相關(guān)性血管炎診治

1、 診斷困難：（ 較少見，發(fā)病率低（ 臨床表現(xiàn)差不多（ 全身血管均可受累（ 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷（ 多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（如皮疹、關(guān)多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（如皮疹、關(guān)節(jié)炎、垂足、肺腎累及）節(jié)炎、垂足、肺腎累及）（ 不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)、不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)、心心 梗梗（ 全身癥狀與體征不符全身癥狀與體征不符 按照受累血管大小分類：按照受累血管大小分類：1994年，年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎大血管血管炎： 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 多發(fā)性大動(dòng)脈炎（多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasu動(dòng)脈炎）動(dòng)脈炎）中等血管血

2、管炎中等血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN） 川畸?。ùɑ。↘awasaki Dis.）小血管血管炎小血管血管炎： Wegeners肉芽腫，肉芽腫， Churg-Strauss綜合征綜合征(過敏性肉芽腫性血管炎過敏性肉芽腫性血管炎CSS） 顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多動(dòng)脈炎顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多動(dòng)脈炎MPA） Henoch-Schonlein綜合征綜合征(紫癜紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 Wegeners肉芽腫 ANCA-相關(guān)血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動(dòng)脈炎、 藥物誘發(fā)

3、非ANCA-相關(guān)血管炎 結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等 血管炎血管炎中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，Kawasakis?。┬⊙苎苎仔⊙苎苎譇NCA-相關(guān)血管炎（Wegeners肉芽腫，MPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）非非ANCA-ANCA-相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復(fù)合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎大血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，Takayasus病小血管炎鑒別診斷小血管炎鑒別診斷小血管炎小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非非ANCA-ANCA-相

4、關(guān)血管炎相關(guān)血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無有無有無Asthma和嗜酸性細(xì)胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等1 1ANCAANCA2 2活檢活檢3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像檢查非侵入性影像檢查 抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過氧化酶（抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，與腎小球腎炎，Churg-Strass血管血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)關(guān)CANCA：抗

5、蛋白酶抗蛋白酶-3與與Wegener肉芽腫肉芽腫 （90）相關(guān)）相關(guān)c-ANCAp-ANCAF結(jié)合臨床特征，結(jié)合臨床特征，ANCAANCA陽性有助于診斷陽性有助于診斷F單純免疫熒光陽性意義不大，單單純免疫熒光陽性意義不大，單MPOMPO陽性意義陽性意義也不大也不大FANCAANCA陰性不能排除陰性不能排除ANCA-ANCA-相關(guān)的血管炎相關(guān)的血管炎F持續(xù)持續(xù)ANCAANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療療FANCAANCA轉(zhuǎn)陰性后對(duì)變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)陰性后對(duì)變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā)ANCAANCA臨床意義臨床意義易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)易累及腎

6、臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCAANCA陽性陽性肺部影像學(xué)、腎臟活檢、肺部影像學(xué)、腎臟活檢、EMGEMG檢查有特征性檢查有特征性受累系統(tǒng)受累系統(tǒng)表現(xiàn)表現(xiàn)全身全身發(fā)熱、體重減輕、乏力發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤(rùn)，肺部浸潤(rùn)，ILDILD，肺出血，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）特征特征WGMPAChurg-strauss SynANC

7、A陽性率陽性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變?nèi)庋磕[病變有有無無有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性腫瘤眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎鞏膜炎、色素膜炎少見少見少見少見肺部受累肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)空洞、結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟腎臟結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎心臟受累心臟受累少見少見少見少見心衰心衰周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細(xì)胞嗜酸性細(xì)胞輕度輕度無無顯著顯著ANCA相關(guān)性

8、血管炎臨床特征相關(guān)性血管炎臨床特征肺部表現(xiàn)肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時(shí)發(fā)病時(shí)() 總發(fā)生率總發(fā)生率() 肺累及肺累及 45 87 放射學(xué)發(fā)現(xiàn)放射學(xué)發(fā)現(xiàn) 肺浸潤(rùn)肺浸潤(rùn) 25 67 肺結(jié)節(jié)肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀肺癥狀 咳嗽咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙肺功能檢查：阻塞性通氣障礙 WG：肺活檢所見：肺活檢所見 病理所見病理所見 發(fā)生率（）發(fā)生率（）開胸肺活檢開胸肺活檢 血管炎壞死血管炎壞死 89 肉芽腫壞死肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死肉芽腫血管性壞死 91經(jīng)支氣管鏡活檢經(jīng)支氣管鏡活檢

9、血管炎血管炎 7 肉芽腫血管炎肉芽腫血管炎 5項(xiàng)目陽性例數(shù)百分率（%）發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關(guān)節(jié)疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周圍神經(jīng)病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結(jié)膜炎 25.1 39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn)項(xiàng)目陽性例數(shù)百分率（%）血沉39100血色素減低2051.3尿常規(guī)異常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA陽性1846.1PR3-ANCA陽性410.239例ANCA相關(guān)性血管炎患者的實(shí)驗(yàn)室檢查39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類1.1.哮喘哮

10、喘2.2.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，大于分計(jì)數(shù)的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，大于分計(jì)數(shù)的10%10%3.3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎4.4.非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)5.5.副鼻竇炎副鼻竇炎6.6.血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等腎臟損害腎臟損害肺部累及肺部累及P-ANCAP-ANCA陽性陽性腎或肺組織活檢腎或肺組織活檢 PAN與與MPA的區(qū)別的區(qū)別 特征特征 PAN MPA受累血管類型受累血管類型 中及小中及小A. 小血管（小血管（Cap， (肌肉肌肉A.) 微靜脈，微動(dòng)脈）微靜脈，微

11、動(dòng)脈）腎累及腎累及 腎血管炎伴腎血管腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤性高血壓，血管瘤 急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎 肺病變肺病變 肺出血肺出血 周圍周圍N.病病 5080 1020復(fù)發(fā)復(fù)發(fā) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA （50歲）歲） 女：男女：男23：1 好發(fā)年齡好發(fā)年齡50歲歲病理病理：顳：顳A活檢對(duì)診斷活檢對(duì)診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可伴肉芽腫，血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主為主

12、 3)頭顱頭顱PMR 臨床特征臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動(dòng)頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動(dòng) 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMRPMR癥狀：對(duì)稱性肩帶肌及髖帶肌癥狀：對(duì)稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬疼痛，伴僵硬 眼動(dòng)脈受累：視力眼動(dòng)脈受累：視力 ，復(fù)視，失明，復(fù)視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦 治治 療療GCR：激素：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑抗血小板制劑PMR：15mg/d多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasus Arteritis）概述：概述：病理：病理：急性期：肉芽腫性全層動(dòng)急性期：肉芽腫性全層動(dòng) 脈炎，伴有巨細(xì)

13、胞，中彈脈炎，伴有巨細(xì)胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與維化，與GCA無法鑒別無法鑒別臨床特征：臨床特征：1)無癥狀無癥狀 2)輕度輕度 3)重癥重癥 分型：分型：頭臂型頭臂型 重腎動(dòng)脈型重腎動(dòng)脈型 混合型混合型*可為FOU的病因診斷：診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動(dòng)脈造影：動(dòng)脈造影：治療：治療： 活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑免疫抑制劑 固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù)手術(shù)血管旁路術(shù) 皮膚血管炎皮膚血管炎概述概述：主要累及皮膚小血：主要累及皮膚小血 管管(毛

14、細(xì)血管毛細(xì)血管,后微后微V, 微動(dòng)脈微動(dòng)脈), 有時(shí)也可有時(shí)也可 累及內(nèi)臟小血管累及內(nèi)臟小血管病理病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物，：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物， 腫瘤，腫瘤，CTD及許多皮膚炎及許多皮膚炎 癥性疾病癥性疾病 白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥 物，物，CTD，感染，感染，Henoch- Scholein Purpura 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)：全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)：器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein Syn 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血沉血沉 ，低補(bǔ)體血

15、癥，低補(bǔ)體血癥冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥皮膚血管炎的分類皮膚血管炎的分類紫癜紫癜尋麻疹，高出皮膚面，尋麻疹，高出皮膚面，紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍血管炎小血管炎動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性皮膚結(jié)節(jié)性皮膚動(dòng)脈周圍炎，動(dòng)脈周圍炎，APS，系統(tǒng)性系統(tǒng)性動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎(PAN)高凝狀態(tài)高凝狀態(tài)淋巴細(xì)胞性淋巴細(xì)胞性白細(xì)胞破碎性白細(xì)胞破碎性 治治 療療取決于病變的范圍，有無內(nèi)臟累及取決于病變的范圍，有無內(nèi)臟累及強(qiáng)的松：大劑量（強(qiáng)的松：大劑量（1mg/kg/d）用于嚴(yán)）用于嚴(yán) 重的過敏性紫癜，重的過敏性紫癜，Henoch- Scholein Purpura，內(nèi)臟累及，內(nèi)臟累及免疫抑制劑免疫抑制劑疾病疾病第一線治療第一線治療第二線治療第二線治療第三線治療第三線治療PAN(HBV相關(guān)相關(guān))PEX+抗病毒藥抗病毒藥+CSCS+PEX +CYCIVIgPANCYC+CSAZA+/-CS腎移植腎移植MPACS+CYCIVIgCSSMYC+CSWG(誘導(dǎo)緩解誘