泌尿系統(tǒng)疾病課件

1、泌尿系統(tǒng)疾病,第八章 泌尿系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 腎小球腎炎（掌握） 第二節(jié) 腎盂腎炎（掌握） 第三節(jié) 泌尿系統(tǒng)常見腫瘤（了解,泌尿系統(tǒng)疾病,第一次課內(nèi)容,腎小球腎炎 重點(diǎn)要求：腎小球腎炎的病因發(fā) 病機(jī)制、常見類型的 病變及臨床病理聯(lián)系,腎的正常結(jié)構(gòu),皮質(zhì),髓質(zhì),腎乳頭,腎盂,泌尿系統(tǒng)疾病,毛細(xì)血管球 腎球囊,濾過膜 球內(nèi)系膜,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 基底膜 腎球囊臟層上皮,系膜細(xì)胞 系膜基質(zhì),臟層上皮細(xì)胞(足細(xì)胞) 壁層上皮細(xì)胞,腎小球,泌尿系統(tǒng)疾病,正常腎小球模式圖,泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球小葉示意圖,泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球?yàn)V過屏障示意圖,泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球電荷屏障示意圖,泌尿系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 腎小球腎炎

2、（glomerulonephritis,是以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性炎癥，臨床表現(xiàn)主要有蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等；可分為原發(fā)性和繼發(fā)性,泌尿系統(tǒng)疾病,一、病因及發(fā)病機(jī)制,是抗原抗體反應(yīng)引起的免疫性疾病。 內(nèi)源性抗原（如腎小球基底膜抗原） 抗原 外源性抗原（如鏈球菌、異體蛋白 等）抗原抗體反應(yīng)形 成免疫復(fù)合物,泌尿系統(tǒng)疾病,發(fā)病機(jī)制,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制包括兩方面： 免疫復(fù)合物 形成或沉積,原位免疫復(fù)合物形成 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,免疫復(fù)合物在循環(huán)環(huán)血液中形成 與免疫復(fù)合物大小及攜帶電荷有關(guān),免疫復(fù)合物在腎小球原位形成 抗基底膜性腎炎Heymann腎炎植入抗原,介質(zhì)損傷腎小球,免疫復(fù)合物激活

3、各種炎性介質(zhì)引起腎小球損傷。炎性介質(zhì)包括補(bǔ)體、中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、血小板、系膜細(xì)胞和凝血系統(tǒng)等,原位免疫復(fù)合物沉積,左圖:抗腎小球基底膜性GN 右圖:植入性抗原與抗體在腎 小球內(nèi)結(jié)合 : 抗原; Y: 抗體 : 抗原抗體復(fù)合物,泌尿系統(tǒng)疾病,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,二、腎小球腎炎的基 本 病 變,1、腎小球細(xì)胞增多 2、基底膜增厚及 系膜基質(zhì)增多 3、炎性滲出和壞死 4、玻璃樣變與硬化,內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞、 壁層上皮細(xì)胞增生,是以增生為主要病變的炎癥,基底膜本身增厚，基底膜內(nèi)外免疫復(fù)合物沉積； 系膜細(xì)胞增生，產(chǎn)生系膜基質(zhì)增多,中性粒細(xì)胞、纖維素等滲出； 嚴(yán)重時可發(fā)生腎小球毛細(xì)血管壁纖維素樣壞

4、死,血漿蛋白沉積 基底膜增厚 系膜基質(zhì)增多 腎小球內(nèi)嗜酸性物質(zhì)堆積 腎小球硬化,三、臨床表現(xiàn)分型,1、急性腎炎綜合征： 起病急，血尿、蛋白尿、水 腫、高血壓。 2、腎病綜合征： 大量蛋白尿、高度水腫、低蛋白 血癥、高脂血癥。 3、無癥狀性血尿或蛋白尿：鏡下血尿、輕度蛋白尿 4、快速進(jìn)行性腎炎綜合征：血尿、迅速出現(xiàn) 少尿、 無尿、氮質(zhì)血癥。 5、慢性腎炎綜合征： 緩慢發(fā)生腎功能衰竭,泌尿系統(tǒng)疾病,四、常見病理類型,彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 彌漫性新月體性腎小球腎炎 彌漫性膜性腎小球腎炎 彌漫性膜性增生性腎小球腎炎 彌漫性系膜增生性腎小球腎炎 彌漫性硬化性腎小球腎炎 輕微病變性腎小球腎炎,

5、一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis,又稱彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 簡稱急性腎炎，發(fā)生在鏈球菌感染后，又稱鏈球菌感染后腎炎（發(fā)病因素）。兒童多見（發(fā)病對象），臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征（臨床表現(xiàn)），屬循環(huán)免疫復(fù)合物腎炎（發(fā)病機(jī)制,病變,鏡下： 1. 腎小球內(nèi)細(xì)胞數(shù)目增多（內(nèi)皮細(xì)胞、 系膜細(xì)胞增生；中性粒細(xì)胞浸潤,2. 腎小球彌漫性顯著增大，充滿Bowman囊腔,3. 毛細(xì)血管叢缺血,腎近曲小管上皮細(xì)胞腫脹變性，腎小管管 腔可見多種管型,急性腎小球腎炎,泌尿系統(tǒng)疾病,肉眼,肉眼：大紅腎或蚤咬腎,電鏡,突

6、出的特征性病變?yōu)榛啄ず团K層上皮細(xì)胞間（上皮下）有致密的駝峰狀沉積物,免疫熒光,免疫熒光：顆粒狀熒光（沿GBM和系膜區(qū)有散在的IgG和補(bǔ)體C3沉積,臨床病理聯(lián)系（急性腎炎綜合征,尿的變化：量 少尿 濾過減少，重吸收相對正常 質(zhì) 血尿 毛細(xì)血管通透性增高 蛋白尿 管型尿 由白蛋白，紅細(xì)胞，脫 落細(xì)胞，崩解產(chǎn)物凝集而成 水腫： 水鈉潴留 血壓升高：水鈉潴留 血容量,泌尿系統(tǒng)疾病,結(jié)局,治愈：95%以上，兒童預(yù)后好，成 人差。 新月體性腎小球腎炎 部分 硬化性腎小球腎炎,二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN,青壯年多見。起

7、病急、進(jìn)展快、并輕重、預(yù)后差，主為血尿，迅速出現(xiàn)少尿、無尿、氮脂血癥，如不治療，常于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于腎功能衰竭，故稱。病理特征為腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體，故又稱新月體性腎炎或毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎,由不同原因通過免疫介導(dǎo)的損傷引起，可分為三型： I型： 為抗腎小球基底膜性腎炎； （Googpasture syndrome） II型：為免疫復(fù)合物腎炎；(如鏈球 菌感染后腎炎) III型：免疫反應(yīng)不明顯型可能由血 管炎、腎小球壞死引起,發(fā)病機(jī)制,病 變,光鏡： 球叢毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死。 腎小球囊內(nèi)纖維蛋白沉積。 3.腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生及單核細(xì)胞滲出形成新月體（細(xì)胞新月體、纖維

8、性新月體） 腎小管上皮細(xì)胞腫脹變性，間質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì) 胞、單核細(xì)胞浸潤。 電鏡： 基底膜灶性斷裂或缺損,新月體性腎小球腎炎,新月體性腎小球腎炎,免疫熒光,免疫熒光：線形（型：IgG及C3細(xì)線狀在基底膜內(nèi)沉積） 或 顆粒狀熒光（型：IgG或IgA或IgM、C3沉積于不同部位），部分為陰性（型：免疫球蛋白及補(bǔ)體均為陰性,線形熒光 顆粒熒光,泌尿系統(tǒng)疾病,肉眼,肉眼：大白腎,泌尿系統(tǒng)疾病,臨床病理聯(lián)系,1. 血尿：毛細(xì)血管壞死、基底膜 缺損。 2. 少尿、無尿： 新月體阻塞腎小球囊腔。 3. 氮質(zhì)血癥： 代謝產(chǎn)物潴留所致。 4. 高血壓： 腎素、血管緊張素的作用,結(jié)局,預(yù)后較差 ， 與形成新月體的數(shù)目有

9、關(guān) 8090% 不能恢復(fù) 5080% 存活時間較長 50% 預(yù)后較好,三、膜性腎小球腎炎（membranous glomerulonephritis,又稱膜性腎病，主要病變?yōu)榛啄?彌漫性增厚，青壯年多見，是引起成人 腎病綜合征的最常見原因，發(fā)病機(jī)制屬 慢性免疫復(fù)合物性腎炎（抗上皮細(xì)胞的 原位免疫復(fù)合物性腎炎,病變,光鏡：毛細(xì)血管壁增厚，嗜銀染色：基底膜上 形成許多釘狀突起。不伴明顯細(xì)胞增生 及炎癥細(xì)胞浸潤。 電鏡：基底膜表面，上皮細(xì)胞下電子致密物沉 積，釘狀突起，基底膜增厚,GBM彌漫性增厚 (PASM)染色,釘狀突起形成,膜性腎病,基底膜釘突形成,免疫熒光,免疫熒光： 顆粒狀熒光（I gG

10、及C3在腎小球 毛細(xì)血管基底膜外側(cè)呈細(xì)顆粒狀沉積,肉眼,肉眼：大白腎,泌尿系統(tǒng)疾病,臨床病理聯(lián)系,腎病綜合征：大量蛋白尿（非選擇性蛋 白尿）、嚴(yán)重水腫、低蛋 白血癥、高脂血癥。 結(jié) 局：起病慢、病程長，多數(shù)反復(fù)發(fā)作， 導(dǎo)致腎功能衰竭,四、彌漫性膜性增生性腎小球腎炎(diffuse membranoproliferative glomerulonephritis,又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。 病變特點(diǎn)為彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底 膜增厚和系膜增生。臨床表現(xiàn)為腎病綜 合征或腎炎綜合征，青壯年多見，屬免 疫復(fù)合物沉積性腎炎,病變,光鏡：1. 系膜細(xì)胞增生，基質(zhì)增多，系 膜區(qū)增寬,HE PAS,毛細(xì)血

11、管壁增厚，銀染可呈車軌狀或分層狀。 （系膜細(xì)胞突起沿毛細(xì)血管袢深入并產(chǎn)生系膜 基質(zhì),膜性增生性腎小球腎炎,雙軌形成(PASM,電鏡：型：內(nèi)皮下電子致密物沉積。 型：基底膜致密層內(nèi)極致密物沉積。 型：內(nèi)皮下和上皮細(xì)胞下致密物沉積,型：內(nèi)皮下電子致密物沉積。 型：致密沉積物病,免疫熒光：顆粒狀熒光（IgG及C3沉積于系膜區(qū)及基底膜,臨床病理聯(lián)系,腎 病 綜 合 征： 病變侵犯毛細(xì)血管壁引起。 急性腎炎綜合征：因早期病變主要在系膜， 血管壁變化較輕。 結(jié) 局 預(yù)后差，50%的患者在10年內(nèi)出現(xiàn)慢性 腎功能衰竭,五、彌漫性系膜增生性腎小球腎炎(diffuse mesangial proliferati

12、ve glomerulonephritis,病變特點(diǎn)為彌漫性腎小球系膜增 生及系膜基質(zhì)增多，青少年多見， 臨床表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿或蛋白 尿，或表現(xiàn)為腎病綜合征，屬循環(huán) 免疫復(fù)合物性腎炎,病變,光鏡：腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，系膜區(qū)增寬,系膜增生性 GN(PAS) 輕度系膜增生性GN(PAS,中度系膜增生性腎小球腎炎(PASM,重度系膜增生性腎小球腎炎(PASM,電鏡：系膜區(qū)、電子致密物沉積,免疫熒光,免疫熒光：顆粒狀熒光（IgG或IgA或IgM 及C3在系膜區(qū)團(tuán)塊狀沉積,臨床病理聯(lián)系,蛋白尿、血尿: 因病變主要累及系膜 腎病綜合征：有IgM沉積 結(jié) 局 預(yù)后較好，部分可發(fā)展為硬化性 腎小球腎

13、炎,泌尿系統(tǒng)疾病,六、IgA腎病(IgA nephropathy,特殊類型的腎小球腎炎: 免疫熒光: 系膜區(qū)內(nèi)IgA沉積。 光鏡: 局灶性或彌漫性系膜增生, 病變長者可發(fā)展為局灶性硬 化。 臨床: 復(fù)發(fā)性血尿。 發(fā)病機(jī)制： IgA合成增多致IgA或 IgA復(fù)合物在系膜區(qū)沉積 世界范圍內(nèi)最常見的腎炎類型,泌尿系統(tǒng)疾病,七、輕微病變性腎小球腎炎（minimal change glomerulonephritis,又稱脂性腎病，小兒多見，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，病變特點(diǎn)是腎小球病變輕微，腎小管上皮內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積。發(fā)病機(jī)制可能與T細(xì)胞免疫功能異常有關(guān),病變,輕微病變性腎小球腎炎（Masson,腎小球

14、無明 顯病變。 腎小管上皮細(xì) 胞脂質(zhì)沉積,電鏡：腎小球囊臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失,泌尿系統(tǒng)疾病,肉眼：大白腎,輕微病變性腎小球腎炎,泌尿系統(tǒng)疾病,臨床病理聯(lián)系,腎病綜合征： 高度選擇性蛋白尿， 主要含小分子蛋白， 如 白蛋白。 結(jié) 局： 預(yù)后較好,八、彌漫性硬化性腎小球腎炎（diffuse sclerosing glomerulonephritis,是各種類型腎小球腎炎發(fā)展 到晚期的結(jié)果，主要癥狀為慢性 腎功能衰竭，成人多見,泌尿系統(tǒng)疾病,病變,光鏡：1. 腎小球纖維化，玻璃樣變，所 屬腎小管萎縮、纖維化、消失。 2. 殘存腎單位代償性肥大、擴(kuò)大。 3. 腎間質(zhì)纖維組織增生，慢性炎 性細(xì)

15、胞浸潤,彌漫硬化性腎小球腎炎,彌漫硬化性腎小球腎炎,彌漫硬化性腎小球腎炎（ Masson三色,肉眼,肉眼： 顆粒性固縮腎,泌尿系統(tǒng)疾病,臨床病理聯(lián)系,多尿、夜尿、低比重尿：濾過率加快，重吸收有限。 貧血：促紅細(xì)胞生成素降低，骨髓造血功能受抑制。 高血壓：腎素分泌增加。 腎功能衰竭：代謝廢物堆積,泌尿系統(tǒng)疾病,結(jié) 局 腎功能衰竭、心功能衰竭。 死亡的主要原因：尿毒癥、心力 衰竭、腦溢血、繼發(fā)感染,泌尿系統(tǒng)疾病,第二節(jié) 腎 盂 腎 炎 （pyelonephritis,是一種常見的腎盂和腎間質(zhì)的化膿性炎癥。女性多見，臨床上常有發(fā)熱、腰痛、血尿、膿尿、尿頻、尿急等,泌尿系統(tǒng)疾病,病 因,細(xì)菌感染 大腸

16、桿菌（60- 80%），其它為變形桿菌、綠膿 桿菌、腸球桿菌和葡萄球菌等,感染途徑,1、血源性感染： 膿毒血癥 化膿灶內(nèi)細(xì)菌 血流 腎 (雙側(cè)性)，由皮質(zhì) 髓質(zhì),2、上行性感染： 細(xì)菌沿輸尿管上行至腎盂 一側(cè)或雙側(cè)腎實(shí)質(zhì),泌尿系統(tǒng)疾病,發(fā)病機(jī)制,1、內(nèi)在因素 （機(jī)體的防御機(jī)能削弱時） 2、尿路阻塞 （局部血液循環(huán)障礙，抵抗力降 低,一、急性腎盂腎炎（acute pyelonephritis,病 變：腎盂與腎間質(zhì)的急性化膿 性炎癥 鏡 下：上行感染：腎盂粘膜充血、水腫、 中性粒細(xì)胞浸潤。腎間質(zhì)內(nèi) 量中性粒細(xì)胞浸潤 膿腫 下行感染：腎組織內(nèi)小膿腫（始） 沿腎小管 腎盂,急性腎盂腎炎,病變呈灶性，主

17、要累及腎盂及腎間質(zhì)； 病變?yōu)榛撔匝装Y，常形成小膿腫； 腎小管可發(fā)生變性壞死； 腎小球一般不受累,急性腎盂腎炎,泌尿系統(tǒng)疾病,肉 眼：腎腫大、充血、表面有小膿腫,泌尿系統(tǒng)疾病,并發(fā)癥：1、急性壞死性乳頭炎2、腎盂積膿3、腎周圍膿腫,臨 床 病 理 聯(lián) 系,1、腎腫大 化膿性炎癥 腰部酸痛、 膿尿、蛋白尿、管型尿、血尿等。 2、尿道、膀胱炎 尿頻、尿急、尿痛。 （膀胱刺激征,泌尿系統(tǒng)疾病,結(jié) 局 大多可治愈，可轉(zhuǎn)為慢性， 也可因尿路阻塞引起腎盂積水 或腎盂積膿,泌尿系統(tǒng)疾病,二、慢性腎盂腎炎(chronic pyelonephritis,病 變 鏡 下：病變呈不規(guī)則片狀，夾 雜在相對正常的腎組織

18、 之間,泌尿系統(tǒng)疾病,病變區(qū)：腎組織破壞，間質(zhì)結(jié)締組 織增生，淋巴細(xì)胞、漿細(xì) 胞浸潤。腎小球纖維化、 玻璃樣變，腎小管萎 縮。 腎盂、腎盞增厚、變形 其它部分：腎小球、腎小管呈代償 性肥大、擴(kuò) 張,慢性腎盂腎炎,腎小管萎縮； 間質(zhì)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤； 腎小球周圍纖維化使球囊壁增厚，向內(nèi)擠壓腎小球，致腎小球萎縮,慢性腎盂腎炎,示腎小球周圍纖維化,泌尿系統(tǒng)疾病,肉眼,兩側(cè)腎不對稱性縮小，質(zhì)硬，表 面高低不平,臨床病理聯(lián)系,1、腎小管的濃縮功能降低 多尿、夜尿。 2、電解質(zhì)如 Na+ 、K+ 、重碳酸鹽大量喪失 缺鈉、缺鉀、 酸中毒。 3、晚期：腎組織缺血 腎素分泌增加 高血壓。 4、晚期：腎組織大量破壞 氮質(zhì)血癥、尿毒 癥,泌尿系統(tǒng)疾病,結(jié) 局,1、臨床治愈 可控制病變發(fā)展 2、腎功能不全,泌尿系統(tǒng)疾病,腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma,又稱腎腺癌，老年多見，男 多于女，組織來源于腎小管上皮 細(xì)胞,泌尿系統(tǒng)疾病,病 變,肉 眼：單側(cè)，腎上極多見，單個， 圓形或分葉狀，直徑3-10cm ， 可有假包膜，切面灰白、灰 黃、出血,泌尿系統(tǒng)疾病,腎細(xì)胞癌,泌尿系統(tǒng)疾病,鏡 下,可呈透明細(xì)