ESC肥厚型心肌病指南解讀PPT學(xué)習(xí)課件

1、ESC肥厚型心肌病指南解讀診斷部分,心肌病分類(lèi),2,心肌病分類(lèi),3,Circulation. 2006;113:1807-1816.,4,5,6,7,8,9,10,HCM定義,僅排除由心臟負(fù)荷所致的左室壁增厚 包括淀粉樣變、Danon病、Fabry病、PRKAG2綜合征等 更符合實(shí)際臨床工作面對(duì)的情況,11,2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014 Oct 14;35(39):2733-79,成人：任何影像技術(shù)發(fā)現(xiàn)的一個(gè)或多個(gè)節(jié)段的左室壁心肌

2、厚度15mm以上 兒童：左室壁厚度在預(yù)期平均值的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上,心肌肥厚的標(biāo)準(zhǔn),12,肥厚型心肌病病因,13,肥厚型心肌病的診斷流程,14,發(fā)病年齡？ 家族史？ 各種表現(xiàn)的心臟疾病 未明確診斷的猝死 有癥狀的存活家族成員 心臟以外的表現(xiàn),Red Flags,15,短PR間期/預(yù)激綜合征是最常見(jiàn)的有特定病因的HCM的ECG表現(xiàn) 房室傳導(dǎo)阻滯亦常見(jiàn)于線粒體疾病、代謝病及淀粉樣變,心電圖的提示,16,最常用于診斷，對(duì)鑒別診斷亦有作用 確定左室流出道梗阻 無(wú)創(chuàng)檢測(cè)主要依賴(lài)超聲而非MRI 判斷有無(wú)SAM 負(fù)荷試驗(yàn) （30%有癥狀的患者無(wú)靜息時(shí)的壓差） 術(shù)中的造影劑強(qiáng)化超聲確定間隔支的供血范圍,心臟超聲的

3、主要作用,17,心臟超聲對(duì)特定疾病的提示,主觀性強(qiáng) 需結(jié)合臨床表現(xiàn)分析,18,CMR should be considered in patients with HCM at their baseline assessment if local resources and expertise permit 主要作用 左室形態(tài)、容積及功能 心肌纖維化 鑒別診斷,心臟MRI的臨床地位,19,對(duì)于全部符合HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)而無(wú)禁忌的患者，均應(yīng)考慮行包括延遲增強(qiáng)的CMR檢查（a，B） 超聲圖像不理想時(shí)為B級(jí)推薦,對(duì)于心臟MRI的推薦,20,心肌代謝性疾病中可發(fā)現(xiàn)CK的升高，并可伴轉(zhuǎn)氨酶異常,實(shí)驗(yàn)室檢查,2

4、1,對(duì)符合HCM診斷的患者均推薦行基因檢測(cè) 對(duì)死者的殘余組織亦可行基因檢測(cè) 為了對(duì)存活家屬的基因進(jìn)行篩查 對(duì)家屬的篩查的第一步應(yīng)為基因檢測(cè),基因檢測(cè)的推薦,22,低齡 非持續(xù)性室速 左室壁肥厚程度 心源性猝死的家族史（40歲以下） 無(wú)法解釋的暈厥 左房?jī)?nèi)徑 左室流出道梗阻 活動(dòng)時(shí)血壓反應(yīng),心源性猝死的危險(xiǎn)因素,23,計(jì)算公式,24,重視肥厚型心肌病基礎(chǔ)病因的鑒別診斷 臨床癥狀、心電圖、化驗(yàn)及影像學(xué) 明確CMR的診斷作用 推薦詳細(xì)的基因檢測(cè):是診斷的核心,總結(jié)：2014 ESC HCM指南診斷部分特點(diǎn),25,26,成人：任何影像技術(shù)發(fā)現(xiàn)的一個(gè)或多個(gè)節(jié)段的左室壁心肌厚度15mm以上 兒童：左室壁厚度在預(yù)期平均值的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上,心肌肥厚的標(biāo)準(zhǔn),27,肥厚型心肌病的診斷流程,28,短PR間期/預(yù)激綜合征是最常見(jiàn)的有特定病因的HCM的ECG表現(xiàn) 房室傳導(dǎo)阻滯亦常見(jiàn)于線粒體疾病、代謝病及淀粉樣變,心電圖的提示,29,心肌代謝性疾病中可發(fā)現(xiàn)CK的升高，并可伴轉(zhuǎn)氨酶異常,實(shí)驗(yàn)室檢查,30,重視肥厚型心肌病基礎(chǔ)病因的鑒別診斷