神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W

1、.1 神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W神經(jīng)系統(tǒng)癥候?qū)W .2 5、脊髓（spinal cord):脊髓半切損害表現(xiàn)為病 變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱瘓及深感覺障 礙、病變對側(cè)損傷水平以下痛溫度覺障礙， 病損同節(jié)段的征象長不明顯；脊髓面積小， 其病變損傷雙側(cè)錐體束，尤其在橫貫性損害 時產(chǎn)生受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓、完全性 感覺障礙及括約肌功能障礙。病變位于頸膨 大水平以上，產(chǎn)生四肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱； 頸膨大病變累及兩側(cè)前角與皮質(zhì)脊髓束時， .3 第一節(jié)意識障礙 意識：是指大腦的覺醒程度，是機(jī)體對自身和周圍 環(huán)境的感知和理解的能力，并通過人們的語言、軀 體運(yùn)動和行為等表達(dá)出來；或被認(rèn)為是中樞神經(jīng)系 統(tǒng)對內(nèi)、外環(huán)境的刺激

2、所作出的應(yīng)答反映的能力， 該能力減退或消失就意味著不同程度意識障礙。 意識的內(nèi)容：即為高級神經(jīng)活動，包括定向力、感 知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。 .4 臨床分類 昏迷（coma)：意識喪失，對語言刺激無應(yīng)答反 應(yīng);可分為淺、中、深昏迷（表1) 表1 昏迷程度的鑒別 昏迷程度 疼痛刺激反應(yīng) 無意識自發(fā)動作 腱反射 瞳孔對光反射 生命體征如血壓、呼吸 淺昏迷 有反應(yīng) 可有 存在 存在 無變化 中昏迷 重刺激可有 很少 減弱或消失 遲鈍 輕度變化 深昏迷 無反應(yīng) 無 消失 消失 明顯變化 .5 醒狀昏迷 一、去皮層綜合癥（apallic syndrome): 1、臨床表現(xiàn)：患者能無意識

3、地睜眼閉眼，光反射、 角膜反射存在，對外界刺激無反應(yīng)，無自發(fā)性言語 及有目的動作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿勢（去皮 層強(qiáng)直狀態(tài)），可有病理征。因中腦及橋腦上行網(wǎng) 狀激活系統(tǒng)未受損，故可保持覺醒-睡眠周期，可有 無意識咀嚼和吞咽動作。 2、病因：缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害的腦血 管病及外傷等。 .6 二、無動性緘默癥(akinetic mutism) 1、臨床表現(xiàn)：患者對外界刺激無反應(yīng)，四肢不能活動，也 可呈不典型去腦強(qiáng)直狀態(tài)，可有無目的睜眼或閉眼運(yùn)動，睡 眠覺醒周期可保留或有改變，如呈睡眠過度狀態(tài)。伴有自 主神經(jīng)功能紊亂，如體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、 皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等

4、，肌肉松弛，無錐體束 征。 2、病因：為腦干上部或或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊 緣系統(tǒng)損害所致。 .7 三、閉鎖綜合征（locked-in syndrome) 1、臨床表現(xiàn)：患者幾乎全部運(yùn)動功能喪失（四肢和橋腦及 其以下腦神經(jīng)均癱瘓），患者不能言語、不能吞咽、不能活 動，但意識清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動與周圍建立 聯(lián)系。 2、病因：多見于腦血管病等引起的橋腦基底部病變，損害 雙側(cè)皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束。 .8 腦死亡（brain) 臨床表現(xiàn)：1、過度昏迷：病人對外界環(huán)境刺激如口語或疼 痛毫無反應(yīng)，無任何自發(fā)性運(yùn)動；2、自主呼吸停止，須用 呼吸機(jī)維持換氣；3、光反射消失及瞳孔散大固定、角

5、膜反 射消失、玩具頭試驗(yàn)眼球無運(yùn)動、眼前庭反射消失、咽反射 等五項(xiàng)重要的腦干反射障礙，持續(xù)時間至少12小時；4、腦 電圖呈一條直線，對任何刺激無反應(yīng)，至少維持30分鐘；腦 干聽覺誘發(fā)電位引不出波形；5、腱反射、腹壁反射及頸以 下對疼痛刺激反應(yīng)可消失，也可存在；6、須除外藥物中毒、 低溫和內(nèi)分泌代謝等。有去大腦或去皮層強(qiáng)直發(fā)作說明腦干 仍有功能，不能診斷為腦死亡。 .9 第二節(jié)失語 失語癥（aphasia)是由于腦損害所致的語言 交流能力障礙，即后天獲得性的對各種語言 符號（口語、文字、手語等）的表達(dá)及認(rèn)識 能力受損或喪失。 .10 運(yùn)動性失語 1、又稱Broca失語 2臨床特點(diǎn)：以口語表達(dá)障礙

6、最為突出，呈典 型非流利型口語，即語量少，口語理解相對 較好。 3、病變部位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后 部），還有相應(yīng)皮層下白質(zhì)及腦室周圍白質(zhì) 甚至頂葉及島葉 .11 感覺性失語 1、又稱Wernick失語 2、臨床表現(xiàn)：口語理解嚴(yán)重障礙為其突出特 點(diǎn)，患者對別人和自己講的話均不理解，或 僅理解個別詞或短語；口語表達(dá)有適當(dāng)?shù)恼Z 法結(jié)構(gòu)但缺乏實(shí)質(zhì)詞，表現(xiàn)為語量多，講話 不費(fèi)力，發(fā)音清晰，語調(diào)正常，即流利型口 語。 3、病變部位：優(yōu)勢半球Wernick區(qū)（顳上回 后部） .12 命名性失語 1、以命名不能為其主要特征的失語，呈選擇 性命名障礙，在所給的供選擇名稱中能選出 正確的名詞。在口語表

7、達(dá)中表現(xiàn)找詞困難、 缺實(shí)質(zhì)詞，多以描述物品功能代替說不出的 詞，表現(xiàn)出贅語和空話較多。 2、病變部位：優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交 界區(qū)。 .13 失用癥 1、失用癥（apraxia)是指腦部疾患時患者并無 任何運(yùn)動麻痹、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感 覺障礙，也無意識及智能障礙等原因，在企 圖作出有目的或細(xì)巧的動作時不能準(zhǔn)確執(zhí)行 其所了解的隨意動作。如不能按要求做伸舌、 吞咽、洗臉、刷牙等動作。 2、病變部位：左側(cè)緣上回。 .14 3、臨床分型： a 、觀念運(yùn)動性失用癥 b 、觀念性失用癥 c 、結(jié)構(gòu)性失用癥 d 、肢體運(yùn)動性失用癥 e 、面口失用癥 f 、穿衣失用癥 .15 失認(rèn)癥 失認(rèn)癥（agn

8、osia)是相對少見的神經(jīng)心理學(xué)障 礙，是指腦損害時患者并無視覺、聽覺、觸 覺、智能及意識障礙等而不能通過某一種感 覺辨認(rèn)以往熟悉的物體，但能通過其它感覺 通道進(jìn)行認(rèn)識。 .16 1視覺失認(rèn)：是指患者對眼前看到的、原來熟悉 的物品不能正確認(rèn)識、描述和命名。多見于 后枕葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。 2、聽覺失認(rèn)：是指患者聽力正常卻不能辨別原 來熟悉的聲音。病變多位于雙側(cè)聽覺聯(lián)絡(luò)皮 質(zhì)（如神經(jīng)聾）、雙側(cè)顳上回中部皮質(zhì)、左 側(cè)顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)。 3、觸覺性失認(rèn)：是指患者觸覺、本體感覺和溫 度覺等均正常的情況下，不能單純通過手觸 摸來認(rèn)識手中感覺到的原來熟悉的物體。病 變多位于雙側(cè)頂葉角回、緣上回。 .

9、17 4、體象障礙：是指患者有完好的視覺、溫痛覺 和本體感覺，但卻對軀體各個部位的存在、 空間位置及各個組成部分之間關(guān)系的認(rèn)識障 礙，多見于非優(yōu)勢半球（右側(cè)）頂葉病變。 表現(xiàn)為自體部位失認(rèn)、偏側(cè)肢體忽視、病覺 缺失、患肢癥及半側(cè)肢體失存癥。 5、Gerstmann綜合癥：表現(xiàn)雙側(cè)手指失認(rèn)、肢 體左右失定向、失寫和失算。多見于優(yōu)勢半 球頂葉角回病變。 .18 第三節(jié)感覺障礙 一、臨床分類: 1、刺激性癥狀：感覺經(jīng)路刺激性病變可引起感覺過敏（量 變），也可引起感覺障礙如感覺倒錯、感覺過度、感覺 異常及疼痛等（質(zhì)變）。 2、抑制性癥狀：感覺經(jīng)路破壞時出現(xiàn)的感覺減退或缺失。 同一部位各種感覺均缺失稱為

10、完全性感覺缺失；同一部 位僅某種感覺缺失而其他感覺保存，則稱為分離性感覺 障礙。 .19 與 椎骨序數(shù)椎骨序數(shù) T4 C3 C6 T7 C1C4 全部 全部 二、【脊髓節(jié)段脊髓節(jié)段】 * * * * * * 的的 對應(yīng)關(guān)系對應(yīng)關(guān)系 一對脊神經(jīng)根絲所 連的那一段脊髓叫 一個脊髓節(jié)段。 .20 三、臨床表現(xiàn) 1、周圍神經(jīng)型：感覺障礙局限于某一周圍 神經(jīng)支配區(qū)，如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、 股外側(cè)皮神經(jīng)等受損；如一肢體多數(shù)周圍 神經(jīng)的各種感覺障礙，為神經(jīng)干或神經(jīng)叢病 變。如三叉神經(jīng)第三支（下頜支）受損時， 下頜（下頜角除外）、舌前2/3、口腔底部、 下部牙齒和牙齦、外耳道及鼓膜等處皮膚及 粘膜感覺障

11、礙，同時伴有咀嚼肌癱瘓及張口 下頜偏向患側(cè)（因三叉神經(jīng)運(yùn)動支與下頜支 伴行）。 .21 2、節(jié)段型：單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙（后根 型）：見于一側(cè)脊神經(jīng)病變（如脊髓外中流），出 現(xiàn)相應(yīng)支配區(qū)的節(jié)段性完全性感覺障礙，可伴有后 根放射性疼痛即根性痛，如累及前根還可出現(xiàn)節(jié)段 性運(yùn)動障礙；單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙（后根 型）：見于一側(cè)后角病變（如脊髓空洞癥），表現(xiàn) 相應(yīng)節(jié)段內(nèi)痛、溫度覺喪失，而觸覺、深感覺保留； 雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙（前連合性）： 見于脊髓中央部病變（如髓內(nèi)腫瘤早期及脊髓空洞 癥）使前聯(lián)合受損，表現(xiàn)雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性 感覺障礙。 .22 3、傳導(dǎo)束型：脊髓半切綜合癥（Br

12、own- Sequard syndrome):表現(xiàn)病變平面以下對側(cè) 痛溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運(yùn)動神經(jīng) 元癱瘓；見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷； 脊髓橫貫性損害：病變平面以下傳導(dǎo)束性全 部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱 、尿便障礙； 見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。 .23 4、交叉型：表現(xiàn)為同側(cè)面部、對側(cè)偏身痛、溫覺 減退或消失，并有其它結(jié)構(gòu)損害的癥狀和體征。如 小腦后下動脈閉塞所致的延髓背外側(cè)（Wallenberg) 綜合癥，病變累及三叉神經(jīng)脊束、脊束核及對側(cè)已 交叉的脊髓丘束。 5、偏身型：腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等處病變均 可導(dǎo)致偏身（包括面部）的感覺減退或缺失，可伴 有肢體癱瘓或面舌癱等。

13、一側(cè)腦橋或中腦病變可出 現(xiàn)受損平面同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動神經(jīng)元癱；丘腦病變 時深感覺重于淺感覺，遠(yuǎn)端重于近端，常伴有自發(fā) 性疼痛和感覺過度，止痛藥無效，抗癲癇藥可能緩 解；內(nèi)囊受損可伴有三偏。 .24 第四節(jié) 癱瘓 一、弛緩性癱瘓（下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓或周圍癱瘓） 解剖 1、下運(yùn)動神經(jīng)元是指脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)運(yùn) 動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。 2、是接受錐體束、錐體外系和小腦系統(tǒng)各種沖動 的最后通路。 .25 臨床表現(xiàn) 1、癱瘓肌肉的肌張力降低或消失，腱反射減 弱或消失（因下運(yùn)動神經(jīng)損傷使單突觸牽張 反射中斷；較早（可在幾周后）發(fā)生肌肉萎 縮（因脊髓前角細(xì)胞對肌纖維的營養(yǎng)作用發(fā) 生障礙）。 2、肌電圖顯示

14、神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，并有失神 經(jīng)電位。 .26 三定 位診斷 1、周圍神經(jīng)：癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)的支 配一致，并有相應(yīng)區(qū)域感覺障礙；如面神經(jīng) 受損出現(xiàn)它支配的面部表情肌癱瘓而表現(xiàn)患 側(cè)額紋變淺或消失、口角低垂、鼻垂溝變淺 及皺眉、閉目、鼓頰、露齒等動作不能（周 圍性面癱）；橈神經(jīng)麻痹時表現(xiàn)伸腕、伸指 及拇指肌癱瘓，手背拇指和第一、第二骨間 隙感覺減退或弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套- 襪套型感覺障礙及皮膚營養(yǎng)障礙等。 .27 2、神經(jīng)叢：常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng) 癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙，如臂叢的 上叢損傷，可有三角肌、肱二頭肌、肱肌和 肱橈肌等癱瘓，手的小肌肉則不受累，感覺 受損的范圍包

15、括三角肌區(qū)、手及前臂橈側(cè)。 3、前根：呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓，前根 損害多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎 骨病變，因后根亦常同時受侵犯而常伴有根 性疼痛和節(jié)段感覺障礙。 .28 4、脊髓前角細(xì)胞：癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障 礙；如C5前角細(xì)胞損害引起三角肌癱瘓和萎縮， C81損害引起手部小肌肉萎縮，L3損害使股四頭肌 萎縮無力，L5損害則使踝關(guān)節(jié)及足趾背曲不能。急 性起病者多見于脊髓前角灰質(zhì)炎，慢性者多因部分 性損傷的前角細(xì)胞受到病變刺激可出現(xiàn)肉眼可分辨 的肌纖維跳動，稱肌束顫動（fasciculation)，或肉 眼不能識別而僅在肌電圖上顯示的肌纖維性顫動 （fibrillation)。

16、舌下神經(jīng)核進(jìn)行性病變可見舌肌萎 縮，并同時出現(xiàn)肌束顫動，常見于進(jìn)行性肌脊萎縮 癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性球麻痹及脊髓空 洞癥等。 .29 二 痙攣性癱瘓 解剖 1、上運(yùn)動神經(jīng)元是中央前回運(yùn)動區(qū)大錐體細(xì)胞及其 下行軸突形成的錐體束（包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延 髓束）。 2、局限于運(yùn)動區(qū)（Brodmann4區(qū)）的病變僅產(chǎn)生對 側(cè)肢體弛緩性癱瘓。 3、相鄰的運(yùn)動前區(qū)（6區(qū)）同時受累，錐體外系纖維 被阻斷則可導(dǎo)致相應(yīng)肢體肌無力、痙攣和牽張反射 增強(qiáng)，即痙攣性癱瘓。 .30 臨床表現(xiàn) 1、皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌 群，故病損常致整肢癱瘓，表現(xiàn)為單癱，一 側(cè)肢體癱瘓即偏癱，雙下肢癱瘓即截癱，

17、雙 側(cè)病變也可出現(xiàn)四肢癱瘓。 2、癱瘓肌肉無肌束顫動，不出現(xiàn)肌萎縮，患肢 肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，淺反射減弱或消 失，出現(xiàn)病理反射。 3、急性病損時錐體束突然中斷，使肌肉牽張反 射被抑制而呈現(xiàn)軟癱，即所謂脊髓休克。 .31 定位診斷 1、皮質(zhì)（cortex):皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)局限破壞性病損 可引起對側(cè)單肢癱，可為對側(cè)上肢癱合并對 側(cè)下面部癱（即中樞性面癱），大范圍病灶 可造成偏癱；當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)軀體 相對應(yīng)部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，口角、 拇指常為始發(fā)部位，因這些部位的皮質(zhì)代表 區(qū)范圍較大，興奮域較低，抽搐若按運(yùn)動代 表區(qū)的排列順序進(jìn)行擴(kuò)散，稱杰克遜癲癇。 .32 2、皮質(zhì)下白質(zhì)（放射冠區(qū)）

18、：皮質(zhì)與內(nèi)囊間的 投射纖維形成放射冠，此區(qū)的運(yùn)動神經(jīng)纖維 越近皮質(zhì)越分散，該處局灶性病損也可引起 類似于皮質(zhì)病損的對側(cè)單肢癱；病損部位較 深或較大范圍時可能導(dǎo)致對側(cè)偏癱，多為不 均等性，如上肢癱瘓重于下肢。 3、內(nèi)囊：因運(yùn)動纖維集中于內(nèi)囊后肢，內(nèi)囊后 肢之后為傳導(dǎo)對側(cè)半身感覺的丘腦輻射及傳 導(dǎo)兩眼對側(cè)視野的視輻射，故損害導(dǎo)致“三 偏”征，即偏癱、偏身感覺障礙、偏盲。 .33 4、腦干：一側(cè)腦干病損產(chǎn)生交叉性癱瘓，因病變累 及該平面的腦神經(jīng)運(yùn)動核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束 或/和皮質(zhì)核束，表現(xiàn)為病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動 神經(jīng)元癱及對側(cè)肢體上運(yùn)動元癱 ，可包括病變水平 以下的對側(cè)腦神經(jīng)的上運(yùn)動神經(jīng)元癱

19、。Weber綜合 征：病灶側(cè)動眼神經(jīng)癱，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及 上、下肢體上運(yùn)動元癱；Millard-Gubler綜合征： 病灶側(cè)展神經(jīng)及面神經(jīng)癱，對側(cè)上、下肢上運(yùn)動神 經(jīng)元性癱及中樞性舌下神經(jīng)麻痹；Foville綜合征： 為腦橋基底部內(nèi)側(cè)病損出現(xiàn)病灶側(cè)外展神經(jīng)癱與對 側(cè)偏癱，常伴有兩眼向病灶側(cè)協(xié)同水平運(yùn)動障礙， 常見于基底動脈旁正中支閉塞，以及炎癥或腫瘤； Jackson綜合征：病損侵及延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)可 出現(xiàn)病灶側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱及對側(cè)偏癱，多由脊 髓前動脈阻塞所致。 .34 5、脊髓（spinal cord) ：脊髓半橫貫性病變表現(xiàn)為： 同側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損，引起同側(cè)下肢上運(yùn)動神經(jīng)元 性

20、癱瘓：病變同時累及后索及脊髓丘腦束，分別引 起損害水平以下同側(cè)感覺和對側(cè)痛溫覺減退，稱為 “脊髓半橫貫綜合征”（Brown-Sequard綜合征）。 由于脊髓面積小，其病變常損傷雙側(cè)錐體束，尤其 在橫貫性損害時產(chǎn)生受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓、 完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變位于頸膨 大以上，產(chǎn)生四肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱；頸膨大病變累 及兩側(cè)前角與皮質(zhì)脊髓側(cè)束時，產(chǎn)生雙上肢下運(yùn)動 神經(jīng)元性癱與雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱；胸髓病變累 及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓側(cè)束導(dǎo)致痙攣性截癱；腰膨大病變 出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。 .35 第五節(jié) 不自主運(yùn)動 1、不自主運(yùn)動是指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的 不能自行控制的骨骼肌

21、不正常運(yùn)動，其運(yùn)動形式有 多種，一般睡眠時停止，情緒激動時增強(qiáng)，以往認(rèn) 為是錐體外系病變所致。 2、解剖生理：基底節(jié)中與運(yùn)動功能有關(guān)的主要結(jié)構(gòu) 為紋狀體，它實(shí)現(xiàn)其運(yùn)動調(diào)節(jié)功能的主要結(jié)構(gòu)，包 括：皮質(zhì)-新紋狀體蒼白求（內(nèi)）丘腦皮質(zhì) 回路，皮質(zhì)新紋狀體蒼白求（外）丘腦底 核蒼白求（內(nèi)）丘腦皮質(zhì)回路，皮質(zhì)新 紋狀體黑質(zhì)丘腦皮質(zhì)回路。 .36 1、靜止性震顫：指肢體靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn)的震顫。如 震顫麻痹癥，震顫多見于手及手指，典型者呈“搓 藥丸”樣。肌張力增高呈鉛管樣強(qiáng)直，伴有震顫時 這種阻力斷續(xù)相間，呈齒輪樣強(qiáng)直。 2、手足徐動癥：指肢體遠(yuǎn)端游走性的肌張力增高或 減低的動作，表現(xiàn) 緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕 動，并伴有肢體遠(yuǎn)端過渡伸張如腕過屈、手指過伸 等，且手指緩慢逐個相繼屈曲，可見于多種神經(jīng)系 統(tǒng)變性疾