再生障礙性貧血2009

1、再生障礙性貧血再生障礙性貧血 （aplastic anemia,aaaplastic anemia,aa） 南昌大學(xué)一附院血液科南昌大學(xué)一附院血液科 李李 菲菲 company logo 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 定義定義 1 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 4 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 5 鑒別診斷鑒別診斷 6 治療治療 7 company logo 定義和概述定義和概述 原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合癥原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合癥 （獲得（獲得 性）性） 骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少 貧血、出血、感染貧血、出血、感染 免

2、疫抑制劑治療有效免疫抑制劑治療有效 v發(fā)病率：發(fā)病率：我國為我國為7.4/1007.4/100萬，萬，可發(fā)生于各年可發(fā)生于各年 齡段，以青壯年占多數(shù)，男女發(fā)病率無明齡段，以青壯年占多數(shù)，男女發(fā)病率無明 顯差別。顯差別。 company logo 重型再障重型再障 （severe severe aplastic aplastic anemia,saaanemia,saa） aaaa 非重型再障非重型再障 （non-severe non-severe aplastic aplastic anemia,nsaaanemia,nsaa） 分分 型型 極重型再極重型再 障障vsaavsaa 急性再障急性

3、再障 (acute (acute aplastic aplastic anemia,aaaanemia,aaa） aaaa 慢性再障慢性再障 （chronic chronic aplastic aplastic anemia,caaanemia,caa） 分分 型型 重型再障重型再障-型型 (saa- )(saa- ) 重型再障重型再障-型型 (saa- ) (saa- ) 慢性再障病程中病情惡化與慢性再障病程中病情惡化與 急性再障相同急性再障相同 company logo 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 定義定義 1 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查

4、 4 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 5 鑒別診斷鑒別診斷 6 治療治療 7 病病 因因 發(fā)病原因不明確，可能為：發(fā)病原因不明確，可能為： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒病毒感染：肝炎病毒、微小病毒b b 1 19 9 (human parvovirus b (human parvovirus b19 19) ) 化學(xué)因素：氯霉素、苯化學(xué)因素：氯霉素、苯 放射線放射線 免疫異常免疫異常 各各類可以引起骨髓抑制的藥物類可以引起骨髓抑制的藥物( (氯霉氯霉素及素及抗腫瘤藥、磺抗腫瘤藥、磺 胺類胺類) )和工業(yè)用化學(xué)物品和工業(yè)用化學(xué)物品( (苯苯) )。 與劑與劑量有關(guān)量有關(guān)( (如苯及各種抗腫瘤藥如苯及各種抗腫瘤

5、藥) )，只要接受了足夠，只要接受了足夠 的劑量，任何人都能發(fā)生再生障礙性貧血的劑量，任何人都能發(fā)生再生障礙性貧血。 抗抗生生素素, ,磺磺胺胺藥藥, ,殺殺蟲劑等引起再障與劑量關(guān)系不大，蟲劑等引起再障與劑量關(guān)系不大， 而和個(gè)人的敏感性有關(guān)。后者的后果往往較為嚴(yán)重。而和個(gè)人的敏感性有關(guān)。后者的后果往往較為嚴(yán)重。 一一 藥物與化學(xué)品藥物與化學(xué)品 1 1. .生物分子的電離和生物分子的電離和/ /或激或激發(fā)發(fā) 2.2.水的原發(fā)輻解產(chǎn)物，水的原發(fā)輻解產(chǎn)物，損害損害dnadna的分子結(jié)的分子結(jié)構(gòu)構(gòu) 3.3.抑制有絲分裂抑制有絲分裂，如細(xì)胞在分裂期受到嚴(yán)重，如細(xì)胞在分裂期受到嚴(yán)重 抑制，則細(xì)胞迅速瀕于死

6、抑制，則細(xì)胞迅速瀕于死亡亡 4.4.破壞了骨髓微環(huán)破壞了骨髓微環(huán)境境 5.5.遲發(fā)效遲發(fā)效應(yīng)應(yīng) 二二 電離輻射電離輻射 血行播散性肺結(jié)核、傷寒等的細(xì)菌毒素對血行播散性肺結(jié)核、傷寒等的細(xì)菌毒素對 造血功能有抑制作用造血功能有抑制作用 病毒性肝炎患者，乙型或丙型肝炎病毒病毒性肝炎患者，乙型或丙型肝炎病毒 三三 生物因素生物因素 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿： pnh-aa pnh-aa綜合癥，約綜合癥，約20%30%20%30%的的 pnhpnh可伴有再障，可伴有再障，15%15%再障可發(fā)再障可發(fā) 生顯性的生顯性的pnhpnh。 免疫因素，妊娠免疫因素，妊娠 四四 其他其他 (1

7、)(1)苯及其有關(guān)物苯及其有關(guān)物 (2)(2)電離輻射電離輻射(x(x線線, ,放射性核素放射性核素,射線射線) ) (3)(3)烷化劑烷化劑: :氮芥及其衍生物氮芥及其衍生物 (4)(4)抗代謝物抗代謝物:6:6巰基嘌呤巰基嘌呤 (5)(5)某些抗腫瘤藥物某些抗腫瘤藥物: :絲裂霉素及阿霉素絲裂霉素及阿霉素 與劑量有關(guān)的致病因素與劑量有關(guān)的致病因素 (1)(1) 抗生素抗生素: :氯霉素氯霉素等等 (2)(2) 有機(jī)砷有機(jī)砷 (3)(3) 磺胺類磺胺類 (4)(4) 抗癲癇藥物抗癲癇藥物: :苯妥英鈉苯妥英鈉 (5)(5) 抗甲狀腺藥抗甲狀腺藥: :他巴唑他巴唑, ,甲基硫氧嘧啶甲基硫氧嘧啶

8、 (6)(6) 抗風(fēng)濕藥：抗風(fēng)濕藥：阿司匹林阿司匹林 (7)(7) 鎮(zhèn)靜藥：鎮(zhèn)靜藥：氯丙嗪氯丙嗪等等 (8)(8) 抗組織胺藥：異丙嗪抗組織胺藥：異丙嗪 (9)(9) 抗結(jié)核藥：抗結(jié)核藥：異煙肼異煙肼 (10)(10)抗瘧藥抗瘧藥 (11)(11)殺蟲劑殺蟲劑 (12)(12)其他：其他：染發(fā)劑染發(fā)劑，汞等，汞等 偶偶爾引起再障的因素爾引起再障的因素 company logo 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制 造血干造血干/ /祖細(xì)胞缺陷祖細(xì)胞缺陷 t t細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷 造血微環(huán)境損傷造血微環(huán)境損傷 company logo 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制 表現(xiàn)表現(xiàn): :造血干造血

9、干( (祖祖) )細(xì)胞量和質(zhì)的改變細(xì)胞量和質(zhì)的改變 v cd34cd34 細(xì)胞 細(xì)胞 v g-cfug-cfu、cfu-e cfu-e 、cfucfugmgm集落形成集落形成 能力能力 v骨髓移植可使部分患者造血重建骨髓移植可使部分患者造血重建 1. 1. 造血干造血干/ /祖細(xì)胞缺陷（種子學(xué)說）祖細(xì)胞缺陷（種子學(xué)說） 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 表現(xiàn)表現(xiàn): : 骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差 血竇破壞血竇破壞 骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損的病人骨髓移植后植骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損的病人骨髓移植后植 入的細(xì)胞不能很好增殖，故認(rèn)為患者的入的細(xì)胞不能很好增殖，故認(rèn)為患者的 發(fā)病可能與造血微環(huán)境缺陷有關(guān)。發(fā)病可能與

10、造血微環(huán)境缺陷有關(guān)。 2. 2. 造血微環(huán)境損傷（土壤學(xué)說）造血微環(huán)境損傷（土壤學(xué)說） 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 表現(xiàn)表現(xiàn): : th th1 1細(xì)胞、細(xì)胞、cd8cd8 t t抑制細(xì)胞 抑制細(xì)胞 cd25cd25 t t細(xì)胞、 細(xì)胞、tcrtcr t t細(xì)胞 細(xì)胞 ilil2 2、ifnifn 、tnftnf 多數(shù)患者免疫抑制治療有效。多數(shù)患者免疫抑制治療有效。 3.t3.t細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷（蟲子學(xué)說）細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷（蟲子學(xué)說） company logo 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 定義定義 1 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 4 診斷標(biāo)

11、準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 5 鑒別診斷鑒別診斷 6 治療治療 7 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 快速進(jìn)展的貧血快速進(jìn)展的貧血 感染、發(fā)熱感染、發(fā)熱 廣泛出血廣泛出血 ，甚至顱內(nèi)出血，甚至顱內(nèi)出血 重重 型型 再再 障障 非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕 急慢性再障的主要區(qū)別急慢性再障的主要區(qū)別 主要區(qū)別主要區(qū)別急性型急性型慢性型慢性型 起病起病多急性多急性多慢性多慢性 出血癥狀出血癥狀部位多，程度重，內(nèi)臟出血多見部位多，程度重，內(nèi)臟出血多見部位少，程度輕，多限于體表部位少，程度輕，多限于體表 感染感染多見，且較嚴(yán)重，常合并敗血癥多見，且較嚴(yán)重，常合并敗血癥少見，

12、且較輕少見，且較輕 血象血象全血細(xì)胞減少嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞全血細(xì)胞減少嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞 151510109 9/l,n/l,n0.50.510109 9/l,bpc /l,bpc 202010109 9/l/l 全血細(xì)胞減少輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞全血細(xì)胞減少輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞 可正?？烧?骨髓象骨髓象多部位增生減低，非造血細(xì)胞增加多部位增生減低，非造血細(xì)胞增加有的部位增生活躍，有的部位有的部位增生活躍，有的部位 增生減低，伴有巨核細(xì)胞減少增生減低，伴有巨核細(xì)胞減少 預(yù)后預(yù)后病程短，多于半年內(nèi)死亡病程短，多于半年內(nèi)死亡病程較長，經(jīng)過治療約病程較長，經(jīng)過治療約33%33%治愈治愈 或緩解，或緩解，33%33%

13、進(jìn)步，進(jìn)步，33%33%遷延不遷延不 愈，少數(shù)死亡。愈，少數(shù)死亡。 company logo 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 定義定義 1 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 4 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 5 鑒別診斷鑒別診斷 6 治療治療 7 實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查 saasaa呈重度全血細(xì)胞呈重度全血細(xì)胞 n0.5n0.510109 9/l/l pltplt202010109 9l l 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值151510109 9l l vsaa:vsaa:中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.20.5n0.510109 9/l, plt20/l,

14、 plt2010109 9l,l, 網(wǎng)紅可正常，但網(wǎng)紅絕對值減低。網(wǎng)紅可正常，但網(wǎng)紅絕對值減低。 一、血象一、血象 外周三系減少，淋巴細(xì)胞比例升高外周三系減少，淋巴細(xì)胞比例升高 nsaansaa血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常， 可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞 和血小板和血小板 saasaa血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常， 白細(xì)胞僅見一個(gè)淋巴細(xì)胞。白細(xì)胞僅見一個(gè)淋巴細(xì)胞。 血小板極少血小板極少 脂肪滴較多，多部位增生低下，有核細(xì)胞減少，脂肪滴較多，多部位增生低下，有核細(xì)胞減少， 巨核細(xì)胞少，常找不到，有時(shí)干抽巨核細(xì)胞少，常找不到，有時(shí)干抽

15、 淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例 骨髓活檢：造血組織均勻減少骨髓活檢：造血組織均勻減少 造血組織造血組織2525，脂肪細(xì)胞，脂肪細(xì)胞7575（正常（正常1 11 1） 二、骨髓象二、骨髓象 有有saasaa骨髓象：有核細(xì)胞增生骨髓象：有核細(xì)胞增生 重度減低重度減低 nsaansaa骨髓象：有核細(xì)胞增生骨髓象：有核細(xì)胞增生 減低減低 saasaa骨髓象骨髓象: :骨髓造血島呈空網(wǎng)骨髓造血島呈空網(wǎng) 狀，僅見成纖維細(xì)胞（狀，僅見成纖維細(xì)胞（1 1）、）、 淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未 見造血細(xì)胞見造血細(xì)胞 nsaansaa骨髓象骨髓象: :淋巴細(xì)胞較多，可淋

16、巴細(xì)胞較多，可 見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和 分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核 高度致密，濃縮呈高度致密，濃縮呈“炭核炭核”樣樣 若增生正?；蚧钴S，可通過以下手段若增生正常或活躍，可通過以下手段 協(xié)助診斷：協(xié)助診斷： 1.1.多部位穿刺多部位穿刺 2.2.巨核細(xì)胞數(shù)量巨核細(xì)胞數(shù)量 3.3.骨髓活檢：造血細(xì)胞減少骨髓活檢：造血細(xì)胞減少 4.cfu-gm4.cfu-gm、cfu-ecfu-e測定測定 5.spect5.spect骨髓掃描骨髓掃描 正常骨髓組織再障骨髓組織 （脂肪組織填充） 骨髓活檢骨髓活檢 三、發(fā)病機(jī)制檢查三、發(fā)病機(jī)制檢查 cd4cd4

17、cd8cd8 t t細(xì)胞 細(xì)胞, , thth1 1:th:th2 2 t t細(xì)胞 細(xì)胞 血清血清ilil2 2、ifnifn、tnf tnf 骨髓細(xì)胞染色體核型正常，若核型異常，考慮診斷骨髓細(xì)胞染色體核型正常，若核型異常，考慮診斷 mdsmds，或，或aaaa發(fā)生轉(zhuǎn)化為克隆性疾病發(fā)生轉(zhuǎn)化為克隆性疾病 骨髓鐵染色示貯鐵骨髓鐵染色示貯鐵，napnap染色強(qiáng)陽性染色強(qiáng)陽性 溶血檢查均陰性溶血檢查均陰性 company logo 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 定義定義 1 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 4 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 5 鑒別診斷鑒別診斷 6 治

18、療治療 7 診診 斷斷 標(biāo)標(biāo) 準(zhǔn)準(zhǔn) 全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少 網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞1%,1%,淋巴細(xì)胞比例升高淋巴細(xì)胞比例升高 一般無肝、脾腫大一般無肝、脾腫大 骨髓多部位增生骨髓多部位增生 骨髓活檢造血組織骨髓活檢造血組織 除外引起全血細(xì)胞減少的疾病除外引起全血細(xì)胞減少的疾病 一般抗貧血藥物治療無效一般抗貧血藥物治療無效 舉例：一例saa患者血常規(guī)結(jié)果 wbc 1.30109l n 0.36109/l hgb 58g/l plt 15109l company logo 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 定義定義 1 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 4

19、 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 5 鑒別診斷鑒別診斷 6 治療治療 7 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（pnhpnh） 骨髓增生異常綜合征（骨髓增生異常綜合征（mdsmds） 自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少 白細(xì)胞不增高性白血病白細(xì)胞不增高性白血病 惡性組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞病 急性造血功能停滯急性造血功能停滯 fanconifanconi貧血貧血 鑒別診斷鑒別診斷 與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別 發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿 血血hamham試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)（試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)（rousrous）陽性）

20、陽性 蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性 微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)（微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)（mclstmclst）陽性）陽性 骨髓或外周血骨髓或外周血cd55cd55 、 、cd59cd59 細(xì)胞 細(xì)胞 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（pnhpnh） 骨髓增生異常綜合征（骨髓增生異常綜合征（mdsmds） ( (一一) )臨床表現(xiàn)：不明原因的進(jìn)行性貧血和或伴有出血、感染。臨床表現(xiàn)：不明原因的進(jìn)行性貧血和或伴有出血、感染。 部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著 ( (二二) )實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.1.外周血象：一系

21、、二系或外周血象：一系、二系或全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少，偶可有白細(xì)胞增多。，偶可有白細(xì)胞增多。 血涂片可見幼稚細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞血涂片可見幼稚細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞 2.2.骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)呈骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)呈增生低下增生低下。至少有二系病。至少有二系病 態(tài)造血：如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等態(tài)造血：如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等 3.3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定 位（位（alipalip現(xiàn)象）現(xiàn)象） 4.4.細(xì)胞遺傳學(xué)

22、檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有5q-5q-， -7,+8-7,+8等等 5.5.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少造血祖細(xì)胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少 mdsmds病態(tài)造血病態(tài)造血 pelger-het畸形畸形 環(huán)形中性桿狀核粒細(xì)胞環(huán)形中性桿狀核粒細(xì)胞 雙核晚幼紅細(xì)胞雙核晚幼紅細(xì)胞 巨核系病態(tài)造血巨核系病態(tài)造血 淋巴樣小巨核細(xì)胞淋巴樣小巨核細(xì)胞 1.1.難治性貧血難治性貧血(refractory anemia, ra)(refractory anemia, ra) 2. 2.環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血(re

23、fractory anemia with ring(refractory anemia with ring sideroblast, ras) sideroblast, ras) 3. 3.原始細(xì)胞增多的難治性貧血原始細(xì)胞增多的難治性貧血(ra with excess of blasts, raeb)(ra with excess of blasts, raeb) 4.5q 4.5q- -綜合征綜合征 5.5.難治性血細(xì)胞減少伴有多系增生異常（難治性血細(xì)胞減少伴有多系增生異常（refractory cytopeniarefractory cytopenia with multilineage

24、dysplasiawith multilineage dysplasia，rcmdrcmd） 6.mds6.mds不能分類不能分類 who2000who2000年年mdsmds分類分類 rasras骨髓象骨髓象 急性造血功能停滯急性造血功能停滯: :溶貧發(fā)生危象時(shí)，某些溶貧發(fā)生危象時(shí)，某些 嚴(yán)重的病毒或細(xì)菌感染時(shí)，應(yīng)用某些藥物后嚴(yán)重的病毒或細(xì)菌感染時(shí)，應(yīng)用某些藥物后 可引起。其全血細(xì)胞低下，可引起。其全血細(xì)胞低下，rcrc降低，酷似降低，酷似aaaa 。但本病是一種自限性的疾病，經(jīng)病因治療。但本病是一種自限性的疾病，經(jīng)病因治療 或停藥后可漸恢復(fù)。或停藥后可漸恢復(fù)。 免疫性全血細(xì)胞減少、白血病、

25、巨幼貧、轉(zhuǎn)免疫性全血細(xì)胞減少、白血病、巨幼貧、轉(zhuǎn) 移瘤等，經(jīng)仔細(xì)的臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查不難鑒移瘤等，經(jīng)仔細(xì)的臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查不難鑒 別。別。 company logo 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 定義定義 1 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 2 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 4 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 5 鑒別診斷鑒別診斷 6 治療治療 7 治治 療療 原原 則則 1.1.全面檢查，仔細(xì)詢問，找出病因，并脫離接全面檢查，仔細(xì)詢問，找出病因，并脫離接 觸觸 2.2.造血未重建前，以輸血維持其血紅蛋白水平，造血未重建前，以輸血維持其血紅蛋白水平， 保護(hù)重要臟器功能保護(hù)重要臟器功能 3.3.防治

26、出血和感染防治出血和感染 4.4.以各種方法刺激骨髓再生以各種方法刺激骨髓再生 5.5.考慮是否可行考慮是否可行bmtbmt 治治 療療 1 1支持治療支持治療 預(yù)防感染預(yù)防感染 防止出血防止出血: :輸注血小板制劑輸注血小板制劑 糾正貧血糾正貧血: :成份輸血成份輸血 2 2對癥治療對癥治療 控制感染控制感染 護(hù)肝藥物護(hù)肝藥物 algalgatg:atg:馬馬 alg 10alg 1015mg/kg15mg/kg5 5天天 兔兔 atg 3atg 35mg/kg 5mg/kg 5 5天天 適合于急性再障適合于急性再障 用藥前做過敏試驗(yàn)，用藥中用糖皮質(zhì)激素防用藥前做過敏試驗(yàn)，用藥中用糖皮質(zhì)激素

27、防 止過敏反應(yīng)；可與環(huán)胞素止過敏反應(yīng)；可與環(huán)胞素a a組成強(qiáng)化免疫抑制組成強(qiáng)化免疫抑制 方案。副作用是超敏反應(yīng)、血清病和出血加重方案。副作用是超敏反應(yīng)、血清病和出血加重 3.3.免疫抑制治療免疫抑制治療 環(huán)孢素環(huán)孢素a a：3 35mg/(kgd)5mg/(kgd) 適合于全部再障適合于全部再障 注意藥物不良反應(yīng)（如肝、腎功能損害、牙齦增注意藥物不良反應(yīng)（如肝、腎功能損害、牙齦增 生及消化道反應(yīng)生及消化道反應(yīng) 環(huán)胞素作用機(jī)理：環(huán)胞素作用機(jī)理：抑制抑制tsts細(xì)胞。抑制白介素細(xì)胞。抑制白介素-2-2的釋放。的釋放。 免疫調(diào)節(jié)作用，它可以調(diào)整免疫調(diào)節(jié)作用，它可以調(diào)整th/tsth/ts的比值的比值

28、 其他：其他：cd3cd3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺 大劑量甲基強(qiáng)的龍、大劑量靜脈注射丙種球蛋白大劑量甲基強(qiáng)的龍、大劑量靜脈注射丙種球蛋白 治療再障治療再障 3.3.免疫抑制治療免疫抑制治療 雄激素治療雄激素治療 適用于全部再障適用于全部再障 康力龍康力龍 2mg tid2mg tid或或 安雄安雄 40mg tid40mg tid 造血生長因子造血生長因子 適用于全部再障，特別是用于適用于全部再障，特別是用于saasaa gmgmcsfcsf、g gcsfcsf、epoepo 4.4.促造血治療促造血治療 5.5.造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 4040歲以下歲以下 無感染及其他并