顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)及診治研究進(jìn)展

1、顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)及診治研究進(jìn)展顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤（intracranialdissectinganeurysm，IDA）是指顱內(nèi)動(dòng)脈由于先天性因素、血流動(dòng)力學(xué)改變等導(dǎo)致血管壁內(nèi)膜損傷，血液經(jīng)破裂口在血管壁之間積聚而形成血腫，向內(nèi)使管腔狹窄、閉塞，向外形成血管壁的凸起，從而影響動(dòng)脈管腔內(nèi)血流正常流動(dòng)。IDA主要發(fā)生在顱內(nèi)動(dòng)脈的前循環(huán)和后循環(huán)，雖然發(fā)病率相對(duì)較低，但是病死率和致殘率較高，發(fā)病群體年輕化，平均發(fā)病年齡約30歲，男性居多。此外，部分未破裂IDA缺乏特異性臨床表現(xiàn)，診斷困難，從而影響早期治療和精準(zhǔn)診治。本文重點(diǎn)總結(jié)IDA的臨床特點(diǎn)、診斷及治療方式新進(jìn)展，為臨床診治提供參考。1.臨床特

2、點(diǎn)1.1破裂IDAIDA破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，刺激腦膜、腦血管，引起顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)。也有文獻(xiàn)報(bào)道突然破裂的椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可先出現(xiàn)下腰部疼痛、下肢麻木、便秘等不典型馬尾神經(jīng)綜合征，隨后再出現(xiàn)典型的蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)。1.2未破裂IDA相關(guān)臨床表現(xiàn)主要與其占位效應(yīng)相關(guān)，壓迫不同部位神經(jīng)、血管以及壓迫程度不同可引起不同的癥狀、體征。按照部位可以分為頸內(nèi)動(dòng)脈系和椎-基底動(dòng)脈系夾層動(dòng)脈瘤。頸內(nèi)動(dòng)脈系夾層動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)包括：額顳部疼痛；短暫性腦缺血發(fā)作或局限性腦梗死引起頭暈、一過(guò)性眼前發(fā)黑、肢體運(yùn)動(dòng)及感覺障礙。椎-基底動(dòng)脈系夾層動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)包括：?jiǎn)蝹?cè)枕頸部疼痛為最常見，多為突然發(fā)生，疼痛劇烈，藥

3、物難以緩解；頭暈、耳鳴、行走不穩(wěn)、瓦倫貝格綜合征等；突發(fā)性感音神經(jīng)性耳聾，這與基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤導(dǎo)致血管狹窄影響小腦前下動(dòng)脈的血供，從而引起內(nèi)聽動(dòng)脈缺血有關(guān)；頸髓梗死。2.診斷IDA的診斷主要依賴于其臨床特征及影像學(xué)檢查。影像學(xué)檢查主要包括DSA、MRI和CTA。2.1DSADSA是IDA的傳統(tǒng)檢查手段，能夠動(dòng)態(tài)觀察病變血管的血流方式和管腔結(jié)構(gòu)，同時(shí)也能評(píng)估病變血管的狹窄程度或閉塞病變的側(cè)支循環(huán)情況。IDA的DSA特點(diǎn)主要包括：不規(guī)則或節(jié)段性狹窄；錐形閉塞；串珠征或線樣征；假腔內(nèi)對(duì)比劑滯留；內(nèi)膜瓣或“雙腔征”。臨床上，串珠征和節(jié)段性狹窄是最常見到的DSA征象。3D-DSA可以獲得高分辨率的三維

4、血管重建圖像，在診出“雙腔征”方面明顯優(yōu)于2D-DSA。DSA檢查的局限性在于不能直接顯示動(dòng)脈管壁橫斷面的情況，存在一定漏診率，難以與動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎等疾病相鑒別。DSA檢查過(guò)程中可能會(huì)發(fā)生栓子脫落、動(dòng)脈壁損傷等并發(fā)癥，所以，隨著MRA和CTA等影像技術(shù)的發(fā)展，目前已經(jīng)不再把DSA作為初篩檢查方式，但如果存在蛛網(wǎng)膜下腔出血或者急性缺血性卒中時(shí)，DSA檢查仍是非常必要的。2.2MRIMRI作為一種非創(chuàng)傷性成像方法可顯示動(dòng)脈壁橫斷面的情況，尤其是高分辨率MRI。IDA的MRI征象中可表現(xiàn)為內(nèi)膜瓣、壁內(nèi)血腫及管腔的不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張。另外，三維時(shí)間飛躍磁共振血管成像能測(cè)定管腔大小及總面積，可多角度

5、、多方位地觀察病變，較DSA更清晰地顯示夾層范圍及壁間血腫情況，還可以鑒別病變血管狹窄的病因是顱內(nèi)動(dòng)脈夾層還是動(dòng)脈粥樣硬化。三維高分辨率核磁共振血管壁成像更容易確認(rèn)內(nèi)膜瓣或雙腔征，可以提高早期診斷IDA的可能性，尤其有助于孤立性小腦后下動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的早期診斷。目前，MRI已經(jīng)成為診斷IDA的重要檢查手段之一。但是相對(duì)DSA而言，MRI僅作為一種檢查手段，但不能進(jìn)行治療，而且MRI檢查過(guò)程耗時(shí)較長(zhǎng)，不易用于IDA的急診診斷。2.3CTA對(duì)病變多方位、多角度全面性的重建是CTA獨(dú)有的特征，與其他影像技術(shù)相比，可在很大程度上提高顱內(nèi)病變血管的檢出率。CTA可用于評(píng)估夾層病變繼發(fā)的缺血或出血改變，也

6、可顯示病變與顱底骨之間的位置關(guān)系，可明確瘤腔血栓及鈣化情況。CTA較MRI更為便捷，但容易受到骨質(zhì)偽影的影響。3.鑒別診斷考慮到夾層動(dòng)脈瘤與其他動(dòng)脈瘤存在部分共同特征，所以，為了明確區(qū)分，現(xiàn)結(jié)合動(dòng)脈瘤病理生理及影像學(xué)特征，對(duì)夾層動(dòng)脈瘤和部分特殊動(dòng)脈瘤進(jìn)行特征對(duì)比總結(jié)，以便于精準(zhǔn)診治。3.1IDA與囊性動(dòng)脈瘤鑒別起源于動(dòng)脈分叉處，其發(fā)生的必要條件是病變血管處的內(nèi)彈力層退化或破壞，加上顱內(nèi)動(dòng)脈分叉處缺乏中膜或中膜纖維結(jié)構(gòu)異常等因素導(dǎo)致局部血管壁薄弱，在長(zhǎng)期血流沖擊下形成瘤樣突起，外觀呈球形且有瘤頸，猶如漿果樣。而IDA發(fā)生的始動(dòng)因素是動(dòng)脈管壁內(nèi)膜撕裂及內(nèi)彈力層突然斷裂，管腔內(nèi)血液進(jìn)入撕裂口形成壁間

7、血腫并沿著血管長(zhǎng)軸發(fā)展、擴(kuò)大，沒有明顯的瘤頸，即使MRI表現(xiàn)為橢圓形，但是DSA可顯示病變管腔異常擴(kuò)張和彎曲，形態(tài)上容易與囊性動(dòng)脈瘤相鑒別。3.2IDA與梭形動(dòng)脈瘤鑒別梭形動(dòng)脈瘤基本病理特征為內(nèi)彈力層斷裂、內(nèi)膜增厚并出現(xiàn)新生血管、壁內(nèi)血腫和血栓形成。外觀上，梭形動(dòng)脈瘤沒有明顯瘤頸，而且沿動(dòng)脈長(zhǎng)軸呈局限性擴(kuò)張；DSA上，可見病變血管擴(kuò)張、彎曲，猶如蛇形，與IDA不容易鑒別。但是，梭形動(dòng)脈瘤MRI可以看到單獨(dú)分開的流入道和流出道以及附壁血栓，卻看不到血管腔內(nèi)的內(nèi)膜瓣以及IDA瘤腔內(nèi)的雙腔特征。4.治療4.1保守治療目前研究認(rèn)為IDA是一個(gè)動(dòng)態(tài)的過(guò)程，約有20%的未破裂IDA可自愈。Kim和Lim報(bào)

8、道未破裂型自發(fā)性顱內(nèi)椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的自愈可能與女性、不吸煙、無(wú)小腦后下動(dòng)脈受累、椎體聯(lián)合基底角和椎體聯(lián)合椎角較小、基底動(dòng)脈彎曲較少有關(guān)。相關(guān)研究認(rèn)為，形態(tài)規(guī)則、體積較小且無(wú)占位效應(yīng)的未破裂IDA，建議先觀察，每36個(gè)月定期影像學(xué)復(fù)查，如出現(xiàn)缺血、出血癥狀和體征，應(yīng)盡早復(fù)查觀察病變部位改變，若癥狀不明顯，僅因缺血引起輕度功能障礙，可口服抗血小板聚集藥物治療。一旦發(fā)現(xiàn)IDA呈進(jìn)行性發(fā)展，應(yīng)首先考慮血管內(nèi)治療。4.2外科手術(shù)治療IDA手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)高、創(chuàng)傷大以及術(shù)后功能障礙、局部感染等并發(fā)癥發(fā)生率較高，先前較為常用的手術(shù)方式包括動(dòng)脈瘤孤立術(shù)、切除病灶后血管移植吻合，目前臨床應(yīng)用逐漸減少。4.3血管內(nèi)

9、治療目前已成為IDA的首選治療方式，主要包括載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)和重建術(shù)，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少、病死率和致殘率低等優(yōu)點(diǎn)。4.3.1血管內(nèi)閉塞術(shù)包括載瘤動(dòng)脈近端閉塞術(shù)和夾層動(dòng)脈瘤合并載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)，可脫球囊、彈簧圈及Onyx膠等材料的出現(xiàn)，為該類疾病提供了更多的治療選擇。血管內(nèi)閉塞術(shù)主要治療顱內(nèi)破裂椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。Stefan等研究認(rèn)為在側(cè)支血管良好的前提下，血管內(nèi)閉塞載瘤動(dòng)脈是治療顱內(nèi)破裂椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的最佳方式。如果可能，應(yīng)該避免小腦后下動(dòng)脈（posteriorinferiorcerebellararter，PICA）閉塞，但是權(quán)衡到椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂的極大風(fēng)險(xiǎn)后，即使是PICA近端

10、閉塞也是必要的。載瘤動(dòng)脈近端閉塞術(shù)后，由于遠(yuǎn)端可以出現(xiàn)逆向血流，雖然可以改變夾層動(dòng)脈瘤處的血流動(dòng)力學(xué)特征，在一定程度上可以阻止病變的進(jìn)展，但過(guò)度充盈會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)和再出血風(fēng)險(xiǎn)增加，現(xiàn)臨床上較少使用。夾層動(dòng)脈瘤合并載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)是治療IDA比較可靠的技術(shù)，但是術(shù)前需評(píng)估對(duì)側(cè)血流代償性如何，若病變累及PICA等重要分支，或病變位于優(yōu)勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈干等情況，閉塞性治療不適合。4.3.2血管內(nèi)重建術(shù)包括支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)和單純支架植入術(shù)（自膨式支架、覆膜支架、血流導(dǎo)向裝置），支架植入術(shù)后需要口服抗血小板藥物治療，這可能會(huì)增加術(shù)后出血的風(fēng)險(xiǎn)。4.3.2.1支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)是血管內(nèi)治療IDA最常用

11、的重建性手術(shù)方式，既可以閉塞夾層動(dòng)脈瘤，又能保持載瘤動(dòng)脈及其分支的通暢。支架植入后可改變血管內(nèi)的血流動(dòng)力學(xué)，促進(jìn)瘤腔內(nèi)血栓形成使夾層動(dòng)脈瘤閉塞，還可促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù)，使夾層動(dòng)脈瘤達(dá)到解剖愈合。另外，支架還可防止彈簧圈逸出和移位。需要注意的是，此術(shù)式使用彈簧圈不一定必須要致密填塞，因?yàn)橹旅芴钊锌赡軙?huì)引起支架變形、塌陷或夾層動(dòng)脈瘤破裂。4.3.2.2單純支架植入術(shù)（自膨式支架）主要用于未破裂IDA的治療，尤其用于累及PICA且對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育差的椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。有研究報(bào)道，采用多支架重疊放置技術(shù)，從而提高支架的金屬覆蓋率能增加血流導(dǎo)向的作用，可以提高支架治療夾層動(dòng)脈瘤的療效。覆膜支架植入內(nèi)后可將

12、夾層動(dòng)脈瘤與載瘤動(dòng)脈隔絕，既能閉塞動(dòng)脈瘤，又能重建載瘤動(dòng)脈，因覆膜支架可能閉塞重要分支血管，所以只能應(yīng)用于頸內(nèi)動(dòng)脈床突段以下夾層動(dòng)脈瘤或遠(yuǎn)離PICA開口的椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。另外，覆膜支架順應(yīng)性比較差，對(duì)于迂曲的血管，支架不易到位，可能會(huì)導(dǎo)致植入失敗。此外，支架打開不良或支架內(nèi)血栓形成會(huì)導(dǎo)致載瘤動(dòng)脈狹窄甚至是閉塞，同樣覆膜支架也與普通支架一樣，也會(huì)存在支架內(nèi)漏、移位等這些問(wèn)題。血流導(dǎo)向裝置具有高金屬覆蓋率，最近幾年比較流行用于IDA的血管內(nèi)治療。目前，最常用的血流導(dǎo)向裝置是Pipeline支架，其金屬覆蓋率高達(dá)35%，顯著地改變了夾層動(dòng)脈瘤腔內(nèi)的血流動(dòng)力學(xué)特征，促使夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)的血栓形成，阻止夾

13、層動(dòng)脈瘤進(jìn)展，又能重建載瘤動(dòng)脈。Volker等使用血流導(dǎo)向裝置治療14例急性破裂的后循環(huán)夾層動(dòng)脈瘤，造影隨訪顯示所有動(dòng)脈瘤均完全閉塞，無(wú)復(fù)發(fā)。在起源于PICA的椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療中，血流導(dǎo)向裝置在保護(hù)夾層動(dòng)脈瘤和避免閉塞分支動(dòng)脈之間可以提供最有利的平衡。雖然血流導(dǎo)向裝置在IDA的治療中取得了比較好的效果，但是血流導(dǎo)向裝置相比于其他介入材料起步較晚，在臨床治療中病例數(shù)還不足，不能真正評(píng)價(jià)血流導(dǎo)向裝置的療效。另外，血流導(dǎo)向裝置植入后也可能會(huì)發(fā)生穿支事件。目前還缺少大樣本臨床研究評(píng)價(jià)血管內(nèi)治療的長(zhǎng)期療效，但術(shù)后復(fù)發(fā)問(wèn)題是值得重視的，尤其是重建性治療。采用支架重建治療IDA的復(fù)發(fā)率在5%26%，影響IDA血管內(nèi)治療后復(fù)發(fā)的相關(guān)因素可能與IDA的形態(tài)、瘤腔內(nèi)彈簧圈栓塞程度、是否累及重要分支、支架的數(shù)量及支架的金屬覆蓋率等有關(guān)。血管內(nèi)治療術(shù)后可通過(guò)高分辨率MRI了解動(dòng)脈壁情況，進(jìn)而評(píng)估載瘤動(dòng)脈的重建效果。綜上所述，目前IDA