嗜酸性粒細胞增多癥

1、嗜酸性粒細胞增多癥,嗜酸性粒細胞增多癥,嗜酸性粒細胞增多癥（HE）可見于多種炎癥反應、變態(tài)反應和血液系統(tǒng)。由于其多系統(tǒng)表現，并是Churg.Strauss綜合征等風濕病的常見表現，是風濕科醫(yī)生常需面對的臨床問題,概念 病因 分類標準 相關疾病介紹,嗜酸性粒細胞增多,稱嗜酸粒細胞增多癥：外周血中嗜酸粒細胞絕對值大于0.450.5109/L,嗜酸性粒細胞,造血干細胞,GM-CSF 、IL-3 、IL-5,增殖、分化、成熟,嗜酸性粒細胞增多癥HE,根據所累及的組織器官不同,分類：嗜酸性粒細胞肺炎（肺嗜酸性粒細胞浸潤，PIE）、嗜酸性粒細胞胃腸炎、嗜酸性粒細胞肉芽腫血管炎（Churg-Strauss綜

2、合征）、嗜酸性粒細胞性心內膜炎、嗜酸性粒細胞性肌痛綜合征等,根據病因分類,原發(fā)性 繼發(fā)性 特發(fā)性,原發(fā)性,繼發(fā)性,特發(fā)性,當患者嗜酸性粒細胞持續(xù)增高，而不能找到其他確定的病因，被稱為特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征（HES,嗜酸性粒細胞增多綜合征HES,診斷標準： 1、外周血嗜酸粒細胞大于1.5109/L，持續(xù)達6個月以上；或因嗜酸性粒細胞增多6個月內死亡。 2、排除引起嗜酸粒細胞增多的常見原因，如寄生蟲感染、過敏、惡性腫瘤等。 3、有多系統(tǒng)及多臟器受累的證據。 有臟器受累的臨床癥狀和體征排除克隆性嗜酸粒細胞增多性疾患； 輔助檢查：血清免疫球蛋白升高，腫瘤壞死因子、IL-5和/或IFN-alpha

3、、beta、gamma水平增高，血清IgE增高； 糖皮質激素治療有效。 特發(fā)性高嗜酸粒細胞綜合征是一種病因未明、外周血中嗜酸粒細胞增多、多種臟器受累、預后較差的綜合征,2012年HE及相關綜合征的定義及分類,一、肺吸蟲病 肺吸蟲病是由肺吸蟲引起的慢性肺部感染。肺吸蟲又稱并殖吸蟲。人體寄生的肺吸蟲，在國內有衛(wèi)氏肺吸蟲和斯氏肺吸蟲兩種。 1臨床表現本病的潛伏期3-6個月，肺吸蟲成蟲在人體內壽命一般為5-6年。由于肺吸蟲寄生的部位不同，所以臨床表現多樣化 （1）呼吸道癥狀：咳嗽和咳痰最為常見。其次胸痛，常伴胸腔積液 。 （2）腹部癥狀：腹痛、腹瀉比較多見，有時也出現惡心嘔吐。肺吸蟲幼蟲常侵入肝臟，所

4、以肝腫大、肝功能異常較為常見 。 （3）神經系統(tǒng)癥狀：多見于嚴重感染。成蟲寄生于腦內時可出現癲清、癱瘓等 。 （4）皮下結節(jié)或包塊：衛(wèi)氏肺吸蟲病可有皮下結節(jié)，多在下腹部至大腿之間的皮下深部肌肉內，外觀不易看到，但能用手觸及,2實驗室檢查 (1)血象：白細胞總數及嗜酸性粒細胞計數均增高。 (2)檢查蟲卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、糞便中查到肺吸蟲卵可確定診斷。對可疑病例要反復檢查。 (3)免疫血清學診斷： 皮內試驗。肺吸蟲抗原皮內試驗為即時型反應，陽性率高達98.3100，但與華枝睪吸蟲、姜片蟲有交叉反應，若將皮試液稀釋為1：100 000600 000，其特異鑒別率接近100。 補體結合試驗

5、。對早期診斷有價值，陽性率為90100。 間接血凝、瓊脂擴散、對流免疫電泳、間接免疫熒光等試驗。陽性有診斷價值,3X線檢查 肺部可有浸潤、囊腫結節(jié)及硬結陰影。有時發(fā)現胸膜粘連增厚、胸水、氣胸或水氣胸等征象。多數病例肺內呈混合型陰影，部分病例X線檢查無異常所見，或僅有兩肺中、下紋理增粗。 4活體組織檢查 皮下或肌肉結節(jié)活體組織檢查，可找到幼蟲或蟲卵，或嗜酸性肉芽腫(斯氏肺吸蟲病找不到蟲卵,二、特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征 是一組原因不明，以嗜酸性粒細胞增高1.5109/L，持續(xù)6個月以上，除計數增高外可以出現形態(tài)異常；伴有一個或多個內臟器官浸潤及功能損害得綜合癥。 三、嗜酸性粒細胞白血病 尚無統(tǒng)

6、一診斷標準，屬罕見類白血病，血象和骨髓象中均可見幼稚嗜酸性粒細胞，并伴器官浸潤,四、嗜酸性粒細胞性腦膜炎,廣州管圓線蟲是人畜共患的寄生蟲 廣州管圓線蟲是陳心陶1933 年首先在廣州鼠肺內發(fā)現, 1935 年確定為新屬、新種, 并命名為廣州肺線蟲。1937 年M atsumoto 在臺灣野鼠肺動脈內亦發(fā)現一種線蟲, 將其命名為鼠血圓線蟲H aem ostrongylus ratti 。1945 年D ougherty 認為鼠血圓線蟲應是廣州肺線蟲的同種異名, 故改名為廣州管圓線蟲,傳染源：主要是蝸牛類，如福壽螺、褐云瑪瑙螺 傳播途徑：經口感染，半生吃或生吃含感染期幼蟲的螺、淡水蝦、蟾蜍及蛙等，喝

7、經過幼蟲污染的生水，都有可能感染該病，而目前發(fā)現的病例主要是吃過福壽螺的人群,臨床表現,廣州管圓線蟲病最短的潛伏期為1天，最長可達36天，一般為10到16天?；颊咧饕呐R床表現有頭痛、頸強、發(fā)熱、惡心、嘔吐、感覺異常（游移性皮膚觸摸痛）、下肢無力、肌肉痛、嗜酸性粒細胞增多與腦脊液壓力增高等。臨床表現特點為急性起??；頭痛和/或游移性軀干四肢皮膚觸摸痛突出；腦膜刺激征缺如或輕微；可有腦神經或脊神經根受累；血液或腦脊液嗜酸性粒細胞增多和蟲體抗體陽性；多數病程較短（自限，但蟲體常時間存活），后遺癥輕微。但嚴重者會引起死亡,診斷標準,廣州管圓線蟲幼蟲在中樞神經系統(tǒng)停留時間較長，對腦和脊髓刺激，引起炎癥細

8、胞特別是嗜酸性粒細胞浸潤，而導致嗜酸性粒細胞增多性腦炎或腦膜腦炎(簡稱“酸腦”)，主要表現為急性頭痛、頸項強直、腦膜刺激癥等，嚴重者亦可引起死亡。個別幼蟲還侵犯眼部、鼻部和肺臟。對廣州管圓線蟲病的診斷，主要是根據下列幾個方面診斷,流行病學史：多有生吃或半生吃螺的經歷； 癥狀和體征：有某種神經系統(tǒng)受損的癥狀和體征，如急性腦膜腦炎或脊髓炎或神經根炎的表現； 實驗室檢查：腦脊液白細胞數增高，其中嗜酸性粒細胞超過10%； 免疫診斷：用ELISA（酶標）或IFAT（間接熒光抗體）法檢測血液及腦脊液中抗原或抗體陽性。ELISA法具有較好的特異性、敏感性，是目前較常用輔助診斷方法； 腦脊液中找到幼蟲或發(fā)育期

9、的成蟲是確診的依據，但一般檢出率不高,五、Churg-Strauss綜合征,變應性肉芽腫血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類原因不明、主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎?；颊叱０橛邢蜃儜员茄?，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經。 本病三大特征：哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管炎,癥狀體征： 呼吸道過敏史，有過敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒細胞增多，組織內嗜粒細胞浸潤，表現為一過性肺浸潤及胃腸炎，全身性血管炎。 典型病理改變：（1）組織及血管壁大量的嗜酸性粒細胞浸潤；（2）血管周圍的肉芽腫形成；（3）節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎,實驗室檢查 (1)外周血嗜酸性粒細胞增高， 一般在1.5109/L以上，此為CSS的特征性指標之一 （2）血清中IgE升高，隨病情緩解而下降 （3）病情活動時，ESR、CRP、丙種球蛋白升高、補體下降以及RF陽性，但滴度不高 （4）約 70%的患者ANCA陽性，主要是MPO-ANCA(P-A