系統(tǒng)性紅斑狼瘡(李秋平

1、1 2 風濕性疾病風濕性疾病-風濕病風濕病 指影響骨、關節(jié)及周圍軟組織的一組肌肉指影響骨、關節(jié)及周圍軟組織的一組肌肉 骨骼系統(tǒng)疾病。骨骼系統(tǒng)疾病。 風濕風濕 指關節(jié)、關節(jié)周圍軟組織、肌肉、指關節(jié)、關節(jié)周圍軟組織、肌肉、 骨出現(xiàn)的慢性疼痛骨出現(xiàn)的慢性疼痛 種類種類 l以關節(jié)損害為主以關節(jié)損害為主 如類風濕關節(jié)炎如類風濕關節(jié)炎 l系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性疾病 不限于關節(jié)的多臟器損害，如不限于關節(jié)的多臟器損害，如 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 3 風濕性疾病風濕性疾病-風濕病風濕病 臨床特點臨床特點 l慢性病程慢性病程 發(fā)作與緩解交替發(fā)作與緩解交替 l累及多個系統(tǒng)累及多個系統(tǒng) l相同疾病的預后及臨床表現(xiàn)個體

2、差異相同疾病的預后及臨床表現(xiàn)個體差異 大大 l有免疫學和生化異常有免疫學和生化異常 l對糖皮質(zhì)激素有反應，但存在個體差對糖皮質(zhì)激素有反應，但存在個體差 異異 4 定義定義 SLESLE是一種多因素參與的慢性、系統(tǒng)性是一種多因素參與的慢性、系統(tǒng)性自身自身 免疫免疫性結締組織病性結締組織病. . 特征特征 v多種致病性多種致病性自身抗體自身抗體 v全身多系統(tǒng)器官損傷全身多系統(tǒng)器官損傷 v病程遷延，反復發(fā)作病程遷延，反復發(fā)作 5 流行病學流行病學 不同年齡組男女患病率不同不同年齡組男女患病率不同 SLESLE好發(fā)于黑人和亞洲人好發(fā)于黑人和亞洲人 有家族傾向有家族傾向 我國患病率我國患病率70/107

3、0/10萬。萬。 6 病病 因因 n 遺傳因素遺傳因素 l雙胞胎的患病率差異雙胞胎的患病率差異 同卵孿生較異卵孿生發(fā)病率高同卵孿生較異卵孿生發(fā)病率高 l家族集聚現(xiàn)象家族集聚現(xiàn)象 l與種族有關與種族有關 有色人種有色人種 lSLESLE的易感基因的易感基因 n 性激素性激素 l育齡女性發(fā)病率高，育齡女性：男性育齡女性發(fā)病率高，育齡女性：男性=9=9：1 1 l女性非性腺活動期患病率低女性非性腺活動期患病率低 l妊娠使病情加重妊娠使病情加重 l睪丸發(fā)育不全的男性常發(fā)生此病睪丸發(fā)育不全的男性常發(fā)生此病 l患者均有雌激素水平升高患者均有雌激素水平升高 7 病因 n環(huán)境環(huán)境 l日光：日光：40%40%患

4、者對日光過敏。患者對日光過敏。 DNADNA胸腺嘧啶二聚體（抗原性強）胸腺嘧啶二聚體（抗原性強） l病毒感染病毒感染 u臨床表現(xiàn)相似臨床表現(xiàn)相似 u皮損中有包涵體或類似物皮損中有包涵體或類似物 u抗病毒抗體滴度增加抗病毒抗體滴度增加 l食物食物： u含有補骨質(zhì)素的食物增強光過敏（芹菜、無花果）含有補骨質(zhì)素的食物增強光過敏（芹菜、無花果） u含聯(lián)胺集團的食物可誘發(fā)含聯(lián)胺集團的食物可誘發(fā)SLESLE發(fā)病（蘑菇，煙熏食物）發(fā)?。⒐?，煙熏食物） l 藥物藥物: : u異煙肼、氯丙嗪等異煙肼、氯丙嗪等 u可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀，停藥后多消失?？沙霈F(xiàn)狼瘡樣癥狀，停藥后多消失。 8 發(fā)病機制發(fā)病機制 不甚明確不

5、甚明確 外來抗原刺激外來抗原刺激B B細胞活化細胞活化 B B細胞與模擬外來抗原的自身抗原結合并遞細胞與模擬外來抗原的自身抗原結合并遞 呈給呈給T T細胞細胞 在在T T細胞活化刺激下產(chǎn)生大量不同類型的自細胞活化刺激下產(chǎn)生大量不同類型的自 身抗體身抗體 引起組織損傷引起組織損傷 9 發(fā)病機制 T h細胞細胞B淋巴細胞淋巴細胞 （亢進）（亢進） （活化）（活化） 自身抗體自身抗體+Ag免疫復合物免疫復合物沉積在靶組織沉積在靶組織 抗細胞核抗體抗細胞核抗體 激活補體激活補體 抗胞漿成分抗體抗胞漿成分抗體 抗細胞表面抗原抗體抗細胞表面抗原抗體 損傷損傷 10 病理病理 器官特征性改變器官特征性改變

6、“洋蔥皮樣洋蔥皮樣”病變，病變，小動小動 脈周圍向心性纖維組織增生脈周圍向心性纖維組織增生 狼瘡小體（蘇木紫小體）狼瘡小體（蘇木紫小體）細胞核受抗核細胞核受抗核 抗體作用變性為嗜酸性團塊抗體作用變性為嗜酸性團塊 疣狀心內(nèi)膜炎疣狀心內(nèi)膜炎 結締組織纖維結締組織纖維 蛋白變性蛋白變性 狼瘡性腎炎（狼瘡性腎炎（LN） 11 病理病理 狼瘡性腎炎（狼瘡性腎炎（LNLN）的分型：）的分型： 1 1、正?；蜉p微病變型。、正?；蜉p微病變型。 2 2、系膜病變型：毛細血管無改變、系膜病變型：毛細血管無改變 3 3、局灶增生型：部分腎小球硬化或壞死、局灶增生型：部分腎小球硬化或壞死 4 4、彌漫增殖型：、彌漫增

7、殖型： 5 5、膜性病變型：基膜均勻增厚、膜性病變型：基膜均勻增厚 6 6、腎小球硬化型：晚期病變、腎小球硬化型：晚期病變 12 臨床表現(xiàn) 特征：特征： 起病方式不一。起病方式不一。 累及多個臟器、多系統(tǒng)。累及多個臟器、多系統(tǒng)。 病程長，緩解與發(fā)作交替病程長，緩解與發(fā)作交替。 13 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1全身癥狀全身癥狀 活動期活動期 病人多有病人多有疲乏、發(fā)熱疲乏、發(fā)熱 （90%），體重下降體重下降等全身癥狀。等全身癥狀。 14 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2皮膚與黏膜皮膚與黏膜 l皮膚損害皮膚損害 約約80%80% l顏面、四肢顏面、四肢 等暴露部位出現(xiàn)等暴露部位出現(xiàn)對稱性皮疹對稱性皮疹。 l典型表現(xiàn)

8、典型表現(xiàn) 面頰及鼻梁部位可見不規(guī)則的水腫性面頰及鼻梁部位可見不規(guī)則的水腫性 鮮紅或紫紅色鮮紅或紫紅色蝶形紅斑蝶形紅斑（約約4040） ， l特點特點 邊緣清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，邊緣清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑， 時有磷屑，可有癢痛感。時有磷屑，可有癢痛感。 l盤狀紅斑盤狀紅斑 少數(shù)人少數(shù)人 l緩解期緩解期 紅斑消退，留有棕黑色素沉著。紅斑消退，留有棕黑色素沉著。 15 臨床表現(xiàn) 16 臨床表現(xiàn) 17 臨床表現(xiàn) 18 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2皮膚與黏膜皮膚與黏膜 l大小魚際部位、指（趾）端及甲周大小魚際部位、指（趾）端及甲周 紅斑、網(wǎng)狀紅紅斑、網(wǎng)狀紅 斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。斑

9、、血管性水腫或硬皮病樣損害。 l光過敏現(xiàn)象光過敏現(xiàn)象（40%40%） l口腔黏膜口腔黏膜 有反復發(fā)作性無痛性潰瘍（有反復發(fā)作性無痛性潰瘍（30%30%），）， l毛發(fā)脫落毛發(fā)脫落 身體任何部位身體任何部位 l雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象 遇冷后出現(xiàn)對稱性指（趾）端蒼白、發(fā)遇冷后出現(xiàn)對稱性指（趾）端蒼白、發(fā) 紺和潮紅等肢端小動脈痙攣等紺和潮紅等肢端小動脈痙攣等 19 臨床表現(xiàn) 20 臨床表現(xiàn) 21 臨床表現(xiàn) 22 臨床表現(xiàn) 3 3關節(jié)與肌肉關節(jié)與肌肉 l關節(jié)疼痛（關節(jié)疼痛（ 85%85% ） l部位部位 指、腕、膝關節(jié)最常見，指、腕、膝關節(jié)最常見， l表現(xiàn)表現(xiàn) 為為不對稱不對稱的間歇性的間歇性多關節(jié)痛多關節(jié)

10、痛， 一般無畸形，一般無畸形，X X線大多正常線大多正常 23 臨床表現(xiàn) 4 4臟器損害臟器損害 腎腎 心血管心血管 肺與胸膜肺與胸膜 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 血液系統(tǒng)血液系統(tǒng) 眼眼 24 實驗室及其他檢查 n 1一般檢查一般檢查 n 2免疫學檢查免疫學檢查 抗核抗體（抗核抗體（ANA） 抗雙鏈抗雙鏈DNA抗體抗體 抗抗Sm抗體抗體 補體補體 n 3免疫病理學檢查免疫病理學檢查 腎穿刺活組織檢查腎穿刺活組織檢查 皮膚狼瘡帶試驗皮膚狼瘡帶試驗 皮膚暴露部位陽性率皮膚暴露部位陽性率50-70% 皮膚損害部位皮膚損害部位90% n 4. .其他其他 25 診斷要點 SLESLE的診斷標準

11、的診斷標準: : 蝶形紅斑或盤狀紅斑蝶形紅斑或盤狀紅斑 日光過敏日光過敏 口腔潰瘍口腔潰瘍 非畸形關節(jié)炎或關節(jié)痛非畸形關節(jié)炎或關節(jié)痛 漿膜炎漿膜炎( (胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎) ) 腎炎腎炎( (蛋白尿和蛋白尿和/ /或血尿和或血尿和/ /或管型尿或管型尿) ) 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀( (抽搐或精神癥狀抽搐或精神癥狀) ) 血象異常血象異常( (白細胞白細胞4410109 9/L/L或血小板或血小板808010109 9/L/L或溶血性或溶血性 貧血貧血) ) 狼瘡細胞抗體或抗雙鏈狼瘡細胞抗體或抗雙鏈DNADNA抗體陽性抗體陽性 抗抗S m S m 抗體陽性抗體陽性 抗核抗體陽性抗核

12、抗體陽性 狼瘡帶實驗陽性狼瘡帶實驗陽性 補體低于正常補體低于正常 具備具備4 4條或條或4 4條以上，即可診斷。條以上，即可診斷。 26 診斷要點診斷要點 判斷判斷SLESLE活動度的指標活動度的指標 癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管病；癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管?。?多關節(jié)炎、關節(jié)痛；多關節(jié)炎、關節(jié)痛； 蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、腎活檢組織的活動性蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、腎活檢組織的活動性 病變；病變； 皮疹、皮膚血管炎、口腔粘膜潰瘍；皮疹、皮膚血管炎、口腔粘膜潰瘍； 胸膜炎、心包炎；胸膜炎、心包炎； 溶血性貧血、血小板減少、白細胞減少、淋巴細胞絕對值減溶血性貧血、血小板減少、白

13、細胞減少、淋巴細胞絕對值減 少；少； 全身癥狀，如發(fā)熱、疲倦、乏力；全身癥狀，如發(fā)熱、疲倦、乏力； 血清血清C3C3、C4C4水平下降；水平下降； 抗抗dsDNAdsDNA抗體升高；抗體升高； 血沉增快。血沉增快。 連續(xù)動態(tài)觀察以上指標可判斷連續(xù)動態(tài)觀察以上指標可判斷SLESLE活動度?；顒佣取?若以上指標惡化，表示若以上指標惡化，表示SLESLE活動；反之則表示活動；反之則表示SLESLE趨向緩解。趨向緩解。 27 治療要點治療要點 治療原則治療原則： l糾正免疫功能失調(diào)，糾正免疫功能失調(diào)， l抑制炎癥反應，抑制炎癥反應， l保護臟器功能及治療各種并發(fā)癥，保護臟器功能及治療各種并發(fā)癥， 藥物

14、治療：藥物治療： 非甾體抗炎藥、抗瘧藥、糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥、抗瘧藥、糖皮質(zhì)激素、 免疫抑制劑及中醫(yī)中藥等藥物。免疫抑制劑及中醫(yī)中藥等藥物。 28 治療要點治療要點 非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥 抗瘧藥抗瘧藥 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑免疫抑制劑 其他：中醫(yī)其他：中醫(yī) 丙種球蛋白丙種球蛋白 雷公藤雷公藤 輔助治療輔助治療 用于病情嚴重而體質(zhì)虛弱者及用于病情嚴重而體質(zhì)虛弱者及 合并嚴重感染者合并嚴重感染者 29 護理評估（略）護理評估（略） 病史病史 身體評估：有無面部蝶形紅斑、皮膚丘身體評估：有無面部蝶形紅斑、皮膚丘 疹、口腔粘膜潰瘍；有無末稍皮膚顏色疹、口腔粘膜潰瘍；有無末稍皮膚顏色

15、改變和感覺異常；有無關節(jié)畸形及功能改變和感覺異常；有無關節(jié)畸形及功能 障礙，有否肌肉壓痛等障礙，有否肌肉壓痛等 實驗室及其他檢查實驗室及其他檢查 30 常用護理診斷常用護理診斷/問題問題 皮膚完整性受損皮膚完整性受損 與疾病所致的血管炎性反與疾病所致的血管炎性反 應等因素有關。應等因素有關。 外周血管灌注量改變外周血管灌注量改變 與血管痙攣有關。與血管痙攣有關。 潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。 31 護理措施及依據(jù)護理措施及依據(jù) 一般護理一般護理 飲食護理飲食護理 l高糖、高蛋白和高維生素、易消化的飲食。高糖、高蛋白和高維生素、易消化的飲食。 l忌食：芹菜、無花果、煙熏食品、

16、蘑菇和辛辣食物。忌食：芹菜、無花果、煙熏食品、蘑菇和辛辣食物。 l戒煙和禁飲咖啡戒煙和禁飲咖啡 l腎功能不全者：給予低鹽、少量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，限制水腎功能不全者：給予低鹽、少量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，限制水 攝入。攝入。 l緩解期：尤其是腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后病人出現(xiàn)食欲緩解期：尤其是腎上腺糖皮質(zhì)激素治療后病人出現(xiàn)食欲 亢進時，應注意避免暴飲暴食。亢進時，應注意避免暴飲暴食。 32 護理措施及依據(jù)護理措施及依據(jù) 一般護理一般護理 飲食護理飲食護理 皮膚護理皮膚護理 l保持皮膚清潔干燥保持皮膚清潔干燥 用用3030左右溫水濕敷紅斑處，每次左右溫水濕敷紅斑處，每次 3030分鐘，分鐘， l皮疹和紅斑皮疹和紅斑

17、 局部遵醫(yī)囑使用地塞米松霜或軟膏涂敷每局部遵醫(yī)囑使用地塞米松霜或軟膏涂敷每 天天3 3次用清水沖洗患處，次用清水沖洗患處， l外出時外出時 遮陽遮陽 , ,避免陽光直射裸露皮膚；避免陽光直射裸露皮膚； l忌用忌用 堿性肥皂、化妝品、染發(fā)燙發(fā)劑堿性肥皂、化妝品、染發(fā)燙發(fā)劑和其他化學藥品。和其他化學藥品。 l避免避免 容易誘發(fā)風濕病癥狀的藥物容易誘發(fā)風濕病癥狀的藥物 33 護理措施及依據(jù)護理措施及依據(jù) l一般護理一般護理 l飲食護理飲食護理 l皮膚護理皮膚護理 l用藥護理用藥護理 34 護理措施護理措施用藥護理（用藥護理（p327） 非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥 抗瘧藥抗瘧藥 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 免

18、疫抑制劑免疫抑制劑 雷公藤雷公藤 35 健康指導健康指導 1 1避免誘因避免誘因 l向病人及家屬介紹本病的有關知識，向病人及家屬介紹本病的有關知識， l教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如陽光如陽光 照射、妊娠、分娩、藥物、手術、勞累、感冒、照射、妊娠、分娩、藥物、手術、勞累、感冒、 精神刺激精神刺激等，等，避免接受各種預防接種避免接受各種預防接種； l注意個人衛(wèi)生，保持口腔、皮膚的清潔，忌用各注意個人衛(wèi)生，保持口腔、皮膚的清潔，忌用各 種美容護膚品。種美容護膚品。 36 健康指導 2 2休息與活動休息與活動 病情穩(wěn)定后，鼓勵病人參加社會活動和日常病情穩(wěn)定后，鼓勵病人參加社會活動和日常 工作。工作。 n 3 3皮膚護理指導皮膚護理指導 4. 4. 用藥指導用藥指導 向病人詳細介紹藥物用法、用量及可能出現(xiàn)向病人詳細介紹藥物用法、用量及可能出現(xiàn) 的不良反應，指導病人按醫(yī)囑服藥，定期復診。的不良反應，指導病人按醫(yī)囑服藥，定期復診。 37 5.5.疾病知識教育與心理調(diào)適指導疾病知識教育與心理調(diào)適指導 l給病人介紹本病的有關知識，讓病人及家屬了解給病人介紹本病的有關知識，讓病人及家屬了解 本病并非本病并非“不治之癥不治之癥”，如能堅持治療，病情