皮膚性病學重點

1、皮膚的結構：表皮+真皮+皮下組織【表皮】：角質形成細胞： 深T淺為基底層、棘層（內含 橋粒）、顆粒層、透明層、角質層非角質形成細胞：黑素細胞（有含酪氨酸酶的黑素小體，用以遮擋反射紫外線）、朗格漢斯細胞（免疫細胞，皮膚內唯一能與CD1a單抗結核的細胞）、梅克爾細胞（有短指狀突起，與神經細胞形成梅克爾細胞-軸突復合體，有觸刺感覺）【真皮】：淺-深為乳頭層和網狀層，由纖維（膠原、網狀、彈力）、基質、細胞組成。注：表皮與真皮的連接依靠基底膜帶?；讓优c基底膜帶之間連接靠半橋粒。角質形成細胞之間連接靠橋粒。皮膚的功能：屏障、感覺、吸收、分泌、排泄、體溫調節(jié)、物質代謝、免疫【吸收】：角質層；毛囊、皮脂腺；

2、汗管。其吸收功能陰囊前額大腿屈側上臂屈側前臂掌跖【感覺】：分單一感覺（觸、痛、壓、冷、溫）和復合感覺（濕、糙、硬、軟、滑）【排泄】：小汗腺（顯性、不顯性、精神性、味覺性岀汗）、頂部汗腺、皮脂腺（B-順維A酸可以抑制皮脂腺分泌，治療痤瘡）臨床表現(xiàn)：8個原發(fā)皮損、10個繼發(fā)皮損【自覺癥狀】： 瘙癢、疼痛、麻木、灼熱。瘙癢：瘙癢癥、濕疹、接觸性皮炎、藥疹、蕁麻疹、脂溢性皮炎、皰疹樣皮炎、扁平苔蘚、疥瘡、 糖尿病、尿毒癥、白血病及淋巴瘤。疼痛：帶狀皰疹、雞眼、淋病、紅斑性肢痛癥、皮肌炎?！驹l(fā)皮損】： 斑疹、丘疹、斑塊、風團、水皰與大皰、膿皰、結節(jié)、囊腫。斑疹：局限性顏色改變，無隆起或凹陷，一般小于1

3、cm，超過1cm者稱斑片。（炎性見于接觸性皮炎、麻疹、猩紅熱；非炎性者又有瘀點、瘀斑、紫癜）丘疹：高起于皮面的局限性實質性損害，一般小于1cm。（又有 斑丘疹、丘皰疹、丘膿皰疹）斑塊：較大的或多數(shù)丘疹融合而成的扁平隆起性損害，直徑大于1cm。風團：真皮淺層水腫引起的暫時性局限性隆起。發(fā)生突然伴有瘙癢，消退后不留痕跡。水皰和大皰：高岀皮面、內含液體的局限性腔隙性皮損，以1cm為界。結節(jié)：圓形或類圓形實質性損害，可深達真皮或皮下組織。大于2cm的結節(jié)稱腫塊。膿皰：含有膿液的皰，多為化膿細菌感染所致。囊腫：含有液體或粘稠物質和細胞成分的囊樣結構，一般位于真皮或皮下組織，有上皮細胞組成的囊壁?！纠^發(fā)皮

4、損】： 糜爛、潰瘍、鱗屑、浸漬、裂隙、疤痕、萎縮、痂、抓痕、苔蘚樣變。鱗屑：脫落或即將脫落的角質層。浸漬：皮膚角質層吸收較多水分后岀現(xiàn)的皮膚松軟、發(fā)白、起皺。糜爛：表皮或粘膜上皮的缺損，露出紅色濕潤面，愈后不留疤痕。潰瘍：皮膚或粘膜的深達真皮以下的缺損，愈合有疤痕。裂隙：皮膚的線條狀裂口。抓痕：也成表皮剝脫，為表皮或真皮淺層點線狀缺損。愈合不留疤痕。痂：皮損表面的漿液、膿液、血液及脫落組織干涸行程的附著物。瘢痕：真皮或更深層組織破壞后由新生結締組織修復形成的損害。分增生性瘢痕、萎縮性瘢痕。萎縮：皮膚組織的一種退行性變所致的皮膚變薄。是由結締組織減少所致。苔蘚樣變：皮膚局限性浸潤肥厚，粗糙變硬等

5、皮革樣表現(xiàn)，由于棘細胞層增厚引起。見于神經性皮炎、慢性濕疹等?！据o助檢查】： 玻片壓診法、鱗屑刮除法、皮膚劃痕試驗皮膚劃痕試驗： 蕁麻疹患者皮膚表面用鈍器以適當壓力劃過，可岀現(xiàn)315秒后紅色線條（毛細血管擴張）1545秒后紅色線條兩側紅暈（小動脈擴張，麻風無）13分鐘岀現(xiàn)隆起、蒼白色風團狀線條。棘層松解征又稱尼氏征（nikosky sign ）：是某些疾病發(fā)生棘層松解（如天皰瘡）時的觸診表現(xiàn)， 可由四種陽性表現(xiàn)： 手指推壓水皰一側， 水皰沿推壓方向移動手指輕壓皰頂，皰液向四周移動。稍用力在正常皮膚上推擦，表皮即剝離牽扯已破損的水皰壁時，可見水皰周邊的正常皮膚一同剝離。陽性見于大皰性表皮松解萎縮

6、型藥疹，金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征、天皰瘡、大皰性表皮松解癥、家族性慢性良性天皰瘡等。斑貼試驗：檢測四型變態(tài)反應（接觸性皮炎、手部濕疹）所用。點刺實驗：檢測異性變態(tài)反應（蕁麻疹、特應性皮炎、藥疹）所用。同形反應：見于銀屑病、白癜風、扁平疣、扁平苔癬、毛發(fā)紅糠疹等病的急性期?！居盟帯浚簞┬停喝芤?、酊劑、粉劑、洗劑、油劑、乳劑、軟膏、糊劑、硬膏、涂膜劑、凝膠、氣霧劑。 急性皮炎僅有紅斑、丘疹無滲液時有粉劑、洗劑，炎癥較重，糜爛、滲出較多時用溶液濕敷，有 糜爛但滲岀不多用糊劑；亞急性皮炎滲岀不多用糊劑或油劑，無糜爛用乳劑或糊劑；慢性皮炎選用乳劑、軟膏、硬膏、酊劑、涂膜劑等；單純瘙癢無皮損用乳劑、酊劑。

7、原則：根據(jù)病因、病理變化、自覺癥狀選擇藥物。化膿性皮膚病選抗菌藥物；真菌性皮膚病選抗真菌藥；變態(tài)反應性疾病選糖皮質激素和抗組胺藥；瘙癢者選止癢劑；角化不全選用角質促成劑；角化過度選角質剝脫劑。病毒性皮膚病【單純皰疹】：由單純皰疹病毒 HSV引起。臨床表現(xiàn)：以簇集性水皰為特征，但有自限性，易復發(fā)。分為 HSV-1型和HSV-2型。1型初發(fā) 感染于兒童，主要引起生殖器外的皮膚黏膜及腦部疾病。II型初發(fā)感染主見于成人及青年， 通過密切性接觸傳播，主要引起生殖器部位或新生兒感染。診斷和鑒別診斷： 集簇性水皰、好發(fā)于皮膚黏膜交界處及易復發(fā)等特點。 治療原則：縮短病程、防止繼發(fā)細菌感染和全身播散、減少復發(fā)

8、和傳播機會。 內用藥物治療： 核苷類，阿昔洛韋。外用藥物以收斂、干燥和防止繼發(fā)感染?！編畎捳睢浚?由水痘-帶狀皰疹病毒引起，以沿 單側周圍神經分布的簇集性大小水皰為特征， 常伴有明顯的神經痛。臨床表現(xiàn)：好發(fā)部位依次為肋間神經、頸神經、三叉神經和腰骶神經支配區(qū)域。多發(fā)生在身體一側，一般不超過神經線。神經痛為本病特征之一。病程一般為23周。特殊表現(xiàn)有：眼帶狀皰疹：老年人感染帶狀皰疹病毒時若感染三叉神經眼支，可引發(fā)劇烈疼痛， 并累及角膜形成潰瘍性角膜炎；耳帶狀皰疹：病毒侵犯面神經及聽神經，表現(xiàn)為耳道或鼓膜皰疹，當同時膝狀神經節(jié)受累時，表現(xiàn)為 面癱、耳痛、夕卜耳道皰疹 三聯(lián)征，稱為ramsay-hu

9、nt綜合征；帶狀皰疹后遺神經痛：（PHN ）帶狀皰疹在病程中可伴有神經痛，統(tǒng)稱為帶狀皰疹相關性疼痛（ZAP ）。如果皮損消退后，通常在四周后，神經痛持續(xù)存在，則成為PHN。治療原則：為抗病毒、止痛、消炎防止并發(fā)癥?！攫唷浚河扇祟惾轭^瘤病毒引起，臨床上分為尋常疣、扁平疣、跖疣、尖銳濕疣。尋常疣：好發(fā)于身體任何部位，毛刺狀。多由HPV-2導致。跖疣：為發(fā)生在足底的尋常疣，多由HPV-1所致。扁平疣：好發(fā)于青少年，數(shù)目較多且密集。搔抓后皮損可呈串珠狀排列，即字體接種反應或稱koebner 現(xiàn)象。尖銳濕疣：又稱生殖器濕疣?！緜魅拘攒涴唷浚?是由傳染性軟疣病毒（MCV ）感染所致。臨床表現(xiàn)：典型皮損為3

10、5mm半球形丘疹，呈灰色或珍珠色，表面有蠟樣光澤，中央有臍凹，內含乳白色干酪樣物質即軟疣小體。治療：維A軟膏，或無菌條件下夾除。細菌性皮膚?。骸灸摪挴彙浚河山瘘S色葡萄球菌和（或）乙型溶血性鏈球菌 引起的一種急性皮膚化膿性炎癥。以 金球菌為主，其次為異性溶血性鏈球菌或兩者混合感染。臨床表現(xiàn)：接觸性傳染性膿皰瘡，鏈球菌或與葡萄球菌混合感染所致。以面部等暴露部位為多見； 深膿皰，主要由乙型溶血性鏈球菌所致，好發(fā)于小腿或臀部；大皰型膿皰瘡：主要由噬菌體II組71型金黃色葡萄球菌所致，特別見于HIV感染者；新生兒膿皰瘡；葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合癥（ staphylococcal scalded skin

11、 syndrome ， SSSS）:由凝固酶陽性、噬菌 體II組71型金黃色葡萄球菌感染所產生的表皮剝脫毒素導致。特征性表現(xiàn)為大片紅斑基礎上的松弛性水皰，尼氏征陽性，皮膚大面積剝脫后留有潮紅的糜爛面，似燙傷樣外觀。治療原則：以外用藥為主，殺菌、消炎、干燥為原則。SSSS應加強眼、口腔、外陰的護理，注意保持創(chuàng)面干燥?！久已?、癤和癰】：多為凝固酶陽性金葡菌 感染引起。臨床表現(xiàn)：毛囊炎為局限于毛囊口的化膿性炎癥。癤系毛囊深部及周圍組織的化膿性炎癥。癰是多個相鄰毛囊及毛囊周圍炎癥相互融合而形成的皮膚深部感染。預防和治療：以外用藥物治療為主，較嚴重時輔以內用藥物?！镜ざ尽浚河梢倚腿苎枣溓蚓腥疽?。

12、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于足背、小腿、面部等處。多為單側性，典型皮損為水腫性紅斑，界限清楚，表面緊張發(fā)亮，迅速向四周擴大。即紅腫熱痛的炎癥表現(xiàn)。實驗室檢查以中性粒細胞增高為主。治療原則：首選青霉素，青霉素過敏者選擇紅霉素或喹諾酮類。外用藥物濕敷?！酒つw結核病】： 是由結核分枝桿菌 感染所致。冷膿腫，非炎癥性感染。臨床表現(xiàn)：結核菌純蛋白衍生物試驗（PPD），陽性僅說明過去曾感染結核分枝桿菌病或接種過 卡介苗，強陽性反應說明體內可能存在活動期結核病灶。治療原則：早期、足量、規(guī)則、聯(lián)合及全程應用抗結核藥。鏈霉素注意聽神經損害?！韭轱L】：是由麻風分枝桿菌病感染引起的一種慢性傳染病。真菌性皮膚?。骸炯渍婢　浚?

13、由各種真菌引起的甲板或甲下組織感染。甲癬特指皮膚癬菌所致的甲感染。分型：白色淺表型、遠端側位甲下型、近端甲下型、全甲毀損型。治療：藥物不易進入甲板且甲生長緩慢，關鍵在于堅持用藥，臨床上以內用藥物為主，外用藥物為輔。外用藥物（30%冰醋酸溶液+5%阿莫羅芬甲涂劑）、內用藥物（伊曲康唑間歇沖擊療法抗菌廣、特比萘芬口服用于皮膚癬菌）【足癬】：足部的癬菌感染。分型：水皰鱗屑型、角化過度、浸漬糜爛型治療：外用藥物治療（水皰鱗屑型：霜劑、水劑；浸漬糜爛型：粉劑t霜劑水劑；角化過度型：剝脫劑）；系統(tǒng)抗真菌治療（伊曲康唑、特比萘芬）；合并細菌感染（聯(lián)用抗生素，青霉素頭抱）；合并癬菌疹、濕疹（治療病灶同時抗過敏

14、，可用氯雷他定）皮炎和濕疹：接觸性皮炎：接觸外源性物質后皮膚黏膜發(fā)生的急慢性炎癥反應。 濕疹：多種內、外因素引起的真皮淺層及表皮炎癥。1、簡述接觸性皮炎的發(fā)病機制及臨床表現(xiàn)?！景l(fā)病機制】：接觸物機理接觸者潛伏期舉例刺激性接觸性皮炎強烈刺激性或毒性直接刺激 致病任何人接觸均發(fā)皮炎無強酸 強堿變應性接觸性皮炎無刺激性或毒性遲發(fā)型IV型變態(tài)反應少數(shù)人接觸發(fā)病有半抗原其中變應性接觸性皮炎有初發(fā)反應（420天誘導期）及二次反應（再接觸后2448小時激發(fā)期） 【臨床表現(xiàn)】：急性接觸性皮炎： 起病急、瘙癢、燒灼、疼痛感。典型皮損為境界清楚的紅斑，并可有丘疹、水腫、水皰大皰以及繼發(fā)感染。亞急性和慢性接觸性皮炎

15、：變現(xiàn)為境界不清的輕度紅斑、丘疹 。長期接觸可變現(xiàn)為皮損輕度增生和苔蘚樣變。2濕疹的特點?！緷裾睢浚焊鞣N內外因素引起，與變態(tài)反應有關，特點是多因性、多形性、對稱泛發(fā)性、慢性復 發(fā)性、瘙癢性、滲出為主。3急性濕疹和接觸性皮炎的鑒別。病因（復雜多因；接觸史）、分布（任何部；接觸部位）、皮損特點（多形性對稱性、無大皰壞死、炎癥較輕；單一形態(tài)、可有大皰及壞死、炎癥較重）、皮損境界（不清楚；清楚）、自覺表現(xiàn)（瘙癢、一般不痛；瘙癢、燒灼或疼痛）、病程（較長、易復發(fā)；較短、自愈、不接觸不復發(fā)）、 斑貼試驗（陰性；陽性）4慢性濕疹與慢性單純性苔癬的鑒別。病史（急性濕疹發(fā)展而來，有反復發(fā)作病史，先皮損后癢；先癢

16、后出現(xiàn)皮損）、病因（各種因素；神經精神因素為主）、 好發(fā)部位（任何部位；頸項、肘膝關節(jié)伸側、腰骶部）、皮損特點（圓錐狀，米粒大小灰褐色丘疹，融合成片，浸潤肥厚；多角形扁平丘疹為典型皮損、密集成片、苔蘚樣變、邊緣見扁平發(fā)亮丘疹）、演變（可急性發(fā)作、有滲出傾向；慢性、干燥）5.手足濕疹與手足癬的鑒別。好發(fā)部位（手、足背；掌跖或指趾間）、皮損性質（多形性，易滲出，境界不清對稱分布；深在性水皰，無紅暈，領圈狀脫屑，境界清楚，單發(fā)）、甲損害（少見；多見甲增厚、污穢、脫落）、真菌檢查（陰性；陽性）6結合濕疹簡述外用藥治療原則：急性期：滲液或滲岀不多者可用氧化鋅油，滲岀多者可用3%硼酸溶液作濕敷，滲岀減少后

17、用糖皮質激素霜劑，可和油劑交替作用。亞急性期：選用糖皮質激素乳劑、糊劑，為防止和控制繼發(fā)性感染，可加用抗生素。慢性期：選用軟膏、硬膏、涂膜劑；頑固性局限性皮損可用糖質激素作皮損內注射。藥疹：藥物進入人體后引起的皮膚黏膜炎癥反應。【病因】：五大致敏藥物：抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥、鎮(zhèn)靜催眠藥及抗癲癇藥、異種血清制劑及疫苗、 各種生物制劑【臨床表現(xiàn)】： 十大類型：固定型藥疹、蕁麻疹型藥疹、麻疹型或猩紅熱型藥疹（軀干為主）、濕疹型藥疹（多形性）、紫癜型藥疹、多形紅斑型藥疹（重癥） 、大皰性表皮松解型藥疹（最嚴重）、剝脫性皮炎型藥疹（重癥）、痤瘡型藥疹、光感型藥疹（光毒、光超敏反應）多形紅斑型藥疹：多形水腫性

18、紅斑丘疹基礎上大皰、糜爛、滲出、劇烈疼痛，可有高熱、外周白細胞升高、肝腎功能損害。尤以腔口病損嚴重。大皰性表皮松解型藥疹：紅色斑丘疹T彌漫性紫紅色或暗紅色斑，迅速波及全身T紅斑處出現(xiàn)大小不等的水皰，尼氏征陽性，稍受外力顯現(xiàn)糜爛面，大量滲岀，燙傷樣外觀，伴有顯著內臟損 害、全身中毒癥狀較重。剝脫性皮炎型藥疹：首發(fā)者潛伏期20天以上。麻疹樣表現(xiàn)-皮損加重融合成全身彌漫性潮紅、 腫脹-23周后皮膚紅腫消退，全身大量鱗片或落葉狀脫屑，其全身癥狀明顯，表淺淋巴結腫大，病程長，嚴重者因全身衰竭或繼發(fā)感染致死。另：大皰性表皮松解藥疹：在紅斑處出現(xiàn)大小不等的松弛性水皰和表皮松解，尼氏征陽性，稍受外力即形成糜爛

19、面，岀現(xiàn)大量滲岀，如燙傷樣外觀。為藥疹中最嚴重的類型。【治療】：首先停用致敏藥物，加速藥物排岀，盡快消除藥物反應，防止和及時治療并發(fā)癥。重 型藥疹早期、足量使用糖皮質激素（保證水電解質平衡、防止消化道岀血、保護眼部）、加強支 持療法（低蛋白血癥、水電解質平衡）、加強護理和局部治療。蕁麻疹：皮膚、黏膜小血管反應性擴張及滲透性增加產生的一種局限性水腫反應。1、 6個過敏介質： 三個速發(fā)相反應（組胺、緩激肽、花生四烯酸代謝產物）；三個遲發(fā)相反應（白三烯、血小板活化因子、前列腺素D2）2、 2個臨床表現(xiàn)：瘙癢，并在瘙癢部位岀現(xiàn)大小不等的風團。3、 2+6個臨床類型：急性蕁麻疹、慢性蕁麻疹（6周）、皮膚

20、劃痕癥、寒冷性蕁麻疹（斑塊狀 水腫）、膽堿能行蕁麻疹（上半身小風團）、日光性蕁麻疹、壓力性蕁麻疹、血管性水腫。4、 治療原則：抗過敏（抗組胺）和對癥治療，首先爭取去除病因。瘙癢性皮膚病：【瘙癢癥】（pruritus）是一種僅有皮膚瘙癢而無原發(fā)性皮損的皮膚病。【慢性單純性苔蘚】 即神經性皮炎，是一種常見的慢性皮膚神經功能障礙硬性皮膚病病因與發(fā)病機制：病程中形成瘙癢搔抓瘙癢的惡性循環(huán)，造成本病發(fā)展并導致皮膚苔蘚樣變。臨床表現(xiàn)：q基本皮損為針頭至米粒大小的多角形扁平丘疹。紅斑及紅斑鱗屑性皮膚?。骸径嘈渭t斑】：是一種以 靶形或虹膜狀紅斑 為典型皮損的急性炎癥性皮膚病，常辦法黏膜損害， 易復發(fā)。臨床表現(xiàn)

21、：根據(jù)皮損形態(tài)不同可分為 紅斑-丘疹型、水皰-大皰型及重癥型。水皰-大皰型由紅斑- 丘疹型進展而來，伴發(fā)全身癥狀。重癥型又稱為Stevens-Johnson綜合征，尼氏征陽性（水腫性虹膜樣紅斑，迅速擴大融合，泛發(fā)全身，出現(xiàn)水皰）。【銀屑病】：是一種常見的慢性復發(fā)性炎癥性皮膚病，典型皮損為鱗屑性紅斑。臨床表現(xiàn)：根據(jù)銀屑病的臨床特征，可分為 尋常型、關節(jié)病型、膿皰型及紅皮病型。 尋常型銀屑病紅色丘疹或 斑丘疹，上覆蓋白色鱗屑有 蠟滴現(xiàn)象（紅色斑塊上覆蓋厚層銀白鱗屑，刮除猶如輕刮蠟滴）、薄膜現(xiàn)象（刮去鱗屑可見淡紅色發(fā)光半透明薄膜），有 點狀岀血（auspitz 征，剝去薄膜可見點狀岀血，是真皮乳頭頂

22、部迂曲擴張的毛細血管被刮破）。在頭部可有束狀發(fā)（并無脫發(fā)）。 分期，尋常型銀屑病根據(jù)病程發(fā)展可分為三期：1進行期舊皮損無消退，新的皮損不斷出現(xiàn)，皮損浸潤炎癥明顯。針刺、搔抓、手術等損傷可導致受損部位出現(xiàn)典型的銀屑病皮損，稱為同形反應或kobner現(xiàn)象。2靜止期，皮損穩(wěn)定，無新皮損岀現(xiàn)，炎癥較輕。3退行期，皮損縮小變平，炎癥基本消失。 關節(jié)病型 銀屑病：除皮損外岀現(xiàn)關節(jié)病變，嚴重時岀現(xiàn)關節(jié)畸形，呈進行性發(fā)展。 紅皮病型 銀屑?。喝砥つw彌漫性潮紅、浸潤腫脹并伴有大量糠狀鱗屑。 膿皰型銀屑病：分為泛發(fā)性膿皰型銀屑病和局限性膿皰型銀屑病。前者在尋常型銀屑病皮損或正常皮膚上迅速岀現(xiàn)針尖至粟粒大小、淡黃

23、色或黃白色的淺在性無菌小膿皰，常密集分布。后者皮損局限于手掌及足跖，皮損為成批發(fā)生在紅斑基礎上的小膿皰。治療：外用藥物治療：糖皮質激素霜劑或軟膏、維A酸、維生素D3衍生物均有療效，進行期宜用刺激性小的藥物；全身治療：維 A酸適用于各型，免疫抑制劑亦可，糖皮質激素一般不主張用于尋常型。明顯感染應使用抗生素?！久倒蹇氛睢浚簽橐环N以覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹為典型皮損的炎癥性、自限性皮膚病。臨床表現(xiàn)：子母斑、長軸與皮紋平行，病程一般為68周，有領圈狀脫屑。結締組織?。骸炯t斑狼瘡】：（LE ）是一種典型的自身免疫性結締組織病，多見于1540歲女性。紅斑狼瘡是一種病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡（D

24、LE ）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE ）、還有深在性紅斑狼瘡 （LEP）、新生兒紅斑狼瘡 （NLE ）和藥物性紅斑狼瘡 （DIL ） 等亞型。盤狀紅斑狼瘡：典型皮損為扁平或微隆起的附有粘著性鱗屑的盤狀紅斑或斑塊，剝去鱗屑可見其下的角栓和擴大的毛囊口，后漸中央萎縮、色素減退，而周圍多色素沉著，皮損常累及面部，特 別是鼻背、面頰等毛細血管豐富的地方（毛細血管擴張引起）。全身癥狀無，白細胞減少、血沉 加快、ANA滴度升高、明顯關節(jié)痛?！酒ぜ⊙住浚菏且环N主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫結締組織病。臨床表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：眶周紫紅色斑 （以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片）、Go

25、ttron丘疹（指關節(jié)、掌指關節(jié)伸側的扁平紫紅色丘疹，多對稱分布，表面附著糠狀鱗屑）、皮膚異色癥（在紅斑鱗屑基礎上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細血管擴張等，稱為皮膚異色癥或異色性皮肌炎） ； 肌炎表現(xiàn)：主要累及橫紋肌， 也累及平滑肌， 表現(xiàn)為受累肌群無力、疼痛和壓痛。最常見侵犯的肌群是四肢近端肌群、頸部、肩胛帶肌群和咽喉部肌群。實驗室檢查：血清肌酶95%以上患者有肌酸激酶 （CK）、醛縮酶（ALD ）、乳酸脫氫酶（LDH ）、 門冬氨酸氨基轉移酶（AST）、丙氨酸氨基轉移酶（ ALT ）升高，其中 CK和ALD的特異性較 高； 肌電圖，表現(xiàn)為肌源性損害向肌電圖

26、，可用于鑒別肌源性和神經源性損害；肌肉活檢。診斷和鑒別診斷：診斷依據(jù)為典型皮損對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力血清肌酶升高肌電圖為肌源性損害肌肉活檢符合肌炎病理改變。治療：一般治療（臥床）；糖皮質激素（選用不含氟的激素）；免疫抑制劑；蛋白同化劑（苯丙酸諾龍）【硬皮病】：是一種以皮膚和內臟膠原纖維進行性硬化為特征的結締組織病。臨床表現(xiàn)： 局限性硬皮病（水腫-硬化-萎縮）；系統(tǒng)性硬皮病：1.前軀癥狀，雷諾現(xiàn)象為最常見的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為遇冷后雙手岀現(xiàn)陣發(fā)性蒼白、發(fā)冷麻木、后變青紫，再轉為潮紅。2. 皮膚損害，依次經歷水腫期、硬化期、萎縮期。典型面部皮損表現(xiàn)為“假面臉” CREST綜合征：是肢端硬皮病的

27、一種亞型，包括皮膚鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管功能異常、肢端硬 化和毛細血管擴張，ENA抗體陽性。治療：早期靜注青霉素，外用糖皮質激素。系統(tǒng)性注意保暖、防止手外傷，可用糖皮質激素、D-青霉胺（抗硬化）、抗凝、抗血管痙攣等大皰性皮膚?。骸咎彀挴彙浚阂唤M由表皮細胞松解 引起的全身免疫性慢性大皰性皮膚病。特點是在皮膚或黏膜上岀現(xiàn)松弛性大皰 或水皰，皰易破呈糜爛面，尼氏征陽性。臨床表現(xiàn)：好發(fā)于中年人，男性多于女性。臨床常見為尋常型天皰瘡，此外還有增殖型天皰瘡、 落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡。 尋常型天皰瘡：口腔黏膜受累，皮損表現(xiàn)為外觀正常皮膚上發(fā)生水皰或大皰，或在紅斑基礎上岀現(xiàn)大皰，皰壁薄，尼氏征陽性，易破潰形

28、成糜爛面，若繼發(fā)感染則伴有難聞臭味。 增殖型天皰瘡：皮損最初為壁薄的水皰，尼氏征陽性，破潰后在糜爛面上形成肉芽狀的增殖。 以上2型免疫物質沉積在棘層下方。 落葉型天皰瘡：水皰常發(fā)生于紅斑基礎上，尼氏征陽性，皰壁更薄，更易破裂，在表淺糜爛面 上覆有黃褐色、油膩性、疏松的剝脫表皮、痂和鱗屑，如落葉狀。 紅斑型天皰瘡：多見為紅斑鱗屑性損害組織病理和免疫病理：天皰瘡基本病理變化為棘層松解、表皮內裂隙和水皰。直接免疫熒光顯示棘細胞間有IgG以及C3的沉積，呈網狀分布。以上2型免疫物質沉積在棘層上方甚至顆粒層， 不累及黏膜。治療：糖皮質激素是首選藥物。2.簡述天皰瘡和大皰性類天皰瘡的鑒別診斷。好發(fā)中老年（

29、天皰瘡中年），大皰性類天皰瘡尼氏征陰性，免疫物質沉積在基底膜帶呈線狀沉積（天皰瘡為網狀），皰壁厚，緊張不易破，少黏膜受累和全身癥狀?！窘Y節(jié)性紅斑】： 為小腿前側皮下疼痛性結節(jié) 。皮損為鮮紅色、疼痛性黃豆至鴿蛋大結節(jié)，常對稱性發(fā)生，稍高出皮面境界不太清楚，中等硬度有自覺痛及壓痛，皮溫高。皮損由鮮紅色到紫紅，漸漸變?yōu)辄S色，逐漸消退，不留痕跡。結節(jié)多時患部往往水腫但不化膿、不潰破。座瘡與白癜風：【尋常痤瘡】病因：主要與雄激素分泌增加，雄雌激素水平失衡及痤瘡丙酸桿菌有關。臨床表現(xiàn)：q多發(fā)于青年男女面頰、額部。其次是胸部、背部與肩部。多為對稱性分布。初發(fā)損害 為與毛囊一致的 圓錐形丘疹，及因毛囊皮脂腺堵

30、塞引起的粉刺、膿皰、炎性丘疹、姐姐、囊腫、 瘢痕。特征性損害為白頭粉刺（閉合性粉刺）、黑頭粉刺（開放性粉刺）。分度：i度（輕度）散發(fā)至多發(fā)的黑頭粉刺，可伴散在分布的炎性丘疹ii度（中度）i度+炎癥性皮損數(shù)目曾加，岀現(xiàn)潛在性膿皰，但多局限在顏面iii度（重度）ii度+深在性膿皰，分布于顏面，頸部和胸背部IV度（重度集簇性）III度+結節(jié)、囊腫，伴瘢痕形成，發(fā)生于上半身。治療：治療原則為去脂，溶解角質、殺菌、消炎及調節(jié)激素水平。外用（維A酸、過氧苯甲酰硫磺水楊酸）、內用（四環(huán)素、維A酸、糖皮質激素）【脂溢性皮炎】：與馬拉色菌的定植與感染有關。臨床表現(xiàn)：好發(fā)于皮脂溢岀部位，以頭面胸背部多見。皮損初起為毛囊性丘疹，漸擴大融合成暗紅色或黃紅色斑，被覆油膩鱗屑或痂。【酒渣鼻】：發(fā)生在顏面中部，以皮膚潮紅、毛細血管擴張及丘疹、膿皰為主要表現(xiàn)的慢性皮膚病。臨床表現(xiàn)：分為三期，紅斑期（對稱性紅斑），丘疹膿皰期，鼻贅期（皮脂腺、結締組織增生）。【白癜風】：為常見的后天性色素脫失