GPD缺乏癥蠶豆病禁用食品和藥物

1、蠶豆病是一種 6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD ）缺乏所導致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD ）紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD ）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥一一蠶豆病，致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的 NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH ）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆中某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，紅細胞膜上的磷脂分子中的不飽和脂肪酸氧化生成過氧化脂質(zhì)，損害細胞膜。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則

2、紅細胞被破壞而致病，然而缺乏G-6-PD的紅細胞卻可以免受瘧原蟲（瘧疾的病原體）的侵擾，因為瘧原蟲只有在完美無缺的紅細胞中才能生存。易發(fā)人群這種病多見于兒童，男性患者約占90%以上。大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥 狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以岀現(xiàn)以上癥狀的 病人，應馬上送醫(yī)院診治。疾病預防蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續(xù)或一次進食大量的蠶豆就一定導致蠶豆病 發(fā)病。臨床表現(xiàn)早期有惡

3、寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之岀現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后 體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于12日內(nèi)死亡。臨床診斷診斷原理該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳， G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為 7 : 1，在生吃蠶豆后 數(shù)小時至數(shù)日（13天）內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作26天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環(huán)衰竭危及生命?？赏ㄟ^病史和高鐵血紅蛋白還原試驗 （還

4、原率大于75% ），特別是熒光點試驗診斷。診斷特征1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。2臨床特點： 潛伏期數(shù)小時至48小時。 中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之岀現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù) 3日左右。實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（ MHb ）正常人還原 率75% （比色法），蠶豆病患者 MHb還原率31%74% （雜合子遺傳者），還原率 30% （純合子型）；血中含 變 性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于 5%以上（正常為00.28% ）。3. 25%硫酸鎂口服導瀉。4. 予大劑量糖皮質(zhì)激素。5. 必要時換血或輸入鮮血

5、。6. 堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。7. 對癥處理。日常禁忌日常禁忌、禁止食用的食品珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花，結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地.2. 禁止使用的日用品樟腦，臭丸，冬青油，顏料，曼秀雷敦薄荷膏，無比膏，平安膏，跌打酒有牛黃，藍汞水，紫藥水（龍膽紫），莊生之Cooling bath沖涼液（有金銀花成份），白花油，萬金油或紅花油等（均含有水楊酸），有些殺蟲劑的噴霧則 肯定可以使血液溶解！3. 禁用藥物乙酰苯胺，美藍，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，撲瘧母星，戊胺喹,磺

6、胺，乙?；前?，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺藍，SMZ,TNT等.4. 慎用鏈霉素，氯霉素，磺胺異惡唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙堿，氯奎，奎寧，異煙肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚（撲熱息痛， 對乙酰氨基酚，百服寧，泰諾，泰諾林，必理通，散列痛）， 消炎痛，非那西汀，尼美舒利，雙氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定），安替比林，苯妥英鈉，左旋多 巴，安坦，奎尼丁，普魯卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明， Vite （維C銀翹片，水溶性維生素），VitK3,VitK4，百樂 君，對氨苯甲酸，吡芐明，各種退熱止痛藥（何濟公，小兒退熱散），薄荷（感冒靈顆粒，感冒清熱顆粒

7、，保濟丸），樟腦，川蓮，牛黃（牛黃解毒丸，牛磺酸顆粒，小兒咽扁顆粒，小兒速效感冒靈， 小兒清熱寧顆粒），臘梅花，熊膽（清開靈），開口茶，七里散，嬰兒素，穿琥寧，炎琥寧，氨茶堿5. 建議定期監(jiān)測血常規(guī)和尿潛血，03歲次/半年，歲次/年.6. 一旦患病，最好上醫(yī)院看病，并向醫(yī)生說明患有蠶豆病7. 鍛煉好身體，增強免疫力.平時多給BB喝水，多曬溫和的陽光，呼吸新鮮的空氣，有條件的話帶他去愛嬰坊等 地方游泳也不錯.8. 您要買日常用品有成分介紹的也注意一下其成分，有以上禁忌的就不要用了 .服藥禁忌在醫(yī)生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜

8、類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。1 下列藥物和食物較易引起溶血，應禁用：抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎；磺胺類：磺胺甲，基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；砜類：噻砜；其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟腦八美藍、苯肼、三硝基甲苯、川 連、珍珠粉、蠶豆；中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。2.下列藥物可能會引起溶血，但無慢性 非球形紅細胞溶血性貧血 者，用正常治療劑量時不會引起溶血:抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶；磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、

9、磺胺二甲基異惡唑；解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保 泰松、安他唑林；其他：氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k （甲萘醌）中國蠶豆病的發(fā)現(xiàn)杜順德，兒科學專家，華西醫(yī)科大學 兒科創(chuàng)始人。在降低 新生兒破傷風 病死率方面取得突岀成就，是 中國蠶豆病的最先發(fā)現(xiàn)者和命名人。最早發(fā)現(xiàn)四川省存在黑熱病。在寄生蟲病、傳染病及其他兒科疾病方面亦有不少研究成果。1951年4月5月間，四川醫(yī)學院兒科收治了 8

10、例病兒，其共同臨床特點是突然尿呈醬油色，貧血及脾大。杜順 德聯(lián)想到1944年他見過的2例和1947年見過的1例。他診斷為急性溶血性貧血，但病因是什么不得而知。于是他查 閱了大量文獻資料，終于在Encyclopaedi aBritannica（不列顛百科全書）中，查到地中海地區(qū)有一種類似的急性溶血性貧血是由于食用馬豆（favabean ）弓|起的。馬豆就是中國的蠶豆。接著杜順德對8名病兒的家屬補問了病史，得知8名病兒病前23天都吃過未煮熟的蠶豆，其中一例吃母乳的嬰兒曾吃過保姆嚼爛的蠶豆。這樣杜順德在中國最 先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆?。ㄋ追Q胡豆?。?。他將這8例病案加上過去收治的 3例，共11例，詳細寫成論文發(fā)表在1954年的ChineseMedicalJournal（中華醫(yī)學雜志英文版）上。這一研究成果很快引起了國內(nèi)醫(yī)學界的重視，隨后四川各地、貴州、廣東、廣西、福建、湖南及浙江等省，陸續(xù)有蠶豆病的報告。截至1980年，華西兒科共報告蠶豆病 500例以上。杜順德總結(jié)了蠶豆病的特點：發(fā)病多在3月5月蠶豆成熟之季節(jié)，男孩多，嬰幼兒多見，大多在吃蠶豆后 2天發(fā)生急性溶血性貧血。杜順德當時認為蠶豆中有一種蠶豆素，能使個別人發(fā)生過敏而生 病。但發(fā)病的內(nèi)因是什么，他一直在探索中。1955年粵東地區(qū)發(fā)生蠶豆病大流行，患者達 1000人以上。廣東省很重視這一問題