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文檔簡(jiǎn)介

1、 心血管疾病在心血管疾病在皮膚皮膚上的表現(xiàn)上的表現(xiàn)心血管疾病常常表現(xiàn)出皮膚病變。通過(guò)對(duì)患者皮損的識(shí)別有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷心血管疾病?;颊叩哪_趾出現(xiàn)瘀點(diǎn)而變色,第四趾前段發(fā)紺,第一、二趾蒼白,提示急性灌注不足患者足底表面出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、受壓不變色,這與瘀點(diǎn)有所不同,后者受壓后可以變白。網(wǎng)狀青斑是膽固醇栓塞的最常見(jiàn)皮膚改變。膽固醇栓塞患者中有超過(guò)1/4的人出現(xiàn)足趾疼痛、青紫。60%的膽固醇栓塞患者出現(xiàn)足動(dòng)脈搏動(dòng),40%的患者雙側(cè)搏動(dòng)減弱,5%的患者皮膚病變同側(cè)搏動(dòng)消失。足動(dòng)脈搏動(dòng)保留是因?yàn)樽枞l(fā)生在足背動(dòng)脈或脛后動(dòng)脈遠(yuǎn)端更小的血管。膽固醇栓塞最常見(jiàn)的誘因是侵入性血管手術(shù)是不穩(wěn)定斑塊破裂,也有自發(fā)性膽

2、固醇栓塞的病例報(bào)告。有時(shí)在誘發(fā)事件后立即發(fā)生膽固醇栓塞,有時(shí)則在數(shù)月后才發(fā)生。皮膚活檢有助于診斷膽固醇栓塞。圖中顯示富含針狀膽固醇結(jié)晶的栓子阻塞了小動(dòng)脈。經(jīng)典的病理學(xué)改變是針狀膽固醇結(jié)晶和血管內(nèi)微血栓。盡管這些是膽固醇栓子的特異性變現(xiàn),但組織學(xué)表現(xiàn)可能和臨床征象不符。應(yīng)該在懷疑有栓子的位置進(jìn)行組織活檢,但如果有明顯缺血應(yīng)該謹(jǐn)慎或避免活檢。組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為:具有平面偏振光的雙折射晶體陽(yáng)性,或動(dòng)脈腔內(nèi)可見(jiàn)雙面凸的結(jié)晶。結(jié)節(jié)病是一種病因不明的多系統(tǒng)炎性疾病,25%的患者有皮膚改變。斑塊結(jié)節(jié)病通常為圓形或橢圓形、紅棕色或紫色皮損(圖5),最常見(jiàn)于四肢、面部、頭皮、背部和臀部,通常對(duì)稱(chēng)分布。雖然結(jié)節(jié)病最

3、常累及的臟器是肺,但30%的患者會(huì)出現(xiàn)心臟受累,胸腔內(nèi)淋巴結(jié)也常常受累。斑片狀結(jié)節(jié)是一種常見(jiàn)的慢性皮膚表現(xiàn)(2年),提示更嚴(yán)重的系統(tǒng)病變。一例結(jié)節(jié)病患者,表現(xiàn)為鼻尖和鼻背部結(jié)節(jié)。凍瘡樣狼瘡無(wú)疼痛癥狀,但有毀容性,表現(xiàn)為紅紫色結(jié)節(jié)狀或斑片狀病損,是皮膚結(jié)節(jié)病的一種;常見(jiàn)部位包括臉頰、鼻子、下巴、額頭、耳朵、口周或眼周。這種侵犯皮膚的病變提示慢性病程。斑塊結(jié)節(jié)病或凍瘡樣狼瘡的皮膚活檢均可見(jiàn)非干酪樣肉芽腫,但結(jié)節(jié)性紅斑可能沒(méi)有這種病理改變。胸片是必要的,因?yàn)榻Y(jié)節(jié)病最常見(jiàn)的受累器官是肺和胸部淋巴結(jié),可表現(xiàn)為雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大而肺部正常。24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖也有必要,因?yàn)橐话氲幕颊叱霈F(xiàn)心臟受累,出現(xiàn)異常心

4、電圖改變;結(jié)節(jié)病皮膚表現(xiàn)可能與心臟傳導(dǎo)阻滯或心肌病相關(guān)。結(jié)節(jié)病可能累及腎臟,出現(xiàn)鈣代謝異常,血清維生素D和鈣水平升高及尿鈣過(guò)高。首次發(fā)生急性風(fēng)濕熱的兒童中有10%出現(xiàn)環(huán)形紅斑(邊緣性紅斑)。環(huán)形紅斑,略高于皮膚平面,呈粉紅色,無(wú)瘙癢,瞬時(shí)爆發(fā),主要出現(xiàn)于軀干和四肢近端(圖9)??偟膩?lái)說(shuō),風(fēng)濕熱患者中不到5%的人會(huì)出現(xiàn)環(huán)形紅斑。同樣風(fēng)濕熱患者中皮下結(jié)節(jié)也比較少見(jiàn),但通常預(yù)示著更嚴(yán)重的心臟炎。皮下結(jié)節(jié)通常出現(xiàn)于骨突部位,且無(wú)痛。一例家族性高膽固醇血癥患者,目?jī)?nèi)眥處有瞼黃瘤。20%-70%的出現(xiàn)瞼黃瘤的患者血脂過(guò)高,但是瞼黃瘤并不提示心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)增加。相比之下,爆發(fā)性瞼黃瘤(圖11)通常出現(xiàn)在血清

5、甘油三酯超過(guò)11 mmol/L(1000 mg/dL)的患者。甘油三酯達(dá)到這個(gè)水平即存在乳糜微粒血癥。爆發(fā)性瞼黃瘤的特征為密集出現(xiàn)的黃橙色瞼黃瘤伴周?chē)t斑丘疹,最常見(jiàn)于四肢伸肌表面和臀部皮膚。這種情況與高甘油三酯血癥I、III、IV和V型強(qiáng)相關(guān)。通常,降低血脂水平會(huì)改善瞼黃瘤;如果改善不明顯,則有必要進(jìn)行冷凍或激光治療。充血性心衰患者發(fā)生下肢水腫Starling力(Starling forces)即靜水壓和膠體壓之間的平衡,它決定著細(xì)胞間隙的液體量和水腫的程度。由這種力的變化導(dǎo)致的水腫成為凹陷性水腫(圖13)。淋巴阻塞也會(huì)引起水腫,但通常是單側(cè)肢體。除了充血性心衰,水腫的鑒別診斷應(yīng)包括靜脈功能

6、不全,這是導(dǎo)致下肢水腫的最常見(jiàn)原因。靜脈功能不全所致水腫也是對(duì)稱(chēng)性的,但還有下述特征:靜脈曲張、腿部不適、未愈合的潰瘍及脂性硬皮病(圖14)。脂性硬皮病的特點(diǎn)是皮膚毛細(xì)血管增生、脂肪壞死和皮膚和皮下組織纖維化。紅細(xì)胞含鐵血黃素沉積使皮膚變?yōu)榧t棕色。腳踝和足部的水腫通常是淋巴阻塞,伴或不伴靜脈功能不全。 患者腋下皮膚黑棘皮癥,皮膚出現(xiàn)棕色斑塊,這是胰島素抵抗的皮膚表現(xiàn)。盡管其中的確切機(jī)制還不清楚,但胰島素或胰島素樣生長(zhǎng)因子可能導(dǎo)致上皮細(xì)胞增殖。其他因素可能也起到了一定的作用,如表皮生長(zhǎng)因子和纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體等。這些因素導(dǎo)致表皮角化細(xì)胞和真皮成纖維細(xì)胞增生,表現(xiàn)為黑棘皮癥。心臟瓣膜置換的患者

7、出現(xiàn)結(jié)膜蒼白可能提示溶血性貧血。事實(shí)上,70%的人工瓣膜置換患者會(huì)出現(xiàn)輕度溶血性貧血,3%的患者會(huì)出現(xiàn)重度溶血性貧血。置入籠球瓣膜(caged-ball valves)或瓣周漏(PVL)的患者發(fā)病率升高。這種貧血的特征是溶血、微血管病以及外周血涂片可見(jiàn)裂細(xì)胞(圖18)。瓣膜對(duì)紅細(xì)胞的作用力是細(xì)胞損傷、破碎。一般無(wú)黃疸,除非發(fā)生膽道梗阻,因?yàn)槿苎苌賹?dǎo)致膽紅素水平3 mg/dL。川崎病的口腔表現(xiàn)是幼兒急性發(fā)熱性血管炎的表現(xiàn),包括紅色口唇和草莓舌。川崎病急性期的其他表現(xiàn)包括發(fā)熱、非滲出性雙側(cè)結(jié)膜炎(90%)、前葡萄膜炎、肛周紅斑、淋巴結(jié)病變、草莓舌、手足紅斑和水腫;亞急性期(體溫開(kāi)始下降)的癥狀包

8、括手足脫皮和血小板增多,在此階段可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤,猝死風(fēng)險(xiǎn)最高。一個(gè)年輕人,心臟瓣膜可能是正常的,突然出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、心臟雜音、Janeway病損或Oslers結(jié)節(jié),最可能得診斷是感染性心內(nèi)膜炎。Janeway病損與急性心內(nèi)膜炎相關(guān),其中金黃色葡萄球菌是后者最常見(jiàn)的原因。Oslers結(jié)節(jié)與亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎相關(guān)。Oslers結(jié)節(jié)伴疼痛,最常見(jiàn)的是手指和足趾紅斑結(jié)節(jié)。Janeway病損Oslers結(jié)節(jié)甲下線(xiàn)性出血中心白點(diǎn)網(wǎng)膜出血(Roth斑)謝謝!患者的腳趾出現(xiàn)瘀點(diǎn)而變色,第四趾前段發(fā)紺,第一、二趾蒼白,提示急性灌注不足患者足底表面出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、受壓不變色,這與瘀點(diǎn)有所不同,后者受壓后可以變

9、白。網(wǎng)狀青斑是膽固醇栓塞的最常見(jiàn)皮膚改變。膽固醇栓塞患者中有超過(guò)1/4的人出現(xiàn)足趾疼痛、青紫。皮膚活檢有助于診斷膽固醇栓塞。圖中顯示富含針狀膽固醇結(jié)晶的栓子阻塞了小動(dòng)脈。經(jīng)典的病理學(xué)改變是針狀膽固醇結(jié)晶和血管內(nèi)微血栓。盡管這些是膽固醇栓子的特異性變現(xiàn),但組織學(xué)表現(xiàn)可能和臨床征象不符。應(yīng)該在懷疑有栓子的位置進(jìn)行組織活檢,但如果有明顯缺血應(yīng)該謹(jǐn)慎或避免活檢。組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為:具有平面偏振光的雙折射晶體陽(yáng)性,或動(dòng)脈腔內(nèi)可見(jiàn)雙面凸的結(jié)晶。一例家族性高膽固醇血癥患者,目?jī)?nèi)眥處有瞼黃瘤。20%-70%的出現(xiàn)瞼黃瘤的患者血脂過(guò)高,但是瞼黃瘤并不提示心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)增加。Starling力(Starling forces)即靜水壓和膠體壓之間的平衡,它決定著細(xì)胞間隙的液體量和水腫的程度。由這種力的變化導(dǎo)致的水腫成為凹陷性水腫(圖13)。淋巴阻塞也會(huì)引起水腫,但通

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