新生兒手足搐搦癥

1、 vitdvitd缺乏缺乏而甲狀旁腺不能代償甲狀旁腺不能代償使血清鈣降低血清鈣降低致神經(jīng)肌肉興奮性增高神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥，手足搐搦，喉痙攣，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。第一節(jié)vitdvitd缺乏性手足搐搦癥缺乏性手足搐搦癥發(fā)病機理發(fā)病機理小腸小腸ca、p吸收吸收pth調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)遲鈍，遲鈍，pth低血鈣不能恢復(fù)低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù)繼續(xù) 手足搐搦手足搐搦（tetany）pth破骨細(xì)胞破骨細(xì)胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血鈣恢復(fù)血鈣恢復(fù) 骨軟化骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（骨樣組織堆積（rickets）腎重吸收腎重吸收p低血磷低血磷

2、細(xì)胞外液細(xì)胞外液(ca、p濃度不足濃度不足)骨正常礦化受阻骨正常礦化受阻vitd血鈣血鈣正常總血正常總血ca 2.22.6 mmol/l游離游離ca21.25 mmol/l神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐總血鈣總血鈣 1.75mmol/l1.8mmol/l (7mg/dl7.5mg/dl) 游離游離ca2 6個月 喉痙攣喉痙攣二）體征二）體征 除有佝僂病體征外，在不發(fā)作時，可引出面面神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征。神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征。隱匿型表現(xiàn)隱匿型表現(xiàn)總血總血ca 1.71.9mmol/l陶瑟征陶瑟征 trousseau sign （+） 腓反射腓反射 peroneal

3、sign （+）面神經(jīng)征面神經(jīng)征 chvosteks sign（+） 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) :佝僂病癥狀佝僂病癥狀+典型發(fā)作典型發(fā)作總血總血ca 1.75mmol/l診斷診斷鑒別診斷鑒別診斷1、低血糖：清晨空腹多見、低血糖：清晨空腹多見2、低血鎂：常有觸覺、聽覺過敏，肌、低血鎂：常有觸覺、聽覺過敏，肌肉顫動，血鎂肉顫動，血鎂3.2mmol/l,血鈣血鈣1.75mmol/l,基底核基底核鈣化灶鈣化灶5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染6、急性喉炎、急性喉炎 三、治療三、治療一）急救處理一）急救處理：控制驚厥、喉痙攣。1、氧氣吸入氧氣吸入，保持呼吸道通暢2、止痙劑止痙劑： 10%水化氯醛 50mg/kg e 地西泮 0.1-0.3mg/kg im,iv 二二)鈣劑治療鈣劑治療1、10%葡萄糖酸鈣5-10ml+10%gs10-20ml ivgtt，反復(fù)驚厥者每日2-3次。2、無驚厥、喉痙攣：10%氯化鈣5-10ml/次 tid*3天，