羊角風(fēng)的診斷與治療

1、癲癇的診斷與治療,癲癇是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征。以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征。癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一，患病率僅次于腦卒中。 癲癇的發(fā)病率與年齡有關(guān)。一般認(rèn)為1歲以內(nèi)患病率最高，其次為110歲以后逐漸降低。我國男女之比為1.1511.71。種族患病率無明顯差異,癲癇的檢查,實驗室 血、尿、便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)（鈣磷）測定。 腦脊液檢查 如病毒性腦炎時，白細(xì)胞計數(shù)增多、蛋白增高，細(xì)菌性感染時，還有糖及氯化物降低。腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細(xì)胞增多；中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒時，梅毒螺旋體抗體檢測陽性。顱內(nèi)腫瘤可以有顱內(nèi)壓增高、蛋白增高,血清或腦脊液氨基酸分析 可以發(fā)現(xiàn)可能的氨基酸

2、代謝異常。 神經(jīng)影像學(xué)檢查 CT和MRI大大提高了癲癇病灶結(jié)構(gòu)異常的診斷。目前已在臨床應(yīng)用腦功能檢查包括陽離子衍射斷層攝影（PET）、單光子衍射斷層攝影（SPECT）和MRI光譜分析儀（MRS）。PET可以測量腦的糖和氧的代謝腦血流和神經(jīng)遞質(zhì)功能變化。SPECT亦可以測量腦血流、代謝和神經(jīng)遞質(zhì)功能變化，但是在定量方面沒有PET準(zhǔn)確。MRS可以測量某些化學(xué)物質(zhì)，如乙酰天冬氨酸含膽堿物質(zhì)、肌酸和乳酸在癲癇區(qū)域的變化,神經(jīng)電生理檢查 傳統(tǒng)的腦電圖記錄。如硬膜下電極包括線電極和柵電極放置在可能是癲癇區(qū)域的腦部。 神經(jīng)生化的檢查 目前已經(jīng)應(yīng)用的離子特異電極和微透析探針，可以放置在腦內(nèi)癲癇區(qū)域，測量癲癇發(fā)

3、作間、發(fā)作時和發(fā)作后的某些生化改變。 神經(jīng)病理檢查 是手術(shù)切除癲癇病灶的病理檢查，可以確定癲癇病因是由腦瘤瘢痕、血管畸形、硬化炎癥、發(fā)育異?；蚱渌惓Ｒ稹?神經(jīng)心理檢查 此項檢查可以評估認(rèn)知功能的障礙，可以判斷癲癇病灶或區(qū)域在大腦的哪一側(cè),鑒別診斷,癇性發(fā)作需要與各種發(fā)作性疾病鑒別 1、癔癥； 2、暈厥； 3、過度換氣綜合征； 4、偏頭痛； 5、短暫性腦缺血發(fā)作； 6、發(fā)作性睡病。 此外，癲癇還應(yīng)與發(fā)作性精神癥狀以及發(fā)作性其他內(nèi)臟癥狀等鑒別,癥狀性癲癇及癲癇綜合征的病因鑒別,引起癲癇的全身性疾病 1、低血糖癥； 2、低鈣血癥； 3、氨基酸尿癥等,引起癲癇的腦部疾病 1、有無產(chǎn)傷史、高熱驚厥史

4、、腦外傷史、卒中史等。體檢中若發(fā)現(xiàn)如顱內(nèi)腫瘤的定位體征和視盤水腫，腦動靜脈畸形的頭部雜音，腦豬囊尾蚴?。蚁x?。┑钠は陆Y(jié)節(jié)等。 2、腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI等檢查有助鑒別,關(guān)注官方微信 正確診斷 準(zhǔn)確分型 適當(dāng)治療 首選高效：影響患者的一生 合理合并用藥控制在12種藥物,癲癇的治療,病因治療， 這類治療方法，是指患者在初期發(fā)現(xiàn)已經(jīng)得上癲癇后，及時到正規(guī)醫(yī)院治療，由醫(yī)生給患者在病情較輕時做系統(tǒng)的檢查，仔細(xì)尋找患病的原因，然后對癥下藥，達(dá)到治愈的效果,藥物治療， 這類治療方法是治療癲癇常見的方法，也是對患者身體傷害最小的一種治療方法，一般專家會推薦患者使用這類治療方法，既達(dá)到治療的效果

5、又能把對身體的危害降到最小，是最理想的治療方法,癲癇用藥治療的基本原則： 正確診斷、用藥順序首選高效（對病人影響很大）、準(zhǔn)確分型、盡量單藥（合理聯(lián)用） 一、按發(fā)作類型選藥 區(qū)分局限性、全身性發(fā)作 有下列情況之一均屬于局限性發(fā)作 （1）發(fā)作時意識清楚（2）肢體或面部抽動時為一側(cè)（3）有明確的先兆（4）腦電圖局限性放電 （5）遲發(fā)性腦卒中后癲癇 全面發(fā)作表現(xiàn)為 （1）發(fā)作時意識喪失 （2）肢體抽動雙側(cè) （3）腦電圖為大腦雙側(cè)同時放電,按發(fā)作類型選藥 發(fā)作類型 傳統(tǒng)藥物 新藥 局限性發(fā)作 卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英 妥泰、加巴噴丁、奧 撲米酮、丙戊酸 卡西平 強(qiáng)直陣攣 苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英 妥

6、泰、奧卡西平、 丙戊酸、撲米酮 加巴噴丁 失神 丙戊酸、乙琥安、氯硝安定 拉莫三嗪、妥泰 肌陣攣、失張力 丙戊酸、氯硝安定、硝基安定 拉莫三嗪、妥泰、菲胺脂 強(qiáng)直發(fā)作 苯巴比妥、氯硝安定 拉莫三嗪、妥泰 West S ACTH、強(qiáng)的松、氯硝安定 妥泰、拉莫三嗪 丙戊酸 L-G S 丙戊酸、氯硝安定、硝基安定 拉莫三嗪、妥泰 青少年肌陣攣癲癇 丙戊酸 妥泰、拉莫三嗪,ILAE推薦使用的抗癲癇藥2002，漢堡 發(fā)作類型 傳統(tǒng)藥物 新藥 局限性/繼發(fā)全身發(fā)作 卡馬西平Ia、丙戊酸Ia、 妥泰Ib 苯妥英Ia 全面發(fā)作（原發(fā)）丙戊酸II、卡馬西平II 妥泰II、拉莫三嗪II 失神 丙戊酸II 妥泰II

7、I、拉莫三嗪II 肌陣攣、失張力 丙戊酸、氯硝安定、硝基安定 拉莫三嗪、妥泰、菲胺脂 強(qiáng)直發(fā)作 苯巴比妥、氯硝安定 拉莫三嗪、妥泰 West S ACTH Ib、強(qiáng)的松、氯硝安定 妥泰III、拉莫三嗪III 丙戊酸Ib L-G S 丙戊酸III、氯硝安定III 拉莫三嗪Ib、妥泰Ib 青少年肌陣攣癲癇 丙戊酸III 妥泰III、拉莫三嗪III,抗癲癇藥可能加重的癲癇綜合癥 卡馬西平、苯妥英、加巴噴丁、苯巴比妥加重兒童期失神，卡馬西平加重肌陣攣發(fā)作 卡馬西平加重良性中央?yún)^(qū)癲癇 拉莫三嗪 加重嚴(yán)重肌陣攣性癲癇,二、正確掌握開始治療的時間 第一次發(fā)作是否需要立即開始長期治療不能一概而論，下列情況第一

8、次發(fā)作后即需開始用藥： 1、發(fā)病年齡小尤其伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常（腦癱、精神運(yùn)動發(fā)育遲緩 2、先天性異?；蛘哌z傳性代謝疾病（結(jié)節(jié)性硬化） 3、首次表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)或成簇發(fā)作 4、某些癲癇綜合癥west s LGS 5、CT/MRI明顯異常，尤其是局限性異常 6、發(fā)病后有Todd麻痹 7、同胞有癲癇病史,第一次發(fā)作暫不開始治療的情況 1、第一次發(fā)作較輕，不引起軀體和精神影響者 2、兒童多有人照管，再發(fā)的影響不大，且對藥物副作用敏感。 3、孕婦必須權(quán)衡復(fù)發(fā)危險和藥物的致畸性 4、老年人對藥物副作用敏感第一次盡量治療原發(fā)病 5、某些代謝疾病治療病因比AED更有好處 6、僅有先兆再發(fā)無明顯影響 7、僅在夜

9、間或凌晨一次性發(fā)作者,三、盡量單藥治療 順應(yīng)性、易判斷藥物劑量、便宜 單藥不滿意時加用另一種，最好選擇不同化學(xué)結(jié)構(gòu)和作用機(jī)理的藥物：丙戊酸卡馬西平 選擇相互作用小的：卡馬西平加巴噴丁,四、 合理聯(lián)合用藥 最好的搭配: 苯妥英、苯巴比妥拉莫三嗪 丙戊酸、卡馬西平、苯妥英妥泰 較好的搭配： 卡馬西平丙戊酸 卡馬西平苯巴比妥 不好的搭配： 苯妥英卡馬西平 丙戊酸苯巴比妥,苯妥英與苯巴比妥合用降低血藥濃度。苯妥英降低丙戊酸的濃度。,五、藥物劑量個體化，及時調(diào)整藥量 藥物的代謝速度、影響藥物代謝的原因多、病情程度不一 多數(shù)從小劑量開始，妥泰、拉莫三嗪加量慢 丙戊酸、卡馬西平加藥快 六、長期規(guī)律服藥 不同

10、的綜合癥服藥時間不同：失神發(fā)作、特發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作、小兒良性癲癇12年 癥狀性、局灶性癲癇時間長45年 WEST /LGS服藥時間更長 多種發(fā)作形式（失張力、肌陣攣、非典型失神）者服藥長,手術(shù)治療 癲癇是由多種原因引起的腦細(xì)胞突然性異常放電，導(dǎo)致出現(xiàn)發(fā)作性、反復(fù)性的腦功能紊亂。我國癲癇患病率約為7，其中約35%為藥物難治性癲癇，2/3的藥物難治性癲癇可經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)發(fā)作起始區(qū)，外科手術(shù)切除發(fā)作起始區(qū)可達(dá)到癲癇治愈的效果。據(jù)統(tǒng)計，截至2002年，我國需接受手術(shù)治療的癲癇患者約為150萬，而每年接受手術(shù)的癲癇患者約2000例，說明我國的癲癇外科治療存在很大的“外科治療缺口”，因此要該積極開展癲癇外科治

11、療,明確診斷、確定適應(yīng)癥是手術(shù)前提,癲癇的診斷主要依據(jù)發(fā)作時的表現(xiàn)和腦電圖結(jié)果，排除短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、酒精和藥物戒斷等引起的癇性發(fā)作，明確是否為難治性癲癇，并確定發(fā)作類型。 鎖定癲癇病灶的兩項基本檢查為32導(dǎo)聯(lián)以上視頻腦電圖(videoelectroencephalogram，VEEG)和高場強(qiáng)MRI(1.5T以上)，如果這兩項檢查仍不能定側(cè)和定位，應(yīng)考慮腦功能和代謝檢查，包括腦磁圖(MEG)、正電子發(fā)射計算機(jī)斷層掃描(PET)或發(fā)作期單光子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像(SPECT)等。如這些檢查均無效，可行有創(chuàng)檢查，如顱內(nèi)置入電極等,若考慮采用手術(shù)方式治療癲癇，一定要明確此種方式的適應(yīng)證和禁忌證，以防引起不必要的問題,手術(shù)適應(yīng)證包括： (1)部分性癲癇，有明確的癲癇起始區(qū); (2)藥物難治性癲癇，致癇灶明確; (3)生物學(xué)因素預(yù)示其發(fā)作可能長期存在; (4)特殊的兒童綜合征，如LennoxGastaut綜合征(LGS)和West綜合征等,手術(shù)禁忌證包括： (1)良性、自限性癲癇綜合征; (2)伴有神經(jīng)變性疾病和神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病; (3)不規(guī)律服藥; (4)伴有嚴(yán)重的家族性疾病及腦功能障礙; (5)伴有精神病,手術(shù)方法,切除性手術(shù) 功能性手術(shù) 神經(jīng)調(diào)控治療 多種手術(shù)方式結(jié)合 結(jié)合切除性和功能性手術(shù)的各自優(yōu)點，部分切除致癇病變，并對位于腦功能區(qū)的