兒科學(xué)-黃疸的診療

1、2021/3/141 新生兒黃疸新生兒黃疸 （Neonatal Jaundice） P P114 114 2021/3/142 學(xué)習(xí)目的學(xué)習(xí)目的 l熟悉新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)熟悉新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn); l掌握病理性黃疸的臨床特點(diǎn)。掌握病理性黃疸的臨床特點(diǎn)。 2021/3/143 概述概述 l黃疸黃疸: :血中膽紅素水平升高血中膽紅素水平升高, , 致鞏膜、粘致鞏膜、粘 膜、皮膚黃染的現(xiàn)象膜、皮膚黃染的現(xiàn)象; ; l新生兒時(shí)期常見的臨床現(xiàn)象；新生兒時(shí)期常見的臨床現(xiàn)象； l重者可發(fā)生膽紅素腦病。重者可發(fā)生膽紅素腦病。 2021/3/144 血紅蛋白血紅蛋白80%80% 血紅素血紅素 膽紅素膽紅素

2、 白蛋白聯(lián)結(jié)白蛋白聯(lián)結(jié) 肝臟肝臟 UDPGTUDPGT YZYZ蛋白蛋白 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素 膽汁膽汁 腸腸尿膽原尿膽原排出排出 結(jié)腸吸收結(jié)腸吸收 間膽間膽 直膽直膽 腸肝循環(huán)腸肝循環(huán) 80-90%80-90% 10%10%20%20% 細(xì)菌細(xì)菌 2021/3/145 膽紅素正常代謝過程膽紅素正常代謝過程 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素 膽紅素膽紅素 （非結(jié)合）（非結(jié)合） 腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌 膽紅素的正常代謝膽紅素的正常代謝 2021/3/146 新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn) l膽紅素生成較多膽紅素生成較多; ; l轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足；轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足； l肝功能發(fā)育不完善；肝功能發(fā)育不完

3、善； l腸肝循環(huán)特殊。腸肝循環(huán)特殊。 2021/3/147 膽紅素生成較多膽紅素生成較多 每日生成每日生成8.8mg/kg8.8mg/kg, ,（成人成人3.8mg/kg3.8mg/kg） l宮內(nèi)低氧宮內(nèi)低氧, ,紅細(xì)胞生成多紅細(xì)胞生成多; ;出生后血氧含量升高，出生后血氧含量升高， 過多的紅細(xì)胞被破壞過多的紅細(xì)胞被破壞 l紅細(xì)胞壽命短紅細(xì)胞壽命短 l旁路膽紅素生成多旁路膽紅素生成多 l血紅素氧化酶（血紅素氧化酶（HOHO）含量高（）含量高（1 17 7天）天） 2021/3/148 轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足 l酸中毒酸中毒: :影響白蛋白與膽紅素聯(lián)結(jié)影響白蛋白與膽紅素聯(lián)結(jié) l白蛋

4、白含量較低（早產(chǎn)兒）白蛋白含量較低（早產(chǎn)兒） 2021/3/149 肝功能發(fā)育未完善肝功能發(fā)育未完善 l攝取功能低下攝取功能低下: :Y Y、Z Z蛋白含量低（蛋白含量低（5 51010天）天） l肝酶功能差肝酶功能差: :葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶含量及活性低（正常葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶含量及活性低（正常 的的0 030%30%）（一周）（一周） l排泌低下排泌低下: :膽汁郁積膽汁郁積 2021/3/1410 腸肝循環(huán)特殊腸肝循環(huán)特殊 l腸道內(nèi)正常菌群未建立腸道內(nèi)正常菌群未建立; ; l葡萄糖醛酸苷酶（葡萄糖醛酸苷酶（-GD-GD）活性較高）活性較高: :CBCB水解、水解、 UCBUCB經(jīng)腸吸收經(jīng)門脈達(dá)

5、肝臟經(jīng)腸吸收經(jīng)門脈達(dá)肝臟。 2021/3/1411 新生兒黃疸的分類新生兒黃疸的分類 生理性黃疸生理性黃疸: : （1 1）一般情況好）一般情況好 （2 2）足月兒生后）足月兒生后2 23 3天出現(xiàn)天出現(xiàn), ,4 45 5天達(dá)高峰天達(dá)高峰 及時(shí)消退及時(shí)消退: :足月兒足月兒 2 2周周, ,早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒3 34 4周周 （3 3）每日膽紅素上升）每日膽紅素上升 5mg/dl5mg/dl （4 4）黃疸程度有異議）黃疸程度有異議 2021/3/1412 病理性黃疸病理性黃疸: :五過一復(fù)現(xiàn)五過一復(fù)現(xiàn) 出現(xiàn)過早出現(xiàn)過早: :2424小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi) 進(jìn)展過快進(jìn)展過快: :85mol/L/d 85mol

6、/L/d （5 mg/dl5 mg/dl） 程度過重：足月兒程度過重：足月兒 12.9mg/dl 12.9mg/dl ; ;早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒15 mg/dl15 mg/dl CBCB過高：過高： 34mol/L(2mg/dl)34mol/L(2mg/dl)； 持續(xù)時(shí)間過長持續(xù)時(shí)間過長: :足月兒足月兒 2 2周周; ;早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 3 34 4周；周； 退而復(fù)現(xiàn)。退而復(fù)現(xiàn)。 2021/3/1413 病理性黃疸的病因病理性黃疸的病因 l非感染性黃疸非感染性黃疸: : 新生兒溶血病、新生兒溶血病、 先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖、 其他（母乳性黃疸、其他（母乳性黃疸、G-6PDG-6PD缺陷癥、藥物性黃

7、疸缺陷癥、藥物性黃疸 等）等） l感染性黃疸感染性黃疸: : 新生兒肝炎新生兒肝炎、新生兒敗血癥新生兒敗血癥等。等。 2021/3/1414 l多數(shù)患兒生后多數(shù)患兒生后2-3周黃疸開始明顯周黃疸開始明顯,并呈進(jìn)行性并呈進(jìn)行性 加重加重 l肝明顯增大肝明顯增大,邊緣堅(jiān)硬光滑邊緣堅(jiān)硬光滑 l大便由淺黃轉(zhuǎn)為灰白色，尿色逐漸加深大便由淺黃轉(zhuǎn)為灰白色，尿色逐漸加深 l血中結(jié)合膽紅素持續(xù)升高。血中結(jié)合膽紅素持續(xù)升高。 2021/3/1415 l一般起病較慢一般起病較慢,常在生后常在生后1-3周或更晚出現(xiàn)黃疸周或更晚出現(xiàn)黃疸, 糞便色淺或灰白，尿色深黃。糞便色淺或灰白，尿色深黃。 l可有厭食、嘔吐、肝輕至中

8、度增大?？捎袇捠场I吐、肝輕至中度增大。 l血中未結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素均升高，伴肝血中未結(jié)合膽紅素和結(jié)合膽紅素均升高，伴肝 功能異常。功能異常。 2021/3/1416 l感染史感染史 l1周內(nèi)以未結(jié)合膽紅素升高為主周內(nèi)以未結(jié)合膽紅素升高為主,1-2周后未結(jié)合周后未結(jié)合 膽紅素和結(jié)合膽紅素均升高。膽紅素和結(jié)合膽紅素均升高。 l伴有感染的其他征象。伴有感染的其他征象。 l感染控制黃疸消退。感染控制黃疸消退。 2021/3/1417 2021/3/1418 病史病史: : 1 1出現(xiàn)時(shí)間出現(xiàn)時(shí)間 2477天天 母乳性黃疸，敗血癥，肝炎，膽道閉鎖母乳性黃疸，敗血癥，肝炎，膽道閉鎖 2 2發(fā)展速度發(fā)

9、展速度: :快快溶血癥溶血癥; ;慢慢肝炎，膽道閉鎖肝炎，膽道閉鎖 3 3糞便及尿顏色糞便及尿顏色 4 4家族史家族史: :G6PDG6PD缺陷病，乙肝等缺陷病，乙肝等 5 5生產(chǎn)史；胎膜早破，產(chǎn)程延長生產(chǎn)史；胎膜早破，產(chǎn)程延長產(chǎn)時(shí)感染產(chǎn)時(shí)感染 2021/3/1419 體征體征: :皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素 黃黃 疸疸 部部 位位血清膽紅素血清膽紅素 umol/L(umol/L(5050） 頭頸部頭頸部100100 軀干上半部軀干上半部150150 軀干下半部及大腿軀干下半部及大腿200200 臂及膝關(guān)節(jié)以下臂及膝關(guān)節(jié)以下250250 手、腳心手、腳心250250

10、2021/3/1420 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查: : 1. 1. 血常規(guī)血常規(guī): :HbHb低低( (可能可能) ), ,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高網(wǎng)織紅細(xì)胞增高, , 有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞2-10/1002-10/100白細(xì)胞白細(xì)胞 2. 2. 尿二膽尿二膽: :膽紅素膽紅素( (結(jié)合結(jié)合)肝性、肝后性黃疸肝性、肝后性黃疸; ; 尿膽原尿膽原溶血溶血 3. 3. 大便：白陶土樣大便：白陶土樣膽道閉鎖、肝炎膽道閉鎖、肝炎; ; 色深色深溶血，肝炎溶血，肝炎 2021/3/1421 4. 4. 溶血癥血清學(xué)檢查溶血癥血清學(xué)檢查 5. 5. 血培養(yǎng)血培養(yǎng), ,尿培養(yǎng)尿培養(yǎng) 6. 6. 肝功能肝功能: :a.TB

11、, DB a.TB, DB b. b.血清轉(zhuǎn)氨酶血清轉(zhuǎn)氨酶 c.c.血清甲胎蛋白血清甲胎蛋白 7. 7. 有關(guān)膽道閉鎖的特殊檢查有關(guān)膽道閉鎖的特殊檢查: : a. B a. B超超; ; b. b. 肝活檢肝活檢: :膽小管大量增升膽小管大量增升; ; c. c. 剖腹探查剖腹探查: :22月內(nèi)施行月內(nèi)施行 2021/3/1422 治 療 目的目的: :找出原因找出原因, ,相應(yīng)治療相應(yīng)治療: : 1.11.1周內(nèi)盡快有效地處理溶血癥和其它原因的周內(nèi)盡快有效地處理溶血癥和其它原因的 嚴(yán)重黃疸嚴(yán)重黃疸防核黃疸防核黃疸 2.2-32.2-3月內(nèi)確定膽道閉鎖月內(nèi)確定膽道閉鎖肝門空腸吻合術(shù)肝門空腸吻合

12、術(shù); ; 2021/3/1423 新生兒溶血病新生兒溶血病 Hemolytic Disease of Newborn P P118 118 2021/3/1424 學(xué)習(xí)目的學(xué)習(xí)目的 l了解新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理。了解新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)理。 l熟悉新生兒溶血病的常見類型。熟悉新生兒溶血病的常見類型。 l掌握新生兒溶血病的治療方法。掌握新生兒溶血病的治療方法。 2021/3/1425 定義定義: l新生兒溶血病新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn (Hemolytic disease of newborn HDNHDN）, , 系指系指母、嬰血型不合母、嬰血型不

13、合引起的引起的同族免疫同族免疫 性溶血性溶血; ; 以以ABOABO血型不合最常見血型不合最常見, ,RhRh血型不合較少血型不合較少 見見; ; lHDNHDN臨床特點(diǎn)為黃疸、貧血、肝脾腫大及膽紅素臨床特點(diǎn)為黃疸、貧血、肝脾腫大及膽紅素 腦病腦病, ,其中以膽紅素腦病為其中以膽紅素腦病為HDNHDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥。最嚴(yán)重的并發(fā)癥。 2021/3/1426 類型類型占新生兒溶血比例占新生兒溶血比例 ABO溶血病溶血病85.3% Rh溶血病溶血病14.6% MN溶血病溶血病0.1% 有報(bào)道有報(bào)道: : 2021/3/1427 血型血型基因型基因型血漿中可以存在的血漿中可以存在的 抗體抗體 OOO

14、抗抗A抗體和抗抗體和抗B抗體抗體 AAA AO 抗抗B抗體抗體 BBB BO 抗抗A抗體抗體 ABAB無無 ABOABO血型與抗體血型與抗體 2021/3/1428 ABOABO溶血病可發(fā)生在第一胎溶血病可發(fā)生在第一胎 l自然界存在自然界存在A A或或B B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、 傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。 O O型母親在第一次妊娠前型母親在第一次妊娠前, ,已接受過已接受過A A或或B B血型物血型物 質(zhì)的刺激質(zhì)的刺激, ,血中抗血中抗A A或抗或抗B (IgG)B (IgG)效價(jià)較高。懷孕效價(jià)較高。懷孕 第一胎時(shí)抗體即

15、可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。 lABOABO血型不合中約血型不合中約1/51/5發(fā)病發(fā)病 2021/3/1429 RhRh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制 l紅細(xì)胞缺乏紅細(xì)胞缺乏D D抗原稱為抗原稱為RhRh陰性陰性, ,有有D D抗原為抗原為RhRh陽性陽性, , 中國人絕大多數(shù)為中國人絕大多數(shù)為RhRh陽性。陽性。 母親母親RhRh陰性陰性( (無無D D抗原抗原) )，若胎兒，若胎兒RhRh陽性可發(fā)生陽性可發(fā)生RhRh 溶血病。溶血病。 母親母親RhRh陽性陽性( (有有D D抗原抗原) )，但缺乏，但缺乏RhRh系統(tǒng)其他抗原系統(tǒng)其他抗原

16、 如如E E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生RhRh溶血病。溶血病。 lRhDRhD溶血病最常見溶血病最常見 2021/3/1430 RhRh溶血病的臨床特點(diǎn)溶血病的臨床特點(diǎn) lRhRh溶血病一般不發(fā)生在第一胎溶血病一般不發(fā)生在第一胎, ,因自然界無因自然界無RhRh 血型物質(zhì)。血型物質(zhì)。 l臨床癥狀重。臨床癥狀重。 lRhDRhD血型不合者約血型不合者約1/201/20發(fā)病發(fā)病, ,與母親對胎兒紅細(xì)與母親對胎兒紅細(xì) 胞胞RhRh抗原的敏感性不同。抗原的敏感性不同。 2021/3/1431 病理生理 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血 胎兒紅細(xì)胞溶血重胎兒紅細(xì)胞溶血重 心力衰竭心

17、力衰竭 髓外造血髓外造血 肝脾腫大肝脾腫大胎兒全身水腫胎兒全身水腫 低蛋白血癥低蛋白血癥 胎兒重度貧血胎兒重度貧血 胎兒血中膽紅素胎兒血中膽紅素 新生兒黃疸新生兒黃疸 母親肝臟母親肝臟 胎盤胎盤 娩出時(shí)黃疸不明顯娩出時(shí)黃疸不明顯 新生兒處理膽紅素新生兒處理膽紅素 血清血清UCB過高過高 膽紅素腦病膽紅素腦病 血腦屏障血腦屏障 胎兒紅細(xì)胞溶血輕胎兒紅細(xì)胞溶血輕 2021/3/1432 并發(fā)癥并發(fā)癥 膽紅素腦病膽紅素腦病 l為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥 l早產(chǎn)兒更易發(fā)生早產(chǎn)兒更易發(fā)生 l多于生后多于生后4 47 7天出現(xiàn)癥狀天出現(xiàn)癥狀 l臨床上分臨床上分4 4期期: :

18、 警告期警告期 、痙攣期、痙攣期 、緩解期、緩解期 、后遺癥期、后遺癥期 2021/3/1433 嗜睡。反應(yīng)嗜睡。反應(yīng) 低下。吮吸低下。吮吸 無力。擁抱無力。擁抱 反射減弱。反射減弱。 肌張力減低肌張力減低 等。偶有尖等。偶有尖 叫和嘔吐叫和嘔吐 抽搐。角抽搐。角 弓反張和弓反張和 發(fā)熱。肌發(fā)熱。肌 張力增高張力增高 等。等。 吃奶及反吃奶及反 應(yīng)好轉(zhuǎn)應(yīng)好轉(zhuǎn),抽抽 搐次數(shù)減搐次數(shù)減 少少,角弓反角弓反 張逐漸消張逐漸消 失，肌張失，肌張 力逐漸恢力逐漸恢 復(fù)。復(fù)。 手足徐動(dòng)。手足徐動(dòng)。 眼球運(yùn)動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng) 障礙。聽障礙。聽 覺障礙。覺障礙。 牙釉質(zhì)發(fā)牙釉質(zhì)發(fā) 育不良。育不良。 警告期（警告期（1

19、2-12- 24h24h） 痙攣期（痙攣期（12-12- 48h48h） 恢復(fù)期（恢復(fù)期（2w2w） 后遺癥期后遺癥期 核黃疸核黃疸 2021/3/1434 2021/3/1435 2021/3/1436 實(shí)驗(yàn)室檢查 血型檢查血型檢查:母子母子ABO和和Rh血型血型 溶血檢查溶血檢查 : 1、早期新生兒毛細(xì)血管血紅蛋白、早期新生兒毛細(xì)血管血紅蛋白6%）; 血涂片有核紅細(xì)胞增多（血涂片有核紅細(xì)胞增多（10/100個(gè)白細(xì)胞）個(gè)白細(xì)胞）; 3、血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加、血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加; 致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定 2021/3/1437 診斷診斷

20、1 1、產(chǎn)前診斷、產(chǎn)前診斷 ABOABO: :IgGIgG1:641:64 Rh:16 Rh:16周時(shí)檢測周時(shí)檢測, ,以后以后2-42-4周測一次周測一次 2 2、產(chǎn)后診斷、產(chǎn)后診斷 coombscoombs試驗(yàn)和抗體釋放試驗(yàn)試驗(yàn)和抗體釋放試驗(yàn) 2021/3/1438 治療治療 l產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療 提前分娩提前分娩 血漿置換血漿置換 宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血 酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑 新生兒治療新生兒治療 光療光療 藥物治療藥物治療 換血療法換血療法 其他治療其他治療 2021/3/1439 提前分娩提前分娩 : : l既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的RhRh陰性陰性 l本次

21、妊娠本次妊娠RhRh抗體效價(jià)逐漸升至抗體效價(jià)逐漸升至1:321:32或或1:641:64以上以上 l用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高 l羊水羊水L/SL/S2 2, ,提示胎肺已成熟提示胎肺已成熟 2021/3/1440 產(chǎn)前治療 血漿置換血漿置換: : l目的目的: :換出抗體換出抗體, ,減少胎兒溶血減少胎兒溶血 l用于用于: :血血RhRh抗體效價(jià)明顯增高抗體效價(jià)明顯增高, ,又不宜提前分娩者又不宜提前分娩者; ; 宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血: :直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞 在在B B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)超下注入臍血管或胎

22、兒腹腔內(nèi) l目的目的: :糾正貧血糾正貧血 l用于：胎兒水腫或胎兒用于：胎兒水腫或胎兒HbHb80g/L80g/L，肺尚未成熟，肺尚未成熟 者者 2021/3/1441 酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑: :孕婦于預(yù)產(chǎn)期前孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1 12 2周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥 目的目的: :誘導(dǎo)胎兒誘導(dǎo)胎兒UDPGTUDPGT產(chǎn)生增加產(chǎn)生增加, ,減輕生后黃疸減輕生后黃疸 2021/3/1442 光療光療 l降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法 l原理原理: :使脂溶性的使脂溶性的UCBUCB轉(zhuǎn)變成水溶性的異構(gòu)體。轉(zhuǎn)變成水溶性的異構(gòu)體。 l設(shè)備和方法設(shè)備和方法: :藍(lán)光箱藍(lán)

23、光箱; ; l指征指征: :足月兒：膽紅素足月兒：膽紅素256umol/L256umol/L 早產(chǎn)兒：膽紅素早產(chǎn)兒：膽紅素205umol/L205umol/L l副作用：發(fā)熱、皮疹、腹瀉等。副作用：發(fā)熱、皮疹、腹瀉等。 2021/3/1443 2021/3/1444 2021/3/1445 2021/3/1446 2021/3/1447 藥物治療藥物治療 l白蛋白白蛋白 l糾正代謝性酸中毒糾正代謝性酸中毒 l肝酶誘導(dǎo)劑肝酶誘導(dǎo)劑 l靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白 2021/3/1448 2021/3/1449 換血療法換血療法 l作用作用 換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞換出部分血中游離抗體

24、和致敏紅細(xì)胞,減減 輕溶血。輕溶血。 換出血中大量膽紅素?fù)Q出血中大量膽紅素,防止發(fā)生膽紅素腦防止發(fā)生膽紅素腦 病。病。 糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 2021/3/1450 指征指征: : 1. 1. 產(chǎn)前已診斷產(chǎn)前已診斷, ,出生時(shí)已黃疸出生時(shí)已黃疸,Hb120g/L, ,Hb342mol/L(20mg/dl)TB342mol/L(20mg/dl) 3. 3. 已有核黃疸早期表現(xiàn)已有核黃疸早期表現(xiàn) 4. 4. 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒, ,放寬指征放寬指征 2021/3/1451 方法方法: : 1.1.血源可用同型血血源可用同型血,O,O型血型血 2.2.換血量

25、換血量2 2倍血倍血(2(285ml)85ml), ,換出換出85%85%致敏紅細(xì)致敏紅細(xì) 胞胞, ,60%60%膽紅素及抗體膽紅素及抗體 3.3.經(jīng)靜脈、或動(dòng)靜脈雙管同步換血經(jīng)靜脈、或動(dòng)靜脈雙管同步換血 2021/3/1452 2021/3/1453 預(yù)防預(yù)防 lRhRh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩陰性婦女在流產(chǎn)或分娩RhRh陽性胎兒后陽性胎兒后, ,應(yīng)盡應(yīng)盡 早注射相應(yīng)的抗早注射相應(yīng)的抗RhRh免疫球蛋白免疫球蛋白, ,以中和進(jìn)入母以中和進(jìn)入母 血的血的RhRh抗原?？乖?。 l臨床目前常用方法是對臨床目前常用方法是對RhDRhD陰性婦女在流產(chǎn)或陰性婦女在流產(chǎn)或 分娩分娩RhDRhD陽性胎兒后，陽性

26、胎兒后，7272小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi)肌注抗肌注抗D D球蛋白球蛋白 300300g g。 2021/3/1454 P134P134 新生兒出血癥 Hemorrhagic disease Hemorrhagic disease of the newborn HDNof the newborn HDN 2021/3/1455 定義定義 l新生兒出血癥又稱新生兒自然出血癥新生兒出血癥又稱新生兒自然出血癥, ,是是因維因維 生素生素K K缺乏缺乏而導(dǎo)致維生素而導(dǎo)致維生素K K依賴凝血因子活性降依賴凝血因子活性降 低所致的自限性出血性疾病。其臨床的特點(diǎn)是低所致的自限性出血性疾病。其臨床的特點(diǎn)是 生后生后2-52

27、-5天出現(xiàn)自發(fā)性滲血天出現(xiàn)自發(fā)性滲血, ,以胃腸出血為多見。以胃腸出血為多見。 2021/3/1456 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 l一些凝血因子主要在肝臟合成并儲(chǔ)存一些凝血因子主要在肝臟合成并儲(chǔ)存, ,必須由維生素必須由維生素K K 激活才能發(fā)揮作用。激活才能發(fā)揮作用。VKVK缺乏與下列因素有關(guān)缺乏與下列因素有關(guān); ; 肝臟儲(chǔ)存少；肝臟儲(chǔ)存少； 合成少合成少:腸道合成不足；腸道合成不足； 攝入少攝入少:母乳中含量不足；母乳中含量不足； 吸收少吸收少: :肝膽疾患、服用抗生素、腹瀉等。肝膽疾患、服用抗生素、腹瀉等。 在胎兒時(shí)在胎兒時(shí), ,母親體內(nèi)只有母親體內(nèi)只有 10%10%達(dá)到胎兒體內(nèi)達(dá)到

28、胎兒體內(nèi), ,自身肝自身肝 臟也不成熟臟也不成熟 新生兒初生時(shí)新生兒初生時(shí) 腸道無菌腸道無菌15ug/L15ug/L、牛乳、牛乳 60ug/L60ug/L 2021/3/1457 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l早發(fā)型早發(fā)型: :生后生后2424小時(shí)內(nèi)發(fā)病。（母親多有用藥小時(shí)內(nèi)發(fā)病。（母親多有用藥 史）。史）。 l經(jīng)典型經(jīng)典型: :生后生后2-52-5天發(fā)病天發(fā)病, ,常見出血部位為臍殘常見出血部位為臍殘 端、胃腸道（嘔血、便血）、皮膚及穿刺部位。端、胃腸道（嘔血、便血）、皮膚及穿刺部位。 l晚發(fā)型晚發(fā)型: :生后生后1 1個(gè)月發(fā)病個(gè)月發(fā)病, ,以顱內(nèi)出血多見，預(yù)以顱內(nèi)出血多見，預(yù) 后不良，后遺癥。后不良

29、，后遺癥。 出血程度不一出血程度不一,輕輕 微的出血到大量微的出血到大量 胃腸道出血到顱胃腸道出血到顱 內(nèi)出血內(nèi)出血 抗凝藥（雙抗凝藥（雙 香豆素）、香豆素）、 苯妥英鈉、苯妥英鈉、 異煙肼等異煙肼等 少量或中量出血少量或中量出血,多為自多為自 限性。限性。 2021/3/1458 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 l凝血酶原時(shí)間延長凝血酶原時(shí)間延長（臨床首要診斷依據(jù)）（臨床首要診斷依據(jù)）; l凝血時(shí)間輕度延長；凝血時(shí)間輕度延長； l血小板正常。血小板正常。 2021/3/1459 鑒別診斷鑒別診斷 l新生兒咽血綜合征新生兒咽血綜合征: : 1 1）無貧血、凝血機(jī)制正常）無貧血、凝血機(jī)制正常2 2）AptApt試驗(yàn)。試驗(yàn)。 l新生兒消化道出血新生兒消化道出血: : 有原發(fā)疾病有原發(fā)疾病, ,無凝血功能障礙。無凝血功能障礙。 l先天性血小板減少性紫癜先天性血小板減少性紫癜: : 血小板減少。血小板減少。 2021/3/1460 治療治療 l新生兒有出血癥狀時(shí)應(yīng)立即靜脈注射新生兒有出血癥狀時(shí)應(yīng)立即靜脈注射 VitK