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1、醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)第十八章第十八章 本身免疫性疾病本身免疫性疾病一、概述一、概述 AutoimmunityAutoimmunity 正常生理活動(dòng)正常生理活動(dòng) 生理意義生理意義 本質(zhì)本質(zhì)本身免疫應(yīng)對(duì)本身免疫應(yīng)對(duì)Back醫(yī)學(xué)免疫學(xué)2. Autoimmune disease2. Autoimmune disease病理性病理性疾病形狀疾病形狀本質(zhì)本質(zhì) 本身免疫應(yīng)對(duì)本身免疫應(yīng)對(duì)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)3. 3. 本身免疫病根本特征本身免疫病根本特征本身抗體本身抗體Self-TSelf-T女性多見(jiàn)女性多見(jiàn)遺傳遺傳醫(yī)學(xué)免疫學(xué)4. 4. 本身免疫病分類(lèi)本身免疫病分類(lèi)器官特異器官特異IDDMIDDM、MSMS器官非特異器
2、官非特異SLESLE、RARA醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)二、本身免疫病的免疫損傷機(jī)制二、本身免疫病的免疫損傷機(jī)制類(lèi)似于超敏反響類(lèi)似于超敏反響 II II 型超敏反響所致的本身免疫病型超敏反響所致的本身免疫病 * * 本身抗體本身抗體IgMIgM、IgGIgG啟動(dòng)啟動(dòng) 本身免疫性溶血性貧血本身免疫性溶血性貧血 血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜 新生兒溶血新生兒溶血醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)新生兒溶血新生兒溶血醫(yī)學(xué)免疫學(xué) 肺肺腎綜合癥腎綜合癥* 抗基底膜腎、肺抗基底膜腎、肺IV 型膠原型膠原抗體抗體醫(yī)學(xué)免疫學(xué)重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力*抗乙酰膽堿受體抗體抗乙酰膽堿受體抗體Graves disease抗抗TSH-R抗
3、體抗體醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)拮抗劑樣拮抗劑樣高血糖、糖尿病高血糖、糖尿病抗抗insulin受體受體 抗體抗體激動(dòng)劑樣激動(dòng)劑樣低血糖低血糖醫(yī)學(xué)免疫學(xué)2. 2. 本身抗體本身抗體免疫復(fù)合物所致的本身免疫病免疫復(fù)合物所致的本身免疫病 * * III III 型超敏反響型超敏反響1 1SLESLE醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)2RA醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)3. 3. 本身反響性本身反響性T T細(xì)胞所致的本身免疫病細(xì)胞所致的本身免疫病 * * IV IV 型超敏反響型超敏反響MSMSTh1Th1、TcTc、MBPMBPEAEEAEIDDMIDDMTcTc細(xì)胞細(xì)胞醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)三、本身免疫病的致
4、病要素機(jī)制三、本身免疫病的致病要素機(jī)制 本身抗原本身抗原 隱蔽抗原釋放隱蔽抗原釋放 本身抗原改動(dòng)本身抗原改動(dòng) 分子模擬分子模擬共同抗原共同抗原交叉反響交叉反響鏈球菌鏈球菌腎、心腎、心醫(yī)學(xué)免疫學(xué)決議簇?cái)U(kuò)展決議簇?cái)U(kuò)展determinants spreading T細(xì)胞先后對(duì)數(shù)種細(xì)胞先后對(duì)數(shù)種epitope產(chǎn)生級(jí)聯(lián)應(yīng)對(duì)產(chǎn)生級(jí)聯(lián)應(yīng)對(duì)優(yōu)勢(shì)決議基優(yōu)勢(shì)決議基隱蔽決議基隱蔽決議基抗原擴(kuò)展抗原擴(kuò)展AgT醫(yī)學(xué)免疫學(xué)2. 2. 免疫調(diào)理異常免疫調(diào)理異常 多克隆旁路激活多克隆旁路激活T耐受耐受 SAg旁路激活旁路激活B活化活化醫(yī)學(xué)免疫學(xué) 共刺激分子異常表達(dá)共刺激分子異常表達(dá) CTLA-4 CTLA-4可抑制可抑制EA
5、EEAE發(fā)生發(fā)生 B7 B7、TNF TNF 胰島胰島 糖尿病糖尿病醫(yī)學(xué)免疫學(xué)Th1、Th2失衡失衡 Th1IDDM、MS Th2SLETcAb醫(yī)學(xué)免疫學(xué) FasLFas FasLFas異常異常 本身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征本身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征ALPSFasL-Fas缺陷缺陷 本身免疫病本身免疫病 SLEFasL表達(dá)表達(dá),破壞,破壞細(xì)胞細(xì)胞 IDDM MS醫(yī)學(xué)免疫學(xué)3. 3. 遺傳要素遺傳要素MHCMHCHLA-DR3HLA-DR3重癥肌無(wú)力、重癥肌無(wú)力、SLESLEHLA-DR4HLA-DR4類(lèi)風(fēng)關(guān)、類(lèi)風(fēng)關(guān)、IDDMIDDMHLA-B27HLA-B27強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎機(jī)制?機(jī)制?醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)四、本身免疫病的治療原那么四、本身免疫病的治療原那么預(yù)防感染預(yù)防感染免疫抑制免疫抑制* 激素激素抗炎抗炎細(xì)胞因子細(xì)胞因子IL-4EAE特異性抗體特異性抗體anti-TNF-類(lèi)風(fēng)關(guān)類(lèi)風(fēng)關(guān)anti-CD4RAa
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