醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)：顱腦病變MRI診斷-腦變性病

1、 l為一種伴性隱性遺傳病,以進(jìn)行性腦功能障 礙合并腎上腺皮質(zhì)功能不全為特點(diǎn) l表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)廣泛性髓鞘病變,多呈對(duì)稱 分布 l病變從大腦后部白質(zhì)開始,逐漸向前發(fā)展, 累及枕葉,頂葉及顳葉 l并可越過胼胝體壓部使兩側(cè)病灶連成一片, 圍繞在側(cè)腦室后角周圍 l病變分為三個(gè)區(qū)域 l周邊區(qū):最前方,髓鞘變形,破壞為主,無 血管周圍炎性反應(yīng) l中間區(qū):緊鄰周邊區(qū),為軸索脫失,脫髓鞘 明顯,伴血管周圍單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸 潤(rùn),血腦屏障破壞 l中央?yún)^(qū):位于病灶后部,為大量膠質(zhì)增生 l顯著特點(diǎn)是病變由后向前逐漸發(fā)展,依次累及枕,頂, 顳及額葉 l兩側(cè)腦室后角周圍腦白質(zhì)內(nèi)大片狀異常信號(hào),對(duì)稱分 布,蝶翼狀,周邊區(qū)

2、呈長(zhǎng)T1,長(zhǎng)T2,中央?yún)^(qū)呈更低T1,更 高T2,胼胝體壓部受累時(shí)也呈類似信號(hào),并將兩側(cè)連 成一片 l視,聽覺系統(tǒng)和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路也可見類似信號(hào)改變 l呈花邊狀強(qiáng)化條帶,分為中央?yún)^(qū)和前方的周邊區(qū) l晚期呈萎縮 腎 上 腺 腦 白 質(zhì) 營(yíng) 養(yǎng) 不 良 l為一種最常見的原發(fā)性脫髓鞘病變 l與自體免疫功能紊亂有關(guān) l可累及腦實(shí)質(zhì),也可累及脊髓和視神經(jīng) l多見于女性 l好發(fā)年齡為30-40歲 l白質(zhì),多發(fā) l病灶沿腦內(nèi)靜脈周圍分布,斑塊垂直于側(cè)腦室 l活動(dòng)期T1低,T2高,FLAIR高信號(hào),DWI高信號(hào) l靜止期限T1不明顯,T2稍高信號(hào),DWI等低信號(hào) l活動(dòng)期可強(qiáng)化,靜止期無強(qiáng)化 l活動(dòng)期視神經(jīng)于脂肪

3、抑制序列呈高信號(hào),可強(qiáng)化 l病因不明，可能與病毒感染或自體免疫有關(guān) l20-35歲多發(fā) l女性多于男性 l多呈急性或亞急性發(fā)病 l激素治療有效 lMRI表現(xiàn) l常多發(fā)，位于半球深部白質(zhì)常多發(fā)，位于半球深部白質(zhì) l常在側(cè)腦室周圍垂直排列常在側(cè)腦室周圍垂直排列 l病灶常較小，直徑病灶常較小，直徑 小于小于1.5cm1.5cm l病灶形態(tài)類圓形或不規(guī)則形病灶形態(tài)類圓形或不規(guī)則形 lT2WIT2WI呈高信號(hào)，境界清楚呈高信號(hào)，境界清楚 l新鮮灶新鮮灶T1WIT1WI低信號(hào)，陳舊的呈等信號(hào)低信號(hào)，陳舊的呈等信號(hào) l增強(qiáng)掃描新鮮灶可結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化，陳增強(qiáng)掃描新鮮灶可結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化，陳 舊灶不強(qiáng)化舊灶不

4、強(qiáng)化 藥物性脫髓鞘 l又稱腫瘤樣脫髓鞘病、腫塊樣多發(fā)硬化 l中青年好發(fā)，男性稍多 l急性或亞急性起病 l低/等低密度、長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 l分布仍有垂直于腦室的特點(diǎn) l灶周輕-中度水腫 l60%出現(xiàn)開環(huán)狀強(qiáng)化，開口指向皮層 lMRS符合脫髓鞘病變 l又稱Devic病，是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼 受累的急性或亞急性脫髓鞘病變 l病因及發(fā)病機(jī)制還不清楚 l急性期患者多有腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白的增 高，只有少數(shù)病者可出現(xiàn)寡克隆IgG帶(與 MS不同) l視覺誘發(fā)電位及體感誘發(fā)電位多有異常 病理 l病變主要累及視神經(jīng)和視交叉，脊髓病損 好發(fā)于胸段和頸段 l病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有 血管周圍炎性細(xì)胞侵

5、潤(rùn) 臨床表現(xiàn) l好發(fā)于青年，男女均可發(fā)病 l急性或亞急性發(fā)病，病情進(jìn)展迅速 l可有緩解-復(fù)發(fā) l急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出 現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn) l可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明 脊髓MRI表現(xiàn): 80%以上的復(fù)發(fā)型病人的脊髓縱向融合 病變超過3個(gè)，或3個(gè)以上脊柱節(jié)段，通常為 610個(gè)節(jié)段 l 多發(fā)硬化 視神經(jīng)脊髓炎 長(zhǎng)度較小大于等于3個(gè)椎體節(jié)段 數(shù)目較多較少 范圍較小，偏心橫貫 急性靜丙球+激素靜丙球+激素 緩解免疫抑制劑免疫調(diào)節(jié) 與MS鑒別診斷 lMS的腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白的增高不如視神 經(jīng)脊髓炎明顯 lMS的脊髓病變節(jié)段極少超過1個(gè)脊柱節(jié)段， 而視神經(jīng)

6、脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個(gè) 以上脊柱節(jié)段，通常為610個(gè)節(jié)段 l是罕見的腦白質(zhì)脫髓鞘疾病 l病因不明,可以與病毒感染后的免疫反應(yīng)有關(guān) l病理:鏡下可見脫髓鞘和髓鞘相對(duì)保存區(qū)交替 l位于白質(zhì),常多發(fā),位于兩側(cè)或一側(cè)大腦半球 l額,頂和半卵圓中心最好發(fā),其次顳,枕和腦室旁 lT1WI呈多層環(huán)狀,常為3-5層,多層環(huán)呈等低信號(hào)交 替,低信號(hào)環(huán)為脫髓鞘區(qū),等信號(hào)為髓鞘保存區(qū) l脫髓鞘區(qū)呈高T2信號(hào)環(huán),髓鞘保存區(qū)呈等信號(hào)環(huán) l增強(qiáng)掃描等信號(hào)部分強(qiáng)化,所以呈多層環(huán)狀強(qiáng)化 病因病因: l常發(fā)生于某些感染以后,如麻疹,風(fēng)疹,水痘,帶 狀皰疹,腮腺炎,單純皰疹,流感等 l也可發(fā)生于牛痘疫苗,狂犬疫苗,百日咳

7、疫苗 接種后 l少數(shù)也可能與非特異性感染(上呼吸道炎,胃 腸炎)和某些非特異性因素(受涼,雨淋,分娩, 人工流產(chǎn),外科手術(shù)等)有關(guān) 病理病理 l部位:大腦,小腦,腦干和脊髓白質(zhì) l大體:腦和脊髓充血水腫 l鏡下:散在的脫髓鞘病變和單核細(xì)胞浸潤(rùn),位 于中小靜脈周圍,軸索相對(duì)保留.脫髓鞘區(qū)內(nèi) 伴膠質(zhì)增生;嚴(yán)重的可有斑片樣出血,壞死 臨床臨床 l可發(fā)于任何年齡,但多見于兒童及青年 l無性別差異 l發(fā)病急,病前一個(gè)多月多有疫苗接種,發(fā)疹等 l主要表現(xiàn)為腦和脊髓彌漫性損害的癥狀和 體征:如頭痛,嘔吐,腦膜刺激征,意識(shí)障礙,偏 癱,共濟(jì)失調(diào)等 l單向性,不復(fù)發(fā) lT1WI呈斑片狀低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)

8、lDWI呈高信號(hào) l增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化 l可同時(shí)累及基底節(jié),丘腦,腦干和小腦 l急性期可有水腫 l慢性期主要表現(xiàn)為腦萎縮,累及灰,白質(zhì) 腦炎繼發(fā)脫髓鞘 腦膜腦炎繼發(fā)脫髓鞘 l主要為基底節(jié)區(qū)，尤其是蒼白球，還可有 腦白質(zhì)、大腦皮層、海馬 l特征性的影像表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)低T1,高T2 l也可出現(xiàn)大腦白質(zhì)的斑片狀脫髓鞘 l還可出現(xiàn)海馬變性壞死的低T1,高T2 l嚴(yán)重病例晚期表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)基底節(jié) T1WI及T2WI低信號(hào)(變性壞死后的鈣化) Negative Enhancement Integral (NEI) rCBV Perfusion l為銅代謝異常,血清銅藍(lán)蛋白降低肝,腎, 腦,角膜等處異常銅

9、沉積反應(yīng)性水腫,神 經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞缺失,海綿樣變性,膠質(zhì)增 生囊變,空腔 MRI: l上述部位 l一般呈低T1,長(zhǎng)T2信號(hào) l長(zhǎng)期可引起腦萎縮,以白質(zhì)明顯 l可累及橋腦橋腦中央溶解癥 胼胝體胼胝體脫髓鞘腦病 導(dǎo)水管周圍等Wernicker腦病 l也可引起非特異性的深部腦白質(zhì)的斑片樣 脫髓鞘改變 l病因:慢性酒精中毒,營(yíng)養(yǎng)不良 慢性低鈉血癥糾正過快 肝臟病變 燒傷 癌癥 膿毒血癥 l病理 l橋腦中央,對(duì)稱性分布 l受累區(qū)髓鞘破壞,包括皮質(zhì)脊髓束,皮質(zhì)延髓束, 皮質(zhì)橋腦束 l軸索,神經(jīng)元相對(duì)完好 l被蓋常不受累 l橋腦外受累部位還包括:丘腦,殼核,尾狀核,外 囊及最外囊,屏狀核及小腦 lMRI表現(xiàn)

10、l急性期橋腦中央呈低T1,高T2信號(hào) l橋腦周邊和/或皮質(zhì)脊髓束不受累 l急性期病變呈明顯強(qiáng)化 l治療后,仍可有低T1,高T2信號(hào),但無強(qiáng)化 lMarchiafava Bignami disease,MBD l是一種少見的發(fā)生于酗酒者的疾病 l它的組織病理學(xué)的變化與CPM較為相似 l但病變主要發(fā)生在胼胝體 l急性的多在胼胝體膝部和壓部 l慢性的多在胼胝體體部 l呈長(zhǎng)T1,長(zhǎng)T2改變,可伴胼胝體萎縮 l與嗜酒,胃腸疾病等消耗性疾病導(dǎo)致VB1缺乏有關(guān) l臨床上多呈急性或亞急性發(fā)病 l眼肌麻痹,共濟(jì)失調(diào),精神障礙為典型的三聯(lián)征 l部位有特點(diǎn):導(dǎo)水管周圍,中腦頂蓋,第三,第四腦室 旁,乳頭體,丘腦為最

11、常見部位 lT1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào) l急性期DWI呈高信號(hào),ADC明顯下降 l增強(qiáng)掃描可明顯強(qiáng)化或不強(qiáng)化 l小腦齒狀核,橋腦被蓋,紅核,中腦頂蓋,尾狀核 及大腦皮層也可累及 l另一特征是乳頭體常有明顯萎縮 M 25 胰性腦病 MRI表現(xiàn)表現(xiàn): l海馬體積萎縮(薄層,斜冠位顯示最佳) l呈略高T2信號(hào) l同側(cè)顳角擴(kuò)大 lMRS可顯示NAA下降 正常海馬 l發(fā)生在老年期及老年前期 l以進(jìn)行性癡呆為主要特征 l是腦的退行性病變 l女性較男性多見 l隨著年齡增長(zhǎng),發(fā)病率不斷增高 l腦萎縮,以皮質(zhì)為主,白質(zhì)很少受累 l尤其是內(nèi)側(cè)顳葉(內(nèi)嗅皮層及海馬結(jié)構(gòu) ) l可見顳角擴(kuò)大 l還可見海馬空泡樣

12、改變 lMRS可見NAA下降,mI增高 l 是一類變性疾病，常染色體顯性遺傳 l中年后起病 l在病理上主要為小腦半球、橋腦腹側(cè)、延 髓橄欖核嚴(yán)重萎縮，變性 l也可累及紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)及大腦皮質(zhì) l小腦及腦干萎縮程度與病程似乎無明顯線 性關(guān)系 lMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l小腦,小腦中腳,橋腦腹側(cè),橄欖明顯萎縮 l信號(hào)無異常改變 l皮層萎縮 l豆?fàn)詈思昂谫|(zhì)低T2信號(hào)(鐵沉積) 橄欖橋腦小腦萎縮 l為罕見的常染色體隱性遺傳病 l常在1120歲發(fā)病,男性多見 l病程呈進(jìn)展性, 突出表現(xiàn)為視網(wǎng)膜變性伴大 腦鐵沉積 l確切的發(fā)病機(jī)制不清，可能與鐵代謝障礙 引起的鐵在蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀系統(tǒng)沉積有 關(guān)，也可能與類脂質(zhì)

13、代謝紊亂有關(guān) l視神經(jīng)萎縮可以是首發(fā)癥狀 l部分以進(jìn)行性癡呆為首發(fā)表現(xiàn) l部分以張力失常為早期的癥狀 l還可出現(xiàn)錐體外系功能障礙，皮質(zhì)脊髓束 受累,進(jìn)行性智力損害、視網(wǎng)膜色素變性和 視神經(jīng)萎縮，抽搐發(fā)作 l全身和腦脊液的鐵水平是正常的 lT2WI上呈雙側(cè)蒼白球前內(nèi)側(cè)對(duì)稱性的高信 號(hào)改變，伴其周邊的雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性的 低信號(hào)改變，稱為“虎眼”征;早期也可僅 有對(duì)稱性的蒼白球低信號(hào)改變 lT1WI上呈雙側(cè)蒼白球前內(nèi)側(cè)對(duì)稱性低信號(hào)， 伴其周邊雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性的稍高信號(hào)； 部分T1WI上無改變 l還可見于紅核、黑質(zhì) l是由于某種生血因子和維生素12缺乏引起 的脊髓后、側(cè)索的神經(jīng)變性疾病，有時(shí)亦 累及周圍神經(jīng) l多于中年發(fā)病，起病呈急性或慢性 l臨床癥狀有惡性貧血、深感覺缺失、感覺 性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓，常伴有周圍性 感覺障礙 MRI表現(xiàn): l好發(fā)部位為頸段,上胸段脊髓 l最早侵犯后索,接著是側(cè)索,偶有前柱受累 l局部脊髓無明顯腫脹,呈長(zhǎng)T2信號(hào) l其矢狀位呈連續(xù)束帶狀異常信號(hào) l增強(qiáng)掃描多不強(qiáng)化,BBB破壞的可強(qiáng)化 前,后柱均受累 9個(gè)月后 l與放射量、時(shí)間、位置等有關(guān) l還與年齡、身體狀況、血管硬化等有關(guān) l機(jī)理 l放射線直接損傷腦的神經(jīng)組織 l放射線引起血管損傷而產(chǎn)生缺