過敏性紫癜腎炎診治進(jìn)展PPT優(yōu)秀課件

1、04-12-111 。 解放軍一五零中心醫(yī)院腎內(nèi)科解放軍一五零中心醫(yī)院腎內(nèi)科 杜杜 莉莉 04-12-112 概念概念 過敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura， HSP）是一種過敏性系統(tǒng)性壞死性小血管炎。 過敏性紫癜性腎炎（HSPN）是HSP最嚴(yán)重的并 發(fā)癥，也是影響其病程和預(yù)后的決定性因素之 一。同時(shí)也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見繼 發(fā)性腎炎，常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分患者 可伴高血壓和腎功能不全，HSPN患者可因致敏 原性質(zhì)不同，個(gè)體反應(yīng)性差異及血管炎累及的 器官和病變程度不同，有不同的臨床表現(xiàn)和腎 臟病理改變，對治療的反應(yīng)和預(yù)后亦不同，應(yīng) 當(dāng)區(qū)別對待。 04-12-

2、113 病因病因 病因繁多，與以下因素有關(guān) 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸 道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB 病毒、腺病毒、水痘病毒、風(fēng)疹病毒、乙肝病 毒等。細(xì)菌：沙門氏菌、軍團(tuán)菌、溶血性鏈球 菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。 2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普 利 3、食物、魚、蝦蟹等 4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗 接種，動(dòng)物羽毛、油漆。 04-12-114 發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 1、HSP是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血 管炎，HSPN也屬免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病主 要通過體液免疫，但也涉及細(xì)胞免疫，一些細(xì) 胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機(jī)制均參與本病發(fā)病。 2

3、、本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本 病與遺傳有一定關(guān)系 04-12-115 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腎外癥狀腎外癥狀 1、皮膚：典型的紫癜皮膚損傷，小兒可出 現(xiàn)眼周、陰囊、頭皮處血管神經(jīng)性水腫 2、腹部癥狀：腹痛、可出現(xiàn)胃腸道出血， 警惕少見的腸套疊、腸壞死、穿孔 3、關(guān)節(jié)疼痛 04-12-116 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腎臟受累：腎臟受累： 1、侵及腎臟發(fā)病率高 （1）、早期出現(xiàn)較多腎外癥狀者 （2）、消化道癥狀明顯者 （3）、反復(fù)發(fā)作者 （4）、單純腎損害者 04-12-117 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腎臟受累：腎臟受累： 2 、腎臟表現(xiàn)特點(diǎn)： （1）、臨床輕重不一 （2）、病理改變多樣化 （3）、臨床

4、與病理不完全一致 04-12-118 臨床分型臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型解放軍腎臟病研究所制定分型 輕型：臨床表現(xiàn)為鏡下血尿，少量蛋 白尿2.0g/24h通常無高血壓及腎功能損害， 病理改變?yōu)槟I小球系膜增生性病變，無明顯 腎小管間質(zhì)損傷。 04-12-119 臨床分型臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型解放軍腎臟病研究所制定分型 中型：臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間， 有以下情況之一者既屬中型紫癜性腎炎。1、 肉眼血尿或大量鏡下血尿2、尿蛋白 2.0/24h ，3、伴有高血壓4、伴有輕度腎功 能損害。病理改變：腎小球彌漫系膜增生性 改變或局灶節(jié)段硬化性病變，可伴有新月體 形成（ 30）和

5、腎小球毛細(xì)血管袢壞死。 04-12-1110 臨床分型臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型解放軍腎臟病研究所制定分型 重型：臨床表現(xiàn)肉眼血尿，大量蛋白 尿，高血壓，腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為 急進(jìn)型腎小球腎炎。病理改變?yōu)椋囟饶I小 球系膜增生性病變，可表現(xiàn)為系膜增殖樣病 變，大量新月體形成 （ 30）伴腎小球 和腎小球毛細(xì)血管袢壞死，血栓等急性病變。 04-12-1111 臨床分型臨床分型 中華兒科學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)組中華兒科學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)組20002000年珠海會(huì)年珠海會(huì) 議分型議分型 1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性腎炎型 4腎病綜合征型 5急進(jìn)性腎炎型 6慢性腎炎型 04-12

6、-1112 病理分型病理分型 光鏡下改變分為六級光鏡下改變分為六級 級：腎小球輕微病變 級：單純系膜增生 級：系膜增生伴50%以下腎小球新月體形 成，節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞 死） 級：病變同，50%-75%腎小球有上述改 變 04-12-1113 病理分型病理分型 光鏡下改變分為六級光鏡下改變分為六級 級：病變同，75%以上腎小球伴 上述病變 上述、級又視系膜病變 分布各又分為a（局灶/節(jié)段）b（彌漫病變） 級：膜增生性腎炎改變 04-12-1114 病理分型病理分型 免疫病理分型免疫病理分型 根據(jù)腎小球內(nèi)沉積免疫復(fù)合物不同分為四 型 單純IgA沉積型 IgA+IgG沉積型 IgA+

7、IgM沉積型 IgA+IgG+IgM沉積型 免疫病理類型與病理分級之間有一定聯(lián)系， 尤其IgA+IgG+IgM型-發(fā)生率較高也是影響 預(yù)后的原因之一。 04-12-1115 病理分型病理分型 臨床表現(xiàn)與病理分型的聯(lián)系臨床表現(xiàn)與病理分型的聯(lián)系 04-12-1116 病理分型病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題 1、根據(jù)上圖可看出有一定對應(yīng)性 2、有時(shí)不完全平行，如病理上見較多新月 體形成，或顯著膜增生性腎炎病變，而臨床上 無相應(yīng)腎功能減退，此類多為早期病例，經(jīng)腎 穿刺后即給予積極治療而使預(yù)后大為改觀。 04-12-1117 病理分型病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)

8、系相關(guān)問題關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題 3、腎小球疾病的發(fā)展和預(yù)后不佳不但與腎 小球本身損害相關(guān)，與腎小管、腎間質(zhì)病變的 嚴(yán)重程度密切相關(guān)。腎小管間質(zhì)病理改變分級 級：間質(zhì)基本正常，輕度小管變性擴(kuò)張 級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮20%，散在 炎性細(xì)胞 級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮30%，散在 和/或彌漫性炎性細(xì)胞浸潤 級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮50%，散在 和/或彌漫性炎性細(xì)胞浸潤 04-12-1118 病理分型病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題 4、病理、a預(yù)后較b、 好 04-12-1119 治療治療 原則原則 積極控制免疫性炎癥反應(yīng)，抑制腎小球系 膜增生性病變

9、，預(yù)防和延緩腎臟慢性纖維化病 變形成。 04-12-1120 治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范 輕型輕型 急性期治療急性期治療 強(qiáng)的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐漸減 量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服， 維持量為隔日10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者， 可停用激素，繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊 繼續(xù)維持，總療程不短于一年。 04-12-1121 治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范 中型中型 急性期治療急性期治療 甲基

10、強(qiáng)的松龍（MP）沖擊 0.5mg/ （kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減 5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日 10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 04-12-1122 治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范 中型中型 急性期治療急性期治療 維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者， 可停用激素，繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊 繼續(xù)維持，總療程不得短于二年。維持期應(yīng)注 重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 04-12-1123 治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治

11、療規(guī)范治療規(guī)范 中型中型 急性期治療急性期治療 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管 緊張素受體拮抗劑（ARB） 04-12-1124 治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范 重型重型 急性期治療急性期治療：首選MMF方案，次選雙選沖擊療 法。 方案一方案一 MMF方案：MMF合并MP沖擊療法。 （1）適應(yīng)癥：重型HSPN急性期 （2）禁忌癥：WBC3000/mm3、CD4+ T細(xì) 胞200，或伴有活動(dòng)性感染 （3）MMF用法：始史治療劑量2.0g/d6個(gè) 月；1.5g/d6個(gè)月；1.0g/d12個(gè)月?？偗?程2年以

12、上。 04-12-1125 治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范 重型重型 （4）MP沖擊：使用方法：0.5g/d， 靜滴3天，根據(jù)病情需要可追加一療程。 （5）強(qiáng)的松：0.5mg/（kg.d），服 用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐 漸減量至隔日頓服，維持劑量為隔日 10mg。 如經(jīng)上述治療6個(gè)月以上療效不顯著 者，必須重復(fù)腎活檢，調(diào)整治療方案。 04-12-1126 治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范 重型重型 方案二方案二 雙沖擊療法：MP與環(huán)磷酰胺（CTX） 雙沖擊療法。 （1）治療方案：MP和強(qiáng)的松用法同MMF方

13、 案。 （2）CTX用法：CTX用法0.75m2，靜脈滴 注，每月1次，連續(xù)用6個(gè)月改為每3個(gè)月靜滴1 次，總劑量8.0g。 04-12-1127 治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范 重型重型 慢性期治療：經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢 性期后，停用激素，加用以下藥物，總療程需 2年以上。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管 緊張素受體拮抗劑（ARB） 04-12-1128 治療治療 其它對癥治療其它對癥治療 （1）抗過敏，減輕毛細(xì)血管脆性 （2）抗血小板凝聚 （3）緩解胃腸痙攣 （4）穩(wěn)定血壓 04-12-1129 治療治療 其它對癥治療其它對癥治療 傳統(tǒng)用藥有：抗生素，抗組織胺藥，驅(qū)蟲 藥，葡萄糖酸鈣，維生素C、蘆丁，雙密達(dá)莫， 山莨菪堿及腎上腺皮質(zhì)激素。 04-12-1130 治療治療 對治療的相關(guān)看法對治療的相關(guān)看法 （1）部分病例尤其是輕癥常自行緩解，無 須治療。 （2）皮質(zhì)激素對緩解和控制關(guān)節(jié)癥狀，腹 痛及胃腸道出血有較好療效，但對防止腎損害