病理學(xué)課件：第八版-免疫性疾病及愛滋病

1、 第一節(jié) 自身免疫性疾?。喊ㄏ到y(tǒng) 性紅斑狼瘡；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎； 口眼干燥綜合征；炎性肌?。幌到y(tǒng)性 硬化。 第二節(jié) 免疫缺陷病； 第三節(jié) 器官移植和骨髓移植。 免疫缺陷病(immunodeficiency disease) 是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害 所致死的免疫功能缺陷而引發(fā)的疾病。 1、原發(fā)性免疫缺陷病：少見病，與遺傳相 關(guān)，常發(fā)生于嬰幼兒，出現(xiàn)反復(fù)感染，可 分為體液免疫缺陷為主，細(xì)胞免疫缺陷為 主，聯(lián)合性免疫缺陷三大類。 2、繼發(fā)性免疫缺陷病。 繼發(fā)性免疫缺陷病較常見。 許多疾病可伴有繼發(fā)性免疫缺陷病，包括 感染（風(fēng)疹、麻疹、巨細(xì)胞病毒感染、結(jié) 核病）、惡性腫瘤、自身免疫疾病、

2、免疫 球蛋白喪失（腎病綜合癥）、免疫球蛋白 合成不足，淋巴細(xì)胞喪失和免疫抑制劑治 療等。 獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)，即為 艾滋病。 又稱為又稱為獲得性免疫缺陷綜合征獲得性免疫缺陷綜合征 （acquired immunodeficiency acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)syndrome,AIDS)，以，以T T細(xì)胞免疫缺陷伴機(jī)細(xì)胞免疫缺陷伴機(jī) 會性感染和（或）繼發(fā)性腫瘤為特點(diǎn)的性會性感染和（或）繼發(fā)性腫瘤為特點(diǎn)的性 傳播疾病。傳播疾病。 臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降

3、、全身臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降、全身 淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 發(fā)病情況：發(fā)病情況： 1.1.全球全球20002000年年58005800萬感染者，死亡萬感染者，死亡 率率22002200萬人，比二戰(zhàn)死亡人數(shù)還多，萬人，比二戰(zhàn)死亡人數(shù)還多， 19811981年首次報(bào)道：美國（年首次報(bào)道：美國（19971997）25-4025-40 歲，男性第一位死因，女性第三位死因。歲，男性第一位死因，女性第三位死因。 2. 我國我國1985-1989年為傳入期（從國外年為傳入期（從國外 傳入）；傳入）；1989年以后為播散（感染急劇上年以后為播散（感染急劇上 升）；現(xiàn)在為流

4、行期（在普通人群存在）。升）；現(xiàn)在為流行期（在普通人群存在）。 2000年年HIV感染感染2.6萬人，發(fā)病萬人，發(fā)病880人，死人，死 亡亡436人，總?cè)藬?shù)已達(dá)人，總?cè)藬?shù)已達(dá)40萬人。河南省文樓萬人。河南省文樓 地區(qū)，輸血感染地區(qū)，輸血感染30余人死亡，余人死亡，HIV陽性陽性 1300余人。余人。 3. 我國目前感染人數(shù)我國目前感染人數(shù)40萬人萬人. （一）病原和發(fā)病機(jī)制（一）病原和發(fā)病機(jī)制 病原體：人類免疫缺陷病毒病原體：人類免疫缺陷病毒 （human human immunodeficiency virusimmunodeficiency virus， HIV HIV ），）， 逆轉(zhuǎn)錄病

5、毒科，慢病毒亞科，逆轉(zhuǎn)錄病毒科，慢病毒亞科， 單鏈單鏈RNARNA病毒。病毒。 1.病因病因 傳染源：患者和無癥狀病毒攜帶者。傳染源：患者和無癥狀病毒攜帶者。 HIV主要存在宿主的血液、精液、子宮、主要存在宿主的血液、精液、子宮、 陰道分泌物和乳汁中。陰道分泌物和乳汁中。 傳播途徑：傳播途徑： 性傳播（性傳播（70%）：同性戀、雙）：同性戀、雙 性戀男性占性戀男性占60%，目前異性性播，目前異性性播3/4； 靜脈注射毒品（靜脈注射毒品（18%）；）； 接受血制品（接受血制品（1%）。）。 母嬰傳播：垂直傳播，哺乳、母嬰傳播：垂直傳播，哺乳、 粘膜接觸等；粘膜接觸等； 器官移植、職業(yè)性感染、醫(yī)源

6、性感器官移植、職業(yè)性感染、醫(yī)源性感 染。染。 2.發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制： （1）HIV感染感染CD4 T細(xì)胞： 細(xì)胞： HIVgp120 CD4 T細(xì)胞膜上 細(xì)胞膜上 CD4R趨化因子受體趨化因子受體CXCR4HIV- RNA進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)反義反義DNA雙鏈雙鏈 DNA與宿主基因整合與宿主基因整合潛伏潛伏(前病前病 毒毒)被被TNF、IL-6激活復(fù)制激活復(fù)制入血入血 CD4 T細(xì)胞破壞。 細(xì)胞破壞。 （2）HIV感染組織中單核巨噬細(xì)胞、感染組織中單核巨噬細(xì)胞、 樹突狀細(xì)胞：樹突狀細(xì)胞：10-50%被感染被感染HIV gp120 MCCD4R 共受體共受體 CCR5HIV進(jìn)入細(xì)胞進(jìn)入細(xì)胞HI

7、VAb （突、（突、MC）-Fc受體受體HIV進(jìn)入進(jìn)入 大量復(fù)制大量復(fù)制儲存、釋放。儲存、釋放。 全身淋巴組織的變化、機(jī)會性感染和惡性腫全身淋巴組織的變化、機(jī)會性感染和惡性腫 瘤三個(gè)方面。瘤三個(gè)方面。 1. 淋巴組織的變化淋巴組織的變化 早期：淋巴結(jié)腫大，淋巴濾泡增生，生早期：淋巴結(jié)腫大，淋巴濾泡增生，生 發(fā)中心活躍，髓質(zhì)有較多漿細(xì)胞發(fā)中心活躍，髓質(zhì)有較多漿細(xì)胞;電鏡及電鏡及 ISH顯示顯示HIV 位于濾泡樹突位于濾泡樹突C、巨噬、巨噬C、及、及 CD4+C。 中期：副皮質(zhì)區(qū)中期：副皮質(zhì)區(qū)CD4 T細(xì)胞進(jìn)行性 細(xì)胞進(jìn)行性 減少，代之漿細(xì)胞浸潤。減少，代之漿細(xì)胞浸潤。 晚期：一片荒蕪，淋巴細(xì)胞幾

8、乎消晚期：一片荒蕪，淋巴細(xì)胞幾乎消 失殆盡，伴繼發(fā)感染。失殆盡，伴繼發(fā)感染。 2. 繼發(fā)性感染：繼發(fā)性感染： 多發(fā)性機(jī)會感染是本病特點(diǎn)之一。多發(fā)性機(jī)會感染是本病特點(diǎn)之一。 感染范圍廣泛：以中樞感染范圍廣泛：以中樞NS、肺、消化、肺、消化 道受累最常見。道受累最常見。 70-80%的患者經(jīng)歷一次或多次肺孢子的患者經(jīng)歷一次或多次肺孢子 蟲感染。約一半死于肺孢子蟲感染。蟲感染。約一半死于肺孢子蟲感染。 肺結(jié)核，卡氏肺孢菌肺炎（肺結(jié)核，卡氏肺孢菌肺炎（70-80%）；）； 弓形蟲、新隱球菌腦炎或腦膜炎；巨弓形蟲、新隱球菌腦炎或腦膜炎；巨 細(xì)胞病毒、乳頭狀瘤空泡病毒細(xì)胞病毒、乳頭狀瘤空泡病毒進(jìn)進(jìn) 行性多

9、灶性白質(zhì)腦病。行性多灶性白質(zhì)腦病。 3、惡性腫瘤：、惡性腫瘤： Kaposi肉瘤（肉瘤（30%）、惡性淋巴）、惡性淋巴 瘤。瘤。 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 1潛伏期較長，可潛伏數(shù)月潛伏期較長，可潛伏數(shù)月10余余 年后發(fā)病。年后發(fā)病。 2. 臨床分三大類：臨床分三大類： A類：急性感染、無癥狀感染、持續(xù)性類：急性感染、無癥狀感染、持續(xù)性 全身淋巴結(jié)腫大綜合征；全身淋巴結(jié)腫大綜合征； B類：免疫功能低下，類：免疫功能低下，AIDS相關(guān)綜合相關(guān)綜合 征、繼發(fā)細(xì)菌病毒感染、淋巴瘤；征、繼發(fā)細(xì)菌病毒感染、淋巴瘤； C類：免疫缺陷，各種機(jī)會感染、繼發(fā)類：免疫缺陷，各種機(jī)會感染、繼發(fā) 性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

10、性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 3.AIDS病程分三階段：病程分三階段： 早期（急性期）：感染早期（急性期）：感染3-6周后出現(xiàn)周后出現(xiàn) 咽痛、發(fā)熱、肌痛，咽痛、發(fā)熱、肌痛，2-3W后可自行緩后可自行緩 解；解； 中期（慢性期）：無明顯癥狀或全身中期（慢性期）：無明顯癥狀或全身 淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、乏力、皮疹等。淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、乏力、皮疹等。 后期（危險(xiǎn)期）：免疫缺陷，持續(xù)后期（危險(xiǎn)期）：免疫缺陷，持續(xù) 發(fā)熱、乏力、消瘦和腹瀉，各種機(jī)會感發(fā)熱、乏力、消瘦和腹瀉，各種機(jī)會感 染、繼發(fā)性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。染、繼發(fā)性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 血液：淋巴細(xì)胞（血液：淋巴細(xì)胞（CD4 ） ）。 結(jié)局：預(yù)后差。結(jié)局：預(yù)后差。 抗抗HI