脊索瘤影像診斷精品課件

1、2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改1 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改2 l病理：脊索瘤起源于脊索頭端的殘 留組織（也有人認(rèn)為迷走組織）， 為一低度惡性腫瘤。組織學(xué)上原始 脊索從Rathkes囊向前下擴(kuò)展到斜坡， 繼續(xù)向尾部生長形成脊椎， 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改3 l胚胎性脊索殘留物可發(fā)生此中線通 道任何部位。病理上，肉眼觀：腫 塊呈灰褐色，大小約2-5cm，大多呈 分葉狀柔軟膠胨狀，少數(shù)硬如軟骨。 分界清楚并有假包膜。多伴廣泛斜 坡/顱底骨質(zhì)破壞。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改4 l50腫瘤內(nèi)可見散在結(jié)節(jié)狀或斑片 狀

2、鈣化，可見新老出血區(qū)和囊變/壞 死灶，有些腫瘤表現(xiàn)局灶性骨組織 點(diǎn)綴在腫瘤基質(zhì)內(nèi)。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改5 l復(fù)發(fā)的病灶一般呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀。鏡 下腫瘤細(xì)胞分化較好時(shí)，由呈囊狀 或團(tuán)狀囊泡樣細(xì)胞組成，典型腫瘤 細(xì)胞呈梭形或多邊形，細(xì)胞漿內(nèi)具 有明顯的空泡，又稱液滴細(xì)胞 （Physalferouscells)。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改6 l.細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，罕見有絲 分裂；有時(shí)胞核被擠壓到細(xì)胞周邊， 形成印戒細(xì)胞（signet-ringlike cell)。 胞漿內(nèi)可有糖原顆粒，細(xì)胞體積較 大且排列稀疏，細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可有纖 維間隔和豐富的粘液

3、聚積。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改7 l細(xì)胞分化較差時(shí)，其體積較小，排 列緊密，細(xì)胞內(nèi)外粘液成分較少。 高度惡性時(shí)，細(xì)胞內(nèi)?？梢姷胶朔?裂。常在肉眼辨認(rèn)的腫塊外仍可見 腫瘤組織。此可作為腫瘤的易復(fù)發(fā) 性的原因之一。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改8 l臨床：顱內(nèi)脊索瘤十分少見，僅占腦腫 瘤的1，占原發(fā)性骨腫瘤的34。 任何年齡均可發(fā)病，小到數(shù)月大到80歲。 男性多于女性，男女比例為2：1，30 40歲為好發(fā)高峰。有資料顯示發(fā)病高峰 為4060歲，男女發(fā)病率無明顯差異。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改9 好發(fā)部位以骶尾椎和頸椎上段最常見，

4、其 次為斜坡和鞍后部，少數(shù)起源于中線旁 巖骨尖。有報(bào)道絕大多數(shù)發(fā)生于骶尾部 （50）和蝶枕聯(lián)合區(qū)（3540）。 顱內(nèi)脊索瘤最常累及斜坡上、中23的 中線區(qū)。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改10 l脊索瘤生長緩慢，很少轉(zhuǎn)移，但局 部擴(kuò)張和侵犯性大，可侵犯硬膜， 并穿過硬膜侵犯中后顱凹?jí)浩饶X、 腦干下部和小腦。易向前生長侵犯 鼻咽部。 l9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2021-5-202021-5-202021-5-205/20/2021 8:03:1

5、9 PM l11、人總是珍惜為得到。2021-5-202021-5-202021-5-20May-2120-May-21 l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2021-5-202021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2021-5-202021-5-202021-5-202021-5-205/20/2021 l14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月20日星期四2021-5-202021-5-202021-5-20 l15、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2021年5月2021-5-202021-5-20202

6、1-5-205/20/2021 l16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2021-5-202021-5-20May 20, 2021 l17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2021-5-202021-5-202021-5-202021-5-20 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改12 l最常見的癥狀為頭痛、鼻塞、面部 麻木及進(jìn)行性腦神經(jīng)麻痹，尤其第 57對(duì)腦神經(jīng)最常受累，腫瘤內(nèi)出 血時(shí)可出現(xiàn)構(gòu)音困難、口吃、步態(tài) 不穩(wěn)待癥狀主。平均生存期為6年。 脊索瘤的遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移罕見，可轉(zhuǎn)移至 淋巴結(jié)、肺和骨骼。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改13 1、平片 可見以斜坡為中心

7、的骨質(zhì)破壞， 可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨體及 大翼發(fā)生骨質(zhì)破壞，并可侵犯篩竇、枕 大孔、枕骨、頸靜脈孔區(qū)或眶上裂破壞， 有時(shí)波及乳突和巖錐。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改14 蝶鞍破壞顯著時(shí)可波及鞍背、后床突、 蝶骨嵴及蝶竇壁等處。骨質(zhì)破壞邊界尚 清，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化沉 著，有時(shí)可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔， 多數(shù)較大，邊緣光滑。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改15 l2、血管造影 可見腫瘤血管染色，以及顱底血 管移位包繞征象。 l3、CT 典型者平掃為以斜坡和巖裂尖為中心 的略高密度灶（圖13-14），形態(tài)不規(guī)則，邊界 尚清楚，常伴鄰近骨質(zhì)破

8、壞，50其間散在點(diǎn) 片狀高密度影，為鈣化或破壞骨質(zhì)殘余碎片 （圖13-14） ，病灶內(nèi)可見囊變。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改16 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改17 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改18 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改19 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改20 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改21 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改22 l其特征性表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊與骨 質(zhì)破壞不成比例（圖13-15）。腫瘤較大 時(shí)，可推壓鄰近腦組織使之發(fā)生腦軟化， 其機(jī)制

9、除腫瘤壓迫性缺血外，還可為鄰 近累及的硬膜、軟腦膜動(dòng)脈、靜脈血管 閉塞導(dǎo)致腦軟化。增強(qiáng)后掃描可見腫瘤 不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改23 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改24 l4、MRI 平掃T1WI呈等或略低信號(hào)， T2WI呈不均勻高信號(hào)（圖13-15（1）（2） （3），高信號(hào)內(nèi)?？梢婞c(diǎn)、片狀低信 號(hào)，這主要與腫瘤內(nèi)鈣化、腫瘤血管流 空、出血及破壞骨質(zhì)的殘留碎片有關(guān)。 矢狀面成像對(duì)顯示斜坡區(qū)脊索瘤最理想； 典型特征為T1WI上斜坡髓質(zhì)高信號(hào)消失， 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改25 l代之為不均勻信號(hào)的軟組織

10、腫塊影（圖 13-15（2），病灶呈分葉狀 邊界較清， 增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。動(dòng)態(tài)MRI掃描顯示 脊索瘤可呈緩慢持續(xù)強(qiáng)化（圖13-15 （4）。與病理組織學(xué)對(duì)照研究顯示緩 慢強(qiáng)化與腫瘤血供有關(guān)，而持續(xù)強(qiáng)化則 脊索瘤細(xì)胞與細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)的粘蛋白具有 吸附GD-DTPA分子特性有關(guān)。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改26 l在鑒別診斷方面，顱底脊索瘤表現(xiàn)不典 型時(shí)，需與軟骨肉瘤、巨大垂體瘤、鼻 腔癌、轉(zhuǎn)移瘤、漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤和兒 童中應(yīng)與橫紋肌肉瘤鑒別。 若發(fā)生橋產(chǎn) 前池或橋小腦角池區(qū)應(yīng)與腦膜瘤、聽神 經(jīng)瘤和表皮樣囊腫待相區(qū)別。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改27 l9、

11、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。21.5.2021.5.20Thursday, May 20, 2021 l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*5/20/2021 8:03:20 PM l11、人總是珍惜為得到。21.5.20*May-2120-May-21 l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Thursday, May 20, 2021 l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。21.5.2021.5.20*May 20, 2021 l14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月20日星期四*21.5.20 l15、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2021年5月*21.5.20*May

12、 20, 2021 l16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*5/20/2021 l17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。*21.5.20 謝謝大家謝謝大家 l9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。21.5.2021.5.20Thursday, May 20, 2021 l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*5/20/2021 8:03:20 PM l11、人總是珍惜為得到。21.5.20*May-2120-May-21 l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Thursday, May 20, 2021 l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。21.5.2021.5.20*May 20, 202

13、1 l14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月20日星期四*21.5.20 l15、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2021年5月*21.5.20*May 20, 2021 l16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*5/20/2021 l17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。*21.5.20 謝謝大家謝謝大家 2021/4/2629 l9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2021-5-202021-5-202021-5-205/20/2021 8:03:20 PM l11、人總是珍惜為得到。2021-5-202021-5-202021-5-20May-2120-May-21 l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2021-5-202021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2021-5-202021-5-202021-5-202021-5-205/20/2021 l14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月2