小腸淋巴管擴(kuò)張癥病例分析

1、一般資料 n女，55歲 n入院日期：20050311 n反復(fù)全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。 主訴 現(xiàn)病史 n20余年前，無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、全身浮腫，當(dāng)?shù)刈?院檢查考慮“肝硬化、腹水、低蛋白血癥”，經(jīng)治療（具 體不詳）后好轉(zhuǎn)出院。 n45年前，又出現(xiàn)全身浮腫，一般先顏面部浮腫，再發(fā) 展至四肢。偶食油膩等食物后出現(xiàn)腹瀉，34次/日，黃 色稀水樣。伴有上腹隱痛，向背部放射。 n10余天前，上述癥狀再發(fā)，自覺(jué)浮腫加重。為進(jìn)一步診 治來(lái)我院。 n發(fā)病來(lái)，精神軟，食欲一般，睡眠可，近45年體重?zé)o 增減。 過(guò)去史 n陳舊性肺結(jié)核史10余年； n外院住院發(fā)現(xiàn)血糖升高10余天。 n否認(rèn)長(zhǎng)期用藥史； n有青

2、霉素過(guò)敏史。 體格檢查 脈搏72次/分；血壓110/70mmHg；呼吸20次/ 分；體溫36.9；身高163cm；體重57kg。 神清，頸軟，氣管居中，頸部淋巴結(jié)未及， 胸廓對(duì)稱(chēng)無(wú)畸形，心臟聽(tīng)診無(wú)殊。肝脾肋 下未及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢輕度凹 陷性水腫。Murphys sign（） CBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L； Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl； PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0)

3、; Eosin: 1.8%; Mono:7%. 尿常規(guī)尿常規(guī)（）; 糞常規(guī)糞常規(guī)：黃軟，OB 。 輔助檢查 血生化： K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L; CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L; BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108259mg/dl; 糖化血紅蛋白：8.5%(4%6.5%); 肝功能： ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.942.4g/L; Alb:19.624.5g/L; A/G:1.21

4、; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:0.2mg/dl; TG:108mg/dl; Chol: 129mg/dl; 輔助檢查 乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+) PT、APTT正常. EST 1mm/hr； CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（） T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4) T4(RIA):61nmol/L(54174) TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4) T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8) T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27) 輔助檢查

5、CXR（20050314）:兩肺紋理稍增多，雙肺 上野可見(jiàn)斑片狀、條索狀密度增高影，右肺尖胸膜 增厚。左肺野可見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀高密度影。右側(cè)肋膈 角變鈍，膈面尚光整，左膈尚可。 印象：兩上肺陳舊性結(jié)核，右側(cè)胸膜改變。 B B超超（20050314）： 膽囊腫大、膽囊多發(fā)結(jié)石、膽囊炎。 輔助檢查 病史特點(diǎn) n中年女性，反復(fù)全身浮腫20年余， 偶有腹瀉；上腹痛45年。 n低蛋白血癥；血糖增高；B超見(jiàn)膽囊 結(jié)石，膽囊炎。 n體檢：雙下肢凹陷性水腫。 初步診斷 n低蛋白血癥，原因待查； n慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石； n糖尿病。 鑒別診斷低蛋白血癥 n蛋白質(zhì)合成障礙； n進(jìn)食障礙或不足； n消化吸收障礙；消化吸

6、收障礙； n蛋白質(zhì)丟失過(guò)多蛋白質(zhì)丟失過(guò)多( (腎、胃腸、皮膚）腎、胃腸、皮膚）； n分解代謝加速（消耗增加）；分解代謝加速（消耗增加）； n血清水分增加。 蛋白丟失性胃腸病診斷依據(jù) Protein-Losing Gastroenteropathy n低蛋白血癥； n有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)： 糞51Cr白蛋白測(cè)定 糞1 抗胰蛋白酶活性測(cè)定 n病因診斷。 蛋白丟失性胃腸病病因 Protein-Losing Gastroenteropathy n胃腸黏膜病變不伴糜爛或潰瘍 巨大肥厚性胃炎巨大肥厚性胃炎（Menetriers desease） 肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃腸炎 過(guò)敏性胃炎 n胃腸黏

7、膜病變伴糜爛或潰瘍 糜爛性胃炎 胃潰瘍 潰瘍性結(jié)腸炎 Crohns disease n淋巴管阻塞 原發(fā)性小腸原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥淋巴管擴(kuò)張癥 Whipples disease Crohns disease 淋巴瘤淋巴瘤 膠原性腸病 乳糜瀉 Whipples disease Waldenstrom巨球蛋白血癥 神經(jīng)纖維瘤病 淋巴瘤淋巴瘤 小腸細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng) 嗜酸性胃腸炎嗜酸性胃腸炎 某些腸寄生蟲(chóng)病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 胃腸道惡性腫瘤 類(lèi)癌綜合征 特發(fā)性空腸回腸炎 淀粉樣變（Amyloidosis ） 小腸子宮內(nèi)膜異位 淋巴管腸瘺 腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病 硬化性腸系膜炎 縮

8、窄性心包炎縮窄性心包炎 還需哪些檢查？ n胃鏡 n腸鏡 n小腸插管造影 n腹部CT n免疫球蛋白測(cè)定 n自身免疫全套檢查 n糞1 抗胰蛋白酶活性測(cè)定、清除率測(cè)定 n糞51Cr-標(biāo)記白蛋白測(cè)定 n 99mTc-標(biāo)記白蛋白測(cè)定 胃鏡檢查 (Gastroscopy) n胃竇扭轉(zhuǎn)變形，散在隆起糜爛；胃 體黏膜水腫；球腔變狹窄，似有外 壓性腫塊。（胡偉玲） 腸鏡檢查 (Colonoscopy) n腸鏡：回腸末端黏膜無(wú)殊；回盲瓣開(kāi) 放，黏膜斑片狀充血，取活檢。 （高敏） n病理： （回盲部）小腸黏膜慢性炎。 （姜支龍） 自身免疫全套等檢查 n自身免疫指標(biāo)：ANA；SSA, AB；P- ANCA；SSB,

9、AB；dsDNA；SM,AB； U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C- ANCA；ACA均（） nPPD-Test: Negative；結(jié)核抗體（）； 血抗酸染色：none seen. 免疫球蛋白測(cè)定 nIgA:109.0mg/dl(68378) nIgG:407.0mg/dl(6941620) nIgM:40.4mg/dl(60263) nIgE: 11.93IU/ml(1.31165.3) 上、下腹CT （20050321） n膽囊大充滿(mǎn)均勻高密度影，部分囊壁增厚。胃竇 起始及左半為主小腸腸壁增厚，黏膜粗大，局部 未見(jiàn)明顯團(tuán)塊影，腸系膜血管顯示尚可，腹腔及 后腹膜未見(jiàn)明

10、確腫大淋巴結(jié)，余所見(jiàn)結(jié)構(gòu)無(wú)殊。 n印象： 胃竇及空腸為主黏膜增厚； 膽囊明顯腫大，慢性膽囊炎，鈣膽汁。 （章士正） 進(jìn)一步檢查？ n淋巴管造影 n放射性核素淋巴管顯影 n膠囊內(nèi)鏡 n腹腔鏡檢查 n手術(shù)探查 淋巴系統(tǒng)ECT （20050401） n在雙足皮下注射顯像劑99mTc-DX 10mCi后讓 病人活動(dòng)下肢，60分鐘前、后位全身淋巴掃描， 3小時(shí)后行延遲顯像。雙下肢和胸腹部主要的 回流淋巴管、淋巴結(jié)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)顯影， 數(shù)量、形態(tài)基本正常，左靜脈角胸導(dǎo)管未見(jiàn)明 顯顯影。 n印象：腹部未見(jiàn)明顯異常放射性濃聚，胸部、 腹部、下肢淋巴顯像未見(jiàn)明顯異常。 Capsule Endoscopy R

11、eport 2005-03-29 nProcedure info n2. Chronic appendicitis; n3. Chronic cholecystitis; n4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule. （許敬堯） 最終診斷 n小腸淋巴管擴(kuò)張癥，原發(fā)性。 n慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石； n糖尿病。 小腸淋巴管擴(kuò)張癥 Intestinal lymphangiectasia n由Waldmann 1961年首次報(bào)道;原發(fā)和繼發(fā) n主要癥狀：水腫和腹瀉，脂肪瀉常見(jiàn)，較輕。 近半數(shù)患者有漿膜腔積液，常為乳糜性。輕度

12、 非血性腹瀉。嚴(yán)重脂肪瀉致低鈣血癥致手足搐 搦。10歲內(nèi)發(fā)病可致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。 n輔助檢查：低蛋白血癥和淋巴細(xì)胞減少。IgG、 IgM、IgA明顯減低（50%），血清轉(zhuǎn)鐵蛋白和 血漿纖維蛋白原下降。IgE一般不降低。血清 膽固醇正?；蛳陆担ê湍I病綜合征區(qū)別） 小腸淋巴管擴(kuò)張癥 Intestinal lymphangiectasia n影像學(xué)檢查75%患者小腸造影異常：腸 皺襞增厚增粗，小腸分泌增多，小腸腔 輕度擴(kuò)張。 n淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常： 狹窄、曲張。 n診斷依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下 淋巴管擴(kuò)張。 小腸淋巴管擴(kuò)張癥 Intestinal lymphangiectasia

13、診斷依據(jù)診斷依據(jù)： n典型的臨床表現(xiàn)； n外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少； n血漿白蛋白與IgG同時(shí)降低； n內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標(biāo)本病理證實(shí)有小腸淋巴管 擴(kuò)張癥； n實(shí)驗(yàn)證明腸道蛋白質(zhì)丟失增多. 具備前三條者應(yīng)疑診，具備后兩條即可確診. 本病例提示： n對(duì)有外周水腫和低蛋白血癥的患者， 不能用肝病和腎病解釋?zhuān)瑧?yīng)考慮該病。 如有淋巴細(xì)胞減少，更應(yīng)懷疑此病。 治療 原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 n內(nèi)科治療： 中鏈甘油三脂（MCT）餐； 全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)(重癥者)； 利尿消腫、調(diào)整腸道菌群等對(duì)癥處理； 生長(zhǎng)抑素。 n外科治療： 淋巴管靜脈吻合術(shù)； 切除病變腸管（局限性淋巴管擴(kuò)張）. 繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥

14、主要是治療原發(fā)病，并予對(duì)癥處理. Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein in the colon ascendens and colon transversum in comparison with the images before therapy (370 MBq 99mTc human serum albumin; 1 million counts per image; ventral views 7 hours after inj

15、ection). Thank you ! 一般資料 n女，55歲 n入院日期：20050311 n反復(fù)全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。 主訴 乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+) PT、APTT正常. EST 1mm/hr； CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（） T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4) T4(RIA):61nmol/L(54174) TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4) T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8) T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27) 輔

16、助檢查 胃鏡檢查 (Gastroscopy) n胃竇扭轉(zhuǎn)變形，散在隆起糜爛；胃 體黏膜水腫；球腔變狹窄，似有外 壓性腫塊。（胡偉玲） 自身免疫全套等檢查 n自身免疫指標(biāo)：ANA；SSA, AB；P- ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB； U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C- ANCA；ACA均（） nPPD-Test: Negative；結(jié)核抗體（）； 血抗酸染色：none seen. 小腸淋巴管擴(kuò)張癥 Intestinal lymphangiectasia n影像學(xué)檢查75%患者小腸造影異常：腸 皺襞增厚增粗，小腸分泌增多，小腸腔 輕度擴(kuò)張。 n淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常： 狹窄、曲張。 n診斷依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下 淋巴管擴(kuò)張。 治療 原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 n內(nèi)科治療： 中鏈甘油三脂（MCT）餐； 全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)(重癥者)； 利尿消腫、調(diào)整腸道菌群等對(duì)癥處理； 生長(zhǎng)抑素。 n外科治療： 淋巴管靜脈吻合術(shù)； 切除病變腸管（局限性淋巴管擴(kuò)張）. 繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 主要是治療原發(fā)病，并予對(duì)癥處理. Protein-leakage scintigraphy