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文檔簡介

1、甲狀旁腺功能減退癥研究論文 【關(guān)鍵詞】甲狀旁腺功能減退癥 甲狀旁腺功能減退癥(簡稱甲旁減)是指甲狀旁腺激素(PTH)分泌減少和(或)功能障礙的一種臨床綜合征。其特點(diǎn)為手足搐搦、癲癇樣發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥,以及典型的頭部CT掃描呈現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化等,臨床多以神經(jīng)癥狀為特點(diǎn),部分以癲癇首發(fā)入院,容易誤診?,F(xiàn)將1998年11月至2007年11月收住本院的7例以癲癇為臨床表現(xiàn)的甲旁減分析如下。 1臨床資料 1.1一般資料 7例中,男2例,女5例。特發(fā)性甲旁減2例,年齡分別為21歲和40歲,病程6個月和6年;手術(shù)后甲旁減4例和放射性碘治療后1例,年齡3562歲,病程2個月10年。 1.2臨床

2、表現(xiàn) 7例均以癲癇為首發(fā)表現(xiàn),其中誤診為原發(fā)性癲癇4例(2例誤診時間長達(dá)6年之久,經(jīng)長期的抗癲癇藥物治療無效);全身性發(fā)作3例,部分性發(fā)作4例。7例均手足抽搐,表現(xiàn)雙指關(guān)節(jié)伸展,拇指內(nèi)收,雙足強(qiáng)直性伸展;感覺異常3例,表現(xiàn)為手足麻木,口周、唇舌麻木,四肢麻木及蟻?zhàn)吒?;自主神?jīng)性發(fā)作2例,表現(xiàn)為全身潮紅、多汗、嘔吐。 1.3輔助檢查 血清鈣1.001.80mmolL(正常值:2.102.90mmolL),血清磷1.903.00mmolL(正常值:0.801.50mmolL),血清鎂0.521.12mmolL(正常值:0.601.20mmolL)。血清甲狀旁腺素4.080ng/L(正常值:753n

3、gL)。肝功能、腎功能、堿性磷酸酶、皮質(zhì)醇檢查均正常范圍。心電圖異常3例,QT間期延長2例,交界性早搏并II、IIIaVF導(dǎo)聯(lián)T波平坦1例。7例均行頭顱CT檢查,發(fā)現(xiàn)基底節(jié)鈣化6例。 2治療與結(jié)果 入院后依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及查血清鈣磷、血甲狀旁腺激素、頭顱CT等,最后診斷特發(fā)性甲旁減2例,手術(shù)后甲旁減4例,放射性碘治療后甲旁減1例。住院期間2例頻繁抽搐發(fā)作,確診后給予10葡萄糖酸鈣靜脈推注或靜脈滴注,并口服鈣劑及維生素D制劑治療,抽搐停止;4例經(jīng)口服鈣劑、維生素D、改善腦部循環(huán)等治療,癥狀緩解;1例持續(xù)性低鎂血癥,補(bǔ)鈣并同時補(bǔ)鎂后,癥狀明顯好轉(zhuǎn)。本組中3例進(jìn)行1年左右的隨訪,其中2例規(guī)則用藥,

4、無癲癇再發(fā),另1例初始規(guī)則用藥,沒有抽搐發(fā)作,自行停藥后不久癥狀再發(fā),再次規(guī)則用藥后緩解。 3討論 甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺素分泌過少或生理效應(yīng)不足而引起的一組臨床癥侯群,表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥。特發(fā)性甲旁減、繼發(fā)性甲旁減血PTH多數(shù)低于正常,也可以在正常范圍。因低鈣血癥對甲狀旁腺是一強(qiáng)烈刺激,當(dāng)血清總鈣值1.88mmol/L(7.5mg/dl)時,血PTH值應(yīng)有510倍的增加,所以低鈣血癥時,如血PTH在正常范圍,仍支持甲旁減的診斷。本組病人中有1例血PTH在正常范圍低限,仍應(yīng)支持甲旁減。低鈣血癥心電圖表現(xiàn)為QT間期延長及T波平坦或倒置。本組3例符合此表現(xiàn),2例

5、表現(xiàn)為QT間期延長,1例表現(xiàn)為交界性早搏及T波平坦。甲狀旁腺功能減退癥的頭顱CT表現(xiàn)可為腦內(nèi)多發(fā)對稱性鈣化,單發(fā)性少見,以基底節(jié)區(qū)鈣化為最多見,此為鈣磷沉積于骨和軟組織所致。本組CT掃描6例示顱內(nèi)基底節(jié)鈣化。PTH對于維持正常血鈣至關(guān)重要,其分泌不足可引起低鈣血癥。鈣代謝異常與甲狀旁腺功能減退癥引起的癲癇有關(guān),低鈣血癥可增加神經(jīng)元的興奮性,直接引起或促進(jìn)肌陣攣性癲癇發(fā)作。另外,高血磷可攜帶鈣離子向骨及軟組織沉積,顱內(nèi)鈣質(zhì)沉積與神經(jīng)精神癥狀及癲癇有一定關(guān)系。與低鈣血癥引起的手足抽搐不同,甲狀旁腺功能低下引起的癲癇可出現(xiàn)在甲狀旁腺功能低下其它癥狀出現(xiàn)數(shù)年或數(shù)十年前,但也有癲癇與低鈣血癥同時出現(xiàn)。癲

6、癇發(fā)作類型常為大發(fā)作,也可有部分性發(fā)作、失神發(fā)作和非驚厥性癲癇狀態(tài)。除癲癇外還可有手足抽搐、感覺異常、自主神經(jīng)癥狀等。甲狀旁腺功能低下出現(xiàn)癲癇發(fā)作的比例高達(dá)3050,可發(fā)生于任何年齡的病人。以癲痢為首發(fā)癥狀的甲狀旁腺功能減退癥更易被誤診為單純性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。本組7例均以癲癇為首發(fā)表現(xiàn),其中誤診為原發(fā)性癲癇4例,2例誤診時間長達(dá)6年之久,經(jīng)長期的抗癲癇藥物治療無效。因此對癲癇病人除應(yīng)詳細(xì)詢問病史及全面體格檢查外,還應(yīng)查血鈣,尤其是抗癲癇治療效果不佳者,必要時查甲狀旁腺激素及作頭顱CT掃描,以排除甲旁減引起的癲癇發(fā)作。 早期診斷和及時治療,不僅可以消除低血鈣所造成的神經(jīng)精神癥狀,而且可以延緩各種病

7、變的發(fā)展。治療目標(biāo)是控制病情,緩解癥狀,糾正低血鈣。急性期嚴(yán)重的低血鈣可以靜脈推注及滴注鈣劑,以制止手足搐搦、癲癇大發(fā)作。對持續(xù)低鎂者在補(bǔ)鈣同時應(yīng)補(bǔ)充鎂。缺鎂既可引起PTH的合成和釋放障礙,又可導(dǎo)致機(jī)體對PTH的反應(yīng)性減弱。缺鎂可導(dǎo)致低鈣的原因可能為:()缺鎂時,骨鎂釋放而鈣進(jìn)入骨內(nèi);()低鎂使腺苷酸環(huán)化酶活性降低,cAMP減少,PTH分泌減少,腎小管重吸收鈣減少;()鎂可置換血漿中與蛋白及與陰離子結(jié)合的鈣,低鎂可使游離鈣減少。本組病例有1例持續(xù)低鎂,在補(bǔ)鈣,補(bǔ)維生素D的同時補(bǔ)鎂,癥狀明顯好轉(zhuǎn)。鈣劑應(yīng)長期口服,治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測血、尿鈣水平,宜使血鈣維持在2.132.25mmol/L范圍內(nèi),使尿鈣排量 【參考文獻(xiàn)】 1廖二元,超楚生,編.內(nèi)分泌學(xué)北京:人民衛(wèi)生出版社,2001.794810 2王利娟,齊力.甲狀旁腺功能減退癥頭顱CT表現(xiàn).實用醫(yī)學(xué)影像雜志,2002,3(4):238240. 3彭瑞強(qiáng),學(xué)峰.幾種內(nèi)科疾病引發(fā)的癇性發(fā)作與癲癇.中國實用內(nèi)科雜志,2007,27(21):1

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