急性脊髓炎 (2)

1、急性脊髓炎急性脊髓炎 (acute myelitis) 概念 v急性脊髓炎急性脊髓炎:是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫 貫性損害.又稱非感染性炎癥型脊髓炎 或急性橫貫性脊髓炎 分為 v感染后脊髓炎 v疫苗接種或脊髓炎 v脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化) v壞死性脊髓炎 v副腫瘤脊髓炎 病因病因 v不清。 v可能是病毒感染（消化道、呼吸道）后誘 發(fā)的異常免疫應(yīng)答,而不是感染因素的直接 作用. v腦脊液中未檢出抗體,神經(jīng)組織未分離出病 毒. v節(jié)段:T3-5最常見,其次為頸段,腰段. v肉眼：脊髓腫脹、質(zhì)地變軟，軟脊膜充血、 有炎性滲出物。 v切面:脊髓軟化,邊緣不整,灰白質(zhì)界限不清。 v鏡下:

2、灰質(zhì)神經(jīng)元腫脹,破碎,消失,尼氏體溶 解。 白質(zhì)髓鞘脫失、軸突變性 軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張,充血,血管 周圍炎性細(xì)胞浸潤。 病理病理 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) v急性起病,病變水平以下運(yùn)動,感覺,自主神經(jīng) 功能障礙,病變常局限于數(shù)個節(jié)段; v播散性脊髓炎:脊髓內(nèi)有2個以上散在病灶. v上升性脊髓炎:病變迅速上升波及延髓 v青壯年常見，無性別差異.散在發(fā)病. v前驅(qū)感染史：病前1-2周多有發(fā)熱,全身 不適或上感,腹瀉等癥狀。多有勞累,外 傷,著涼等誘因。 v急性起病,常在數(shù)小時至2-3天內(nèi)達(dá)高峰, 出現(xiàn)典型脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)。 v首發(fā)癥狀:雙下肢麻木,無力,病變部位根 痛,或病變節(jié)段束帶感,隨之發(fā)展為

3、脊髓 完全性橫貫性損害 v運(yùn)動障礙：急性期: 脊髓休克-當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán) 重的橫貫性損害時，癱瘓肢體肌張力降低、腱反 射消失、病理反射陰性和尿潴留，多持續(xù)2-4周。 恢復(fù)期: 肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、 病理反射陽性.肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)。 v感覺障礙：急性期：病變平面以下各種深淺感覺 消失,感覺消失平面上緣可有束帶感,感覺過敏帶。 恢復(fù)期:感覺平面逐漸下降,但較運(yùn)動功能恢復(fù)慢。 v自主神經(jīng)功能障礙：括約肌功能障礙： 急性期: 無張力神經(jīng)元膀胱，產(chǎn)生充盈性尿失禁。 恢復(fù)期：反射性神經(jīng)原性膀胱。 其它：無汗、少汗、皮膚營養(yǎng)障礙，指甲松脆。 v上升性脊髓炎：起病急驟,當(dāng)脊髓受累節(jié)段 由低位迅速(常在1

4、-2天甚至數(shù)小時內(nèi))上升 累及高位脊髓和延髓時,癱瘓由下肢迅速波 及上肢及延髓支配肌群,病人出現(xiàn)吞咽困難, 構(gòu)音障礙,呼吸肌麻痹,死亡率較高。 v脫髓鞘性脊髓炎：多發(fā)性硬化的一種類型。 起病緩慢，前驅(qū)感染史不明確。輔助檢查發(fā) 現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)兩處病灶。 輔助檢查輔助檢查 v血象：白細(xì)胞正?；蜉p度升高。 v腦脊液：壓力正常，外觀無色透明，細(xì)胞 數(shù)正常或升高，小于100個，以淋巴細(xì)胞 為主，蛋白正?；蜉p度增高，糖氯化物正 常。多無梗阻。腦脊液無特殊性，但可排 除一些疾病。 v影像學(xué)檢查：MRI檢查：病變節(jié)段脊髓增 粗，斑片狀長T1、長T2信號。也可正常。 診診 斷斷 v急性起病 v前驅(qū)感染史 v臨床

5、表現(xiàn)：脊髓橫貫性損害表現(xiàn) v腦脊液檢查 鑒別診斷鑒別診斷 v急性硬膜外膿腫 其它部位原發(fā)性化膿病灶 全身中毒癥狀：發(fā)熱、頭痛、全身無力。 根痛、脊柱叩痛明顯脊膜刺激征 血象:白細(xì)胞升高 腦脊液：蛋白、細(xì)胞數(shù)增高，梗阻。 CT、MRI v脊柱結(jié)核 全身中毒癥狀：低熱、盜汗、乏力 其它部位結(jié)核病灶 影像學(xué)檢查：X光：錐體破壞，間隙變窄，椎旁寒 性膿腫 v脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤 老人多見 原發(fā)腫瘤 X光：錐體骨質(zhì)破壞 v脊髓出血 急性起病，劇烈背痛，數(shù)小時達(dá)高峰，出現(xiàn)橫貫 性損害 腦脊液：均一血性腦脊液 CT：脊髓高密度出血灶 多有外傷或血管畸形 治治 療療 藥物治療 v皮質(zhì)類固醇激素：減輕脊髓水腫 甲基強(qiáng)

6、的松龍500-1000mg Qd ivdrop 3-5天，改 為強(qiáng)的松40-60mg口服 地塞米松10-20mg Qd ivdrop,逐漸減量。 v免疫球蛋白:15-20g Qd ivdrop 3-5天。 v抗生素：預(yù)防治療感染。 vB族維生素： VB1 :100mgQdivdrop,VB12:1000mgQdivdrop, ATP,Citicolin 護(hù)理：預(yù)防三大并發(fā)癥 康復(fù)治療：早期進(jìn)行 脊髓空洞癥 vSyringomyelia 畢國榮 概 念 是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，病變多位 于頸，胸髓；亦可累及延髓，稱延髓空洞癥。 典型的臨床表現(xiàn)：節(jié)段性分離性感覺障礙， 病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮

7、及營養(yǎng)障礙。 病因及發(fā)病機(jī)理 v不清楚 v并非單一病因引起的疾病，是由多種致病因素所致的綜合征 v1 先天性發(fā)育異常 常合并扁平顱，小腦扁桃體下疝，脊柱 裂，腦積水，頸肋，弓形足等畸形 胚胎期脊髓 神經(jīng)管閉和不全或脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心 變性 v2機(jī)械因素 交通型脊髓空洞 v3脊髓血液循環(huán)異常-脊髓缺血，壞死，軟化形成空洞。脊 髓腫瘤囊性變，脊髓損傷，脊髓炎，蛛網(wǎng)膜炎所致的繼發(fā)性 脊髓空洞癥為非交通型脊髓空洞 病 理 v外形：梭形膨大或萎縮變細(xì) v部位：脊髓頸段，腦干 胸髓， 腰髓較少受累 灰質(zhì)前聯(lián)合- -后角，前角呈“U”字形分布該水平的絕大部分。 v基本病理：空洞形成和膠質(zhì)增

8、生 v空洞壁不規(guī) 則，由環(huán)行排列的膠質(zhì)細(xì)胞及纖維組成；空洞內(nèi) 有清亮液體填充，成分與CSF相似，也可為黃色液體，蛋白 含量增高。 v 延髓空洞：縱裂狀，單側(cè)，可伸入腦橋，可阻斷內(nèi)側(cè)丘系交 叉纖維，累及舌下神經(jīng)核，迷走神經(jīng)核。 臨床表現(xiàn) v年齡；20-30歲，男：女=3；1 v起病及進(jìn)展緩慢?？斩词加诤蠼?相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛-節(jié)段性分離 性感覺障礙常因損傷后發(fā)現(xiàn)無痛覺而就診。痛溫覺缺失范圍可至兩上 肢及胸背部-短上衣樣分布?？斩磾U(kuò)展至脊髓后柱及側(cè)索，累及薄束， 楔束，脊髓丘腦束-空洞以下水平各種傳導(dǎo)性 感覺障礙。 v前角細(xì)胞受累-相應(yīng)節(jié)段肌萎縮，肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱。 空洞水平以下

9、錐體束征。側(cè)柱交感神經(jīng)中樞受累（C8-T2）-同側(cè) Horner征。 v神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病-關(guān)節(jié)痛覺缺失關(guān)節(jié)磨損，萎縮，畸形，關(guān)節(jié)腫大， 活動度增加，運(yùn)動時有摩擦音而無痛覺-夏科（Charcot）關(guān)節(jié)。 v皮膚營養(yǎng)障礙皮膚增厚 ，過度角化，痛覺缺失區(qū)的皮膚燙傷，割傷- 頑固性潰瘍及疤痕形成-指趾節(jié)末端無痛性壞死，脫落Morvan征。 臨床表現(xiàn) v延髓空洞癥：少單獨發(fā)生，常為脊髓空洞的 延續(xù)，不對稱，癥狀和體征單側(cè)性。三叉神 經(jīng)脊束或核受累-面部痛溫覺減退或消失 洋蔥皮樣分布。疑核受累吞咽困難，飲水 嗆咳，懸雍垂偏斜。舌下神經(jīng)核受累舌偏 向患側(cè)，同側(cè)舌肌萎縮，肌束顫動。面神經(jīng) 核-周圍性面癱。前庭小

10、腦通路受累小腦 性眩暈，眼震，共濟(jì)失調(diào)。 v常合并先天畸形。 輔助檢查 v腦脊液檢查：多正常?？斩创蠹顾枨徊糠?梗阻CSF蛋白增高。 vX線：畸形 v延遲脊髓CT：高密度空洞影象 vMRI：確診的首選方法。 診斷 v成年發(fā)病，起病隱襲，緩慢進(jìn)展，合并其他 先天性畸形，節(jié)段性分離性感覺性障礙，肌 無力，肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，延遲 CT和MRI發(fā)現(xiàn)空洞。 鑒別診斷 v脊髓內(nèi)腫瘤：病變節(jié)段短，進(jìn)展快，錐體束征多為 雙側(cè)，可出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，膀胱功能障礙出現(xiàn) 較早，梗阻時CSF蛋白含量增高，MRI可確診。 v頸椎病：可出現(xiàn)手及上肢肌萎縮。根痛常見，感覺感覺 障礙障礙根性分布，頸部活動受限，頸部

11、后仰時疼痛， X線，CT，MRI可鑒別 v肌萎縮性側(cè)索硬化癥：中年起病，上下運(yùn)動神經(jīng)元 同時受累，肌無力，肌萎縮和腱反射亢進(jìn)，病理反 射并存，無感覺障礙及皮膚，關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，無感覺障礙及皮膚，關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，MRI 無異常無異常 治療 v尚無特效療法 v對癥處理 v放射治療 v手術(shù)治療 脊髓亞急性聯(lián)合變性 vSubacute combined degeneration of the spinal cord 畢國榮 概 念 v是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾 病，病變主要累及脊髓后索，側(cè)索及周圍神 經(jīng)，嚴(yán)重時大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦可受累。臨 床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失，感覺性共濟(jì)失 調(diào)，痙攣性

12、截癱及周圍神經(jīng)病變。 病因及發(fā)病機(jī)理 v與維生素B12缺乏有關(guān) v維生素B12日需求量為12微克，維生素B12+內(nèi)因子（胃底腺壁細(xì)胞分泌） -穩(wěn)定的復(fù)合物-回腸遠(yuǎn)端吸收。 v攝取-唾液中R蛋白，轉(zhuǎn)運(yùn)維生素蛋白 v吸收-內(nèi)因子分泌的先天性缺陷，萎縮性胃炎，胃大部切除術(shù)后，小腸 原發(fā)性吸收不良，回腸切除，血液中運(yùn)鈷胺蛋白缺乏 v葉酸代謝與維生素B12代謝有關(guān)，葉酸缺乏也可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀 v維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶缺乏會致髓鞘形成障 礙神經(jīng)及精神受損 v維生素B12還參與血紅蛋白的合成-缺乏會致貧血 病 理 v脊髓后索，錐體束。腦，脊髓白質(zhì)，視神經(jīng)， 周圍神經(jīng)。 v肉眼：大腦輕度萎縮，脊髓白質(zhì)髓鞘脫失， 周圍神經(jīng)髓鞘脫失及軸突變性 v鏡下：髓鞘腫脹，空泡形成，軸突變性。 臨床表現(xiàn) v中年 ， 亞急性或慢性起病，逐漸發(fā)展 v貧血表現(xiàn)： v感覺異常為最早表現(xiàn)：足趾，手指末端，持續(xù)性，對稱性， 手套樣，襪套樣感覺減退。 vLhermitte征 v肢體無力，發(fā)硬，深感覺障礙 v不完全性痙攣性截癱+周圍神經(jīng)損害 v擴(kuò)約肌功能損害出現(xiàn)較晚 v精神癥狀： v視神經(jīng)萎縮及中心暗點 輔助檢查 v周圍血象+骨髓涂片：巨細(xì)胞低色素性貧血 v胃液分析：注射組織胺-有抗組胺性胃酸缺乏 vCSF：正常 v血清維生素B12含量降低 v注射維生素B12100微克/日，10日后