帕金森病[醫(yī)學(xué)技術(shù)]

1、第五節(jié) 帕金森病 1醫(yī)療技能 教學(xué)目的與要求教學(xué)目的與要求n掌握帕金森病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療方法。n熟悉帕金森病的鑒別診斷。n了解帕金森病的病因、發(fā)病機(jī)理及病理。 2醫(yī)療技能概念n 帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系疾病，多發(fā)生在中老年。主要癥狀為震顫、肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少。 3醫(yī)療技能帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森綜合征的鑒別n帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森綜合征不是一個(gè)概念，帕金森帕金森氏病原發(fā)于腦的的黑質(zhì)和黑質(zhì)紋狀體變性，而帕金森帕金森綜合征繼發(fā)于感染、中毒和腦血管疾病，患者出現(xiàn)了類似于帕金森帕金森病的的臨床表現(xiàn)。4醫(yī)療技能 有人發(fā)現(xiàn)有人發(fā)現(xiàn)PD是由于中腦的黑質(zhì)神經(jīng)是由于中

2、腦的黑質(zhì)神經(jīng)元變性所致，使紋狀體系統(tǒng)多巴胺（元變性所致，使紋狀體系統(tǒng)多巴胺（DA）含量減少，而乙酰膽堿（含量減少，而乙酰膽堿（Ach）含量則）含量則相對(duì)增高，其功能相對(duì)亢進(jìn)，因而產(chǎn)生相對(duì)增高，其功能相對(duì)亢進(jìn)，因而產(chǎn)生PD癥狀。癥狀。5醫(yī)療技能一般情況一般情況o據(jù)世界帕金森病協(xié)會(huì)資料顯示：全據(jù)世界帕金森病協(xié)會(huì)資料顯示：全球現(xiàn)有超過球現(xiàn)有超過400萬帕金森病患者，萬帕金森病患者，我國有我國有170萬人患病，其中萬人患病，其中55歲以歲以上人群患病率高達(dá)上人群患病率高達(dá)1。并且年齡。并且年齡越大患病率越高，越大患病率越高，75歲以上人群的歲以上人群的患病率達(dá)到了患病率達(dá)到了2.5以上。據(jù)估計(jì)，以上。

3、據(jù)估計(jì)，我國每年有近我國每年有近10萬人成為新發(fā)的帕萬人成為新發(fā)的帕金森病患者。金森病患者。 6醫(yī)療技能 從從1997年開始，每年的年開始，每年的4月月11日被確定為日被確定為“世界帕世界帕金森病日金森病日”(World Parkinsons Disease Day)。這一。這一天是帕金森病的發(fā)現(xiàn)者天是帕金森病的發(fā)現(xiàn)者英國內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯英國內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯帕金森帕金森博士的生日。博士的生日。 7醫(yī)療技能【病因和發(fā)病機(jī)理】 迄今為止病因仍不清楚。 目前的研究?jī)A向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。8醫(yī)療技能發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1.年齡老化：中年以上主要病變年齡老化：中年以上主要病變

4、在黑質(zhì)和紋狀體因分泌多巴胺介在黑質(zhì)和紋狀體因分泌多巴胺介質(zhì)減少導(dǎo)致震顫肌張力增高運(yùn)動(dòng)質(zhì)減少導(dǎo)致震顫肌張力增高運(yùn)動(dòng)障礙障礙 .2.環(huán)境因素：流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果環(huán)境因素：流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn)，帕金森病的患病率存在地發(fā)現(xiàn)，帕金森病的患病率存在地區(qū)差異，所以人們懷疑環(huán)境中可區(qū)差異，所以人們懷疑環(huán)境中可能存在一些有毒的物質(zhì)，損傷了能存在一些有毒的物質(zhì)，損傷了大腦的神經(jīng)元。大腦的神經(jīng)元。9醫(yī)療技能n3.家族遺傳性：醫(yī)學(xué)家們?cè)陂L(zhǎng)期的實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)帕金森帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森帕金森病患者的家族其親屬的發(fā)病率較正常人群高一些。10醫(yī)療技能【病理病理】 主要為黑質(zhì)致密帶中含黑色素神經(jīng)細(xì)胞減少，變主要為黑

5、質(zhì)致密帶中含黑色素神經(jīng)細(xì)胞減少，變性和空泡形成，胞漿內(nèi)有同心形包涵體。藍(lán)斑，迷走性和空泡形成，胞漿內(nèi)有同心形包涵體。藍(lán)斑，迷走神經(jīng)背核有類似變化，殼核較輕。神經(jīng)背核有類似變化，殼核較輕。 11醫(yī)療技能 多在多在50歲以后，男多于女歲以后，男多于女（一）震顫為靜止性震顫。常從一側(cè)（一）震顫為靜止性震顫。常從一側(cè)上肢開始，以手為顯著，呈規(guī)律性的上肢開始，以手為顯著，呈規(guī)律性的搓丸搓丸狀動(dòng)作，每秒狀動(dòng)作，每秒46次，逐漸波次，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)肢體、下頜和頸部。及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)肢體、下頜和頸部。活動(dòng)和睡眠時(shí)消失，情緒緊張時(shí)加重。活動(dòng)和睡眠時(shí)消失，情緒緊張時(shí)加重。 12醫(yī)療技能（二）強(qiáng)直（肌張力增

6、高） n從一側(cè)開始，逐漸到對(duì)側(cè)和全身。肢體伸屈肌張力均增高呈鉛管樣（關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)始終保持阻力增高）或齒輪狀強(qiáng)直（肌強(qiáng)直與伴隨的震顫疊加，檢查時(shí)可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓） n因面肌強(qiáng)直，缺乏表情，瞬目減少，好似面具臉。 13醫(yī)療技能n（三）運(yùn)動(dòng)減少由于肌張力升高，動(dòng)作緩慢，隨意運(yùn)動(dòng)減少。精細(xì)動(dòng)作障礙，如書寫不靈，寫字過小。咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語低沉等。 14醫(yī)療技能n(四)步態(tài)異常 患者步態(tài)特殊，身體前傾，上肢協(xié)同擺動(dòng)幾乎消失，步伐小。始動(dòng)時(shí)困難而緩慢，但越走越快，尤如前沖，稱前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。15醫(yī)療技能 晚期由于嚴(yán)重的肌強(qiáng)直和關(guān)節(jié)僵硬，晚期由于嚴(yán)重的肌強(qiáng)直和關(guān)節(jié)僵硬，致臥床不起。

7、致臥床不起。常并發(fā)肺炎、跌傷和褥瘡。常并發(fā)肺炎、跌傷和褥瘡。16醫(yī)療技能1. 腦脊液和尿里的腦脊液和尿里的多巴胺代謝產(chǎn)物多巴胺代謝產(chǎn)物高香高香草酸減少，基因改變（該病有草酸減少，基因改變（該病有20%的遺傳傾性）的遺傳傾性） 2.正電子發(fā)射斷層掃描正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子或單光子發(fā)射斷層掃描發(fā)射斷層掃描(SPECT)在疾病早期在疾病早期可可發(fā)現(xiàn)多巴胺遞質(zhì)減少，這些便可發(fā)現(xiàn)多巴胺遞質(zhì)減少，這些便可確診是否患帕金森病。確診是否患帕金森病。 17醫(yī)療技能1一般在一般在50歲以上的老年病人，病情歲以上的老年病人，病情呈慢性進(jìn)行性加重。呈慢性進(jìn)行性加重。 2具有典型的震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、具

8、有典型的震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、面具臉、慌張步態(tài)等癥狀和體征。無面具臉、慌張步態(tài)等癥狀和體征。無錐體束征。錐體束征。 3尿和腦脊液中尿和腦脊液中多巴胺多巴胺及其代謝產(chǎn)物降及其代謝產(chǎn)物降低。低。 18醫(yī)療技能鑒別診斷n震顫麻痹須與感染、中毒、外傷、藥物以及動(dòng)脈硬化等引起的帕金森綜合征相鑒別。如腦炎后引起者，年齡較輕、有腦炎病史，多數(shù)遺留有神經(jīng)體征。藥物引起者，有明顯服藥史，停藥后減輕并恢復(fù)，如精神病等。如系動(dòng)脈硬化引起，常伴有局灶神經(jīng)體征，多巴制劑治療一般無效。 19醫(yī)療技能n本病至今尚無根治療法。目前采用的多數(shù)療法只能減輕癥狀，減少并發(fā)癥，延長(zhǎng)生命。 20醫(yī)療技能 1抗膽堿藥常用安坦抗膽堿藥常用

9、安坦24mg，每日每日3次次,副作用為口干、無汗、面紅、副作用為口干、無汗、面紅、失眠等，有青光眼者禁服。失眠等，有青光眼者禁服。 21醫(yī)療技能2左旋多巴（多巴胺替代療法）左旋多巴（多巴胺替代療法） 主要副作用為：胃腸癥狀，心律不齊；主要副作用為：胃腸癥狀，心律不齊；不自主運(yùn)動(dòng)及開關(guān)現(xiàn)象（即動(dòng)和不動(dòng)不自主運(yùn)動(dòng)及開關(guān)現(xiàn)象（即動(dòng)和不動(dòng)交替出現(xiàn)）。交替出現(xiàn)）。因此近來應(yīng)用左旋多巴和腦外多巴脫羧因此近來應(yīng)用左旋多巴和腦外多巴脫羧酶抑制劑的混合治療。即美多巴酶抑制劑的混合治療。即美多巴（madopar）和信尼麥（）和信尼麥（sinemet）兩）兩種，減少了副作用。種，減少了副作用。 22醫(yī)療技能3多巴胺能受體直接激動(dòng)劑n