《肥厚型心肌病》PPT課件

1、肥厚型心肌病肥厚型心肌病 （HCM，Hypertropic Cardiomyopathy） HCM的流行病學(xué)的流行病學(xué) 一般人群發(fā)病率0.02%0.2% HCM的第一代約有1/4發(fā)病。許多親屬癥 狀輕，只有超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn) HCM的病因的病因 病因不清，多認(rèn)為與遺傳有關(guān)，是常染色體顯性常染色體顯性 遺傳性疾病 目前已證實(shí)HCM是由7個(gè)編碼收縮蛋白的基因突 變引起的，一些非肌節(jié)基因可能也會(huì)引起HCM。 由這些基因表達(dá)出的功能缺陷蛋白組裝入肌小節(jié) ，導(dǎo)致異常的心肌纖維結(jié)構(gòu)與功能 其它病因： 鈣離子異常學(xué)說，鈣離子通道增加，導(dǎo)致細(xì)胞間鈣離 子濃度增加 異常交感刺激 異常肌間動(dòng)脈說 內(nèi)膜下心肌缺

2、血 HCM的病因的病因 某些基因突變可引起特定的心臟形態(tài)學(xué)改變 突變類型也決定了疾病的外顯率和預(yù)后 猝死的機(jī)制可能和突變類型有關(guān) 肌小節(jié)收縮蛋白肌小節(jié)收縮蛋白 基因（在染色體的位置）已明確突變的舉例 數(shù)目突變（在分子中的位置）臨床聯(lián)系 心臟肌鈣蛋白T（TNN2）lq3211外顯率低，輕型，但預(yù)后差 基本輕鏈（MYL3）3p21.2-p21.32Met129Val中央型HCM，外顯率高，預(yù)后差 Arg154His中央型HCM 肌球結(jié)合蛋白C（MYBPC3）11p11.221大多數(shù)突變導(dǎo)致了短鏈蛋白外顯率低，輕型，發(fā)病晚，預(yù)后好 調(diào)節(jié)輕鏈（MYL2）12q23-q24.34Glu22Ly中央型HC

3、M -肌球蛋白重鏈（MYH7）14q11.2-q1350Arg249Gln預(yù)后差 Gly256Glu（ATP區(qū)的外端）外顯率低，預(yù)后較好 Arg403Gln（肌球-肌纖蛋白接口）外顯率高，預(yù)后差 Arg453Cys（ATP區(qū)的外端）預(yù)后差 Val606Met（50-kd交叉點(diǎn)）外顯率高，大多數(shù)家族預(yù)后差 Arg719Trp（ELC結(jié)合點(diǎn)）外顯率高，預(yù)后適中 Gly716Arg預(yù)后差 Arg719Gln（ELC粘接口）預(yù)后差 Lys847Glu（在桿上）預(yù)后良好 Arg870His（在桿上）外顯率高，預(yù)后較好 Leu908Val（在桿上）外顯率低，中央型HCM，預(yù)后較好 -原肌球蛋白（TPM1）

4、15q224Asp175Asn表型多變，預(yù)后較好 Glu180Gly輕度左室肥厚，預(yù)后不清楚 Ala63Val輕度左室肥厚，心衰，預(yù)后差 Lys70Thr輕度左室肥厚，心衰，預(yù)后差 心臟肌鈣蛋白I（TNN13）19p13.2-q13.26 摘自JAMA，1999；281：174652 肥厚型心肌病（肥厚型心肌?。℉CM）的基因多變性）的基因多變性 HCM的病理學(xué)的病理學(xué) 大體解剖大體解剖 心肌重量增加，心室腔變小。左心室左心室最常受累。心 房可受累擴(kuò)張（左室舒張末壓增高或二尖瓣關(guān)閉不 全致心房收縮期負(fù)荷過重） 部位：可發(fā)生在任何一部分，但發(fā)生在室間隔室間隔的占 一半以上，其它包括全心室肥厚，間

5、隔中部或下部 肥厚，游離壁肥厚，心尖部肥厚 組織學(xué)特點(diǎn)組織學(xué)特點(diǎn) 心肌細(xì)胞異常肥大，排列方向紊亂（紊亂排列的心 肌超過5%，非HCM1%），結(jié)締組織與異常的細(xì) 胞間基質(zhì)增多，纖維化增多，甚至可見“瘢痕”樣 組織，位于肥厚心肌的冠狀動(dòng)脈管壁增厚，管腔減 小 HCM的病理生理學(xué)的病理生理學(xué) HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因：引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因： 室間隔肥厚使左室流出道（LVOT，left ventricular outflow tract）變窄， 收縮中晚期LVOT血液速度加快，產(chǎn)生Venturi forces，拖曳二 尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（ Systolic ant

6、erior motion ，SAM）導(dǎo)致LVOT狹窄加重 伴有二尖瓣關(guān)閉不全。 LVOT壓差（LVOT pressure gradient，LVOTPG）不一定存 在于所有HCM中，靜息時(shí)LVOTPG30mmHg為有意義的梗 阻 無(wú)論HCM是否存在LVOTPG及無(wú)論有無(wú)臨床癥狀，均存在心 肌舒張功能異常 HCM的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)多樣，絕大多數(shù)無(wú)癥狀或癥狀較輕， 在常規(guī)體檢或因?yàn)榧覍俪蓡T發(fā)病要求體檢時(shí)才 發(fā)現(xiàn) 年齡：30-40歲 性別：男性較女性發(fā)病率略高 心肌肥厚程度與臨床癥狀平行，但并非完全如 此。不能將引起癥狀的原因只局限于肥厚心肌 一個(gè)因素上 HCM的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) 左室

7、肥厚 瓣下梗阻 舒張功能異常 LVSP BP LVEP 舒張期 冠狀動(dòng)脈小血管異常 心肌缺血 -Maron BJ，N Engl J Med 1987 Mar 26;316(13):780-789 HCM的癥狀的癥狀 氣短：氣短：最常見的癥狀，由舒張功能不全所致 心絞痛：心絞痛：3/4的病人 乏力：乏力：機(jī)體供血不足 暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀，暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀，由于瓣下狹窄及回心 血量減少使心輸出量不足所致，心律失常及 用力等因素可加重之。兒童與青少年發(fā)生暈 厥與暈厥前驅(qū)癥狀多預(yù)示猝死危險(xiǎn)增加 其它：其它：心悸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，充血性 心衰，眩暈 HCM的體征的體征 部分無(wú)癥狀患者心臟聽診可完全

8、正常。明顯的體征主要見于 有LVOTPG的患者。 視診：視診：心前區(qū)異常的心尖部抬舉樣搏動(dòng)并彌散。左室舒張功 能受限，心室收縮期前心房強(qiáng)有力的收縮，由于明顯的a波 可能見到雙重心尖搏動(dòng)。 觸診：觸診：心尖部抬舉樣搏動(dòng)且彌散。心尖部、胸骨左緣、4 肋間觸及震顫 叩診：叩診： 心界正常 向左側(cè)擴(kuò)大（左室后壁及心尖肥厚） 向左下擴(kuò)大（發(fā)生心衰時(shí)） HCM的體征的體征聽診聽診 聽診：聽診： 心音：嚴(yán)重左室流出道狹窄的病人可能發(fā)生逆分裂。第三心 音較常見 心臟雜音：第一心音后，呈粗糙遞增-遞減性的收縮期雜音， 心尖及胸骨左緣之間最清晰，可傳導(dǎo)至胸骨下緣、腋下及心 底部 心臟雜音由兩種成分組成： 來源于L

9、OVT狹窄，收縮中期粗糙的向胸骨下緣傳導(dǎo) 來源于二尖瓣關(guān)閉不全，吹風(fēng)樣向心尖、腋下傳導(dǎo) 在不存在LVOTPG時(shí)亦可聞及收縮期雜音，除繼發(fā)性二尖瓣 關(guān)閉不全外，其原因還可能為IVS肥厚致RVOTPG。強(qiáng)有 力的左室收縮。左室結(jié)構(gòu)異常 HCM的體征的體征聽診聽診 聽診：聽診： 明顯二尖瓣關(guān)閉不全的病人由于相對(duì)的二尖瓣 狹窄（過多的血流在心室舒張期近入心室）， 可聞及舒張期隆隆樣雜音 超聲心動(dòng)圖檢查中會(huì)發(fā)現(xiàn)約有1/3的病人合并輕 度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，但主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的 雜音很少能聽到 HCM的體征的體征聽診聽診 收縮力減弱，前、后負(fù)荷增加的措施均會(huì) 使PG減小，雜音減弱 收縮力增強(qiáng)，前、后負(fù)荷減少

10、的措施會(huì)增 加PG及雜音 若有多重因素影響，應(yīng)優(yōu)先考慮心肌收縮心肌收縮 力力 HCM的體征的體征聽診聽診 收縮性 前負(fù)荷 后負(fù)荷 增加增加PG和雜音和雜音 valsalua 動(dòng)作 (用力中) 站立 早搏后 異丙腎 硝酸甘油 運(yùn)動(dòng) 心動(dòng)過速 低血容量 減少減少PG和雜音和雜音 valsalva 動(dòng)作后 蹲踞 酚妥拉明 -腎上素阻斷劑 全麻 HCM的輔助檢查的輔助檢查心電圖心電圖 85%有壓力階差的患者心電圖異常 局限性左室肥厚患者的ECG可正常 最常見的改變?yōu)樽笫曳蚀蟀槔^發(fā)性ST-T改變。QRS波多在 胸前過渡導(dǎo)聯(lián)（V、V4）最高 病理性Q波：占20-50%，常見導(dǎo)聯(lián)為、AVF和/或V4- V6

11、，系由間隔病理性心肌細(xì)胞異常除極或間隔梗塞所致 其它改變 電軸偏移（左偏為主） 左前分支阻滯 旁道（房室） 房室傳導(dǎo)異常（短P-R間期） QRS波幅漸減?。赡芴崾拘募》屎窕蚶w維化的進(jìn)展） ST段動(dòng)態(tài)衍變（心肌缺血或梗死所致） HCM的輔助檢查的輔助檢查動(dòng)態(tài)動(dòng)態(tài)心電圖心電圖 動(dòng)態(tài)心電圖可發(fā)現(xiàn)3/4以上HCM患者合并 室性心律失常 1/4的人存在室性心動(dòng)過速，室性心動(dòng)過 速在間隔肥厚明顯的病人中發(fā)作更為頻繁 室上速見于1/4-1/2的病人 房顫見于5-15%的病人 HCM的輔助檢查的輔助檢查電生理檢查電生理檢查 HOCM患者電生理 異常81% 竇房功能異常66% 持續(xù)室速43% 希氏-浦氏纖維異

12、常38% 旁路5% HCM的輔助檢查的輔助檢查胸片、胸片、ECTECT 胸片：胸片：左室正?；驍U(kuò)大；左房增大常見 放射性核素掃描放射性核素掃描 ： Tl201心肌顯像：可顯示心肌缺血范圍及程度。 部分病人冠脈造影正常，而心肌顯像有心肌缺 血改變；某些收縮功能障礙的病人，可發(fā)現(xiàn)固 定的心肌灌注缺損。 心血池：射血分?jǐn)?shù)明顯增高（80-90%） HCM的輔助檢查的輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 診斷HCM的主要手段 HCM超聲分型： 室間隔肥厚型，約占90%以上 心室中部肥厚型約占1% 室間隔后部和或左室側(cè)壁肥厚型約占1% 心尖肥厚型少見 對(duì)稱肥厚型少見 右室肥厚型罕見 HCM的輔助檢查的輔助檢查超聲

13、心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖典型特點(diǎn)：超聲心動(dòng)圖典型特點(diǎn)： 非對(duì)稱性室間隔肥厚12mm，室間隔與左室后壁 厚度之比 二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象 LVOT變窄 左室腔一般小于56mm FS35%，EF65% 室間隔收縮乏力 二尖瓣關(guān)閉不全。 HCM的輔助檢查的輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 UCG診斷HCM時(shí)應(yīng)注意： ASH并非并非HCM獨(dú)有獨(dú)有 運(yùn)動(dòng)員的生理性心肌肥厚，法魯氏聯(lián)征，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、高 血壓，主動(dòng)脈狹窄 SAM現(xiàn)象也并非現(xiàn)象也并非HCM所獨(dú)有所獨(dú)有 典型的SAM現(xiàn)象是：二尖瓣葉在收縮期明顯移向間隔，在舒張 期前立即回到正常位置。前向運(yùn)動(dòng)的瓣葉可以是前瓣或/和后瓣 也可是腱索部

14、分?？梢娪诖笱芤莆?，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，低血 容量休克，高血壓等 假性SAM現(xiàn)象：左室后壁高動(dòng)力的疾病如房間隔缺損，心包滲 出，二尖瓣脫垂 M超所見的SAM發(fā)生在腱索水平而非二尖瓣葉，也非真正的 SAM，此種情況見于非梗阻性肥厚性心肌病，高血壓，二尖瓣 脫垂及正常心臟 HOCM超聲心動(dòng)圖（術(shù)前）超聲心動(dòng)圖（術(shù)前） HCM的輔助檢查的輔助檢查心導(dǎo)管心導(dǎo)管 心室造影：心室造影： 心室腔變小，心室收縮期末期呈狹長(zhǎng)線樣，射血分?jǐn)?shù)多大 于70% 乳頭肌肥大，在收縮末期，左室腔被肥大的乳頭肌所充填 伴有二尖瓣關(guān)閉不全所致的造影劑向左房返流 5%的病人可能有舒張及收縮期容積增加，主要見于嚴(yán)重的 心衰 若為心

15、尖肥厚的HCM，左室造影呈“鏟子樣” 左前斜有助于了解室間隔的厚度、形狀和結(jié)構(gòu)，能鑒別室 間隔左側(cè)是否平坦或突入左室流出道，突入在中部還是較 低的部位，以及是否間隔肥厚突向右室側(cè) HCM的輔助檢查的輔助檢查心導(dǎo)管心導(dǎo)管 冠狀動(dòng)脈造影：冠狀動(dòng)脈造影： 冠狀動(dòng)脈多粗大、迂曲，間隔支增粗，有時(shí)呈 掃帚狀 心肌橋的發(fā)生率在60%左右，主要累及LAD及 S，有時(shí)右冠狀動(dòng)脈亦可見心肌橋 45歲的病人可能合并冠心病 心肌活檢：心肌活檢： 一般不做為常規(guī)檢查。因紊亂排列的心肌呈散 在分布，取得的標(biāo)本不一定代表病變心肌 HCM的輔助檢查的輔助檢查心導(dǎo)管心導(dǎo)管 左室流出道壓力階差：左室流出道壓力階差： 左室舒張末

16、壓通常增高 約半數(shù)病人靜息時(shí)存在左室流出道壓力階差，另有15- 20%應(yīng)激后出現(xiàn) 約1/4的病人壓差30mmHg 測(cè)定壓力階差的方法：測(cè)定壓力階差的方法： 豬尾導(dǎo)管在左心室主動(dòng)脈連續(xù)測(cè)壓 端孔導(dǎo)管或右冠導(dǎo)管連續(xù)測(cè)壓 端孔導(dǎo)管或右冠導(dǎo)管置入左室，或穿刺房間隔通過左 房進(jìn)入左室測(cè)壓，可同步顯示左室內(nèi)壓力與主動(dòng)脈內(nèi) 壓力兩條曲線 HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后 HCM的年病死率約為1.4%，其中猝死0.7%，心衰 0.5%，中風(fēng)0.2% HCM的轉(zhuǎn)歸，預(yù)后不一 可無(wú)癥狀，持續(xù)處于穩(wěn)定狀態(tài) 5到10年內(nèi)迅速惡化 部分會(huì)有臨床癥狀好轉(zhuǎn) 10%的HCM可發(fā)展至左室擴(kuò)張、心功能不全 臨床癥狀的程度隨

17、年齡增加而加重，與肥厚程度及 LVOTPG不相關(guān) 出現(xiàn)房顫可加重臨床癥狀 對(duì)妊娠有較好的耐受性 HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后 猝死：猝死： HCM死亡的最常見原因，約占50%。 猝死可為HCM的首發(fā)表現(xiàn)。猝死也可發(fā)生在疾病 平穩(wěn)期 發(fā)生機(jī)制 心律失常所致，通常被認(rèn)為是最常見原因 機(jī)械性梗阻所致低心排血量 雖然大部分猝死發(fā)生于青少年，但猝死并不局限 于青少年，猝死會(huì)持續(xù)在所有年齡組中發(fā)生 HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后 猝死的危險(xiǎn)因素猝死的危險(xiǎn)因素: 持續(xù)室速 家族性猝死史 不良基因表型（如：-MHC基因的第13對(duì)外顯子 Arg403-Gln的家系） 暈厥史 反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性

18、室速 左室肥厚（室壁35mm）。 HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后 心力衰竭心力衰竭 HCM死亡的第二原因，占36% 原因多為房顫所致，也可能為廣泛的心肌壞死 中風(fēng)中風(fēng) 占HCM死亡病例的13%，多見于老年人及合并 慢性或陣發(fā)性房顫的病人，其中女性更常見 HCM的治療的治療 藥物治療藥物治療 -受體阻滯劑 鈣離子拮抗劑 乙胺碘呋酮 手術(shù)治療手術(shù)治療 室間隔切開-切除術(shù) 二尖瓣置換術(shù) 雙腔起搏器治療雙腔起搏器治療 經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù) HCM的治療的治療藥物治療藥物治療 -受體阻滯劑：受體阻滯劑： 緩解心絞痛，減少暈厥及暈厥前驅(qū)癥狀 機(jī)制：-受體阻滯劑減少因運(yùn)動(dòng)所致

19、的左室 流出道梗阻，減少心肌耗氧量以及潛在的抗 心律失常作用 尚無(wú)證據(jù)表明能減少HCM病人的猝死 關(guān)于-受體阻滯劑療效的報(bào)道差異很大，約 有1/3至2/3的病人癥狀改善 HCM的治療的治療藥物治療藥物治療 鈣離子拮抗劑：鈣離子拮抗劑： 主要有異搏定，硝苯吡啶和硫氮卓酮 治療機(jī)制為：減少肥厚心肌細(xì)胞內(nèi)的鈣離子超負(fù)荷 狀態(tài)，減輕收縮功能及舒張功能異常，提高舒張期 心室充盈量及充盈壓 某些-受體阻滯劑無(wú)效的病人改用異搏定后可使癥 狀得到改善，初始劑量為240-360mg/天，可增至 480mg/天。但異搏定可使竇性心律受抑，阻斷房 室傳導(dǎo)，舒張血管，負(fù)性肌力作用，從而使血壓下 降，肺水腫并導(dǎo)致死亡

20、硝苯吡啶較異搏定抑制房室傳導(dǎo)功能弱，且能改善 胸痛癥狀 硫氮卓酮可提高左室舒張功能，使肥厚心肌消退 HCM的治療的治療手術(shù)治療手術(shù)治療 室間隔切開室間隔切開-切除術(shù)切除術(shù) 適應(yīng)于藥物治療無(wú)效，癥狀明顯，左室流出道壓 差在靜息時(shí)50mmHg或應(yīng)激后壓差100mmHg ，伴間隔極厚者 二尖瓣置換術(shù)二尖瓣置換術(shù) 通過消除二尖瓣前葉同向運(yùn)動(dòng)來消除左室流出道 壓差 手術(shù)死亡率已由早期的5-10%降至1-2%，10年 生存率為88%，20-26年生存率為72% McCully報(bào)道圍術(shù)期死亡率2%，成功率 80% HCM的治療的治療手術(shù)治療手術(shù)治療 手術(shù)并發(fā)癥手術(shù)并發(fā)癥 束支阻滯，并有達(dá)5%的病人因完全性房

21、室傳 導(dǎo)阻滯，需安裝永久性心臟起搏器。還有室 間隔穿孔，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，心律失常、 左室心功能惡化等 需要相當(dāng)熟練的手術(shù)技巧及經(jīng)驗(yàn)，且創(chuàng)傷 較大，病人接受性差。少數(shù)病人可能需再 次手術(shù) 對(duì)于各種治療無(wú)效者，可選心臟移植手術(shù) HCM的治療的治療雙腔起搏器治療雙腔起搏器治療 機(jī)制為心尖及心臟基底部收縮的不同步性，使得在收 縮期二尖瓣水平的LVOT增寬。亦即右室心尖起搏引 起室間隔的異常運(yùn)動(dòng)（收縮期向右室移動(dòng)）減輕了流 出道的梗阻 Nishimura報(bào)道19例DDD治療的HOCM病人63% LVOT壓差明顯降低，癥狀改善，31%的病人癥狀無(wú) 改善，5%的病人癥狀反而惡化40%的病人在起搏器 關(guān)閉的

22、情況下仍感覺癥狀緩解 M-PATHY 顯示48例中LVOTG下降者占57%，無(wú)變化 者占43%。除在大于65歲的年齡組中DDD起搏治療 顯示出療效外，其它病人的療效與安慰劑一致，且長(zhǎng) 期主觀癥狀改善并不伴有客觀指標(biāo)改善 HCM的治療的治療PTSMAPTSMA 臨床依據(jù)：臨床依據(jù)：1994年Gietzen等發(fā)現(xiàn)暫時(shí)阻斷LAD發(fā) 出的第一間隔支可緩解HOCM的LVOT梗阻，用常 規(guī)PTCA球囊暫時(shí)阻斷第一間隔支，室間隔局部 有缺血改變，同時(shí)壓力階差明顯下降，而在恢復(fù) 間隔支供血后，壓力階差增高。 英國(guó)醫(yī)生Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床； 1997年Kuhn等在10例病人中證實(shí) 名稱：名稱

23、：（Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA），亦稱（ Transcoronary ablation of septal hypertrophy ，TASH）或稱（Nonsurgical septal reduction therapy，NSRT） HCM的治療的治療PTSMAPTSMA 適應(yīng)證：適應(yīng)證： 有明顯的臨床癥狀，例如暈厥，心絞痛或勞累性 氣急（心功能或級(jí)合并猝死危險(xiǎn)因素） 藥物治療效果不佳 超聲提示，有明顯主動(dòng)脈瓣下梗阻，SAM陽(yáng)性 導(dǎo)管測(cè)壓顯示靜息時(shí)LVOTG50mmHg，或應(yīng)激 時(shí)70mmHg 血管解剖

24、允許行PTSMA HCM的治療的治療PTSMAPTSMA 非適應(yīng)證：非適應(yīng)證： 非梗阻性心肌病 合并需要外科手術(shù)同時(shí)解決的其它心臟疾患，例如： 瓣膜病，需要搭橋手術(shù)的冠心病 合并嚴(yán)重的二尖瓣病變 不能確定靶間隔支及球囊在間隔支固定不確切 HCM的治療的治療PTSMAPTSMA 臨時(shí)起搏器臨時(shí)起搏器 左室左室-主動(dòng)脈同步測(cè)壓主動(dòng)脈同步測(cè)壓 冠脈造影冠脈造影 心肌聲學(xué)造影心肌聲學(xué)造影 心肌消融心肌消融 左室壓力 主動(dòng)脈壓力 術(shù)前壓力圖術(shù)后壓力圖 PTSMA (TEE) before 10 days 8 months 4 years 術(shù)前（水平長(zhǎng)軸） 術(shù)后（水平長(zhǎng)軸） 術(shù)前（短軸）術(shù)后（短軸） HCM的治療的治療PTSMAPTSMA LVOTG n % 消失 56 23 減少50% 129 54 減少20-49% 30 13 無(wú)變化 8 3 未行PTSMA 18 7 PTSMAPTSMA治療治療HOCMHOCM血液動(dòng)力學(xué)結(jié)果，血液動(dòng)力學(xué)結(jié)果，n=241n=241 HCM的治療的治療PTSMAPTSMA PTSMA治療HOCH 2年隨訪