心肌病和心肌炎

1、心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎 韶關(guān)學(xué)院醫(yī)學(xué)院病理教研室韶關(guān)學(xué)院醫(yī)學(xué)院病理教研室 梁俊暉梁俊暉 內(nèi)容安排：內(nèi)容安排： 心肌病心肌病 心肌炎心肌炎 擴(kuò)張性心肌病擴(kuò)張性心肌病 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 限制性心肌病限制性心肌病 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 特異性心肌病特異性心肌病 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 細(xì)菌性心肌炎細(xì)菌性心肌炎 孤立性心肌炎孤立性心肌炎 免疫反應(yīng)性心肌炎免疫反應(yīng)性心肌炎 心肌病心肌病(cardiomyopathy(cardiomyopathy) ) 概念概念 是指合并有心臟功能障礙的心肌是指合并有心臟功能障礙的心肌 疾病疾病 心心 肌肌 病病 分型分型 擴(kuò)張性心

2、肌病擴(kuò)張性心肌病 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 限制性心肌病限制性心肌病 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 特異性心肌病特異性心肌病 病因病因 大多與大多與持續(xù)性病毒感染持續(xù)性病毒感染和和自身免疫自身免疫 反應(yīng)反應(yīng)有關(guān)有關(guān) 擴(kuò)張性心肌病擴(kuò)張性心肌病 概念概念 是以進(jìn)行性的心臟增大、心腔擴(kuò)是以進(jìn)行性的心臟增大、心腔擴(kuò) 張和收縮能力下降為特征的心肌病張和收縮能力下降為特征的心肌病 病理變化病理變化 擴(kuò)張性心肌病擴(kuò)張性心肌病 肉眼肉眼體積、重量體積、重量，各心腔擴(kuò)張，各心腔擴(kuò)張 ，室壁略增厚或正常，心尖，室壁略增厚或正常，心尖 部肌壁變薄呈橢圓形，常見(jiàn)部肌壁變薄呈橢圓形，常見(jiàn) 附壁血栓形成。

3、心內(nèi)膜增厚附壁血栓形成。心內(nèi)膜增厚 及纖維化及纖維化 擴(kuò)張性心肌病擴(kuò)張性心肌病 外觀肥大，心室擴(kuò)張外觀肥大，心室擴(kuò)張 心臟離心性肥大心臟離心性肥大 擴(kuò)張性心肌病擴(kuò)張性心肌病 光鏡光鏡 心肌細(xì)胞不均勻肥大、伸長(zhǎng)，心肌細(xì)胞不均勻肥大、伸長(zhǎng)， 核大而深染，核型不整，心肌核大而深染，核型不整，心肌 細(xì)胞交錯(cuò)排列細(xì)胞交錯(cuò)排列 心肌細(xì)胞可發(fā)生空泡變、小灶心肌細(xì)胞可發(fā)生空泡變、小灶 性肌溶解、間質(zhì)纖維化和微小性肌溶解、間質(zhì)纖維化和微小 壞死灶或瘢痕灶壞死灶或瘢痕灶 心肌細(xì)胞肥大、核粗大心肌細(xì)胞肥大、核粗大 心肌細(xì)胞肥大與拉長(zhǎng)心肌細(xì)胞肥大與拉長(zhǎng) 病理臨床聯(lián)系病理臨床聯(lián)系 擴(kuò)張性心肌病擴(kuò)張性心肌病 常有運(yùn)動(dòng)后氣

4、急、乏力、胸悶、心常有運(yùn)動(dòng)后氣急、乏力、胸悶、心 律失常及緩慢性進(jìn)展性充血性心力衰律失常及緩慢性進(jìn)展性充血性心力衰 竭，部分病人可發(fā)生猝死（竭，部分病人可發(fā)生猝死（30%30%） 病因病因 約約50%50%患者有家族史（患者有家族史（常染色體顯常染色體顯 性遺傳性遺傳） 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 原癌基因原癌基因可能是始動(dòng)因素之一可能是始動(dòng)因素之一 細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機(jī)制異常鈣調(diào)節(jié)機(jī)制異?？赡軈⑴c發(fā)可能參與發(fā) 病過(guò)程病過(guò)程 病理變化病理變化 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 肉眼肉眼體積、重量體積、重量，兩側(cè)室壁呈，兩側(cè)室壁呈 不對(duì)稱性增厚不對(duì)稱性增厚(90%)(90%)，室間隔，室間隔 厚度超過(guò)左心

5、室游離壁，明厚度超過(guò)左心室游離壁，明 顯突向左心室，心室腔及左顯突向左心室，心室腔及左 室流出道狹窄室流出道狹窄 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 光鏡光鏡細(xì)胞肥大，排列紊亂，心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，心肌 間質(zhì)見(jiàn)多少不等的纖維化或間質(zhì)見(jiàn)多少不等的纖維化或 瘢痕瘢痕 心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂 心肌間質(zhì)纖維化心肌間質(zhì)纖維化 病理臨床聯(lián)系病理臨床聯(lián)系 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 心輸出量心輸出量心悸、心絞痛心悸、心絞痛 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓呼吸困難呼吸困難 附壁血栓脫落附壁血栓脫落栓塞栓塞 左心負(fù)荷左心負(fù)荷心力衰竭心力衰竭 大多數(shù)病人有心律失常，部分病大多數(shù)病人有

6、心律失常，部分病 人出現(xiàn)一過(guò)性暈厥，甚至猝死人出現(xiàn)一過(guò)性暈厥，甚至猝死 概念概念 是一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒是一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒 張期容量降低為特點(diǎn)的心肌病張期容量降低為特點(diǎn)的心肌病 限制性心肌病限制性心肌病 病因病因 可能與非化膿性感染、體液免疫可能與非化膿性感染、體液免疫 反應(yīng)異常、過(guò)敏反應(yīng)和營(yíng)養(yǎng)不良等反應(yīng)異常、過(guò)敏反應(yīng)和營(yíng)養(yǎng)不良等 有關(guān)有關(guān) 病理變化病理變化 限制性心肌病限制性心肌病 肉眼肉眼 光鏡光鏡 心腔狹窄、內(nèi)膜增厚，灰白色，心腔狹窄、內(nèi)膜增厚，灰白色， 質(zhì)地較硬，并累及瓣膜。心室質(zhì)地較硬，并累及瓣膜。心室 容積及順應(yīng)性因而下降容積及順應(yīng)性因而下降 心內(nèi)膜纖維化、玻璃樣變

7、，心內(nèi)膜纖維化、玻璃樣變， 可見(jiàn)鈣化及附壁血栓，內(nèi)膜可見(jiàn)鈣化及附壁血栓，內(nèi)膜 下心肌常萎縮、變性（下心肌常萎縮、變性（心內(nèi)心內(nèi) 膜心肌纖維化膜心肌纖維化） 病理臨床聯(lián)系病理臨床聯(lián)系 限制性心肌病限制性心肌病 心力衰竭和栓塞，少數(shù)可發(fā)生猝死心力衰竭和栓塞，少數(shù)可發(fā)生猝死 特異性心肌病特異性心肌病 分型分型 克山病克山病 酒精性心肌病酒精性心肌病 圍生期心肌病圍生期心肌病 藥物性心肌病藥物性心肌病 概念概念 是一種以心肌變性、壞死及修復(fù)是一種以心肌變性、壞死及修復(fù) 后的瘢痕形成為病變特點(diǎn)的地方性后的瘢痕形成為病變特點(diǎn)的地方性 心肌病心肌病 克克 山山 病病 臨床上常引起急、慢性心力衰竭，臨床上常引

8、起急、慢性心力衰竭， 甚至危及生命甚至危及生命 病因病因 可能與糧食、土壤中可能與糧食、土壤中缺乏硒缺乏硒有關(guān)有關(guān) 克克 山山 病病 病理變化病理變化 以心肌成批出現(xiàn)多灶性變性、壞死，以心肌成批出現(xiàn)多灶性變性、壞死， 機(jī)化和瘢痕形成為特征機(jī)化和瘢痕形成為特征 克克 山山 病病 肉眼肉眼 光鏡光鏡 左、右室均呈肌源性擴(kuò)張，室左、右室均呈肌源性擴(kuò)張，室 壁不增厚，心尖部變薄，使心壁不增厚，心尖部變薄，使心 臟略呈球形。切面可見(jiàn)變性壞臟略呈球形。切面可見(jiàn)變性壞 死及機(jī)化的瘢痕病灶死及機(jī)化的瘢痕病灶 心肌細(xì)胞呈片灶狀變性和壞死，心肌細(xì)胞呈片灶狀變性和壞死， 壞死灶大小、形狀不一，常圍壞死灶大小、形狀不

9、一，常圍 繞冠狀動(dòng)脈呈套袖狀分布繞冠狀動(dòng)脈呈套袖狀分布 心肌細(xì)胞顆粒變性心肌細(xì)胞顆粒變性 心肌細(xì)胞溶解壞死心肌細(xì)胞溶解壞死 病理臨床聯(lián)系病理臨床聯(lián)系 克克 山山 病病 1.1.急性型急性型 2.2.亞急性型亞急性型 3.3.慢性型慢性型 4.4.潛在型潛在型 心肌炎心肌炎(myocarditis(myocarditis) ) 概述概述 是指病原微生物感染或物理化學(xué)是指病原微生物感染或物理化學(xué) 因素引起的心肌炎癥性疾病因素引起的心肌炎癥性疾病 炎癥可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)及血炎癥可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)及血 管、心瓣膜、心包，甚至整個(gè)心臟管、心瓣膜、心包，甚至整個(gè)心臟 心心 肌肌 炎炎 分型分型 病毒性

10、心肌炎病毒性心肌炎 細(xì)菌性心肌炎細(xì)菌性心肌炎 免疫反應(yīng)性心肌炎免疫反應(yīng)性心肌炎 孤立性心肌炎孤立性心肌炎 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 概述概述 是由嗜心肌病毒感染引起的，以是由嗜心肌病毒感染引起的，以 心肌間質(zhì)原發(fā)性非特異性炎癥為主心肌間質(zhì)原發(fā)性非特異性炎癥為主 要病變的心肌炎要病變的心肌炎 常累及心包，引起心包心肌炎常累及心包，引起心包心肌炎 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 病因病因 最常見(jiàn)為最常見(jiàn)為柯薩奇病毒柯薩奇病毒 其次為其次為?？刹《景？刹《竞秃拖俨《鞠俨《镜鹊?病毒性心肌炎病毒性心肌炎 病理變化病理變化 肉眼肉眼 光鏡光鏡 早期無(wú)明顯變化，晚期可伴代早期無(wú)明顯變化，晚期可伴代 償性心肌肥大

11、及心腔擴(kuò)張償性心肌肥大及心腔擴(kuò)張 心肌損害為主心肌損害為主：心肌細(xì)胞水腫、：心肌細(xì)胞水腫、 肌質(zhì)溶解和壞死肌質(zhì)溶解和壞死 間質(zhì)損害為主間質(zhì)損害為主：間質(zhì)內(nèi)炎細(xì)胞：間質(zhì)內(nèi)炎細(xì)胞 浸潤(rùn)，晚期有明顯纖維化浸潤(rùn)，晚期有明顯纖維化 心肌細(xì)胞變性心肌細(xì)胞變性 心肌細(xì)胞灶狀壞死心肌細(xì)胞灶狀壞死 單核淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)單核淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 心肌間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)心肌間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) 間質(zhì)、小血管旁灶狀炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)間質(zhì)、小血管旁灶狀炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 細(xì)菌性心肌炎細(xì)菌性心肌炎 概述概述 是由細(xì)菌引起的心肌炎癥是由細(xì)菌引起的心肌炎癥 病因病因 常由葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙常由葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙 球菌及腦膜炎引起。多為膿毒血癥

12、球菌及腦膜炎引起。多為膿毒血癥 的繼發(fā)性含菌性栓塞的結(jié)果的繼發(fā)性含菌性栓塞的結(jié)果 細(xì)菌性心肌炎細(xì)菌性心肌炎 病理變化病理變化 光鏡光鏡心肌及間質(zhì)多發(fā)性小膿腫，膿心肌及間質(zhì)多發(fā)性小膿腫，膿 腫周?chē)募∽冃詨乃?，間質(zhì)炎腫周?chē)募∽冃詨乃溃g質(zhì)炎 癥細(xì)胞浸潤(rùn)癥細(xì)胞浸潤(rùn) 孤立性心肌炎孤立性心肌炎 概述概述 一種原因不明的心肌炎一種原因不明的心肌炎, ,主要見(jiàn)于主要見(jiàn)于 20205050歲的青中年人歲的青中年人 急性型常導(dǎo)致心臟擴(kuò)張，可突然急性型常導(dǎo)致心臟擴(kuò)張，可突然 發(fā)生衰竭引起死亡發(fā)生衰竭引起死亡 孤立性心肌炎孤立性心肌炎 病理變化病理變化 1.1.彌漫性間質(zhì)性心肌炎（多見(jiàn)）彌漫性間質(zhì)性心肌炎（多見(jiàn)） 間質(zhì)小血管周?chē)写罅苛馨图?xì)胞、間質(zhì)小血管周?chē)写罅苛馨图?xì)胞、 漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn) 2.2.特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎 心肌內(nèi)有灶狀壞死及心肌內(nèi)有灶狀壞