重癥肌無(wú)力病人的護(hù)理

1、神經(jīng)神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖肌肉接頭的突觸示意圖 1 神經(jīng)內(nèi)膜；神經(jīng)內(nèi)膜； 2 神經(jīng)膜和肌膜的連接；神經(jīng)膜和肌膜的連接； 3 Schwanns核；核； 4 肌膜核肌膜核 l每個(gè)每個(gè)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突 l一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板 肌膜的終板肌膜的終板突觸后膜突觸后膜 神經(jīng)神經(jīng)- -骨骼肌接頭（突觸）的構(gòu)成骨骼肌接頭（突觸）的構(gòu)成 神經(jīng)末端神經(jīng)末端- -突觸前膜突觸前膜 突觸間隙突觸間隙 遞質(zhì)遞質(zhì) l 神經(jīng)末端神經(jīng)末端- -突觸前膜突觸前膜 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的- -運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖 維的軸突，在到達(dá)所支配的肌維的軸突，在到達(dá)所支配的肌

2、 纖維附近去髓鞘并分成爪狀細(xì)纖維附近去髓鞘并分成爪狀細(xì) 枝進(jìn)入肌膜表面的溝槽內(nèi)。枝進(jìn)入肌膜表面的溝槽內(nèi)。 l 肌膜的終板肌膜的終板突觸后膜突觸后膜 乙酰膽堿能受體乙酰膽堿能受體（nAchRnAchR） - -由肌細(xì)胞膜表面特殊分化的終板構(gòu)成。由肌細(xì)胞膜表面特殊分化的終板構(gòu)成。 - -是一種跨膜蛋白，密度是一種跨膜蛋白，密度 10104 4-20-204 4/ /m m2 2。 - -由由 4 4 個(gè)亞單位組成的花瓣樣五聚體：個(gè)亞單位組成的花瓣樣五聚體： 2 2(42kD), (42kD), (56kD),(56kD), (66kD),(66kD), (80kD)(80kD)。 - -每個(gè)受體分

3、子蛋白質(zhì)可以與每個(gè)受體分子蛋白質(zhì)可以與 2 2 個(gè)分子乙酰膽個(gè)分子乙酰膽 堿結(jié)合。堿結(jié)合。 - -接受興奮性遞質(zhì)后開(kāi)啟離子通道，接受興奮性遞質(zhì)后開(kāi)啟離子通道， 產(chǎn)生肌膜的動(dòng)作電位，引起肌肉收縮。產(chǎn)生肌膜的動(dòng)作電位，引起肌肉收縮。 乙酰膽堿的代謝乙酰膽堿的代謝 膽堿膽堿 乙酰乙酰 輔酶輔酶A 膽堿乙?；改憠A乙?；?ATP 結(jié)合型結(jié)合型 乙酰膽堿乙酰膽堿 膽堿酯酶膽堿酯酶 神經(jīng)沖動(dòng)神經(jīng)沖動(dòng) 膽堿膽堿 乙酸乙酸 乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行. 當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí)當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放乙酰膽堿的釋放. 乙酰膽堿受體的

4、量和敏感性乙酰膽堿受體的量和敏感性. 重癥肌無(wú)力的病因重癥肌無(wú)力的病因 一、重癥肌無(wú)力一、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜是橫紋肌突觸后膜nAchRnAchR自自 體免疫性疾病體免疫性疾病 抗乙酰膽堿受體抗體抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)(nAchR-Ab)的作用的作用 下下, ,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少乙酰膽堿受體的數(shù)量減少, ,敏感性下降敏感性下降 50-60年代年代: 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。 60年代以來(lái)年代以來(lái): 提出自體免疫學(xué)說(shuō)。提出自體免疫學(xué)說(shuō)。 73年建立電鰻魚(yú)實(shí)驗(yàn)?zāi)杲㈦婗狋~(yú)實(shí)驗(yàn):將純化的電鰻魚(yú)的煙堿型將純化的電鰻魚(yú)的煙堿型 乙酰膽堿受體乙酰膽

5、堿受體(nAchR)免疫動(dòng)物建立重癥肌無(wú)力模型免疫動(dòng)物建立重癥肌無(wú)力模型, 并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病人血清中抗乙酰膽堿受體并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病人血清中抗乙酰膽堿受體 抗體。抗體。 重癥肌無(wú)力的病因重癥肌無(wú)力的病因 二、二、重癥肌無(wú)力是重癥肌無(wú)力是T T細(xì)胞依賴(lài)的自體免疫疾病細(xì)胞依賴(lài)的自體免疫疾病 *80%重癥肌無(wú)力病人伴有胸腺異常。重癥肌無(wú)力病人伴有胸腺異常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力現(xiàn)象胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力現(xiàn)象 *重癥肌無(wú)力患者周?chē)写嬖诟叨葍?yōu)勢(shì)的重癥肌無(wú)力患者周?chē)写嬖诟叨葍?yōu)勢(shì)的 nAchR特異性特異性T T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。 重癥肌無(wú)力的病因重癥肌無(wú)力的病因 三、三

6、、遺傳基因在自體免疫發(fā)遺傳基因在自體免疫發(fā) 生過(guò)程起重要作用生過(guò)程起重要作用。 *年齡：年齡：20-30歲；歲； 40-50歲。歲。 *性別：男性別：男 : 女女 = 1 : 1.5 *累及全身任何骨骼肌累及全身任何骨骼肌 -眼外肌眼外肌,咀嚼肌咀嚼肌,咽喉肌咽喉肌; 面肌面肌,胸鎖乳突肌胸鎖乳突肌,斜方肌斜方肌 -全身骨骼肌以四肢近端為主全身骨骼肌以四肢近端為主。 *受累肌肉極易疲勞；受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重晨輕暮重，癥狀波動(dòng)，癥狀波動(dòng) *感冒、精神刺激可使癥狀加重。感冒、精神刺激可使癥狀加重。 *沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。 *女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕女性患

7、者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕 ；產(chǎn)后加重。；產(chǎn)后加重。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 成年肌無(wú)力：成年肌無(wú)力：Osserman分型分型. 型：?jiǎn)渭冄奂⌒汀Ｐ停簡(jiǎn)渭冄奂⌒汀?型：輕度全身型；型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。型伴有延髓肌麻痹。 型：急性進(jìn)展型；型：急性進(jìn)展型； 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌 型：晚發(fā)型；型：晚發(fā)型； 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身首發(fā)癥狀出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身 肌無(wú)力。肌無(wú)力。 型：肌無(wú)力伴肌萎縮。型：肌無(wú)力伴肌萎縮。 重癥肌無(wú)力的分型重癥肌無(wú)力的分型 重癥

8、肌無(wú)力的分型重癥肌無(wú)力的分型 兒童型肌無(wú)力：以單純眼外肌麻痹為主。兒童型肌無(wú)力：以單純眼外肌麻痹為主。 少年型肌無(wú)力：少年型肌無(wú)力：14-18歲之間發(fā)病，歲之間發(fā)病， 以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見(jiàn)。吞咽困難，以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見(jiàn)。吞咽困難， 全身肌無(wú)力較兒童型多見(jiàn)。全身肌無(wú)力較兒童型多見(jiàn)。 重癥肌無(wú)力的分型重癥肌無(wú)力的分型 肌無(wú)力危象：肌無(wú)力危象： 患者因肌無(wú)力引起呼吸、吞咽困難而不能患者因肌無(wú)力引起呼吸、吞咽困難而不能 維持基本生活、生命體征時(shí)，稱(chēng)為肌無(wú)力危維持基本生活、生命體征時(shí)，稱(chēng)為肌無(wú)力危 象象。是重癥肌無(wú)力的危重狀態(tài)。是重癥肌無(wú)力的危重狀態(tài)。 肌無(wú)力危象包括肌無(wú)力危象包括: 肌無(wú)力危

9、象肌無(wú)力危象: 抗膽堿酯酶藥物劑量不足抗膽堿酯酶藥物劑量不足 膽堿能危象膽堿能危象: 膽堿酯酶抑制劑膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過(guò)量過(guò)量 反拗性危象反拗性危象: 對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感 、確定是否重癥肌無(wú)力確定是否重癥肌無(wú)力 1.病史：隱襲性起病，有病史：隱襲性起病，有晨輕暮重晨輕暮重的特點(diǎn)的特點(diǎn) 2.疲勞試驗(yàn)（疲勞試驗(yàn)（Jollys試驗(yàn)）試驗(yàn)） 3.膽堿酯酶抑制劑（膽堿酯酶抑制劑（ChEI）藥物試驗(yàn)）藥物試驗(yàn) 4.AchR抗體濃度測(cè)定抗體濃度測(cè)定 診診 斷斷 和和 鑒鑒 別別 診診 斷斷 、確定是否重癥肌無(wú)力確定是否重癥肌無(wú)力 、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并

10、癥 、與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別 乙酰膽堿的代謝乙酰膽堿的代謝 膽堿膽堿 乙酰乙酰 輔酶輔酶A 膽堿乙酰化酶膽堿乙?；?ATP 結(jié)合型結(jié)合型 乙酰膽堿乙酰膽堿 膽堿酯酶膽堿酯酶 神經(jīng)沖動(dòng)神經(jīng)沖動(dòng) 膽堿膽堿 乙酸乙酸 乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行. 當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí)當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放乙酰膽堿的釋放. 乙酰膽堿受體的量和敏感性乙酰膽堿受體的量和敏感性. 、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥 1.肌無(wú)力危象及其分型肌無(wú)力危象及其分型 肌無(wú)力危象肌無(wú)力危象 膽堿能危象膽堿能危象 反拗性危象

11、反拗性危象 概概 念念 ChEI不足不足 ChEI過(guò)量過(guò)量 ChEI不敏感不敏感 瞳瞳 孔孔 大大 少少 正常或偏大正?；蚱?出出 汗汗 少少 多多 多少不定多少不定 流流 涎涎 無(wú)無(wú) 多多 少少 腹痛、腹瀉腹痛、腹瀉 無(wú)無(wú) 明顯明顯 無(wú)無(wú) 肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng)肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng) 無(wú)無(wú) 常見(jiàn)常見(jiàn) 無(wú)無(wú) 對(duì)抗膽堿酯酶藥物對(duì)抗膽堿酯酶藥物 良好良好 加重加重 不定不定 2胸腺腫瘤胸腺腫瘤 3.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病 眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良 延髓麻痹綜合癥延髓麻痹綜合癥 類(lèi)重癥肌無(wú)力類(lèi)重癥肌無(wú)力(Eaton -Lamb

12、ert綜合癥綜合癥)： （鈣通道抗體的產(chǎn)生，突觸前膜中量子釋放減少）（鈣通道抗體的產(chǎn)生，突觸前膜中量子釋放減少） l常伴有肺癌常伴有肺癌 l臨床癥狀有肢體無(wú)力近端重于遠(yuǎn)端；臨床癥狀有肢體無(wú)力近端重于遠(yuǎn)端； 活動(dòng)后癥狀反而減輕為特點(diǎn)。活動(dòng)后癥狀反而減輕為特點(diǎn)。 .肉毒桿菌中毒肉毒桿菌中毒: 流行病學(xué)史。流行病學(xué)史。 .周期性麻痹周期性麻痹 、與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別 重癥肌無(wú)力的藥物治療重癥肌無(wú)力的藥物治療 一、抗膽堿酯酶藥物：一、抗膽堿酯酶藥物： 新斯的明新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次次/日日 溴化吡啶斯的明溴化吡啶斯的明 (Pyridostig

13、mine) 60-120 mg; 3-4次次/日日 二、免疫抑制劑二、免疫抑制劑 甲基強(qiáng)的松龍甲基強(qiáng)的松龍 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天天3-5天；以后改口服維持治療天；以后改口服維持治療 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日日 三、禁用：對(duì)神經(jīng)三、禁用：對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物肌肉傳遞阻滯的藥物 1.保持呼吸道通暢：保持呼吸道通暢： 氣管切開(kāi)，人工呼吸機(jī)輔助呼吸。氣管切開(kāi)，人工呼吸機(jī)輔助呼吸。 2.確定危象的性質(zhì)，采取相應(yīng)治療措施。確定危象的性質(zhì)，采取相應(yīng)治療措施。 肌無(wú)力危象的處理肌無(wú)力危象的處理 胸腺摘除手術(shù)治療胸腺摘除

14、手術(shù)治療 深部鈷深部鈷60放射治療。放射治療。 重癥肌無(wú)力的其他治療重癥肌無(wú)力的其他治療 護(hù)理目標(biāo)護(hù)理目標(biāo) 1.1.病人能夠保持最佳活動(dòng)水平，表現(xiàn)為活病人能夠保持最佳活動(dòng)水平，表現(xiàn)為活 動(dòng)時(shí)心率、血壓正常，氣促、虛弱和疲乏消失動(dòng)時(shí)心率、血壓正常，氣促、虛弱和疲乏消失 。 2.2.病人能在發(fā)病時(shí)采取正確的應(yīng)對(duì)方法，病人能在發(fā)病時(shí)采取正確的應(yīng)對(duì)方法， 節(jié)省體力。節(jié)省體力。 護(hù)理措施護(hù)理措施 1.1.在急性期，鼓勵(lì)病人充分臥床休息。在急性期，鼓勵(lì)病人充分臥床休息。 2.2.將病人經(jīng)常使用的日常生活用品（如：衛(wèi)生紙、茶將病人經(jīng)常使用的日常生活用品（如：衛(wèi)生紙、茶 杯等）放在病人容易拿取的地方。杯等）放

15、在病人容易拿取的地方。 3.3.根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日常生活活動(dòng)，以減根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日常生活活動(dòng)，以減 少能量消耗。少能量消耗。 4.4.將便器放在床旁，以方便病人拿取。將便器放在床旁，以方便病人拿取。 5.5.鼓勵(lì)病人樹(shù)立信心，盡可能進(jìn)行日常生活自理。鼓勵(lì)病人樹(shù)立信心，盡可能進(jìn)行日常生活自理。 6.6.指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施，以指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施，以 節(jié)省體力和避免摔傷。節(jié)省體力和避免摔傷。 7.7.鼓勵(lì)病人在能耐受的活動(dòng)范圍內(nèi)，堅(jiān)持身體活動(dòng)。鼓勵(lì)病人在能耐受的活動(dòng)范圍內(nèi)，堅(jiān)持身體活動(dòng)。 神經(jīng)神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖肌肉接頭的突觸示

16、意圖 1 神經(jīng)內(nèi)膜；神經(jīng)內(nèi)膜； 2 神經(jīng)膜和肌膜的連接；神經(jīng)膜和肌膜的連接； 3 Schwanns核；核； 4 肌膜核肌膜核 l每個(gè)每個(gè)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突 l一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板 重癥肌無(wú)力的病因重癥肌無(wú)力的病因 三、三、遺傳基因在自體免疫發(fā)遺傳基因在自體免疫發(fā) 生過(guò)程起重要作用生過(guò)程起重要作用。 乙酰膽堿的代謝乙酰膽堿的代謝 膽堿膽堿 乙酰乙酰 輔酶輔酶A 膽堿乙?；改憠A乙酰化酶 ATP 結(jié)合型結(jié)合型 乙酰膽堿乙酰膽堿 膽堿酯酶膽堿酯酶 神經(jīng)沖動(dòng)神經(jīng)沖動(dòng) 膽堿膽堿 乙酸乙酸 乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行. 當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí)當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放乙酰膽堿的釋放. 乙酰膽堿受體的量和敏感性乙酰膽堿受體的量和敏感性. 1.保持呼吸道通暢：保持呼吸道通暢： 氣管切開(kāi)，人工呼吸機(jī)輔助呼吸。氣管切開(kāi)，人工呼吸