神經(jīng)系統(tǒng)疾病總論分解

1、第一章 緒 論 (Introduction) 神經(jīng)病學 Neurology n是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的 病因、發(fā)病機制、 病理、臨床表現(xiàn)、 診斷及鑒別診斷、 治療、預后和預防 的一門臨床醫(yī)學門類 n是神經(jīng)科學(Neuroscience)的一 部分。 n神經(jīng)系統(tǒng)（nervous system）： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)-腦、脊髓 周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)-腦神經(jīng)、 脊神經(jīng) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的種類 血管性疾病 感染性疾病 腫瘤 外傷 變性 自身免疫病(脫髓鞘) 遺傳性、先天發(fā)育異常 中毒 營養(yǎng)缺陷和代謝障礙 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 可分為四類： n缺損癥狀 正常功能減弱或缺失(偏癱、失語) n刺激癥狀

2、神經(jīng)結構受激惹時所產(chǎn)生的過度興 奮(癎性發(fā)作、根性痛) n釋放癥狀 高級中樞受損后，其控制的低級中 樞功能釋放(錐體束征) n休克癥狀 CNS急性局部嚴重病變，引起與之 功能相關的遠隔部位神經(jīng)功能短暫缺失 腦休克：腦出血 脊髓休克：急性脊髓橫貫性病變-下單位癱 神經(jīng)疾病輔助檢查方法 腰穿及CSF檢查：壓力 、動力學檢查，常規(guī)、生 化、CSF-IgG指數(shù)、OB、細胞學和特異性抗體 神經(jīng)影像學：頭顱平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、 MRI、MRA和DSA 神經(jīng)電生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、 BAEP、SEP 經(jīng)顱多普勒(TCD)：非損傷性顱內(nèi)血流動力學檢 查 放射性同位素檢查：S

3、PECT、PET 免疫學及病毒學檢測：如MBP、AChR和囊蟲抗 體、(HSV)PCR檢測 肌肉、神經(jīng)和腦組織活體組織檢查 精神病學 n定義：研究各種精神疾病病因、發(fā)病機 制、臨床表現(xiàn)、病癥的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律 以及診治和預防的一門學科。 n研究范圍：社會精神病學、司法精神病 學、兒童精神病學、老年精神病學、生 物精神病學等。 進展： n1、生物精神病學 以研究分子生物學為 n 主 n2、社會精神病學 社會環(huán)境因素及心理 因素 ，精神病的管理模式改革。 n3、社會心理應激與心身健康 n考核： n1、考查科 n2、成績 第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀 Symptomatology of the Ne

4、urological Diseases 第一節(jié)第一節(jié) 意識障礙意識障礙 n是指大腦的覺醒程度 是機體對自身和周圍環(huán)境的感知和 理解功能，并通過語言、軀體運動 和行為表達出來 是CNS對內(nèi)、外環(huán)境刺激應答反應 的能力。 n該能力減退或消失就意味著不同程 度意識障礙(disorders of conciousness) 意識(conciousness)-概念 意識障礙 n維持意識清醒的重要結構 1. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system) 2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的完整性 (中樞整合機構) 意識障礙-臨床分類 意識障礙：是指意識水平

5、的下降 n嗜睡(somnolent) 患者處于睡眠狀態(tài)， 喚醒后定向力基本完整，但注意力 不集中，記憶稍差，如不繼續(xù)對答， 又進入睡眠 n是意識障礙早期表現(xiàn) n常見于顱內(nèi)壓增高病人 意識障礙-臨床分類 n昏睡狀態(tài)(stupor) 處于較深的睡眠狀態(tài)，較重的疼痛 或言語刺激方可喚醒，作簡單模糊 的回答，旋即熟睡。 昏迷(coma) 意識喪失，對言語刺激無 應答反應，可分為淺、中、深昏迷。 意識障礙-臨床分類 意識障礙-臨床分類 伴有意識內(nèi)容改變 意識模糊(confusion) 或稱朦朧狀態(tài) (twilight state) 意識輕度障礙，意識范圍縮小，常 有定向力障礙； 突出表現(xiàn)是錯覺，幻覺較少

6、見，情 感反應與錯覺相關，可見于癔癥。 意識障礙-臨床分類 伴意識內(nèi)容改變 譫妄狀態(tài)(delirium state) 嚴重 定向力、自知力障礙，注意力渙散， 不能與外界正常接觸。 常有錯覺、幻覺，以錯視為主，形象生 動逼真，可有恐懼、外逃或傷人行為。 急性譫妄狀態(tài)：高熱、中毒(如阿托品類)。 慢性譫妄狀態(tài)：慢性酒精中毒。 意識障礙-臨床分類 n特殊類型意識障礙-醒狀昏迷(coma vigil) n1. 去皮層綜合征(decorticate) n無意識睜眼閉眼，光、角膜反射存在，無意識 咀嚼和吞咽，對外界刺激無反應，去皮層強直 狀態(tài)，病理征(+) n保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)

7、可見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害CVD及 外傷等 意識障礙-臨床分類 2. 無動性緘默癥(akinetic mutism) n對外界刺激無意識反應，四肢不動、 不語。無目的睜眼或眼球運動，睡眠 -醒覺周期保留。 n伴自主神經(jīng)功能紊亂，體溫高、心跳 或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、尿便潴留 或失禁，無錐體束征。 n腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額 葉-邊緣系統(tǒng)損害。 閉鎖綜合征(locked-in syndrome) n多見于CVD引起腦橋基底部病變，是皮質(zhì) 核束和皮質(zhì)脊髓束雙側受損引起。 n表現(xiàn)幾乎全部運動功能喪失(四肢和腦橋 及其以下腦神經(jīng)均癱瘓)。 n不能言語、不能吞咽、不能活動，但意識 清醒并

8、能以睜閉眼或眼球的上下活動示意。 n臨床上需與昏迷無動性緘默癥鑒別 第二節(jié)第二節(jié) 失語癥失語癥 Aphasia 概念 n失語癥(aphasia)：腦損害所致的語 言交流能力障礙，即后天獲得性對 各種語言符號(口語、文字、手語等) 的表達及認識能力受損或喪失。 n診斷的必要條件： 意識清晰、無精神障礙、嚴重智能 障礙 無視、聽覺缺損，無口、咽喉發(fā)音 器官肌肉癱瘓及共濟運動障礙 失語癥- -分類 目前國內(nèi)常用的失語癥分類 n 1. 外側裂周圍失語綜合征 n共同點：病灶都在外側裂周圍區(qū) 均有復述障礙。 -Broca 失語(Broca aphasia, BA) -Wernicke失語(Wernicke

9、 aphasia, WA) -傳導性失語(conduction aphasia, CA） 失語癥- -分類 n 2. 經(jīng)皮層性失語(transcortical aphasia), 又稱分水嶺區(qū)失語綜合征 n共同點：病灶位于分水嶺區(qū) 復述相對保留 經(jīng)皮層運動性失語(transcortical motor aphasia, TCMA) 經(jīng)皮層感覺性失語(transcortical sensory aphasia, TCSA) 經(jīng)皮層混合性失語(mixed transcortical aphasia, MTA) 失語癥- -分類 n 3. 完全性失語 (global aphasia, GA) n 4

10、. 命名性失語 (anomic aphasia, AA) n 5. 皮層下失語綜合征 (subcortical aphasia syndrome) n丘腦性失語 (thalamic aphasia, TA) n底節(jié)性失語 (basal ganglion aphasia, BaA) 失語癥-臨床特點 1. 1 Broca失語 n口語表達障礙最突出，呈典型非流利 型口語，語量少，講話費力，找詞困 難，電報式語言，語法差，復述、命 名、閱讀和書寫障礙。 n病變：累及優(yōu)勢半球Broca區(qū)(額下回后 部)，相應皮層下白質(zhì)、腦室周圍白質(zhì) 及頂葉、島葉損害。 1. 2 Wernicke失語 口語理解嚴重障礙

11、，流利型口語，滔 滔不絕地說，講話不費力，發(fā)音清晰， 語調(diào)正常 較多語義錯語（帽子襪子），新語， 答非所問，與理解一致的復述、聽寫 障礙。 病變：位于優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)(顳顳 上回后部上回后部)。 失語癥-臨床特點 失語癥-臨床特點 1. 3 傳導性失語 復述不呈比例的受損是最大特點,自發(fā) 講話能說出的詞也不能復述。 口語清晰，自發(fā)語言、聽理解正常，語 音錯語，如鉛筆先北，找詞困難。 病變：優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì) 內(nèi)弓狀纖維。 2. 經(jīng)皮質(zhì)性失語 n 復述較其它語言功能好，甚至是不 成比例地好。 n 因病變部位不同，臨床表現(xiàn)亦不同， 臨床特點及病變部位如表2-3 。 失語癥-臨床

12、特點 3. 完全性失語 又稱混合性失語 n 所有語言功能（口語、聽理解、復 述、命名、閱讀、書寫）均嚴重障礙 可表現(xiàn)為啞，刻板性語言（嗎、吧、 噠等） n 病變 ：優(yōu)勢半球大范圍病變，如大 腦中動脈區(qū)大病灶 失語癥-臨床特點 失語癥-臨床特點 4. 命名性失語 n以命名不能為主要特征，呈選擇性 命名障礙，找詞困難，贅語，在所 給的供選擇名稱中能選出正確的名 詞 n病變：多在優(yōu)勢半球顳中回后部或 顳枕交界區(qū) 失語癥-臨床特點 5. 皮質(zhì)下失語綜合征 n皮層下病變產(chǎn)生失語較皮質(zhì)病變少見， 癥狀不典型，但仔細觀察仍可發(fā)現(xiàn)其 特點。 5.1 丘腦性失語 表現(xiàn)為音量小、語 調(diào)低、表情淡漠、不主動講話，且

13、 有找詞困難，可伴錯語。 5.2 底節(jié)性失語 表現(xiàn)自發(fā)性言語受 限、音量小、語調(diào)低。 失用癥-概念 失用癥失用癥(apraxia) n在企圖作有目的或細巧動作時，不 能準確執(zhí)行所了解的隨意性動作。 n如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、 刷牙、劃火柴和開鎖等簡單動作。 n但病人在不經(jīng)意的情況下，卻能自 發(fā)地做這些動作。 n腦部疾病時，患者無癱瘓、共濟 失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，無 意識及智能障礙 n病變部位多在左側緣上回。 失認癥-概念 失認癥(agnosia) n不能通過某種感覺辨認以往熟悉的物 體，卻能通過其它感覺通道識別。 n如看到手表不知為何物，觸摸表外形 或聽表走動聲音，可知是手表。

14、n腦損害患者無視覺、聽覺、觸覺、智 能及意識障礙。 第三節(jié) 視覺障礙和眼球運動障礙 Disturbances of Vision and Eye Movements 視覺障礙-解剖及生理 Disturbances of Vision n視覺傳導徑路Visual pathways 視網(wǎng)膜 retina 視神經(jīng) optic nerve 視交叉 optic chiasm(a) 視束 optic tract 外側膝狀體 lateral geniculate nuclei 視放射 optic radiations 枕葉距狀裂皮質(zhì) calcarine cortex of the occipital lob

15、es 視覺障礙-解剖及生理 Disturbances of Vision n視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴 格的排列順序與視網(wǎng)膜的每一點有 精確的對應關系。 n視交叉處視神經(jīng)纖維的重組則成為 偏盲或象限盲的基礎如圖2-2。 視力障礙-臨床表現(xiàn) 單眼視力障礙 n突然視力喪失(眼動脈、視網(wǎng)膜中央動 脈閉塞) n單眼一過性黑朦(頸內(nèi)動脈TIA、眼型 偏頭痛) n進行性視力障礙- 數(shù)h, d (ON、MS) n不規(guī)則視野缺損，之后視力障礙或失 明-視神經(jīng)壓迫性病變，如腫瘤、A瘤 Foster-Kennedy syndrome 視力障礙-臨床表現(xiàn) 雙眼視力障礙 n雙眼一過性視力障礙：雙側枕葉視 中樞TI

16、A，閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔、 光反射) n進行性雙眼視力障礙： 中毒、營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 視乳頭水腫(腫瘤、血腫、炎癥 ICP增高) 視覺障礙-臨床表現(xiàn) n視野缺損 n 解剖基礎:圖2-2 n 雙顳側偏盲 n垂體瘤、顱咽管瘤等使視交叉中 部受損. 視覺障礙-臨床表現(xiàn) n對側同向性偏盲(homonymous hemianopia ) n表現(xiàn):雙眼病變對側視野的同向 偏盲 n病變:外側膝狀體、視輻射完全 損害及枕葉視中樞的病變 n圖2-2 視覺障礙-臨床表現(xiàn) n對側視野同向象限盲 n雙眼對側視野同向上象限盲：見 于顳葉后部病變使視輻射下部受 損所致 n雙眼對側視野同向下象限盲：見

17、 于頂葉病變(腫瘤或血管病)使視 輻射上部受損引起 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) 解剖生理基礎:圖2-3 眼肌麻痹 周圍性眼肌麻痹 動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視、復 視、瞳孔散大、光反射消失，調(diào)節(jié)反 射消失 滑車神經(jīng)麻痹：上斜肌麻痹，下樓時出 現(xiàn)復視 外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，眼球不能外展， 復視 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) 核性眼肌麻痹 n合并鄰近神經(jīng)結構損害：展神經(jīng)核 受損常累及面神經(jīng)和錐體束等. n產(chǎn)生分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)核 性損害更可選擇性損害個別眼肌, 也可累及雙側眼肌。 n常見于腦干血管病、炎癥、腫瘤 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) Eye Movement Disorders- Clinical

18、 features n核間性眼肌麻痹 前核間性眼肌麻痹 n病變: 一側內(nèi)側縱束上行纖維受 損。圖2-4 n表現(xiàn): 雙眼向同側注視時，同側 眼球可以外展(可伴有眼震)， 對側眼球不能內(nèi)收，但雙眼集 合運動正常。 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) 后核間性眼肌麻痹 n一側內(nèi)側縱束下行纖維受損 n雙眼向同側注視時，同側眼球不能 外展，對側眼球可以內(nèi)收。 一個半綜合征 n一側腦橋被蓋部病變引起該側副外 展神經(jīng)核或PPRF受損， n向病灶側的凝視麻痹，即同側眼球 不能外展，對側眼球不能內(nèi)收。 圖2-4 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) n中樞性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹 n病變: 皮層眼球水平同向運動中樞 (側視中樞) n

19、表現(xiàn): 雙眼水平同向運動障礙即凝 視麻痹(gaze palsy)，即雙眼向病灶 側凝視 n刺激性病灶引起雙眼向病灶對側的 同向偏斜 圖2-4 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) Eye Movement Disorders- Clinical features 帕里諾綜合征 (Parinaud syndrome) 雙眼向上垂直運動不能 上丘眼球垂直同向運動皮質(zhì)下中樞 損害 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) Eye Movement Disorders- Clinical features n瞳孔調(diào)節(jié)障礙 n解剖生理 n瞳孔的大?。浩胀ü饩€下瞳孔的正常 直徑為24mm n瞳孔大小的調(diào)節(jié)：支配瞳孔括約肌的 動眼神經(jīng)副交

20、感纖維和支配瞳孔散大 肌的來自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維 共同調(diào)節(jié)的 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) n瞳孔對光反射 (Pupillary light reflex) n傳導徑路 pathways 視網(wǎng)膜視神經(jīng)optic nerve 視交叉optic chiasm(a)視束optic tract 中腦頂蓋前區(qū) Edinger-Westphal核動 眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后f瞳孔括約肌 n光反射傳入纖維，外側膝狀體之前視覺徑 路病變，以及傳出纖維即動眼神經(jīng)損害均 可使光反射減弱或消失 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) Eye Movement Disorders- Clinical features n調(diào)節(jié)反射 也稱集

21、合反射 n是指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的 反應。縮瞳反應和會聚動作不一定同時 受損，調(diào)節(jié)反射路徑尚不確切。 n阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔 對光反 射消失，調(diào)節(jié)反射存在。 n頂蓋前區(qū)光反射徑路受損所致，多見于 神經(jīng)梅毒。 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) n艾迪瞳孔 強直性瞳孔(tonic pupil) 一側瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射 瞳孔才出現(xiàn)緩慢收縮，光照停止后瞳孔 緩慢散大。調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn)，緩 慢恢復。 n霍納征 (Horner sign) 一側瞳孔縮小、眼 裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內(nèi)陷(眼眶肌 麻痹)，可伴同側面部少汗。 見于頸上交感神經(jīng)徑路及腦干網(wǎng)狀結構 交感纖

22、維損害(圖2-5) 。 第四節(jié) 眩暈和聽覺障礙 Vertigo and Auditory Disorders 眩暈-概念 n眩暈(vertigo) 患者主觀感覺自身或外界 物體呈旋轉(zhuǎn)感或升降、直線運動、傾斜、 頭重腳輕等感覺。是一種自身或外界物 體運動性幻覺，是對自身平衡覺和空間 位象覺的自我體會錯誤。 n頭暈(dizziness) 常缺乏自身或外界物體 的旋轉(zhuǎn)感，可僅表現(xiàn)為頭重腳輕、行走 不穩(wěn)等。 眩暈 -臨床分類及表現(xiàn) n1. 系統(tǒng)性眩暈 n病因：由前庭系統(tǒng)病變引起，是眩暈的主 要原因。 n可伴有平衡障礙、眼球震顫及聽力障礙。 (1) 周圍性眩暈(真性眩暈) n病變見于前庭感受器及前庭神經(jīng)

23、顱外 段(未出內(nèi)聽道)，如迷路炎、中耳炎、 前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病) 等。 眩暈 -臨床分類及表現(xiàn) n(2)中樞性眩暈(亦稱假性眩暈) n病變在前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、 核上纖維、內(nèi)側縱束及皮質(zhì)和小腦的前 庭代表區(qū) 圖2-6 n多見于椎基底動脈供血不全，小腦、腦 干及第四腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽神 經(jīng)瘤和癲癎等。 系統(tǒng)性眩暈的鑒別 眩暈 -臨床分類及表現(xiàn) n2. 非系統(tǒng)性眩暈 n病因：是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng) 疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液 病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng) 功能失調(diào)等。 n特點：是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)， 無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，亦 無眼震。

24、 聽覺障礙-臨床分類及表現(xiàn) 耳聾 n傳導性耳聾(傳音性耳聾) 外耳道和中耳病變，如外耳道異物或耵 聹、骨膜穿孔和中耳炎等。 n神經(jīng)性耳聾(感音性耳聾) 內(nèi)耳、聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)核核上聽覺通路 病變所致 n混合性耳聾 傳導性及神經(jīng)性耳聾同時 存在 聽覺障礙-臨床表現(xiàn) n耳鳴 n概念 無外界聲音刺激，患者卻 主觀聽到持續(xù)性聲響。 n病變 是由聽感受器及其傳導徑 路病理性刺激所致的主觀性耳鳴。 聽覺障礙-臨床表現(xiàn) n聽覺過敏 n概念 聲音呈病理性增強，即患 者感覺到的聲音較真正聽到的強。 n病變 常見于面神經(jīng)麻痹時，因 鐙骨肌癱瘓使微弱的聲波振動即 導致內(nèi)淋巴強烈震蕩而引起。 第五節(jié) 暈厥與癎性發(fā)作 S

25、yncope and Seisure 暈厥-概念 n暈厥(syncope) 因全腦血流量突然減少，而致短暫 發(fā)作性意識喪失，并因姿勢性張力 喪失而倒地，但可很快恢復。 原因：血壓突然下降，心輸出量減 少，急性廣泛性腦供血不足。 暈厥-分類 1.反射性暈厥 調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙，或自 主神經(jīng)疾病所致。包括： 血管減壓性暈厥(普通暈厥) 最常見 直立性低血壓性暈厥 特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger) 頸動脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、 舌咽神經(jīng)痛性暈厥等 2. 心源性暈厥 心律失常、急性心腔排出受阻(瓣 膜病 冠心病)、肺血流受阻 暈厥-分類 暈厥-分類 3. 腦源性暈

26、厥 各種嚴重腦血管閉塞性疾病引起全腦供 血不足 短暫性腦缺血發(fā)作 高血壓腦病 主動脈弓綜合征 基底動脈性偏頭痛 腦干病變，如腫瘤、炎癥、血管病、損 傷、延髓血管運動中樞病變等 4. 其他 哭泣性暈厥、低血糖性暈厥、嚴 重貧血性暈厥 暈厥-分類 暈厥-臨床特點 n發(fā)作前期 出現(xiàn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥 狀,頭暈、蒼白、出汗、惡心、恍惚、無 力、打哈欠。先兆期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。 n發(fā)作期 患者感覺眼前發(fā)黑、站立不穩(wěn)， 出現(xiàn)短暫的意識喪失而倒地。意識喪失數(shù) 秒至數(shù)十秒.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。 n恢復期 患者意識轉(zhuǎn)清，仍有面色蒼白、 惡心、出汗、周身無力等，經(jīng)數(shù)分或數(shù)十 分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺

27、癥。 癎性發(fā)作-概念 n癎性發(fā)作(seizure) 腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫 的神經(jīng)功能異常。癎性發(fā)作的臨床 表現(xiàn)形式多種多樣。 n病因 引起腦部結構或代謝異常的 各種局限性或廣泛性病因，或目前 尚不明確的原因均可導致癎性發(fā)作。 n表2-5 癎性發(fā)作與暈厥的臨床特點 比較 第六節(jié)第六節(jié) 感覺障礙感覺障礙 Disorders of somatic sensation 感覺障礙-概念 n感覺感覺 是作用于各感受器的各種形式刺激在人 腦中的反映。包括： 1. 特殊感覺 視、聽、嗅、味 2. 一般感覺 淺感覺(痛、溫、觸覺)，來自皮膚和粘膜 深感覺 (運動覺、位置覺和震動覺)，來自肌肉、 肌腱、

28、骨膜和關節(jié) 復合感覺(皮質(zhì)感覺：實體覺、圖形覺、兩點 辨別覺、定位覺、重量覺） 感覺障礙-解剖生理 n感覺傳導徑路 圖2-8 n共同特點： n 均經(jīng)三個神經(jīng)元傳導 n 經(jīng)第二個神經(jīng)元后發(fā)出的纖維 交叉到對側 感覺障礙-解剖生理 n不同點 n后角細胞司痛、溫覺，發(fā)出纖維交 叉至對側，成為脊髓丘腦束上行。 n深感覺、精細觸覺的纖維自后根神 經(jīng)節(jié)發(fā)出后，在同側后索上行至薄 束核、楔束核。 n傳導徑路不同正是分離性感覺障礙 (痛、溫覺受損觸覺保留)的基礎。 感覺障礙-解剖生理 n髓內(nèi)感覺傳導束的排列 圖2-9 n脊髓丘腦束 自外向內(nèi)為骶、腰、胸、 頸排列（SLTC） n薄束、楔束 自外向內(nèi)為頸、胸、腰

29、、 骶排列（CTLS） 對髓內(nèi)及髓外脊髓病變鑒別診斷有重要 意義 感覺障礙-解剖生理 n節(jié)段性感覺支配（圖2-10） n皮節(jié) 每個感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚的 感覺。31個皮節(jié)。 每個皮節(jié)均由3個后根重疊支配-三根定律, 圖2-11。脊髓損傷上界比查體平面高1 (1) n節(jié)段性支配關系有助于定位診斷 n頸、腰和骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢、腰叢 和骶叢 周圍神經(jīng)（體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不 同） 圖2-12, 2-13 感覺障礙-癥狀分類 n抑制癥狀 n完全性感覺缺失 polyneuropathy n分離性感覺障礙 syringomyelia n刺激癥狀 n感覺過敏（hypersthesia）

30、n感覺倒錯（dysethesia） n感覺過度（hyperpathia） n感覺異常（paresthesia） n疼痛（pain）局部性、放射性、擴散性、 牽涉性 感覺障礙-臨床表現(xiàn) n感覺障礙的臨床表現(xiàn)多種多樣，病變部位 不同其臨床表現(xiàn)各異，圖2-14 n1. 末梢型 n2. 周圍神經(jīng)型 圖6-3 n3. 節(jié)段型 n后根型: 單側節(jié)段性完全性感覺障礙 n后角型: 單側節(jié)段性分離性感覺障礙 n前連合型: 雙側對稱性節(jié)段性分離性感 覺障礙 感覺障礙-臨床表現(xiàn) n4. 傳導束型 n脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome) 病變平面以下對側痛、溫覺喪失， 同側深感覺喪失，上運動

31、神經(jīng)元癱瘓。 圖2-19 n脊髓橫貫性損害 病變平面以下全部感覺障礙，伴有截癱或四肢 癱，尿便障礙。 見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。 感覺障礙-臨床表現(xiàn) n 5. 交叉型 表現(xiàn)為同側面部、對側偏身痛溫覺減退 或喪失，并伴有其它結構損害的癥狀和 體征。 如小腦后下動脈閉塞所致延髓背外側 (Wallenberg綜合征) 病變累及三叉神經(jīng)脊束、脊束核及對側 已交叉的脊髓丘腦側束。 感覺障礙-臨床表現(xiàn) n6. 偏身型 見于腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等處皮質(zhì) 感覺區(qū)分布較廣，一般病變僅損及部分 區(qū)域病變 n7. 單肢型 大腦皮層感覺區(qū)部分受損。復合感覺障 礙為其特點。 第七節(jié) 癱瘓 Paralysis 癱

32、瘓-解剖生理 n下運動神經(jīng)元 n脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā) 出的神經(jīng)軸突 是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦 系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路，是運 動沖動到達骨骼肌的唯一途徑。 癱瘓-解剖生理 n上運動神經(jīng)元 n 大腦額葉中央前回運動區(qū)第V層 的錐體細胞 其下行軸突形成錐體束(包括皮質(zhì) 脊髓束和皮質(zhì)延髓束) n運動傳導通路 （圖2-15） 特點：經(jīng)兩級神經(jīng)元傳導 癱瘓-分類及臨床表現(xiàn) n弛緩性癱瘓(flaccid paralysis) 下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓 為下運動神經(jīng)元病變所致 n痙攣性癱瘓(spastic paralysis) 上運動神經(jīng)元癱瘓 因其癱瘓肢體肌張力增高而得名。 n痙攣

33、性癱瘓和弛緩性癱瘓比較 表2-6 中樞性面癱-周圍性面癱 n中樞性面癱 n病變一側皮質(zhì)核束損害所致 n表現(xiàn)病變對側眼裂以下面癱 圖2-16 n周圍性面癱 n病變面神經(jīng)受損 n表現(xiàn)患側額紋變淺或消失、口角低垂、 鼻唇溝變淺 皺額、閉目、鼓頰、露齒動作均不能 真性球麻痹-假性球麻痹 n共同點現(xiàn)：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、困。 n不同點 真性球麻痹 舌咽、迷走神經(jīng)核及神 經(jīng)病變所致。 咽部感覺及咽反射喪失、舌肌萎縮和 肌束震顫。 假性球麻痹(pseudobulbar palsy) 雙側 皮質(zhì)核束損害。 常有強哭、強笑，下頜反射、掌頦反 射亢進等。 定位診斷-弛緩性癱瘓 n周圍神經(jīng) n 癱瘓分布與每支周圍神

34、經(jīng)的支配 一致，并伴有相應區(qū)域感覺障礙。 n神經(jīng)叢 n 一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、 感覺及自主神經(jīng)功能障礙。 定位診斷-弛緩性癱瘓 n前根 呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓。 多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎 癥或椎骨病變。 因后根亦常同時受累，常伴有根 性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。 n脊髓前角細胞 節(jié)段性弛緩性癱瘓， 無感覺障礙。 定位診斷-痙攣性癱瘓 n上運動神經(jīng)元不同部位病變可引起不同 的臨床表現(xiàn) 圖2-17 1. 皮質(zhì)(cortex)： n局限破壞性病損 可引起對側單肢癱、 對側上肢癱合并下半部(中樞性)面癱， 大范圍病灶可造成偏癱。 n刺激性病變 對側軀體相對應部位出 現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜

35、 (Jackson)癲癎。 定位診斷-痙攣性癱瘓 n 2. 皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū)) n放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維形成， 此區(qū)的運動神經(jīng)纖維越近皮質(zhì)越分散。 n局灶性病損可引起類似皮質(zhì)病損的對側 單癱；病損部位較深或較大范圍時可能 導致對側偏癱，多為不均等性，如上肢 癱瘓重于下肢。 定位診斷-痙攣性癱瘓 n3. 內(nèi)囊(internal capsule)：運動纖維集 中， 圖2-18 出現(xiàn)“三偏”征 對側均等性偏癱(包括中樞性面癱、舌 下神經(jīng)癱) 對側偏身感覺減退 對側同向性偏盲 n偏癱步態(tài) 定位診斷-痙攣性癱瘓 n4. 腦干(brain stem) n交叉性癱瘓(crossed hemiple

36、gia) 病灶水平同側腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱 對側肢體上運動神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下 的對側腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱) 如Weber綜合征 Millard-Gubler綜合征 Fovil1e綜合征 n一側腦干病損，病變累及該平面腦神經(jīng)運動 核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束或/和皮質(zhì)核束。 定位診斷-痙攣性癱瘓 n5. 脊髓(spinal cord) (1) 脊髓半切損害 n表現(xiàn)為病變同側損傷水平以下痙攣 性癱瘓(腱反射亢進、病理征、踝陣 攣)及深感覺障礙 n病變對側損傷水平以下痛溫覺障礙， 病損同節(jié)段的征象常不明顯(圖2-19) 定位診斷-痙攣性癱瘓 n(2) 橫貫性損害 n受損平面以下兩側肢體癱瘓

37、、完全性感 覺障礙及括約肌功能障礙。 n頸膨大水平以上 產(chǎn)生四肢上運動神 經(jīng)元性癱； n頸膨大病變 雙上肢下運動神經(jīng)元性 癱與雙下肢上運動神經(jīng)元性癱； n胸髓病變 雙下肢痙攣性截癱； n腰膨大病變 雙下肢弛緩性癱瘓。 第八節(jié) 不自主運動 Involuntary Movement 不自主運動-概念 n不自主運動(involuntary movements) 患者在意識清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)不能自 行控制的骨骼肌不正常運動，表現(xiàn)形 式多樣。一般睡眠時停止，情緒激動 時增強。 主要與基底節(jié)病變有關。 n紋狀體組成及病變綜合征 圖2-20 不自主運動-臨床癥狀 1. 靜止性震顫(static tremor)

38、 n 是主動肌與拮抗肌交替收縮引起的 一種節(jié)律性顫動 n 常伴有肌強直(rigidity)，或稱強直 性肌張力增高 n 呈鉛管樣強直(lead-pipe rigidity)或 齒輪樣強直(cogwheel rigidity) 不自主運動-臨床癥狀 2. 舞蹈癥(chorea) 是肢體及頭面部迅速、 不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制 的動作。 表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛 奶樣抓握)、擺手和伸臂等舞蹈樣動作， 伴肢體張力低，可有扮鬼臉動作。 n見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥 物誘發(fā)的舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、 氟哌啶醇)。 不自主運動-臨床癥狀 3. 手足徐動癥(at

39、hetosis) 肢體遠端游走性肌 張力增高或減低動作，蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕 動。Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz, 肝 性腦病。 4. 偏身投擲運動(hemiballismus) 肢體近 端受累，粗大無規(guī)律投擲樣運動。對側丘腦底 核及其聯(lián)系的蒼白球外側部病變(梗塞、出血)。 5. 抽動穢語綜合征 又稱 Gilles de la tourette 綜合征。兒童，多部位、突發(fā)、重復性肌肉抽 動，面肌、發(fā)音肌。 不自主運動-臨床癥狀 6. 肌張力障礙(dystonia) 異常肌收縮引起 緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運動或姿勢異常。 n扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spa

40、sm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌 張力障礙(torsion dystonia) 臨床表現(xiàn) 軀干和肢體近端扭曲為特點， 表現(xiàn)手過伸或過屈、足內(nèi)翻、頭側屈 或后伸、軀干屈曲扭轉(zhuǎn)、眼睛緊閉及 固定的怪異表情。 不自主運動-臨床癥狀 n常見疾病 Huntington、Wilson病、 Hallervorden-Spatz病，或繼發(fā)于產(chǎn) 傷、核黃疸、腦炎等。 n痙攣性斜頸(torsion dystonia)被認 為是扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙變異型。 第九節(jié) 共濟失調(diào) Ataxia 共濟失調(diào)(ataxia) 是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙 所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)，并非肌無 力，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引 起姿勢、步態(tài)和語言

41、障礙。 n參與正常共濟運動的結構 n小腦 n深感覺 n前庭和錐體外系統(tǒng) 小腦性共濟失調(diào) n解剖生理基礎 n小腦的發(fā)生、結構聯(lián)系及功能定位 表2-7 小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn) 1. 姿勢和步態(tài)的改變 站立不穩(wěn)、步態(tài) 蹣跚、兩足遠離叉開、左右搖晃不定 (軀干性共濟失調(diào))，小腦蚓部病變， 上蚓部受損向前傾倒，下蚓部向后傾 倒，小腦半球損害行走向患側傾斜。 2. 協(xié)調(diào)運動障礙(incoordination) 辯距不良(dysmetria) 意向性震顫(intention tremor)。 小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn) 3. 言語障礙 發(fā)音器官唇、舌、喉肌 共濟失調(diào)。說話緩慢，含糊不清， 聲音斷續(xù)、頓挫、爆

42、發(fā)，吟詩樣、 爆發(fā)性語言 4. 眼運動障礙 粗大的共濟失調(diào)性眼 震。與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來 回擺動。 5. 肌張力減低 見于急性小腦病變。 腱反射呈鐘擺樣，前臂回彈現(xiàn)象。 大腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn) 額葉性共濟失調(diào) 額葉或額橋小腦束病變 表現(xiàn)如小腦性，如體位性平衡障礙、 步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側傾倒； 常伴有對側腱反射亢進、肌張力增高、 病理反射陽性，以及精神癥狀、強 握反射和強直性跖反射等額葉損害 表現(xiàn)。 大腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn) 頂葉性共濟失調(diào) 對側患肢不同程度共濟失調(diào)，閉眼時 癥狀明顯，深感覺障礙不重或呈一過 性 兩側旁中央小葉后部受損，可出現(xiàn)雙 下肢感覺性共濟失調(diào)及尿便障礙。 顳葉性共

43、濟失調(diào) 較輕，表現(xiàn)一過性平 衡障礙，不易早期發(fā)現(xiàn)。 感覺性共濟失調(diào) n深感覺障礙使病人不能辨別肢體的 位置及運動方向，并喪失重要的反 射，脊髓后索損害時癥狀最明顯 n表現(xiàn)：站立不穩(wěn)，邁步不知遠近， 睜眼時共濟失調(diào)不明顯，閉眼時明 顯，視覺輔助可使癥狀減輕 感覺性共濟失調(diào) n檢查： 音叉震動覺及關節(jié)位置覺缺失。 閉目難立(Romberg)征：閉眼時身 體立即向前后左右各方向搖晃。 前庭性共濟失調(diào) 前庭性共濟失調(diào) 因前庭損害失去身 體空間定向功能。 n特點 以平衡障礙為主，眩暈、嘔 吐、眼震明顯，站立或步行軀體向 病側傾斜，改變頭位可使癥狀加重。 四肢共濟運動正常。 n前庭功能檢查 如內(nèi)耳變溫(冷

44、熱水) 試驗或旋轉(zhuǎn)試驗反應減退或消失。 第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則 (The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases) 神經(jīng)系統(tǒng)疾?。憾ㄎ辉\斷和定性診斷 神經(jīng)疾病診斷可概括為三個步驟 全面地占有臨床資料，采集詳盡的病史、 細致的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，必要的輔助檢查。 用神經(jīng)解剖學及生理學知識對臨床及相 關資料進行分析，確定病變的部位-定 位診斷。 根據(jù)起病方式、疾病進展過程、個人史、 家族史及臨床資料，分析篩選可能病因， 確定病變的性質(zhì)-病因診斷或定性診斷。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準則 1.首先，明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平 中樞性(腦、脊髓)，周圍性(周圍神經(jīng) 或肌肉)，其他系統(tǒng)疾病并發(fā)癥。 2.其次，明確病變空間分布是局灶性、 多灶性、播散性、系統(tǒng)性。 局灶性：如腦梗死、腦腫瘤、橫貫 性脊髓炎、橈神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹 等。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準則 n多灶性：病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)兩個或以上 部位，如麻風多數(shù)周圍神經(jīng)受累，視神經(jīng)脊 髓炎，多發(fā)性腦梗死的多數(shù)梗死灶等，多灶 性病變通常具有不對稱性。 n播散性：侵犯腦、周圍神經(jīng)或肌