會厭囊腫誤診先天性喉喘鳴合并毛細支氣管炎1例

1、會厭囊腫誤診先天性喉喘鳴合并毛細支氣管炎1例【關(guān)鍵詞】會厭囊腫；誤診；先天性喉喘鳴合并毛細支氣管炎 1 例先天性會厭囊腫( Congenital Vallecular cyst ，CVC )是 一種較少見的引起新生兒或嬰兒上氣道梗阻的喉發(fā)育異常 疾病，臨床少見 1 。先天性會厭囊腫患兒常合并呼吸道感染， 是容易造成誤診的原因，應(yīng)注意鑒別。診斷時需與先天性喉 軟骨軟化鑒別。現(xiàn)將我院會厭囊腫誤診先天性喉喘鳴合并毛 細支氣管炎 1 例分析如下。1 臨床資料患兒男， 5 個月。因吸氣性喉喘鳴 5 個月入院?；純河?生后 10 余天出現(xiàn)吸氣性喉喘鳴，呈進行性加重。在我科門 診就診，診斷先天性喉喘鳴，給予

2、鈣劑及維生素 D3 等治療 無效，與2013年3月來我院住院治療。體檢： T36 C, P135 次/分， R45 次/分。神清，略煩躁不安，三凹征( +)，口唇 輕度發(fā)紺，咽未見異常。雙肺聞及喘鳴音，無水泡音。心臟 及腹部檢查未見異常。實驗室檢查血尿便均正常，血清鈣 2.5mmol/L 。胸片顯示肺紋理增強。予抗感染，氧療，控制 喘憋，保持呼吸道通暢等對癥治療后未見明顯好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入上 級醫(yī)院就診，檢查咽喉部 CT 顯示：口咽部囊性腫物。立即 手術(shù)治療。術(shù)后病理報告為會厭囊腫。術(shù)后呼吸困難緩解， 吸氣性喉喘鳴消失， 1 周后痊愈出院。2 討論 新生兒先天性會厭囊腫多起源于胚胎期結(jié)構(gòu)的內(nèi)胚層 和中

3、胚層細胞，常發(fā)生于會厭舌面，此處因黏液腺管阻塞， 黏液滯留形成囊腫 2 。國外有學(xué)者將先天性喉囊腫分為 2型， 其中先天性會厭囊腫可歸于 1 型。先天性會厭囊腫罕見，多 起源于胚胎期結(jié)構(gòu)的內(nèi)胚層和中胚層細胞，常發(fā)生于會厭舌 面，此處因黏液腺管阻塞，黏液滯留形成囊腫 3 。小兒喉部 位置高，隨著年齡增長逐漸下移，喉的形態(tài)呈漏斗狀，其喉 腔、聲門都較狹小，喉軟骨尚未鈣化，較成人軟，85% 的嬰兒會厭軟骨呈卷葉型或半卷葉型 4 。因此，嬰兒會厭部位囊 腫阻塞使上氣道變窄，更容易引起梗阻癥狀，且發(fā)病早、癥 狀重。會厭囊腫患兒在喂養(yǎng)時易出現(xiàn)誤吸、誤嗆，從而引發(fā) 呼吸系統(tǒng)感染，出現(xiàn)合并癥，因此早期診斷很重

4、要。大多數(shù) 患兒都因喘憋就診于內(nèi)科，誤診為呼吸道感染或先天性喉軟 骨軟化， 給予抗炎或補鈣治療無好轉(zhuǎn)， 甚至癥狀進一步加重。 此時，內(nèi)科醫(yī)師才想到請耳鼻喉科會診。先天性會厭囊腫主 要表現(xiàn)為上呼吸道梗阻，約 40%在出生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癥 狀， 95%患兒在生后 6 個月內(nèi)均有癥狀 5 。癥狀出現(xiàn)早晚與 囊腫大小有關(guān)。最常見的癥狀為喉喘鳴，嚴重者可引起呼吸 困難、呼吸暫停乃至發(fā)紺，多數(shù)患兒伴有咽下困難，可導(dǎo)致其生長發(fā)育受影響。 查體時患兒有吸氣性三凹征， 聲音不啞， 但哭時多伴有鴨鳴聲或含混音。肺部檢查無異常。診斷時需與先天性先天性喉喘鳴鑒別。先天性喉喘鳴也 稱為喉軟骨軟化癥，是指出生時或出生后數(shù)

5、周內(nèi)出現(xiàn)的喉部 喘鳴。多認為是由于妊娠期營養(yǎng)不良，胎兒缺鈣，致使喉軟 骨軟化，吸氣時負壓增大，使會厭軟骨兩側(cè)邊緣向內(nèi)卷曲接 觸，或會厭骨過大而柔軟，兩側(cè)構(gòu)會厭壁互相接近，喉腔變 窄成活瓣狀震顫而發(fā)生喉鳴，故又稱為喉軟化癥。喉鳴多為 粗糙、高音調(diào)的喘鳴聲，一般多在吸氣期出現(xiàn)。先天性喉喘 鳴病因至今尚不清楚，有學(xué)者認為系母親妊娠期營養(yǎng)不良、 低鈣血癥，導(dǎo)致胎兒的鈣缺少或電解質(zhì)不平衡，影響到支撐 氣道的喉軟骨的發(fā)育所致 6 。而早產(chǎn)兒及混合喂養(yǎng)和人工喂 養(yǎng)的患兒，鈣的吸收受到影響，也使喉部組織的發(fā)育受到影 響。也有研究認為與局部神經(jīng)肌肉發(fā)育不成熟有關(guān) 7 。雖然 先天性會厭囊腫 （CVC ）屬良性病

6、變， 但易引起呼吸困難 8， 嚴重者可窒息死亡，因此凡臨床上碰到生后幾周或幾個月的 小嬰兒， 出現(xiàn)呼吸困難、 聲音嘶啞或哭聲弱、 喉喘鳴等癥狀， 應(yīng)注意其咽喉部占位性病變、先天性畸形的可能。本例患兒由于醫(yī)生對此病認識不足及診斷思路狹窄，致 使誤診長達 5 個月之久。結(jié)合本例病例，對誤診原因進行分 析，可能的原因有：對先天性會厭囊腫的認識不夠，對該 病的發(fā)病特點不了解；首診醫(yī)生未詳細了解病史，未進行 詳細的系統(tǒng)查體，草率做出診斷；家長陳述病史時過于強 調(diào)呼吸道癥狀，對醫(yī)生的診斷產(chǎn)生了誤導(dǎo)；該病就診時往 往會伴有其他癥狀，對該病的診斷有干擾，醫(yī)生一般會在抗 生素治療無效后對該病重新審視；受醫(yī)院自身

7、條件或患兒 及家長依從性的限制，未行喉鏡檢查。通過對本例誤診資料 的分析，提示我們應(yīng)該對此病有充分認識。診斷先天性會厭 囊腫時，筆者建議最好選用纖維喉鏡，以便全面觀察囊腫的 位置、大小及與周圍組織的關(guān)系，還可了解喉部有無其他病 變，且對于小嬰兒來說較為安全，無任何損傷。一經(jīng)確診， 應(yīng)積極手術(shù)。若囊腫引起呼吸困難，可先行囊腫穿刺抽液以 減輕氣道梗阻，待患兒病情稍穩(wěn)定后行會厭囊腫切除術(shù)，或 激光、微波燒灼可治愈 9-10 。本病預(yù)后良好，囊腫切除后 呼吸困難立即改善，不易復(fù)發(fā)。參考文獻1 閻承先， 朱奕棋， 湯仕忠， 等 .小兒耳鼻咽喉科學(xué) M. 天津：天津科學(xué)技術(shù)出版社， 1985：316-31

8、7.2 姚紅兵.新生兒先天性會厭囊腫J.中國醫(yī)藥導(dǎo)報， 2008， 5（ 4）： 168.3 嚴瑞珍.新生兒會厭囊腫27例報告J.臨床醫(yī)學(xué)， 1995 ， （15）： 24-25.4 高鵬飛.新生兒喉軟骨的測量J.解剖學(xué)雜志，1996, 19（6）：389-391.5 黃選兆， 汪吉寶， 主編.實用耳鼻咽喉科學(xué) M. 北京：人民衛(wèi)生出版社， 1998： 58.6 諸福棠 .實用兒科學(xué) M. 第 6 版 .北京：人民衛(wèi)生出版 社， 2001.4.7 王衛(wèi).先天性喉喘鳴33例臨床分析J.新生兒科雜 志， 2001，16（4）：176-178.8 李蘭，梁振江，張德倫，等 .新生兒阻塞性呼吸困難 的病因分析及治療 J. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志， 2005，40（9）：65