淀粉樣變神經(jīng)病講義

1、淀粉樣變神經(jīng)病,淀粉樣變神經(jīng)病是由一種折疊結(jié)構(gòu)的結(jié)晶狀的無分枝纖維蛋白的沉積于周圍神經(jīng)內(nèi)而發(fā)病。這是淀粉樣變物質(zhì)在組織學(xué)中用剛果紅染色后在偏振光下觀察呈淡綠色的雙折射色,其發(fā)病機(jī)制為血清前體蛋白濃度增加或原有結(jié)構(gòu)改變形成折疊結(jié)構(gòu)沉積于周圍神經(jīng),分類,家族性淀粉樣變神經(jīng)病 原發(fā)性淀粉樣變 繼發(fā)性（反應(yīng)性）淀粉樣周圍神經(jīng)病,最新國際分類,依據(jù)在氣管內(nèi)外分布的情況,系統(tǒng)性淀粉樣變?nèi)绫静±?局灶性淀粉樣變?nèi)鏏D老年斑的中心為 淀粉樣變性核心,最新國際分類,依據(jù)有無原發(fā)疾病,原發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。?繼發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)病,由于免疫球蛋白輕鏈存積造成。與良性或惡性漿性細(xì)胞瘤、骨髓瘤有關(guān),十分罕見，呈慢性炎性

2、多發(fā)性神經(jīng)病的表現(xiàn)，血清中常有淀粉樣A蛋白,最新國際分類,依據(jù)類淀粉物質(zhì)某些生化方面及免疫熒光所顯示出的不同點(diǎn),可分為15型,AA型：罕見，多于感染有關(guān) AL型： AGGR型：呈家族性，為常染色體顯形遺傳 A型,輔助檢查特點(diǎn),淀粉樣物質(zhì)沉積于細(xì)胞外剛果紅染色（+）。 電鏡下沉積物（纖維蛋白）呈細(xì)絲樣結(jié)構(gòu)、不分叉、長約7580埃。 偏光顯微鏡觀察呈淡綠的雙折射色。 X線檢查呈折疊結(jié)構(gòu)。 通過免疫熒光檢查可將之分型,家族性淀粉樣神經(jīng)病,常染色體顯性遺傳，可分為多個(gè)型。盡管類型不同，但其臨床特點(diǎn)相近,好發(fā)于3050歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少數(shù)有肢端疼痛，四肢遠(yuǎn)端無力，由以手肌無力更明顯。

3、腱反射消失，瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍，便秘、直立性低血壓等自主神經(jīng)功能障礙，也可有潰瘍。腦脊液蛋白增高，電生理檢查為周圍神經(jīng)的軸索損害，最后心腎損害死亡,當(dāng)然不同類型尚有不同的臨床表現(xiàn)，見下表,AL型類淀粉樣變性病,是一種以組織內(nèi)出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白沉積為特點(diǎn)的漿細(xì)胞病。 累及部位：中胚層組織心、腎、舌、關(guān)節(jié)、 肺、消化道,AL型類淀粉樣變性病,臨床特點(diǎn)： 多發(fā)于40歲以上，以4060歲最多見 M：F=2：1 首發(fā)癥狀以四肢無力、體重下降多見 臨床以多系統(tǒng)損害為主 1020%有漿細(xì)胞病或淋巴瘤,AL型類淀粉樣變性病,常見臨床表現(xiàn)： 充血性心衰 腎病綜合征/腎衰：蛋白尿 皮膚瘀斑：類淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁血管病變滲出 淀粉樣變周圍神經(jīng)病,腕管綜合征、腰腿綜合征 多發(fā)性周圍神經(jīng)病 植物神經(jīng)功能障礙：體位性低血壓、腹瀉、便秘,診斷,確診依靠活檢： 剛果紅染色 各種前體蛋白及其抗體（,治療,氮介+激