癲癇課件欣賞

1、癲 癇,癲癇（EP）的定義,癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征。按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。,病因?qū)W分類,一）病因分類按照病因可分為兩大類： 1特發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無(wú)可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。 2癥狀性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：,癥狀性癲癇的病因?qū)W(按年齡),（1）腦部先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。 （2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見(jiàn)病因

2、。 （3）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為5，開(kāi)放性約為20%-50。,癥狀性癲癇的病因?qū)W,（4）感染：見(jiàn)于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲(chóng)病，如豬囊蟲(chóng)、血吸蟲(chóng)、弓形蟲(chóng)等感染。 （5）顱內(nèi)腫瘤：成人.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。 （6）腦血管疾?。耗X血管病約5%出現(xiàn)。 （7）其他。如變性疾病等。,癥狀性癲癇的病因?qū)W,全身性疾?。喝?1、各種原因所致腦缺血缺氧 2、高熱驚厥后遺：嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)無(wú)缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。 3、遺傳性疾病 4、中毒 5、全身性代謝性疾病,發(fā)病機(jī)制,機(jī)制復(fù)雜，至今未明。可能是各種原因所致神經(jīng)元異常放電有關(guān)。,遺傳因素的影響,遺

3、傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。,環(huán)境因素對(duì)癇性發(fā)作的影響,(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。 （2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。 (3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。 （4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會(huì)誘發(fā)發(fā)作。,臨床表現(xiàn),癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣，但具有突發(fā)突止，反復(fù)發(fā)作的特征。 癲癇是一組綜合征，可分為癲癇癥與癇性發(fā)作。 癇性發(fā)作：是某一次發(fā)作或某一種發(fā)作類型發(fā)作的臨

4、床癥狀。 癲癇癥：具有一種或數(shù)種發(fā)作類型的者而且反復(fù)發(fā)作者。,癇性發(fā)作的分類,分類的依據(jù)： 1、癇性起始源部位是一側(cè)半球還從兩側(cè)半球。 2、發(fā)作時(shí)病人的意識(shí)是否存在。,癇性發(fā)作的國(guó)際分類,部 分 性 發(fā) 作,單純部分性發(fā)作,復(fù)雜部分性發(fā)作,由部分性發(fā)作繼 發(fā)全面性發(fā)作,部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,體覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)發(fā)作,精神性發(fā)作,自主神經(jīng)發(fā)作,先有部分性發(fā)作，繼發(fā)意識(shí)障礙,伴意識(shí)障礙，或伴自動(dòng)癥,單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面性,復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性,癇性發(fā)作的國(guó)際分類,全 面 性 發(fā) 作,失神發(fā)作（小發(fā)作）,肌陣攣發(fā)作,陣攣性發(fā)作,強(qiáng)直性發(fā)作,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）,無(wú)張力發(fā)作,部分性發(fā)作,定義：發(fā)作

5、的起始癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見(jiàn)類型。 分型：分三型，即 1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無(wú)意識(shí)障礙。 2、復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識(shí)障礙。 3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。,單純部分性發(fā)作（SPS）,又分四種發(fā)作類型。 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：如JACKSON癲癇 體覺(jué)性發(fā)作：肢體的麻木感或針刺感等。 自主神經(jīng)性發(fā)作：一過(guò)性多汗、蒼白、潮紅等，但上述癥狀很少見(jiàn)。 精神性發(fā)作：包括各型遺忘癥發(fā)作。,復(fù)雜部分性發(fā)作,CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺(jué)癥狀，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙，自動(dòng)癥或遺忘癥，有的開(kāi)始即為意識(shí)障礙。病灶多在顳葉。自動(dòng)癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。,C

6、PS,自動(dòng)癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對(duì)環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動(dòng)作，稱為自動(dòng)癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動(dòng)物品等，甚至游走等。本癥是意識(shí)障礙和遺忘狀態(tài)下進(jìn)行的，事后不能回憶。,臨床表現(xiàn),由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。,全面性發(fā)作-定義,全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時(shí)伴有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。突發(fā)突止。,臨床表現(xiàn),失神發(fā)作（小發(fā)作） 肌陣攣發(fā)作 陣攣性發(fā)作 強(qiáng)直性發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作） 無(wú)張力發(fā)作,失神發(fā)作,典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識(shí)中斷，特續(xù)

7、3-15秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙目凝視不動(dòng)，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動(dòng)作，事后對(duì)發(fā)作無(wú)法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ慢波異常。 不典型失神發(fā)作：同上，但不典型。,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）,發(fā)意識(shí)障礙及全身對(duì)稱性抽搐為特點(diǎn)。分三期 強(qiáng)直期：突然意識(shí)喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈特續(xù)性收縮，待續(xù)10-20秒，伴以震顫。,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作-臨床表現(xiàn),陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進(jìn)入陣攣期，并插續(xù)1分鐘左右。 驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識(shí)逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。,臨床表現(xiàn),其他發(fā)作類型 肌陣攣發(fā)作

8、 陣攣性發(fā)作 強(qiáng)直性發(fā)作 失張力發(fā)作,診 斷,診斷：病史及發(fā)作時(shí)表現(xiàn)，意識(shí)障礙，全身抽搐是診斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷：病史+EEG； 病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。,常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征,一、有中央-棘波的良性兒童期癲癇 兒童多發(fā) 男性多見(jiàn) 夜間發(fā)病 EEG：一側(cè)中央-顳區(qū)棘波 大多數(shù)預(yù)后較好,常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征,二、有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇 兒童期發(fā)病 以視覺(jué)癥狀開(kāi)始，繼之抽搐及自動(dòng)癥 EEG示一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)棘波或尖波 預(yù)后較好,常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征,三、兒童期失神癲癇 6-7歲間發(fā)病。 發(fā)作頻繁。 失神為主要發(fā)作類型。 常有家族史。 青春期后可轉(zhuǎn)

9、化為GTCS。,常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征,四、WEST綜合征，也稱嬰兒痙攣癥，或灰嬰綜合征等。 一歲內(nèi)發(fā)病，男性多見(jiàn) 點(diǎn)頭痙攣，上肢伸直，軀干及下肢屈曲 多伴發(fā)育遲緩。 EEG高波幅節(jié)律失常 預(yù)后不良,常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征,五、Lennex-Gastaut綜合征 小兒多見(jiàn) 有多種形式發(fā)作，以強(qiáng)直發(fā)作多見(jiàn) EEG：背景異常與多灶異常 伴智能障礙，預(yù)后不良,實(shí)驗(yàn)室檢查,腦電圖 血液檢查 CT/MRI 腦血管造影,腦電圖,本檢查方法對(duì)癲癇診斷具有特異性，但敏感性不夠。 特征性癇性腦電波異常是診斷癲癇的重要依據(jù)。 普通EEG的陽(yáng)性率只有30%-40%。 24小時(shí)動(dòng)態(tài)EEG：陽(yáng)性率可提高至80%。 視頻

10、腦電監(jiān)測(cè)：可區(qū)分假性發(fā)作。,血液檢查,血液檢查是為了明確有無(wú)全身代謝性疾病等。,CT或MRI,為了排除顱內(nèi)實(shí)質(zhì)性病灶有很大幫助。,腦血管造影（DSA）,主要用于明確腦血管有無(wú)病變。,癲癇診斷的一般程序,詳盡的病史資料與體格檢查,腦電圖定性診斷,CT/MRI/DSA作病因診斷,定性診斷+病因診斷,診斷要點(diǎn),詳盡的病史資料 EEG發(fā)現(xiàn)特異性腦電波 CT/MRI/DSA明確必要的病因。,抗癲癇治療要點(diǎn),非藥物治療 藥物治療 其他治療,非藥物治療,如果患者有明確的腦部疾病，如腦部腫瘤，首先考慮切除腦部腫瘤。顱內(nèi)異物、感染性肉芽腫等等，均是如此。,藥物治療,部分病例未治療自行緩解。 作為一種常用的治療手

11、段廣泛使用。 無(wú)特殊原因所致的癲癇，經(jīng)藥物治療約可使20%-30%的病例完全緩解。余下的50%左右通過(guò)抗癇藥物減少發(fā)作；20%左右的病例成為難治性癲癇。,重慶九五癲癇病醫(yī)院,藥物治療學(xué)一般原則,1、起始治療原則 2、首選用藥原則 3、單藥治療原則 4、聯(lián)合用藥原則 5、長(zhǎng)期治療原則 6、增、減、停、換之用藥原則 7、藥物監(jiān)測(cè),藥物治療原則,起始治療原則：一般認(rèn)為在近12年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，一般不作預(yù)防用藥。 首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。,藥物治療原則,單一用藥原則：盡可能的單一用藥。 聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用

12、藥。因?yàn)锳EDS之間的相互作用目前認(rèn)識(shí)還不深入。必要時(shí)可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機(jī)制；再次是要考慮藥物間相互作用少。,藥物治療原則,長(zhǎng)期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長(zhǎng)期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。 增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。 藥物監(jiān)測(cè)：濃度監(jiān)測(cè)，效度監(jiān)測(cè)及毒副作用監(jiān)測(cè)。,藥物簡(jiǎn)介,國(guó)際上公認(rèn)的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度） PHT（苯妥英） CBZ（卡馬西平） PB（苯巴比妥類） PMD（撲癇酮） VPA（丙戊酸） BDZ（苯二氮卓類） ESX,藥物簡(jiǎn)介,近十年來(lái)新型AE

13、DS簡(jiǎn)介 LTG-拉莫三嗪 FBM-非氨酯 TPM-托吡酯（妥泰） VGB-氨已烯酸 GBP-加巴噴丁 等,癲癇持續(xù)狀態(tài)定義,癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。,促發(fā)癲癇狀態(tài)的常見(jiàn)原因,服藥的依從性差，或自行停藥，或服藥不規(guī)范。 刺激因素：如精神刺激、感染、睡眠不足等。,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1,搶救治療措施 1）對(duì)癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等。,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療2,2）止驚厥，選藥如下 A、安定：10-20mg/次，速

14、度2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。 B、PHT：無(wú)此制劑（可作為首選方案）。 C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3,D、副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案） E：利多卡因或氯硝安定：次選方案 F：上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉。,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療4,3）維持治療 癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉0.1-0.2，im, Q8H， 同時(shí)用口服AEDS維持，如PHT或CBZ，達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度（約一周

15、），停用肌注用藥，改為口服。,癲癇狀態(tài)搶救方案建議,第一步：（5分鐘完成）：簡(jiǎn)要病史詢問(wèn)，大體評(píng)介心、肺功能，并作相應(yīng)處理。并抽血作必要的化驗(yàn)。給氧。 第二步：建立靜脈通路，給高糖50ml. 第三步：靜脈注射安定（2mg/min),或總量至20mg或至發(fā)作停止。如上述無(wú)效考慮氣道插管。如有效可選如下進(jìn)方案 第四步：1、安定：50-100mg+液體500ml持續(xù)滴注。2、苯巴比妥鈉肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌腸 如無(wú)效，選擇 第五：利多卡因50-100mgiv; 或靜脈給予麻醉藥硫賁妥鈉（需先此前作好氣道管理）,常用護(hù)理診斷、措施與依據(jù),認(rèn)識(shí)發(fā)作的

16、危害性：一般而言，僅管發(fā)作時(shí)的癥狀場(chǎng)而可怕，但癥狀本身而言危險(xiǎn)并不可怕，除極少一部分病人因意外死亡外，每次發(fā)作只要處理得當(dāng)，絕大數(shù)病人是安全的。 窒息 外傷 無(wú)能為力,窒息,發(fā)作性常見(jiàn)的危險(xiǎn)。 處理方法 保持呼吸道通暢與給氧 頭側(cè)位，取下假牙，防舌咬傷，及時(shí)清除呼吸分泌物。 嚴(yán)密病情監(jiān)測(cè),外傷,發(fā)作性常見(jiàn)的危險(xiǎn)。 處理方法： 加護(hù)欄，防墜床 適當(dāng)?shù)募s束帶處理 防止發(fā)作時(shí)按壓過(guò)度用力 所致骨折與脫位 防止皮膚擦傷,無(wú)能為力,處理方法 1、加強(qiáng)心理支持：讓病人及家屬了解相關(guān)的知識(shí)，掌握自我護(hù)理的方法，保持平衡心態(tài)，樹(shù)立信心。 2、用藥指導(dǎo)注意事項(xiàng) 1）不宜隨意停藥 2）不宜隨意增減藥物劑量 3）按時(shí)服藥 4）服從醫(yī)囑,幾種常用藥的毒副作用,苯妥英：牙齦增生，毛發(fā)增生，粒細(xì)胞減少，共濟(jì)失調(diào)等。 卡馬西平：眩暈，皮疹，粒細(xì)胞減少，肝功能損害等。 丙戊酸鈉：消化道癥狀，白細(xì)胞減少，肝功能損害。 苯巴比妥類：嗜睡等。,其他