關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍病變PPT課件

1、第八章 關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍疾病 第一節(jié) 退行性骨關(guān)節(jié)病 退行性骨關(guān)節(jié)病(degenerative osteoarthrosis)也稱骨性關(guān)節(jié)炎 (osteoarthritis)，又稱骨性關(guān)節(jié)病，增生性關(guān)節(jié)炎，是以動關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)軟骨 退變、關(guān)節(jié)面和其邊緣形成新骨為特征的一組非炎癥性病變。以放射學(xué)檢查 為依據(jù)，45歲以上者約14-30患有此病。 臨床與病理 本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類： 原發(fā)性者最多見，無明顯原因，見于老年人，為隨年齡增長關(guān)節(jié)軟骨退行性 變的結(jié)果，一般認(rèn)為與衰老、多次輕微外傷、關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)失穩(wěn)、內(nèi)分泌失調(diào)等 因素有關(guān)。 繼發(fā)性者為任何原因引起的關(guān)節(jié)軟骨破壞所致。當(dāng)關(guān)節(jié)軟骨受損后，表面不 規(guī)則，使

2、其下骨質(zhì)受力不均勻而破壞及發(fā)生反應(yīng)性硬化。關(guān)節(jié)軟骨的邊緣可 形成骨贅(osteophyte)，原因不清楚，組織學(xué)上為成熟骨質(zhì)，活動期其遠(yuǎn) 端有軟骨。 軟骨改變主要為水含量減少、表層侵蝕或磨損而引起軟骨變薄， 嚴(yán)重的可完全被破壞而剝脫。關(guān)節(jié)液通過關(guān)節(jié)軟骨微小缺損， 長久壓迫其下方組織可引起關(guān)節(jié)軟骨下囊變。囊變周圍是致密 纖維組織和反應(yīng)性新生骨，其內(nèi)可有粘液。囊變的關(guān)節(jié)面?zhèn)瘸?有裂隙。晚期可見關(guān)節(jié)內(nèi)游離體(1oose body)。游離體多由 軟骨退行性變，碎片脫落而來，并可發(fā)生鈣化及骨化。 臨床上原發(fā)性者發(fā)病緩慢，好發(fā)于髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、 脊椎等關(guān)節(jié)。以關(guān)節(jié)活動不靈、疼痛為主要癥狀。 影像

3、學(xué)表現(xiàn) X線：本病幾乎可侵犯全身任何關(guān)節(jié)，包括滑膜關(guān)節(jié)和軟骨連結(jié)。 X線上顯 示關(guān)節(jié)間隙變窄，軟骨下骨質(zhì)硬化，骨贅形成。后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)失穩(wěn)、畸形、 游離體和關(guān)節(jié)面下囊性變等。臨床癥狀往往不與X線表現(xiàn)的嚴(yán)重程度相關(guān)。 關(guān)節(jié)間隙變窄是最常見的早期征象； 骨贅開始可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面邊緣變銳利，以后為關(guān)節(jié)面周緣的骨性突起，呈 唇樣或鳥嘴樣； 軟骨下反應(yīng)性硬化為關(guān)節(jié)軟骨下廣泛密度增高，在鄰關(guān)節(jié)面區(qū)最顯著，向 骨干側(cè)逐漸減輕； 軟骨下囊變后期很常見，可以單個或數(shù)個并存，表現(xiàn)為圓形、類圓形透光 區(qū)，邊緣清楚，常有窄硬化帶。 游離體 如果是骨贅脫落引起的則保留原有形態(tài)。如果為軟骨鈣化、骨化 形成的則表現(xiàn)為類圓形高密

4、度環(huán)，中央相對透亮區(qū)為骨髓組織，多為單個。 CT：檢查復(fù)雜關(guān)節(jié)時掃描面與關(guān)節(jié)面垂直顯示病變較好，如脊 柱、髕股關(guān)節(jié)。后期引起滑膜炎關(guān)節(jié)積液時，CT比平片敏感， 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊擴(kuò)張，內(nèi)為均勻液體性密度影。 MRI：是惟一可以直接清晰顯示關(guān)節(jié)軟骨的影像學(xué)方法。早期 軟骨腫脹T2WI上為高信號；以后軟骨內(nèi)可出現(xiàn)小囊、表面糜爛 和小潰瘍；后期局部纖維化T2WI上表現(xiàn)為低信號，軟骨變薄甚 至剝脫。 第二節(jié) 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rhetmmtoid arthritis，RA)是以多發(fā)性、非 特異性慢性關(guān)節(jié)炎癥為主累及結(jié)締組織的全身性疾病。以對稱性侵犯手足 小關(guān)節(jié)為特征。國人患病率約03，男比女為1

5、：3，高發(fā)年齡為45 54歲。 臨床與病理 病因不明。多認(rèn)為是在遺傳易患素質(zhì)的基礎(chǔ)上加上環(huán)境因素而致病。遺傳 因素可能與白細(xì)胞表面相關(guān)抗原-DR4(human leukocyte antigen DR4，HLA-DR4)有關(guān)；環(huán)境因素主要為病毒或細(xì)菌感染。 主要病理變化為關(guān)節(jié)滑膜的非特異性慢性炎癥。初期以滲出為主，隨后滑 膜血管翳形成，并侵蝕軟骨及骨等關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)。病人常有滑囊炎、肌腱炎和 腱鞘炎。 臨床上發(fā)病隱匿，對稱性地侵犯周圍關(guān)節(jié)，以手(足)小關(guān)節(jié)為主，中軸骨 受累少見。表現(xiàn)為手指關(guān)節(jié)梭形腫脹、疼痛，僵硬以晨起為重(晨僵)，活 動后好轉(zhuǎn)。 8-15病例為急性發(fā)病，有發(fā)熱、不適、乏力和肝脾腫大

6、等癥狀與體 征，多見于幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis， JRA)(指14歲以下發(fā)病者)。 晚期由于腕、指等關(guān)節(jié)的滑膜炎侵蝕骨質(zhì)并使韌帶拉長和撕裂，表現(xiàn)為多 關(guān)節(jié)畸形，如手指“尺側(cè)偏移”、指間關(guān)節(jié)屈曲和過伸畸形，并常伴有肌 肉萎縮。 關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：1525的病例有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，好發(fā)于肘關(guān)節(jié)附近。本 病可累及動脈、心包、心肌、心內(nèi)膜等，還可引起胸膜病變、肺間質(zhì)性纖 維化等。 實驗室檢查：類風(fēng)濕因子陽性，血沉加快等。 影像學(xué)表現(xiàn) X線： 手足小關(guān)節(jié)是最早、最常受累的部位。少數(shù)可侵犯膝、肘、肩和髖 等大關(guān)節(jié)。中軸骨中以頸椎最常受累，主要引起寰樞關(guān)節(jié)半脫位。

7、關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹 早期手足小關(guān)節(jié)多發(fā)對稱性梭形軟組織腫脹，進(jìn)而關(guān)節(jié)間隙變窄。 骨侵蝕起始于關(guān)節(jié)軟骨的邊緣，即邊緣性侵蝕(marginal erosions)，為RA重要早期征象。伸側(cè)腕尺腱鞘炎常引起莖突外 緣特征性侵蝕。 骨質(zhì)疏松 為RA重要特點(diǎn)之一，早期多位于周圍小關(guān)節(jié)、鄰關(guān)節(jié)區(qū)域，以后 中軸骨、四肢骨均可出現(xiàn)?？捎泄琴|(zhì)軟化。 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)間隙增寬 軟骨下囊牲病灶，呈多發(fā)、邊緣不清楚兇小透亮區(qū)。鷹嘴、肱骨遠(yuǎn) 端、股骨頸或膝關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)偶見較大的囊性病灶，有人稱之為假 囊性RA，可繼發(fā)骨折。 晚期，關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞導(dǎo)致骨和骨之間不正常接觸， 引起壓迫性侵蝕(compress

8、ive erosions)，常見于持重的關(guān)節(jié)， 如髖關(guān)節(jié)，也見于掌指、橈腕等關(guān)節(jié)。另外，RA還可引起關(guān)節(jié)纖維 性強(qiáng)直；骨性強(qiáng)直少見，一般見于腕和足中部。 MRI：顯示RA頗敏感，在侵蝕灶出現(xiàn)之前，即可出現(xiàn)炎性滑膜的強(qiáng) 化。平掃加增強(qiáng)掃描，顯示關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕，比平片要敏感得多。主 要能顯示充填在侵蝕灶內(nèi)的血管翳，表現(xiàn)為長Tl、長T2信號，有明 顯強(qiáng)化，與關(guān)節(jié)內(nèi)血管翳相延續(xù)。根據(jù)動態(tài)測量滑膜體積及骨侵蝕 灶的改變可以判斷病變活動性。 診斷與鑒別診斷 診斷： 臨床表現(xiàn)、類風(fēng)濕因子陽性和X線表現(xiàn)為主要診斷依據(jù) 早期診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，MRI有可能成為早期診斷的重要檢查方法 1987年美國風(fēng)濕病學(xué)會的修

9、訂診斷標(biāo)準(zhǔn)已廣泛應(yīng)用， 使臨床研究具有一致性，也為臨床的診斷奠定了基礎(chǔ)。按此診 斷標(biāo)準(zhǔn)確認(rèn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎需具備以下7項條件中的4條或4條 以上： 晨僵至少1小時( 6周)； 3個或3個以上關(guān)節(jié)腫(6周)； 腕、掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫( 6周)； 對稱性關(guān)節(jié)腫( 6周)； 皮下結(jié)節(jié)； 手X線片改變； 類風(fēng)濕因子陽性(滴度1:32)。 鑒別診斷： 關(guān)節(jié)結(jié)核：多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，關(guān)節(jié)軟骨和骨質(zhì)破壞發(fā)展相對快而嚴(yán)重； 牛皮癬性關(guān)節(jié)炎：多有皮膚牛皮癬病病史，好發(fā)于手足的遠(yuǎn)側(cè)指(趾)間 關(guān)節(jié)。以病變不對稱和指(趾)骨的肌腱、韌帶附著部骨質(zhì)增生為特征； Reiter綜合征：常有泌尿系感染的病史。侵犯關(guān)節(jié)不對稱

10、、肌腱和韌帶 附著部增生為其特征； 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎：呈間歇性發(fā)作，以男性多見，半數(shù)以上先侵犯第1跖趾 關(guān)節(jié)。早期關(guān)節(jié)間隙不變窄，發(fā)作高峰期高血尿酸為特點(diǎn)，晚期形成痛風(fēng) 結(jié)節(jié)。 第三節(jié)、強(qiáng)直性脊柱炎 強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)，又稱竹節(jié)狀脊 柱病，是一種以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主的全身疾病，原因不明。幾乎骶髂 關(guān)節(jié)全部受累，基本病變是脊柱韌帶的風(fēng)濕性炎癥，常導(dǎo)致脊柱韌帶廣泛 骨化而致骨性強(qiáng)直。以前的命名有Maxe-Strtlmpell病、Bechterew病 和類風(fēng)濕性脊柱炎等。 臨床與病理 本病發(fā)生于1040歲，以20歲左右發(fā)病率最高，男比女約丸5：1。發(fā)病

11、隱匿，起初多為臂部、骶髂關(guān)節(jié)或大腿后側(cè)隱痛，難以定位。 下腰痛、不適為本病最常見癥狀，晨起加重(晨僵)，活動后緩解。 脊柱受累使其活動受限，肋椎關(guān)節(jié)受累使胸廓活動受限?；顒悠冢诀年P(guān) 節(jié)、恥骨聯(lián)合、脊椎棘突、髂嵴、大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)、脛骨結(jié)節(jié)和跟骨結(jié) 節(jié)等疼痛及壓痛。 半數(shù)以上病例病程中出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)疼痛和功能障礙，主要侵犯髖關(guān)節(jié)和肩關(guān) 節(jié)。14歲以前發(fā)病的為幼年性強(qiáng)直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)，更容易侵犯周圍關(guān)節(jié)，甚至首發(fā)癥狀為外周關(guān)節(jié)炎。 少數(shù)病例可以侵犯眼(葡萄膜炎或虹膜炎)、心血管(大動脈炎、心肌病等)、 肺部(纖維化)和腎等。蛛網(wǎng)膜

12、炎可導(dǎo)致腰骶蛛網(wǎng)膜憩室而引起馬尾綜合征。 實驗室檢查：急性期，部分可有C-反應(yīng)蛋白升高，血沉加快。90HLA- B27陽性，但有10為陰性。正常人群中有4-8為陽性。因此，HLA- B陽性可供參考，但無確診價值。類風(fēng)濕因子多為陰性，故本病屬于血清 陰性脊椎關(guān)節(jié)病(seronegative spondylarthritides)。 關(guān)節(jié)滑膜的一般病理學(xué)檢查為非特異性炎癥。免疫組織化學(xué)分析，AS漿細(xì) 胞浸潤以IgG、IgA型為主，而RA則以IgM型為主，可資鑒別。 影像學(xué)表現(xiàn) X線： 骶髂關(guān)節(jié)常為最早受累的關(guān)節(jié)，并且?guī)缀?00被累及，雙側(cè)對稱性發(fā)病 為其特征，是診斷的主要依據(jù)。 骨質(zhì)破壞以髂側(cè)為主

13、。開始髂側(cè)關(guān)節(jié)面模糊，以后侵蝕破壞，呈鼠咬狀， 邊緣增生硬化，關(guān)節(jié)間隙“假增寬”。隨后關(guān)節(jié)間隙變窄。最終表現(xiàn)為骨 性強(qiáng)直，硬化消失。 1966年于紐約制定診斷標(biāo)準(zhǔn)將骶髂關(guān)節(jié)炎分為五級，為全世界廣泛接受。 其分級如下：0級：正常； 級：可疑異常；級：輕度異常，可見局限 性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)間隙無改變；級：明顯異常，為中度或重度骶髂 關(guān)節(jié)炎，有以下一項或一項以上改變：侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、 部分強(qiáng)直；級：嚴(yán)重異常，關(guān)節(jié)完全骨性強(qiáng)直。 強(qiáng)直性脊柱炎 骶髂關(guān)節(jié)炎發(fā)病后，逐漸上行性侵及脊柱，約748受累。開始病變侵 蝕椎體前緣上、下角(Romanus病灶)及骨突關(guān)節(jié)。Romanus病灶加重 則

14、椎體前面的凹面變平直，甚至凸起，形成“方椎”。 炎癥引起纖維環(huán)及前縱韌帶深層的骨化，形成平行脊柱的韌帶骨贅 (syndesmophytes)，使脊柱呈竹節(jié)外觀，即“竹節(jié)狀脊 柱”(bamboo spine)。晚期，骨突關(guān)節(jié)囊、黃韌帶、棘間和棘上韌帶 均可骨化； 廣泛的骨化使脊柱強(qiáng)直，且其強(qiáng)度下降，輕微外傷即可導(dǎo)致骨折。骨折不 易愈合而形成“假關(guān)節(jié)”，在“假關(guān)節(jié)”處或強(qiáng)直脊柱仍可活動的節(jié)段， 因受力改變而引起相鄰椎體終板不規(guī)則侵蝕硬化，即Anderson病灶，易 被誤診為結(jié)核、化膿性骨髓炎或轉(zhuǎn)移瘤。 寰樞椎侵蝕多發(fā)生于齒狀突的前側(cè)和背側(cè)，寰樞關(guān)節(jié)半脫位較RA為少。 肌腱、韌帶及關(guān)節(jié)囊與骨的附著部

15、(enthesis)可有與骨面垂直的骨化，呈 粗胡須狀，也可有骨侵蝕，即為附麗病(enthesopathy)，占AS病人的 10.7。坐骨結(jié)節(jié)、股骨大轉(zhuǎn)子、髂嵴、脊柱的棘突和跟骨結(jié)節(jié)等為常 見發(fā)病部位。 髖關(guān)節(jié)是最常受累的周圍關(guān)節(jié)，占AS的37.9。JAS也可首先累及髖關(guān) 節(jié)(約有76最終受累)或膝關(guān)節(jié)，隨后侵犯骶髂關(guān)節(jié)和脊柱。髖關(guān)節(jié)炎多 雙側(cè)對稱，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄、關(guān)節(jié)面侵蝕、關(guān)節(jié)面下囊變、反應(yīng)性骨 硬化、髖臼和股骨頭關(guān)節(jié)面外緣骨贅及骨性強(qiáng)直。其他周圍關(guān)節(jié)少有X線 改變。 早期普遍性骨質(zhì)疏松者預(yù)后多不良。 CT：主要行骶髂關(guān)節(jié)掃描，因它可消除關(guān)節(jié)前后重疊的干擾， 比平片能更清晰地顯示關(guān)節(jié)的

16、輪廓和關(guān)節(jié)面侵蝕灶，并能早期 發(fā)現(xiàn)侵蝕灶。 MRI：骶髂關(guān)節(jié)常有典型MRI表現(xiàn)。關(guān)節(jié)間隙血管翳為長Tl長 T2信號，明顯強(qiáng)化，與侵蝕灶相延續(xù)。平掃加增強(qiáng)可以100 地診斷出炎癥，并可根據(jù)強(qiáng)化的程度來判斷病變的活動性，是 最敏感的影像學(xué)方法。MRI發(fā)現(xiàn)強(qiáng)直后脊柱骨折比平片敏感， 并能顯示出脊髓受壓情況等。 第四節(jié) 牛皮癬性關(guān)節(jié)炎 牛皮癬性關(guān)節(jié)炎與皮膚病牛皮癬密切相關(guān) 病理 滑膜炎癥充血水腫，進(jìn)而滑膜纖維化 關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)軟骨 下骨質(zhì)增生硬化 臨床表現(xiàn) 好發(fā)于3545歲，發(fā)病男：女 =23：1 有牛皮癬皮膚病反復(fù)發(fā)作的病史，以手足 遠(yuǎn)側(cè)指趾間關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，主要癥狀為疼痛 腫脹 活動受限。 X

17、線表現(xiàn) 關(guān)節(jié)軟組織腫脹 骨質(zhì)疏松 關(guān)節(jié)間隙改變 骨質(zhì)吸收 指趾粗隆吸收 第五節(jié) 致密性骨炎 致密性骨炎是一種骨質(zhì)硬化性疾病，最常見的部位是骶髂關(guān)節(jié)的髂骨側(cè)。好發(fā)于青年女性，病因不明。 臨床表現(xiàn) X線表現(xiàn) 髂骨耳狀關(guān)節(jié)面呈三角形新月形骨質(zhì)致密影，呈對稱性，骨結(jié)構(gòu)不清，骨小梁間隙消失。 第六節(jié)、肥大性骨關(guān)節(jié)病 肥大性骨關(guān)節(jié)病(hypertrophic osteoarthropathy，HOA)，有原發(fā)性 (遺傳性)和繼發(fā)性兩類，前者占35。二者均以杵狀指、長骨對稱性骨膜增生 及關(guān)節(jié)腫痛為特征。 臨床與病理 原發(fā)性者通常為兒童和青年，常同時有顏面皮膚增厚，也稱為皮膚骨膜肥厚癥。 繼發(fā)性者見于任何年齡

18、，常與腫瘤和感染有關(guān)，絕大多數(shù)伴胸內(nèi)病變，其中90繼 發(fā)于肺癌，而4的原發(fā)肺腫瘤病人中合并HOA。HOA也見于紫紺性先天性心臟 病等。骨關(guān)節(jié)受累的X線改變和臨床癥狀有時先于胸部病變。 臨床表現(xiàn)主要為杵狀指、骨膜炎和關(guān)節(jié)滑膜炎引起的癥狀。杵狀指除了外觀不雅外 多無其他癥狀；骨膜炎可以無癥狀，也可以輕度酸痛、深部疼痛和燒灼痛，及沿長 骨的壓痛；關(guān)節(jié)炎可以累及單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為短暫或持續(xù)疼痛，對稱發(fā)病。 影像學(xué)表現(xiàn) X線： 原發(fā)性和繼發(fā)性HOA的X線表現(xiàn)相同，主要為管狀骨對稱性骨膜 新生骨。常見于尺橈骨和脛腓骨，也可累及近位指骨、掌骨和跖 骨，肱骨和股骨受累少見。開始在骨干和干骺端，為單層平行狀

19、， 病變發(fā)展則變?yōu)槎鄬悠叫袪?，并可擴(kuò)展到骨骺，最后骨內(nèi)膜也可 受累。 杵狀指(趾)表現(xiàn)為末節(jié)軟組織增厚，末節(jié)指(趾)骨甲粗隆吸收， 末端變尖。 膝、踝、肘和腕等的關(guān)節(jié)炎僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊腫脹，關(guān)節(jié)面和關(guān)節(jié) 間隙無改變。 皮膚骨膜肥厚癥 肥大性骨關(guān)節(jié)病 診斷與鑒別診斷 主要根據(jù)X線顯示長骨對稱性骨膜新生骨，杵狀指及發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病等進(jìn)行診斷。 本病應(yīng)與骨內(nèi)膜增生癥、氟中毒等疾病鑒別。 痛風(fēng)(gout)是嘌呤代謝紊亂性疾病，以體液、血液中尿酸增加及尿酸鹽沉著 于各種間葉組織內(nèi)引起炎癥反應(yīng)為特征。 臨床與病理 人群患病率為20260，隨年齡增長而增高。急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 (acutegouty arthrit

20、is)的發(fā)病高峰為4060歲，男女之比約為6：1。痛風(fēng)分原 發(fā)性和繼發(fā)性兩類： 原發(fā)性者男性多見，為先天性嘌呤代謝障礙，而致血中尿酸過多； 繼發(fā)性者占5-10，血中尿酸濃度增高可由于細(xì)胞核酸大量分解而增多，如白 血病、腫瘤化療等，也可因腎功能障礙、藥物(如氫氯噻嗪)抑制腎小管排泄尿酸等 原因使其排泄減少。 尿酸鹽結(jié)晶沉積于關(guān)節(jié)軟骨、軟骨下骨質(zhì)、關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)和腎臟，結(jié)晶引起局灶性 壞死，而發(fā)生炎癥反應(yīng)，形成肉芽組織。尿酸鹽沉積及其周圍纖維化即為痛風(fēng)結(jié)節(jié) (tophi)。關(guān)節(jié)病變主要為軟骨變性、滑膜增生和邊緣性骨侵蝕，關(guān)節(jié)強(qiáng)直罕見。 臨床上分為三期： 無癥狀期：僅有高尿酸血癥，可持續(xù)很長時間，甚至

21、十多年。部分病人 可有尿路結(jié)石。 急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎期：發(fā)作期起病急驟，多數(shù)在睡眠中因關(guān)節(jié)劇痛而驚 醒。早期多侵犯單關(guān)節(jié)，以第1跖趾關(guān)節(jié)為多見(5090)，其次為踝、 手、腕、膝和肘等關(guān)節(jié)。一般歷時數(shù)日至2周癥狀緩解，關(guān)節(jié)炎逐漸消退， 皮膚紅腫漸漸恢復(fù)正常。間歇期可從數(shù)月到數(shù)年，關(guān)節(jié)完全恢復(fù)正常，以 后每年可復(fù)發(fā)1-2次或數(shù)年復(fù)發(fā)1次，愈來發(fā)作愈頻繁，間歇期愈短，受 累關(guān)節(jié)逐漸增多。 慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎期：炎癥不能完全消退，關(guān)節(jié)畸形僵硬。 影像學(xué)表現(xiàn) X線： 痛風(fēng)發(fā)病5-10年內(nèi)可無任何X表現(xiàn)。早期僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟組織腫脹，多始于第1跖趾關(guān) 節(jié)。 病情發(fā)展，骨皮質(zhì)出現(xiàn)硬化或多處波浪狀凹陷，或小花邊狀

22、骨膜反應(yīng)。 以后關(guān)節(jié)周圍軟組織出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀鈣化影(痛風(fēng)結(jié)節(jié)鈣化)，并逐漸增多，鄰近骨皮質(zhì)不規(guī) 則或分葉狀侵蝕破壞。 骨性關(guān)節(jié)面不規(guī)則、或穿鑿狀破壞，邊緣銳利，周圍無硬化，嚴(yán)重的多個破壞區(qū)相互融 合，呈蜂窩狀。 關(guān)節(jié)間隙不變窄為其特征，僅當(dāng)晚期嚴(yán)重病例才可變窄，甚至纖維性或骨性強(qiáng)直，也有 的出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位。 少數(shù)表現(xiàn)嚴(yán)重溶骨性破壞伴巨大軟組織腫塊，類似惡性腫瘤。 MRI： 痛風(fēng)結(jié)節(jié)信號多種多樣，主要取決于鈣鹽的含量，一般T1WI為低信號，T2WI呈均勻高 信號到接近均勻的等信號。增強(qiáng)后幾乎所有病灶均勻強(qiáng)化，肌腱、韌帶、肌肉甚至骨髓 也有強(qiáng)化。 痛風(fēng)性 關(guān)節(jié)炎 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 診斷與鑒別

23、診斷 診斷主要根據(jù)臨床癥狀和實驗室檢查發(fā)現(xiàn)高血尿酸，X線、CT和MRI為輔助性方法。 本病應(yīng)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、假痛風(fēng)鑒別。 第八節(jié)、血友病性關(guān)節(jié)炎 血友病是遺傳性出血性疾病，按缺乏凝血因子的不同可分為A、B 和C三類，血友病C極少發(fā)生骨骼改變。血友病A和血友病B(Christmas 病)為X連鎖隱性遺傳，僅見于男性，但由女性遺傳。約80為前者，是 缺乏凝血因子所致；后者缺乏凝血因子。關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血引起血友病 性關(guān)節(jié)炎(hemophilic arthritis)。 臨床與病理 病人凝血因子含量為正常的540屬輕型血友病，僅表現(xiàn)為手術(shù)和嚴(yán) 重創(chuàng)傷時出血較多；含量為正常的1-5屬中型血友病，正常活動

24、偶有 自發(fā)性出血，創(chuàng)傷可加重；含量不到正常的1為重型血友病，常有自發(fā) 性出血和關(guān)節(jié)積血。幾乎所有重型血友病在幼兒學(xué)走路后都有關(guān)節(jié)積血， 并常為首發(fā)癥狀。 最常累及膝、踝、肘和肩關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和功能障礙。反復(fù) 出血則出現(xiàn)骨性關(guān)節(jié)炎的癥狀。晚期，有不同程度的關(guān)節(jié)纖維性強(qiáng)直，罕 見骨性強(qiáng)直?？珊喜⑵渌课怀鲅?影像學(xué)表現(xiàn) X線： 早期關(guān)節(jié)積血關(guān)節(jié)囊腫脹，比滑膜炎滲出液密度高。 關(guān)節(jié)囊和滑膜纖維化而增厚甚至鈣化，使關(guān)節(jié)密度增高。 反復(fù)關(guān)節(jié)積血關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，軟骨下骨質(zhì)不規(guī)則破壞硬 化，使骨性關(guān)節(jié)面呈波浪狀。 股骨髁間窩和肱骨鷹嘴窩可增寬加深，為該病特征之一。 長期反復(fù)的出血刺

25、激使骨骺增大，邊緣不規(guī)則。病程長者，常有軟骨下囊 性變、骨贅形成等骨性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。 可有骨內(nèi)出血，表現(xiàn)為長骨干骺端、軟骨下圓形或卵圓形透亮區(qū)，直徑數(shù) 毫米至數(shù)厘米，邊緣有硬化。 骨膜下出血可沿長骨骨干形成三角形骨膜反應(yīng)，極似惡性腫瘤。 血友病性關(guān)節(jié)炎 診斷與鑒別診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線改變可初步診斷，實驗室檢查發(fā)現(xiàn)缺乏凝血因子或，則可確立診斷。 少數(shù)情況下，本病X線可表現(xiàn)為囊性變、骨膜下出血，則可與骨巨細(xì)胞瘤、骨囊腫、軟骨瘤及轉(zhuǎn)移瘤相混淆。 七、神經(jīng)性關(guān)節(jié)炎 神經(jīng)性關(guān)節(jié)病(neuroarthropathy)，又叫夏科關(guān)節(jié)(Charcot joint)，以 前統(tǒng)計本病90與脊髓癆有關(guān)。隨著脊髓癆

26、發(fā)病的減少，脊髓積水空洞癥 和糖尿病逐漸成為本病的重要原因。 臨床與病理 本病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、松弛，活動異常，受累肢體麻木，痛覺下降。 病變可累及一個或數(shù)個大關(guān)節(jié)。脊髓癆所致者易累及下肢大關(guān)節(jié)，如髖和膝 關(guān)節(jié)；糖尿病引起的易發(fā)生于跗間、跗跖和跖趾關(guān)節(jié)；脊髓空洞積水癥則更 易累及上肢關(guān)節(jié)。 發(fā)病機(jī)制為關(guān)節(jié)保護(hù)性痛覺消失，過度受力引起關(guān)節(jié)損傷。病理改變主要為 韌帶撕裂、松弛，關(guān)節(jié)囊肥厚、骨化等。關(guān)節(jié)軟骨和骨質(zhì)顯著破壞，破壞灶 周圍硬化，骨折碎片及剝脫的軟骨進(jìn)入關(guān)節(jié)腔。關(guān)節(jié)可發(fā)生病理性脫位，滑 膜損傷可導(dǎo)致關(guān)節(jié)積液。 影像學(xué)表現(xiàn) X線： 最早的X線表現(xiàn)是關(guān)節(jié)囊腫脹，輕微半脫位。 隨后關(guān)節(jié)間隙變窄

27、，骨性關(guān)節(jié)面硬化及侵蝕破壞，關(guān)節(jié)邊緣出現(xiàn)骨贅。病 變繼續(xù)發(fā)展，骨質(zhì)破壞加重，關(guān)節(jié)骨端碎裂，并被吸收，以持重骨多見， 使骨端硬化和圓鈍，如股骨頭可完全被吸收；跖骨頭的萎縮性改變使跖骨 頭吸收變尖，呈鉛筆頭狀。 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)大量積液和多數(shù)游離體。一般無骨質(zhì)疏松。由于創(chuàng)傷刺激， 亦可出現(xiàn)干骺端及骨干的骨膜新生骨。 CT：發(fā)現(xiàn)早期輕微改變優(yōu)于平片，可以避免重疊而發(fā)現(xiàn)微小骨破壞。 MRI：糖尿病所致的足部神經(jīng)性關(guān)節(jié)病，MRI可以區(qū)分是否合并感染，也可 看到感染部位和范圍。神經(jīng)性關(guān)節(jié)病骨髓腔為T1WI和T2WI低信號，而感 染為T2WI高信號。 神經(jīng)性關(guān)節(jié)病 神經(jīng)性 關(guān)節(jié)病 夏科關(guān)節(jié) 診斷與鑒別診斷 診斷

28、主要依靠臨床發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、過度異?；顒佣弁床幻黠@，X線有典型表現(xiàn)。有時MRI可以發(fā)現(xiàn)脊髓病 變。 本病主要應(yīng)與創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎鑒別，后者無骨的碎裂，而有關(guān)節(jié)疾病或創(chuàng)傷的歷史。 第十節(jié)、滑膜骨軟骨瘤病 滑膜骨軟骨瘤病(synovial osteochondromatosis)以關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)軟骨結(jié)節(jié) 為特征。類似的病變也可發(fā)生在腱鞘、滑液囊或關(guān)節(jié)旁結(jié)締組織內(nèi)。 臨床與病理 病理過程分為三期：首先滑膜下組織內(nèi)出現(xiàn)多中心軟骨性化生(第一期)。接著，逐漸長 大的結(jié)節(jié)突向關(guān)節(jié)腔以蒂與滑膜相連，并最終游離到關(guān)節(jié)腔內(nèi)，而其他的仍然埋在滑 膜下(第二期)。最后，滑膜通過吸收殘余的軟骨化生灶又恢復(fù)其正常形態(tài)，而游離

29、體進(jìn) 一步鈣化及骨化(第三期)。軟骨化生結(jié)節(jié)游離人關(guān)節(jié)腔前、后均可發(fā)生鈣化或骨化。 本病多見于青壯年，男比女多。多數(shù)病例為單關(guān)節(jié)病變。最常受累的是膝關(guān)節(jié)，次為 髖、肘、踝、肩和腕關(guān)節(jié)。主要表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和活動受限，也可無癥狀。 即使有多發(fā)的游離體也很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖現(xiàn)象。關(guān)節(jié)外滑軟骨膜骨瘤病可發(fā)生在腱鞘 和滑液囊，如坐骨、髂腰肌、腓腸肌半膜肌滑液囊等深部滑液囊，可合并或不合并 關(guān)節(jié)內(nèi)病變。 影像學(xué)表現(xiàn) X線： 關(guān)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)多數(shù)圓形或卵圓形鈣化或骨化結(jié)節(jié)影，直徑由數(shù)毫米到數(shù)厘米。 小的鈣化結(jié)節(jié)密度均勻一致。大的骨化結(jié)節(jié)表現(xiàn)周緣高密度，其中央低密 度代表形成的松質(zhì)骨；除非合并退行性骨關(guān)節(jié)病，

30、關(guān)節(jié)間隙一般正常。 CT：可以更清晰地顯示病灶的分布，對指導(dǎo)手術(shù)有價值。 診斷與鑒別診斷 本病主要依靠X線表現(xiàn)進(jìn)行診斷，應(yīng)與剝脫性骨軟骨炎、退行性骨關(guān)節(jié)病、 神經(jīng)性關(guān)節(jié)病等進(jìn)行鑒別。 滑膜骨軟骨瘤病 滑膜骨軟骨瘤病 第十一節(jié)、色素沉著 絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 是一種原因不明的關(guān)節(jié)病變，主要累及關(guān)節(jié)滑膜、滑液囊和腱鞘。 其他命名有： 腱鞘巨細(xì)胞瘤(tenosyovial giant cell tummor) 增生性滑膜炎(proliferative synovitis)等。 臨床與病理 病因不明，學(xué)說眾多，主

31、要有滑膜良性腫瘤、對未知物質(zhì)的炎癥反應(yīng)、細(xì) 胞和體液免疫異常、脂代謝異常等。 病理上，為滑膜增厚呈絨毛狀或結(jié)節(jié)狀，其上被覆一薄層滑膜細(xì)胞。在結(jié) 締組織基質(zhì)中含膠原束和血管，并有載脂細(xì)胞(泡沫細(xì)胞)和多核巨細(xì)胞等 浸潤，含鐵血黃素沉積于細(xì)胞內(nèi)外。早期病灶含血管較多(血管翳)，老病 灶則減少，而纖維變性和玻璃樣變性增多，可含膽固醇晶體。 病灶可以是彌漫性的或結(jié)節(jié)樣的。侵犯關(guān)節(jié)的病變以青壯年多見，男女發(fā) 病率近似。 通常為單一關(guān)節(jié)受累，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，其次為髖、踝、肩、肘、手和腕小 關(guān)節(jié)及跖趾等關(guān)節(jié)。發(fā)病緩慢，病程長。受累關(guān)節(jié)以疼痛、腫脹為主，時 有活動受限。關(guān)節(jié)周圍可觸及腫塊。關(guān)節(jié)液呈巧克力色。病變

32、發(fā)生在腱鞘 的以女性較多。 影像學(xué)表現(xiàn) X線： 最常見的X線表現(xiàn)為軟組織腫脹，有時見增厚的滑膜呈分葉狀，無鈣化，但由于含鐵血黃素沉積， 使其均勻性密度增高，增厚的滑膜可以從關(guān)節(jié)向相鄰的肌腱或滑液囊延伸。約51的病例有骨與 軟骨異常。 骨質(zhì)侵蝕發(fā)生在滑膜壓迫較緊的區(qū)域，關(guān)節(jié)面出現(xiàn)壓迫性侵蝕，以髖關(guān)節(jié)為著。關(guān)節(jié)軟骨下或關(guān)節(jié) 旁非持重區(qū)多發(fā)性囊性病灶，其邊緣清晰，有薄的硬化邊，可呈分葉狀。病變關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)不疏松 為其特點(diǎn)。晚期關(guān)節(jié)間隙進(jìn)行性狹窄，一般無骨贅形成。 侵犯腱鞘的病變主要侵犯手的小關(guān)節(jié)，最多見為示指和中指，X線多僅顯示軟組織腫塊，有時相鄰 骨質(zhì)廣泛壓迫性侵蝕。 MRI： 因增生結(jié)節(jié)有含鐵血

33、黃素，典型表現(xiàn)為任何序列都是低信號的軟組織腫塊(與肌肉相比)，邊緣清晰。 其中的鈣化和血管流空影也為低信號，而其內(nèi)血管翳、液體、囊變?yōu)殚LTl、長T2信號。載脂巨細(xì) 胞的聚集區(qū)為局部T1WI高信號，T2WI中等信號。MRI發(fā)現(xiàn)骨侵蝕比傳統(tǒng)X線敏感。增強(qiáng)后，增 厚的滑膜明顯強(qiáng)化，而滑液不強(qiáng)化，借此可以區(qū)分二者。MRI還可以明確韌帶、滑液囊和軟骨的侵 犯。 膝關(guān)節(jié) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜 炎 診斷與鑒別診斷 診斷本病應(yīng)綜合臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)，必要時行MRI檢查，術(shù)后病理可以確立診斷 本病應(yīng)與滑膜肉瘤、血友病性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等鑒別 1987年美國風(fēng)濕病學(xué)會的修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)已廣泛應(yīng)用， 使臨床研究具有一致性，也為臨床的診斷奠定了基礎(chǔ)。按此診 斷標(biāo)準(zhǔn)確認(rèn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎需具備以下7項條件中的4條或4條 以上： 晨僵至少1小時