肺淋巴管肌瘤病的臨床及CT表現(xiàn)

1、肺淋巴管肌瘤病的 （pulmonary lymphangiomyomatosis ） 臨床及CT表現(xiàn) 概述 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis， LAM）是一種原因不明的彌漫性肺部疾病， 主要病理改變?yōu)橹夤?、血管和淋巴管?nèi)出 現(xiàn)未成熟的平滑肌異常增生。 由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變， 通常稱為肺淋巴管肌瘤病。 流行病學(xué) vLAM是一種罕見(jiàn)的疾病，它可以散發(fā)或與 遺傳病結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）有關(guān)。 v成年女性散發(fā)的LAM發(fā)病率大約1/400,000； 成年女性TSC患者LAM的發(fā)病率大約是30- 40%。 v男性和兒童TSC患者中幾乎沒(méi)有LAM的報(bào) 道。 臨

2、床表現(xiàn) v氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 氣道狹窄 v氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā) v咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血 v胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性 胸水 v肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹 膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤 診斷標(biāo)準(zhǔn) v診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴 結(jié)或淋巴管平滑肌瘤）和/或結(jié)合病史與胸部 HRCT。鏡下如見(jiàn)到極具特點(diǎn)的平滑肌細(xì)胞 侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。 vHMB-45免疫組化染色陽(yáng)性可增加診斷的敏感 性和特異性。 確診LAM 特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現(xiàn)，且肺活檢 符合LAM病理標(biāo)準(zhǔn)； 或 特征性肺HRCT表現(xiàn)及與

3、疾病相符的臨床病史；或 者與疾病相符的HRCT表現(xiàn)，且具備下面任何一項(xiàng)： 腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑 肌瘤或淋巴結(jié)受LAM累及；確診或擬診的TSC。 擬診LAM v育齡期年輕女性，絕經(jīng)后女性也可發(fā)病。 v原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 v反復(fù)氣胸或乳糜胸液 vCT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影 出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM 擬診LAM v1）特征性HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史； 或 v2）與疾病相符的HRCT表現(xiàn)，且具備以下任何 一項(xiàng)：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液。 病理改變 基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周 圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻

4、塞。 組織內(nèi)可見(jiàn)一定程度的含鐵血黃素。 免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的 HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷 價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小， HMB-45染色有助于LAM的確診。 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。 病理診斷標(biāo)準(zhǔn) vLAM的兩種特征性 損害： v囊性病變； v由不成熟的平滑 肌細(xì)胞和血管周上 皮樣細(xì)胞（LAM細(xì) 胞）增殖形成的多 發(fā)結(jié)節(jié)。 影像診斷標(biāo)準(zhǔn) vHRCT是包括LAM在內(nèi)的彌 漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的診斷、 評(píng)估、隨訪的推薦影像學(xué) 檢查方法。 v肺部囊性病變是LAM病變 的主要特征。其外形、大 小、輪廓變化很大，多數(shù) 直徑在25m

5、m，偶爾可達(dá) 到30mm。囊通常是圓形， 均勻分布在全肺，肺實(shí)質(zhì) 正常。大多數(shù)囊壁厚度2 mm。 LAM的CT表現(xiàn) v一、雙肺多發(fā)囊腔； v二、雙肺網(wǎng)格狀改變； v三、雙肺斑片狀密度增高影； v四、乳糜性胸水； v五、肺外表現(xiàn)：最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平 滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。 一、雙肺多發(fā)囊腔 v最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。 v雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多 數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì) 正常，彌漫性分布，無(wú)分布規(guī)律。 v血管位于囊腔周?chē)晃挥谥醒搿?v隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合

6、為肺大泡。 LAM分度 輕度：囊腔范圍 60%。 女，52歲 女，38歲 女，34歲 雙肺多發(fā)囊腔 二、雙肺網(wǎng)格狀改變 v由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng) 格狀改變。 v此征象多見(jiàn)于雙肺下葉基底段，肺尖報(bào)道少 見(jiàn)。 女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年 三、雙肺斑片狀密度增高影 v原因： 肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含 鐵血黃素沉積。 v表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚。 女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月 四、乳糜性胸水 雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾 病過(guò)程中可反復(fù)見(jiàn)到。通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白 含量明顯高于正常，可確診。 乳糜性胸水 五、肺外表現(xiàn) v肺

7、內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越 大。 v最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑 肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜 后淋巴管肌瘤。 女，28歲 典型病例 病例1、女，28歲 病例2、女，28歲 同上病例、女，28歲。 腹部 病例3、女，28歲 同上病例、女，28歲 病例4、女，48歲 同上病例、女，48歲。 15月后 同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側(cè)少量胸腔積液。 同上病例、女，48歲。 15月后 病例5、女，28歲 病例6、女，24歲 同上病例、女，24歲 同上病例、女，24歲。 兩年后 鑒別診斷 v一、肺氣腫； v二、組織細(xì)胞增多癥； v三、肺間質(zhì)纖維化； v四、結(jié)節(jié)性硬化癥

8、； v五、囊狀支氣管擴(kuò)張。 一、肺氣腫 小葉中心性肺氣腫：呼吸性細(xì)支氣管的肺泡擴(kuò)張， 周?chē)糠植皇芾?，病變位于小葉中心。 CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無(wú)明確的壁，分 布不均勻，多見(jiàn)于上肺，囊一般較小，多介于5- 10mm之間，部分融合成團(tuán)。薄層CT上低密度區(qū)中可 見(jiàn)小葉中央動(dòng)脈血管影。 v肺淋巴管肌瘤病的氣囊影有明確均勻的薄壁，分布 均勻，血管影位于囊影的邊緣。結(jié)合性別、年齡有 助鑒別。 小葉中心性肺氣腫 二、組織細(xì)胞增多癥 v肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性 疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺，并累及 單個(gè)器官。 vCT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,囊壁厚 薄不均，以

9、兩上肺為甚,下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常； 無(wú)乳糜胸水。 一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向 囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。 兩肺多發(fā)薄壁小氣囊，有融合， 同時(shí)肺內(nèi)見(jiàn)多發(fā)微結(jié)節(jié)影。 男，50歲。兩肺見(jiàn)多 發(fā)囊狀影，肺底層面 示肋膈角區(qū)少量透亮 區(qū)外，余無(wú)異常。 三、肺間質(zhì)纖維化 肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈 厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。 病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。 肺間質(zhì)纖維化 肺間質(zhì)纖維化 四、結(jié)節(jié)性硬化癥 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。 當(dāng)它侵犯肺部時(shí)，其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與肺 淋巴管肌瘤病相似。但結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管 平滑肌，而極少侵

10、犯淋巴管和淋巴結(jié)，故無(wú)乳糜胸 水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現(xiàn)癲癇樣抽搐、 骨硬化性病變等肺外多器官改變。 五、囊狀支氣管擴(kuò)張 v支氣管擴(kuò)張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同 時(shí)有管狀影及氣液面。 囊狀支氣管擴(kuò)張 肺部囊肺部囊 性病變性病變 分布分布囊壁囊壁囊的囊的 大小大小 囊的囊的 數(shù)量數(shù)量 血管血管結(jié)節(jié)結(jié)節(jié) 淋巴管肌淋巴管肌 瘤病瘤病 彌漫彌漫 薄而均一薄而均一 較小較小較多較多顯示不清顯示不清少少 組織細(xì)胞組織細(xì)胞 增多癥增多癥 上肺上肺 為主為主 不規(guī)則不規(guī)則大小不一大小不一較多較多增生增生 多多 肺間質(zhì)纖肺間質(zhì)纖 維化維化 下肺，下肺， 胸膜下胸膜下 薄，與網(wǎng)薄，與網(wǎng) 狀影共存狀影共存

11、 大小不一大小不一多多有增生有增生有有 肺氣腫肺氣腫上肺或上肺或 彌漫彌漫 薄薄 較小較小 多多 血管數(shù)量及血管數(shù)量及 直徑減少直徑減少 很少很少 囊性支擴(kuò)囊性支擴(kuò)下肺重下肺重厚厚較大較大 相對(duì)少相對(duì)少 有增生有增生少見(jiàn)少見(jiàn) 總結(jié)-肺部多囊性病變的鑒別診斷 LAM患者的評(píng)估（一） 項(xiàng)目意義和建議 腹部影像學(xué)（CT或MRI） 檢查血管肌脂瘤、淋巴 管平滑肌瘤或淋巴結(jié)腫 大情況 頭顱MRI了解有無(wú)腦膜瘤。黃體 酮會(huì)促進(jìn)腦膜瘤生長(zhǎng)， 使用前應(yīng)檢查。對(duì)出現(xiàn) 相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)也 應(yīng)檢查 LAM患者的評(píng)估（二） 項(xiàng)目意義和建議 TSC檢查散發(fā)的LAM患者也應(yīng) 接受TSC檢查 肺功能用于初始評(píng)估到定期復(fù) 查，根據(jù)病情輕重間隔 3-12個(gè)月不等 醫(yī)療建議 v一般建議和干預(yù) ：與其他肺部疾病相同，鼓勵(lì)LAM 患者保持正常體重，并避免吸煙。 v給氣胸患者的建議