溶血性貧血的輸血ppt課件

1、1溶血性貧血的輸血治療2溶血性貧血免疫性溶血性貧血 非免疫性溶血性貧血3免疫性溶血性貧血自身免疫溶血性貧血錯(cuò)型輸血（同種異體反應(yīng)）新生兒溶血病TTPEvans綜合征DIC4自身免疫性溶血性貧血溫抗體型： IgG型冷抗體型：IgM型 D-L抗體 溫冷雙抗體混合型 不典型：Coombs(-)5Coombs實(shí)驗(yàn)DAT:是診斷溶貧的經(jīng)典實(shí)驗(yàn)，每個(gè)紅細(xì)胞上必須有300400個(gè)IgG分子或60115個(gè)補(bǔ)體C3分子才能呈陽(yáng)性，因此有10%左右的假陰性、DAT強(qiáng)度與溶血的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)IAT：檢測(cè)血清中的游離抗體或補(bǔ)體，診斷價(jià)值不如DAT6更加敏感的檢測(cè)方法生物素親和系統(tǒng)-蛋白試驗(yàn)（BAS-Coombs)聚乙烯

2、吡咯烷酮（PVP）法流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)紅細(xì)胞結(jié)合IgG（定量）微柱凝膠法7自身免疫性溶血性貧血溫抗體型AIHA抗體直接對(duì)應(yīng)Rh位點(diǎn)的基本結(jié)構(gòu)，它幾乎與所有的RBC起反應(yīng)（全凝集素）病人RBC的抗原位點(diǎn)往往被自身抗體“遮斷”交叉配血困難，血源困難8自免溶貧的特點(diǎn)自免溶貧是我病人往往對(duì)藥物（包括中草藥）異常敏感，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致混合型溶血，出現(xiàn)溶血現(xiàn)象。補(bǔ)體活化到C3為止，紅細(xì)胞在脾臟破壞沒(méi)有C3a、C5a形成，所以血壓不下降不引起DIC、腎損傷9自免溶貧的輸血治療盡量避免輸血在出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧癥狀的時(shí)候應(yīng)該輸血交叉配血需排除血型特異性抗體切忌在疾病進(jìn)展期輸血少量輸血原則10自免溶貧發(fā)生輸血危象的治療藥物：

3、遠(yuǎn)水解不了近渴輸洗滌紅細(xì)胞&懸浮少白紅細(xì)胞？輸入的紅細(xì)胞迅速致敏，比自身紅細(xì)胞破壞更迅速，壽命72h15DHIA分型自身抗體型半抗原型（藥物吸附型）免疫復(fù)合型非免疫復(fù)合型混合型16自身抗體型-甲基多巴為代表藥物藥物與紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)結(jié)合，改變了紅細(xì)胞膜的抗原性此類藥物還有左旋多巴、甲芬那酸、布洛芬、氧丙嗪等17半抗原型（藥物吸附型）青霉素為代表藥物青霉素本身沒(méi)有抗原性，但其降解產(chǎn)物有很強(qiáng)的抗原性此類藥物還有半合成青霉素、四環(huán)素、頭孢菌素類、甲苯磺丁脲等大劑量使用方法導(dǎo)致DIHA18免疫復(fù)合物型奎寧為代表藥物與蛋白質(zhì)載體結(jié)合后激發(fā)抗體（IgM）產(chǎn)生，形成免疫復(fù)活物，激活補(bǔ)體此類藥物還有

4、奎寧、奎尼丁、利福平、氯磺丙脲、甲氨蝶呤、非那西丁、磺胺類、異煙肼等極小量就能引起急性血管內(nèi)溶血19非免疫球蛋白吸附型頭孢類抗生素為代表藥物藥物與紅細(xì)胞膜結(jié)合，引起紅細(xì)胞膜的抗原性發(fā)生改變直抗陽(yáng)性，但一般不會(huì)發(fā)生溶血20混合型直接損傷血細(xì)胞直接破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷其他組織細(xì)胞 引起TF釋放21診斷近期有明確服藥史寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背痛、醬油色尿貧血、黃疸、肝脾腫大實(shí)驗(yàn)室有溶血性貧血證據(jù)DAI陽(yáng)性與AIHA一樣，很少發(fā)生休克、DIC22治療原則立即停止使用有關(guān)藥物控制溶血 發(fā)生糖皮質(zhì)激素 必要時(shí)進(jìn)行全血置換輸血要慎重！23溶血性輸血反應(yīng)即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)遲發(fā)型血管外溶血性輸血反應(yīng)24即發(fā)性血

5、管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)發(fā)熱、發(fā)冷、血壓下降臉部潮紅、呼吸困難背痛、注射處疼痛血壓下降甚至休克少尿、無(wú)尿、血紅蛋白尿傷口出血、全身出血DIC、腎衰竭（死亡原因）25即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)所輸血液在4h內(nèi)溶解破壞相應(yīng)抗體消耗殆盡抗體篩選、抗體鑒定沒(méi)有意義交叉配血（特別是注側(cè)）不能作為輸血依據(jù)，應(yīng)該行紅細(xì)胞抗原配合性試驗(yàn)26即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)紅細(xì)胞破壞，紅細(xì)胞膜凝脂大量釋放膜凝脂是強(qiáng)烈的促凝物質(zhì)，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血反應(yīng)，形成廣泛的微血栓，腎衰、DIC除常規(guī)治療外，應(yīng)盡早應(yīng)用肝素嚴(yán)重病例今早行全血置換27即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)補(bǔ)液、糾酸、擴(kuò)張腎血管、利尿激素、50%葡萄糖+胰島素謹(jǐn)慎輸血，也別

6、是不可立即輸入紅細(xì)胞DIC低凝期，可以輸入冷沉淀、血漿、血小板，特別注意補(bǔ)充AT-III“無(wú)辜旁觀者現(xiàn)象”導(dǎo)致溶血危象，也應(yīng)立即行全血置換28即發(fā)性血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)補(bǔ)液、糾酸、擴(kuò)張腎血管、利尿激素、50%葡萄糖+胰島素謹(jǐn)慎輸血，特別是不可立即輸入紅細(xì)胞DIC低凝期，可以輸入冷沉淀、血漿、血小板，特別注意補(bǔ)充AT-III“無(wú)辜旁觀者現(xiàn)象”導(dǎo)致溶血危象，也應(yīng)立即行全血置換29血管外溶血性輸血反應(yīng)無(wú)癥狀、發(fā)熱、黃疸輸血后血紅蛋白不升反降（輸血無(wú)效）ABO以外的抗體導(dǎo)致，必須是溫抗體抗D、抗E、抗C、抗Jka、抗JKb、抗D-L不活化補(bǔ)體或活化補(bǔ)體至C3為止的抗體，只能通過(guò)肝脾的吞噬細(xì)胞破壞RBC

7、DTA陽(yáng)性30血管外溶血性輸血反應(yīng)無(wú)需特殊處理對(duì)癥支持保護(hù)肝腎功能一定要查清原因，切忌隨意輸血如果貧血嚴(yán)重，可選擇配合性血液輸血輸注少量輸血原則31非免疫性溶血性貧血海洋性貧血G-6PD缺乏遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥PNH機(jī)械性溶血直接毒性影響（膿毒血癥、瘧疾、毒物）32感染性貧血及溶血常見(jiàn)于嚴(yán)重感染，G-菌多見(jiàn)常合并SIRS紅細(xì)胞合成減少，壽命縮短內(nèi)毒素導(dǎo)致炎性因子釋放血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，膠原纖維暴露，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致DIC一些細(xì)菌或病毒表面直接激活“經(jīng)典”途徑33感染性DIC實(shí)驗(yàn)室檢查WBC升高，Hb及PLT下降A(chǔ)PTT、PT、TT則顯延長(zhǎng)Fg降低D二聚體升高3P陽(yáng)性34感染性DIC的治

8、療加強(qiáng)抗感染治療擴(kuò)容、利尿、改善微循環(huán)抗凝治療積極補(bǔ)充凝血因子少量多次輸新鮮血在DIC病因來(lái)去除前，應(yīng)在新鮮全血或血漿中加入肝素（510U/ml）35敗血癥性溶血性貧血在輸血過(guò)程中突然呼吸困難，血壓下降，傷口滲血脈細(xì)，尿少或無(wú)尿，腎衰常見(jiàn)出血傾向，DIC血液培養(yǎng)可見(jiàn)大量細(xì)菌生長(zhǎng)，以G-菌為主治療：同感染性DIC36病例分析女，32歲，SLE患者，合并自發(fā)性腹膜炎。入院第10天Hb突然下降至21g/L，伴發(fā)熱，呼吸困難。請(qǐng)輸血科緊急會(huì)診。直抗4+（多抗1+，抗IgG1+，抗C34+），間抗1+）37病例分析Piet，男，64歲，因乏力、面色蒼白40多天，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊20多天入院。起病10多天時(shí)曾

9、在當(dāng)?shù)胤弥兴幹委煟裴u油色小便3天。Hb60g/L，總膽紅素44，直膽21.2，網(wǎng)織紅13.87%，多抗2+，抗C3 2+,抗IgG（-），間抗（-），二便隱血（-），尿雙膽（+）38病例分析男，40天。精神差、面色蒼白30天。WBC9.2，Hb27g/L，總膽25.4，直膽11.9A型，RH（+），抗篩（+），為非特異性抗體；直抗4+（多抗4+，抗IgG1+，抗C3 3+)，間抗3+，抗體3+，抗體放散3+（為非特異性抗體）紅細(xì)胞脆性大母親O，RH（+），抗篩（-）;父親A39病例分析男，4月，發(fā)熱，咳嗽20天，乏力，面色蒼白7天。B型，N型，有抗M抗體。WBC34.5x109,Hb27g/L,N16.9x109,pt555x109總膽21.3，直膽10.3，ESR84IgG20.3，C3 783，IgA及IgM正常直抗（-），間抗5+，PT240s，APTT172s痰涂片：人葡萄球菌骨髓紅系增生低下40病例分析女，38歲。SLE合并AIHA。Hb45x109/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院定血型為AB（只做了正定型）凝聚胺法交叉配血AB型RCC4袋（7.5U），相合。41病例分析輸血開(kāi)始時(shí)病人說(shuō)自己好像不