無異常所見，或僅有兩肺中、下紋理增粗。 4活體組織檢查 皮下或肌肉結(jié)節(jié)活體組織檢查，可找到幼蟲或蟲卵，或嗜酸性肉芽腫(斯氏肺吸蟲病找不到蟲卵,二、特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征 是一組原因不明，以嗜酸性粒細(xì)胞增高1.5109/L，持續(xù)6個(gè)月以上，除計(jì)數(shù)增高外可以出現(xiàn)形態(tài)異常；伴有一個(gè)或多個(gè)內(nèi)臟器官浸潤及功能損害得綜合癥。 三、嗜酸性粒細(xì)胞白血病 尚無統(tǒng)

6、一診斷標(biāo)準(zhǔn)，屬罕見類白血病，血象和骨髓象中均可見幼稚嗜酸性粒細(xì)胞，并伴器官浸潤,四、嗜酸性粒細(xì)胞性腦膜炎,廣州管圓線蟲是人畜共患的寄生蟲 廣州管圓線蟲是陳心陶1933 年首先在廣州鼠肺內(nèi)發(fā)現(xiàn), 1935 年確定為新屬、新種, 并命名為廣州肺線蟲。1937 年M atsumoto 在臺(tái)灣野鼠肺動(dòng)脈內(nèi)亦發(fā)現(xiàn)一種線蟲, 將其命名為鼠血圓線蟲H aem ostrongylus ratti 。1945 年D ougherty 認(rèn)為鼠血圓線蟲應(yīng)是廣州肺線蟲的同種異名, 故改名為廣州管圓線蟲,傳染源：主要是蝸牛類，如福壽螺、褐云瑪瑙螺 傳播途徑：經(jīng)口感染，半生吃或生吃含感染期幼蟲的螺、淡水蝦、蟾蜍及蛙等，喝

7、經(jīng)過幼蟲污染的生水，都有可能感染該病，而目前發(fā)現(xiàn)的病例主要是吃過福壽螺的人群,臨床表現(xiàn),廣州管圓線蟲病最短的潛伏期為1天，最長可達(dá)36天，一般為10到16天?；颊咧饕呐R床表現(xiàn)有頭痛、頸強(qiáng)、發(fā)熱、惡心、嘔吐、感覺異常（游移性皮膚觸摸痛）、下肢無力、肌肉痛、嗜酸性粒細(xì)胞增多與腦脊液壓力增高等。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為急性起病；頭痛和/或游移性軀干四肢皮膚觸摸痛突出；腦膜刺激征缺如或輕微；可有腦神經(jīng)或脊神經(jīng)根受累；血液或腦脊液嗜酸性粒細(xì)胞增多和蟲體抗體陽性；多數(shù)病程較短（自限，但蟲體常時(shí)間存活），后遺癥輕微。但嚴(yán)重者會(huì)引起死亡,診斷標(biāo)準(zhǔn),廣州管圓線蟲幼蟲在中樞神經(jīng)系統(tǒng)停留時(shí)間較長，對(duì)腦和脊髓刺激，引起炎癥細(xì)

8、胞特別是嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，而導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞增多性腦炎或腦膜腦炎(簡稱“酸腦”)，主要表現(xiàn)為急性頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直、腦膜刺激癥等，嚴(yán)重者亦可引起死亡。個(gè)別幼蟲還侵犯眼部、鼻部和肺臟。對(duì)廣州管圓線蟲病的診斷，主要是根據(jù)下列幾個(gè)方面診斷,流行病學(xué)史：多有生吃或半生吃螺的經(jīng)歷； 癥狀和體征：有某種神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀和體征，如急性腦膜腦炎或脊髓炎或神經(jīng)根炎的表現(xiàn)； 實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液白細(xì)胞數(shù)增高，其中嗜酸性粒細(xì)胞超過10%； 免疫診斷：用ELISA（酶標(biāo)）或IFAT（間接熒光抗體）法檢測(cè)血液及腦脊液中抗原或抗體陽性。ELISA法具有較好的特異性、敏感性，是目前較常用輔助診斷方法； 腦脊液中找到幼蟲或發(fā)育期

9、的成蟲是確診的依據(jù)，但一般檢出率不高,五、Churg-Strauss綜合征,變應(yīng)性肉芽腫血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類原因不明、主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎?；颊叱０橛邢蜃儜?yīng)性鼻炎，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。 本病三大特征：哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和血管炎,癥狀體征： 呼吸道過敏史，有過敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒細(xì)胞增多，組織內(nèi)嗜粒細(xì)胞浸潤，表現(xiàn)為一過性肺浸潤及胃腸炎，全身性血管炎。 典型病理改變：（1）組織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；（2）血管周圍的肉芽腫形成；（3）節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎,實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高， 一般在1.5109/L以上，此為CSS的特征性指標(biāo)之一 （2）血清中IgE升高，隨病情緩解而下降 （3）病情活動(dòng)時(shí)，ESR、CRP、丙種球蛋白升高、補(bǔ)體下降以及RF陽性，但滴度不高 （4）約 70%的患者ANCA陽性，主要是MPO-ANCA(P-A