心肌疾病心包疾病

1、心肌病定義和分類：心肌病定義和分類：伴有心功能障礙的心伴有心功能障礙的心 肌疾病，肌疾病，根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因 素把心肌病分為四種病態(tài)素把心肌病分為四種病態(tài) 1 1、擴(kuò)張型心肌病、擴(kuò)張型心肌病 2 2、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病 3 3、限制型心肌病、限制型心肌病 4 4、致心律失常型右室心肌病、致心律失常型右室心肌病 未分類的心肌病未分類的心肌病 特異性心肌病特異性心肌病 dilated cardiomyopathy，DCM 主要特征：主要特征： 單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大 心肌收縮期泵功能障礙心肌收縮期泵功能障礙 各種心律失常各種心律失常 男多

2、于女男多于女(2.5:1)(2.5:1) 發(fā)病率為發(fā)病率為5-10/105-10/10萬萬 特發(fā)性特發(fā)性 家族家族/ /遺傳性遺傳性 病毒和病毒和/ /或免疫性：近年認(rèn)為是重要病因或免疫性：近年認(rèn)為是重要病因 形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué)組織學(xué)組織學(xué) 起病緩慢，以心衰首發(fā) 充血性心力衰竭：氣急、端坐呼吸、浮 腫、肝大 各種類型心律失常 栓塞或猝死 體征：心臟擴(kuò)大、S3或S4奔馬律 1 1、X X線檢查線檢查 2 2、心電圖、心電圖 3 3、超聲心動(dòng)圖、超聲心動(dòng)圖 4 4、心導(dǎo)管和心血管造影、心導(dǎo)管和心血管造影 5 5、心內(nèi)膜活檢、心內(nèi)膜活檢 6 6、心臟放射性核素檢查、心臟放射性核素檢查 7 7、免疫學(xué)檢查、

3、免疫學(xué)檢查 抗心肌抗體檢測：抗心肌抗體檢測：ANT、1、 、M2、 、MHC 柯薩奇柯薩奇B B病毒和肝炎病毒檢測病毒和肝炎病毒檢測 檢測檢測T T淋巴細(xì)胞亞群和細(xì)胞因子：淋巴細(xì)胞亞群和細(xì)胞因子： Th/Ts比值上升比值上升 TNF- 、 IL-1、IL-6 、 IL-10 診診 斷斷 心室擴(kuò)大：LVEDd 55 mm，HTR 0.5 收縮功能受損:LVEF右室 40%在舒張期開始一半 異常 治療與預(yù)后 外科治療：即心包剝離術(shù)或心包切除術(shù) 預(yù)后預(yù)后 縮窄性心包炎多因衰竭、腹水及周圍水 腫或嚴(yán)重心臟并發(fā)癥而致殘或死亡 如果能及早進(jìn)行徹底的心包剝離手術(shù)， 大部分患者可取得滿意的效果 謝謝 謝謝 特

4、異性心肌病 酒精性心肌病 圍生期心肌病 藥物性心肌病 克山病（Keshan disease）是中國發(fā)現(xiàn)的一 種原因不明的心肌病 流行病學(xué)特點(diǎn)：由東北到西南的一條過渡 地帶 臨床類型：急性、亞急性、慢型、潛在型 臨床表現(xiàn)：急性心力衰竭心源性休克、嚴(yán) 重心律失常 病因：低硒、腸病毒 1998年年9月月17日日 1999年年1月月18日日 2000年年8月月11日日 心胸比心胸比 0.6 心胸比心胸比 0.5 心胸比心胸比 0.45 治療目標(biāo)：提高病毒性心肌炎的治愈率，減少治療目標(biāo)：提高病毒性心肌炎的治愈率，減少 心肌炎后遺癥，降低擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生率心肌炎后遺癥，降低擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生率 一般治療

5、：盡早休息，減輕心臟負(fù)荷一般治療：盡早休息，減輕心臟負(fù)荷 抗病毒治療：抗病毒治療：-干擾素、黃芪干擾素、黃芪 抗菌治療：青霉素或紅霉素抗菌治療：青霉素或紅霉素 保護(hù)心?。壕S生素保護(hù)心肌：維生素C C、牛黃酸、輔酶、牛黃酸、輔酶Q Q10 10片 片 糖皮質(zhì)激素治療：嚴(yán)重心律失常、心源性休克糖皮質(zhì)激素治療：嚴(yán)重心律失常、心源性休克 心臟擴(kuò)大伴心衰心臟擴(kuò)大伴心衰 對癥治療對癥治療 肥厚型心肌病肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌肥厚、）是以心肌肥厚、 心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻， 舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病 心肌非對稱性肥厚、對稱肥厚、心尖肥厚心肌非對稱性肥厚、對稱肥厚、心尖肥厚 2、鈣拮抗劑 作用機(jī)制：抑制心肌細(xì)胞膜鈣內(nèi)流，干 擾興奮-收縮耦聯(lián)過程，降低左室收縮力 和左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性 鈣拮抗劑長期治療HCM具有良好療效 劑量：異搏定80240mgd，地爾硫卓 90270mgd 治療與預(yù)后