《多發(fā)性骨髓瘤》PPT課件

1、多發(fā)性骨髓瘤multiple myeloma,MM,漿細(xì)胞病,是指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征,漿細(xì)胞病,包括 骨髓瘤 原發(fā)性巨球蛋白血癥 重鏈病 原發(fā)性淀粉樣變性 意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥,M蛋白,有三種類型 免疫球蛋白分子 游離的輕鏈，即本周蛋白 某種重鏈的片段,目 錄,概述 病因 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,概 述,多發(fā)性骨髓瘤 是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤,疾 病 特 點(diǎn),骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋

2、白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害,發(fā) 病 情 況,我國(guó)發(fā)病率約1/10萬。 在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占 10，占所有癌腫的1左右。 診斷時(shí)的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。 男女之比約為3：2,病 因,尚不明確。 白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細(xì)胞增殖，可能是骨髓瘤細(xì)胞的重要生長(zhǎng)因子,臨 床 表 現(xiàn),一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼各其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所引起的臨床表現(xiàn) 骨骼破壞 髓外浸潤(rùn),臨 床 表 現(xiàn),骨骼破壞 骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。 自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎,臨 床 表 現(xiàn),胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征,臨 床 表

3、 現(xiàn),髓外浸潤(rùn) 肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。 髓外骨髓瘤 神經(jīng)浸潤(rùn) 可發(fā)展為漿細(xì)胞白血?。合倒撬枇黾?xì)胞浸潤(rùn)外周血所致，漿細(xì)胞超過2.0109/L即可診斷，大多為IgA型,臨 床 表 現(xiàn),二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn) 感染 高粘滯綜合征 出血傾向 淀粉樣變性 雷諾現(xiàn)象,臨 床 表 現(xiàn),感染 正常免疫球蛋白減少 中性粒細(xì)胞減少 細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥 病毒感染：帶狀皰疹,臨 床 表 現(xiàn),高粘滯綜合征 M蛋白增多 IgA易聚合成多聚體 血液粘滯性過高 血流緩慢，組織淤血，缺氧 視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)、心血管系統(tǒng),臨 床 表 現(xiàn),出血傾向 鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜 血小板減少、M蛋白包裹在

4、血小板表面 凝血障礙 血管壁因素,臨 床 表 現(xiàn),淀粉樣變性 多見于IgD型 舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等,臨 床 表 現(xiàn),三、腎功能損害 蛋白尿 管型尿 急慢性腎衰竭,臨 床 表 現(xiàn),腎功能損害機(jī)制 游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損 高血鈣引起多尿、少尿 尿酸過多，高尿酸血癥腎病 靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,一、血象 貧血：常見，正常細(xì)胞正常色素性。血片中紅細(xì)胞排列成錢串狀。 血沉：增快 晚期有全血細(xì)胞減少,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,二、骨髓象 主要為漿細(xì)胞系異常增生（有核細(xì)胞數(shù)的10%），并有質(zhì)的改變。 病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺

5、,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,三、血液生化檢查 異常球蛋白血癥：M蛋白 血鈣、血磷測(cè)定：增高 血清堿性磷酸酶：正常,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,三、血液生化檢查 血清2微球蛋白：增高 血清乳酸脫氫酶：增高 尿：蛋白尿、本周蛋白 腎功能檢查,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,四、X線檢查 早期：骨質(zhì)疏松 典型：圓形、邊界清楚的溶骨性損害 病理性骨折 r骨顯像,診 斷,主要指標(biāo) 骨髓中漿細(xì)胞30%，且有形態(tài)異常。 血清有大量的M蛋白：IgG35g/L，IgA 20g/L ，或尿中本周蛋白1g/24h。 活組織檢查證實(shí)為骨髓瘤,診 斷,次要標(biāo)準(zhǔn) 1、骨髓中漿細(xì)胞10%-30%。 2、血清中有M蛋白，但未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)。 3、出現(xiàn)溶骨

6、性病變。 4、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50,診 斷,診斷MM至少要有一個(gè)主要指標(biāo)和一個(gè)次要指標(biāo)，或者至少包括次要指標(biāo)1、2的三條次要指標(biāo),鑒 別 診 斷,反應(yīng)性漿細(xì)胞增多 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥 巨球蛋白血癥 骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松等,ISS國(guó)際分期系統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn),分期 ISS分期標(biāo)準(zhǔn) 中位生存期(月) 期：血清2-微球蛋白3.5mg/L 62個(gè)月 白蛋白35g/L 期： 介于期、III期之間 44個(gè)月 III期：血清2-微球蛋白5.5mg/L 29個(gè)月 白蛋白 35g/L,治 療,一、化學(xué)治療 MPT方案 VAD方案 M2方案 二、骨質(zhì)破壞的治療 三、骨髓移植,預(yù) 后,自然病程：3-6個(gè)月 MP方案：3年左右 骨髓移植：移植物抗宿主反應(yīng),特 殊 類 型,孤立性骨髓瘤 少數(shù)骨髓瘤僅有單個(gè)骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤,